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  • En esta clase vamos a estudiar una enfermedad neurológica bastante frecuente, que afecta a personas jóvenes y puede durar muchos años: la esclerosis múltiple. Vamos a estudiarla siguiendo el esquema de esta diapositiva.
  • .

Esclerosis multiple ufro ppt Presentation Transcript

  • 1. Esclerosis Múltiple Dr. Rodrigo Rivas Sanhueza Neurólogo Universidad de Chile Neurólogo Cerebro Vascular UDD-CAS Universidad de La Frontera Coordinador Unidad de Tratamiento del Ataque Cerebro Vascular Clínica Alemana de Temuco
  • 2. Sumario EpidemiologíaEsclerosis Múltiple Definición Neuropatología Sintomatología Pronóstico Tratamiento Etiología, Etiopatogenia Formas atípicas
  • 3. Epidemiología La EM es más común en mujeres (3-2,1-1).Esclerosis Múltiple Es rara en niños La mayor incidencia se da entre los 30-33 años y disminuye a los 40 años. La mayor prevalencia alcanza a 30/100.000 habitantes entre las latitudes 45° y 65° norte y sur (Europa, sur de Canadá, Norte de USA, Nv Zelanda y Australia)
  • 4. Estas áreas están rodeadas de zonas mediasEsclerosis Múltiple (25/100 mil). Asia, África y Sudamérica tienen tasas menores a 5/100 mil ( Salvo Uruguay 22/100 mil, Argentina: 17/100 mil, Chile: 12/100 mil) Riesgo familiar: 20%, en un hermano: 25 veces más riesgo.
  • 5. Definición Enfermedad autoinmunitariaEsclerosis Múltiple Recurrente (brotes y mejoría parcial) Afecta a la mielina central Cerebro Médula espinal En múltiples lugares
  • 6. Clasificación Recaída y remisionesEsclerosis Múltiple Progresivamente primaria Progresivamente secundaria Progresivamente maligna Forma espinal Neuromielitis optica (Enfermedad de Devic) Variante de Marburg
  • 7. Características Clínicas: múltiples niveles  Síntomas Sensitivos: (mayor frecuencia):Esclerosis Múltiple  Hiperestesia, parestesias, disestesias.  Síntomas motores:  paresia, monoparesia, paraparesia, cuadriparesia o plejias. Podría haber signos de compromiso de motoneurona superior (sd. piramidal), en etapas más tardías.
  • 8. Clínica II Síntomas visuales:  neuritis óptica se presenta con la perdidaEsclerosis Múltiple súbita de la visión junto con dolor en los movimiento oculares y cefalea unilateral. Puede acompañarse con la amaurosis progresiva o súbita del ojo afectado. (Sólo el 50% de estos pacientes llegan a la EM)  Diplopia (3°-6° par comprometidos en el tronco, el 4° raramente está afectado en forma solitaria.
  • 9. Clínica III  OftalmoplejiaEsclerosis Múltiple internuclear
  • 10. Clínica IV  Síntomas cerebelosos:Esclerosis Múltiple  marcha cerebelo-espástica.  dismetría.  asinergía.  adiadococinesia.  disartria.  Síntomas de afección vesical  Urgencia miccional  Nicturia
  • 11. Clínica V  Síntomas de Tronco Cerebral:Esclerosis Múltiple  Diplopia, OIN, hipoestesia facial ( V par, puente), paresia facial (VII par, puente), disartria y disfagia episodica (n. vago, glosofaringeo, hipogloso, bulbar), cuadriplejia (decusación de vías piramidales), ataxia.
