El documento describe tres puntos principales: 1) El número de adultos con cardiopatía congénita está aumentando un 25% cada década debido a una mayor sobrevida de los pacientes pediátricos. 2) Para el año 2010 se espera que haya más cirugías por cardiopatía congénita en pacientes mayores de 16 años que en pacientes menores de 16 años. 3) Con el envejecimiento de los pacientes con cardiopatía congénita, aumentará la complejidad de las cirugías y el número de reoperaciones requeridas

1. Sanatorio Guemes

2. Este estudio demuestra
que al menos el 90% de
los niños con cardiopatía
congénita tienen la
posibilidad de sobrevivir
hasta la edad adulta.

3. El número de adultos con cardiopatía congénita en Inglaterra fue de 132.000 en el año
2000. Se calcula que para el año 2010 habrá 165.000 ( un incremento del 25%)
Se espera que el número de pacientes con Cardiopatía Congénita del Adulto se
incremente el 25% durante esta década, tal es así que para el año 2010 habrá más
cirugías por cardiopatía congénita en pacientes > 16 años que en pacientes < 16
años.
Los pacientes adultos con cardiopatía congénita están aumentado y con ellos esta
aumentando la complejidad de las cirugías y el números de reoperaciones.

4. Conclusiones:
Pacientes pediátricos con cardiopatía congénita son operados por cardiocirujanos
pediátricos, mientras que los pacientes GUCH con iguales diagnósticos son operados
por cardiocirujanos de adultos. La mortalidad hospitalaria es menor en pacientes
GUCH operados por cardiocirujanos infantiles. Los pacientes GUCH deben ser
alentados a someterse a cirugía por cardiocirujanos infantiles.
Para el 2020 se proyecta que habrá más cardiópatas congénitos adultos que
infantiles, tomando como punto de corte los 18 años. Thorac Cardiovasc Surg. 2001;49:30 –34.

5. Datos demográficos
• Año 2000 : Total 209 millones : 850.000 ACC
• Indice de crecimiento: 10 a 15 mil ACC/año
• Año 2010 : 100 a 150 mil ACC mas
A Marelli AJ, et al: Congenital heart disease in the general population: changing prevalence
and agedistribution. Circulation 2007;115:163-172

6. Datos demográficos
(USA)
Aplicando índices de Nacidos vivos/CC/mortalidad
• Año 2000 : Total 209 millones : 850.000 ACC
• Índice de crecimiento: 10 a 15 mil ACC/año
• Argentina : extrapolando?? 80/100 mil ACC
Warnes CA, Task force 1: The changing profile of congenital heart disease in adult life. J Am Coll
Cardiol 2001,37:1170-5.
A Marelli AJ, et al: Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and
age distribution. Circulation 2007;115:163-172

7. Póster N 189
IMPACTO DE LOS PACIENTES GUCH EN UN
SERVICIO DE ECOCARDIOGRAFÍA INFANTIL
Choe H; Morós C G; Goldsman A; Pacheco Otero M; Siciliano A; Sicurello M I; Quilindro A; Grippo M; Vazquez H
INTRODUCCION: La mejoría de la sobrevida en las cardiopatías congénitas ha aumentado la población GUCH
(cardiópatas congénitos adultos). Se desconoce que repercusión tienen en un servicio de ecografía.
OBJETIVO: valorar el porcentaje de pacientes adultos (>15años) evaluados en un servicio de ecocardiografía de
cardiopatía congénita, la complejidad de su cardiopatía, y la presencia de las cardiopatías más frecuentes.
MATERIAL Y METODO: se incluyeron prospectivamente, desde noviembre del 2005 a abril del 2009, todos los
ecocardiogramas realizados en Hospital de Niño Ricardo Gutierrez. A través del registro realizado con el programa
GUTI-ECO.
RESULTADOS: Se reclutaron 14.401 ecocardiogramas transtorácicos correspondiendo a 9167 pacientes (p), Sexo
masculino 53%(4849p). Se analizaron los cardiópatas 59%(5436p); pudiendo clasificarlas en simples 61%(3315p);
moderadas 29,4%(1598p) y complejas 9,6%(523p). El 29,6%(1600p) tenía cirugía cardíaca previa. Edad media 97meses
mediana:72,6 meses, eran > de 15años 17,1%(927p). Se notó un crecimiento en el porcentaje anual de cardiópatas
adultos atendidos.
Criterios
2005
2006
2007
2008
2009
total%
12,9%
15,6%
16%
18,4%
19,4%
17%
Pacientes >15 años
12
238
210
329
138
927
Total de Pacientes
93
1524
1314
1792
713
5436
Porcentaje
Al comparar cardiopatía en adultos vs pediátricos se asociaron significativamente: coartación de aorta, CIV, CIA,
Ductus arterioso permeable(DAP), Fallot, Estenosis pulmonar (EP), Atresia pulmonar (AP), cirugía cardiaca y bypass
total de VD (BTVD).
El análisis multivariado por regresión logística mostró significativas a: CIV (OR=0,3 p=0,00); CIA (OR=0,3 p=0.000);
DAP (OR=0,18 p=0.000) EP (OR=0,5 p=0.