  • 12. Clínica VI  Síntomas de la médula espinal:Esclerosis Múltiple  Paraparesia espástica, clonus bilateral, ROT >>>, CP extensores.  Síntomas de la función vesical:  Constipación/ incontinencia  Trastorno de la Memoria  Demencia (50%; menor en las RR, que en las formas progresivas)
  • 13. Clínica VII  Trastorno del ánimo:Esclerosis Múltiple  Disfunción sexual  Crisis epilépticas (1-5%)  Síntomas Psiquiátricos  Otros:  Fatiga (lo que aumenta con el calor)  Dolor  Cefalea ( no son raras, en especial dolor retroorbitario)
  • 14. Sintomatología Síndromes de afectación de sustancia blanca Lesiones diseminadas en espacioEsclerosis Múltiple Neuritis óptica Hemiparesia Ataxia Alteraciones de movimientos oculares Paraparesia Alteración de esfínteres
  • 15. SINTOMAS CLÍNICOS AL INICIO DE LA EMEsclerosis Múltiple
  • 16. DIAGNÓSTICO. PROTEINAS TOTALES NORMALES OEsclerosis Múltiple AUMENTADA. GANMAGLOBULINA AUMENTADA. LCR: GANMAGLOBULINA AUMENTADA ELECTROFORESIS :BANDAS OLIGOCLONALES POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES. TAC: DESMIELINIZACIÓN CEREBRAL. RMN:
  • 17. DIAGNÓSTICO DE EM RNMEsclerosis Múltiple DISEMINACION ESPACIAL DISEMINACION LCR TEMPORAL INFLAMACIÓN CRÓNICA DEL POTENCIALES SNC EVOCADOS
  • 18. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS BROTES LESIONES REQUERIMIENTOS ADICIONALES CLINICAS OBJETIVASEsclerosis Múltiple ≥2 ≥2 NINGUNO ≥2 1 DISEM ESPACIAL EN RM O LCR(+) Y ≥2LESIONES CONSISTENTES CON EM O FUTUROS BROTES EN ≠ SITIOS 1 ≥2 DISEM TEMPORAL EN LA RM O APARICION DE 2º BROTE 1 1 LOS DOS ANTERIORES SUMADOS 0 1 LCR(+) Y DISEM ESPACIAL EN RM O PEV (+) CON LESIONES EN RM Y DISEN TEMPORAL O PROGRESION CONTINUA 1 AÑO
  • 19. RESONANCIA MAGNETICA DISEMINACION ESPACIAL: 3 DE 4Esclerosis Múltiple I. 1 lesión que refuerza con Gd o 9 hiperintensas en T2 II. ≥1 lesión infratentorial III. ≥1 1 lesión yuxtacortical IV. 3 lesiones o mas periventriculares
  • 20. Resonancia Magnética Cerebral Mujer de 28 AñosEsclerosis Múltiple Base 4 semanas 7 semanas 9 semanas 11 semanas 8 meses 9 meses 10 meses
  • 21. Resonancia Magnética Cerebral Mujer de 28 AñosEsclerosis Múltiple Anillo de inflamación en nueva placa Degeneración Walleriana por lesión antigua 9 meses
  • 22. Esclerosis Múltiple Resonancia Magnética Cerebral T-2 (agua brillante) T1 (agua oscura) Gadolinio
  • 23. Esclerosis Múltiple Resonancia Magnética Cerebral Lesiones desmielinizantes siguiendo las vénulas periependimarias (“dedos de Dawson”) T-2 (agua brillante) con supresión de LCR (FLAIR)
  • 24. Esclerosis Múltiple Resonancia Magnética Cerebral T-1 (agua oscura) T1 (agua oscura) Gadolinio
  • 25. Histología Inflamación perivascular Predomina en vénulasEsclerosis Múltiple
  • 26. Histología Destrucción de mielina por macrófagos Relativa preservación de axonesEsclerosis Múltiple Amputación axonal Mielina Axones Microscopia confocal Luxol FB/PAS N-F plata
  • 27. Anatomía Patológica Placas de desmielinizaciónEsclerosis Múltiple Cerebro normal Esclerosis Múltiple
  • 28. Diagnóstico Clínico Definitivo Lesiones diseminadas en espacioEsclerosis Múltiple Lesiones diseminadas en tiempo Base 4 semanas 7 semanas 9 semanas
  • 29. Diagnóstico Diferencial (I) Enfermedades autoinmunitariasEsclerosis Múltiple Síndrome de Sjögren Lupus eritematoso diseminado Enfermedad de Behçet Sarcoidosis Síndrome de anticuerpos contra fosfolípidos Síndromes paraneoplásicos CIDP con desmielinización central
  • 30. Diagnóstico Diferencial (II) Enfermedades vascularesEsclerosis Múltiple Hemangioma cavernoso Vasculitis del sistema nervioso central Vasculitis cerebral retino-coclear (Síndrome de Susac) CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) Síndromes genéticos Atrofia óptica de Leber Otras citopatías mitocondriales
  • 31. Pronóstico (I) Brote aislado Neuritis ópticaEsclerosis Múltiple Tronco-encefalitis Cerebelitis más probabilidades de recurrir peor pronóstico a los 10 años si acompañado por lesiones cerebrales en resonancia magnética cerebral hay bandas oligoclonales en el LCR
  • 32. Pronóstico (II) Forma benigna (normales > 20 años): 10 %Esclerosis Múltiple Forma fulminante (mueren en unos meses): 3 % Resto, empeoramiento entrecortado lento Promedio de vida se acorta por unos 8 años Pronóstico es peor si: Género masculino Brotes frecuentes Déficit neurológico permanente desde el principio Forma progresiva primaria
  • 33. Evolución: Empeoramiento Progresivo 20 % - forma benigna, no empeoranEsclerosis Múltiple 70 % - forma recurrente o en brotes 10 % - forma progresiva primaria 50% - requieren ayuda para caminar a los 15 años de evolución de la enfermedad
  • 34. Esclerosis Múltiple
  • 35. Tratamiento (I) Interferón betaEsclerosis Múltiple Reduce frecuencia de brotes por un 30 % Reduce incidencia de placas en la resonancia magnética Causa un síndrome gripal 1-a (Avonex) 30 µg intramuscular semanal 1-b 8 (Betaseron) o 22-44 (Rebif) millones de UI subcutáneas un día si y otro no (reacción local en sitio de inyección)
  • 36. Tratamiento (II) Acetatato de glatiramero (no en España)Esclerosis Múltiple Péptidos de aminoácidos abundantes en mielina Reduce algo la frecuencia de brotes Reduce algo la incidencia de placas en la resonancia magnética 20 µg subcutáneos diarios Pocos efectos secundarios
  • 37. Tratamiento (III) Inmunoglobulina intravenosaEsclerosis Múltiple Reduce frecuencia de brotes No parece reducir la progresión de la enfermedad 0.15-0.2 g/kg de peso intravenoso cada mes durante dos años
  • 38. Tratamiento de Empeoramiento Progresivo Hidroclorato de mitoxantrona (no en España)Esclerosis Múltiple Reduce frecuencia de brotes Reduce incidencia de placas en la resonancia magnética Reduce la progresión de la enfermedad 5 o 12 mg/m2 de superficie corporal intravenoso cada 3 meses durante 2 años
  • 39. Tratamiento del Brote Agudo No se utiliza para brotes leves o puramenteEsclerosis Múltiple sensoriales Metilprednisolona intravenosa Acelera la mejoría Probablemente no cambia el curso de la enfermedad 1 gm intravenoso cada mañana, tres a cinco días
  • 40. Etiología (I) Predisposición genéticaEsclerosis Múltiple Más frecuente en gemelos monozigóticos Concordancia monozigóticos: 31 % Concordancia en dizigóticos: 5 % Aumento de riesgo con el alele HLA-DR2 Factores ambientales
  • 41. Etiología (II) Factores ambientales (ninguno confirmado)Esclerosis Múltiple Infección viral Lipopolisacáridos bacteriales Superantígenos Metabolitos reactivos Estrés metabólico
  • 42. Patogénesis Inflamación perivascular ¿Cómo y por qué ocurre?Esclerosis Múltiple
  • 43. Patogénesis (I) Linfocitos T penetran la barrera hematoencefálica y activan células presentadoras de antígenoEsclerosis Múltiple
  • 44. Patogénesis (II) Linfocitos T penetran la barrera hematoencefálica y activan células presentadoras de antígenoEsclerosis Múltiple
  • 45. Esclerosis Múltiple Patogénesis (III)
  • 46. Patogénesis (IV) Mejora a través deEsclerosis Múltiple mecanismos de reparación tisular
  • 47. Esclerosis Múltiple Patogénesis (V)
  • 48. Formas Atípicas Progresiva primaria (8%)Esclerosis Múltiple Forma pseudo-tumoral (0.7 %) Síndrome de Devic (neuromielitis óptica) (0.7 %) Afectación topográfica aislada Neuritis óptica Encefalitis de troncoencéfalo Cerebelitis
  • 49. Progresiva Primaria Progresión sin brotesEsclerosis Múltiple De más de 6 meses de duración Afecta a menudo la médula espinal Tan frecuente en hombres como en mujeres Aparición a edad más avanzada
  • 50. Progresiva Primaria Diagnóstico Diferencial (I)Esclerosis Múltiple Enfermedades metabólicas Trastornos del metabolismo de la vit. B12 Infecciones Mielopatía por HIV o HTLV-1 Sífilis Lyme
  • 51. Progresiva Primaria Diagnóstico Diferencial (II)Esclerosis Múltiple Fístula arteriovenosa dural espinal Ataxias y paraplegias hereditarias Mielopatía espondilótica Tumores de la médula espinal
  • 52. Progresiva Primaria. Tratamiento Poca inflamaciónEsclerosis Múltiple No responde a esteroides Metotrexato? Imurán?
  • 53. Forma Pseudo-tumoralEsclerosis Múltiple • El realze por gadolinio respeta córtex • Hombre de 42 años. Afasia de Wernicke progresiva sobre 2 semanas • Lóbulo temporal izquierdo inflamado (D = 4.8 cm; I = 5.3 cm)
  • 54. CPC, N Engl J Med, Aug 20, 1998 Chica de 15 años con hemiparesis, disartria y una lesión cerebralEsclerosis Múltiple Diagnóstico Clínico: Tumor cerebral Servicio del Massachusetts General Hospital Ponente de la conferencia clínico-patológica
  • 55. Forma Pseudo-tumoral Last week, the Supreme Court of Israel upheld aEsclerosis Múltiple lower district court conviction of malpractice. The ruling was maint ained against a neurosurgeon and a pathologist for misdiagnosing multiple sclerosis as a malignant tumour and unnecessarily removing part of t he pat ients brain and subjecting the pat ient t o radiation t reat ment. The Lancet, Vol. 352 Nov 28, 1998
  • 56. Forma Pseudo-tumoral Diagnóstico Diferencial “Anillo cerrado” “Anillo abierto”Esclerosis Múltiple Tumor Infeccion Desmielinizante
  • 57. Esclerosis Múltiple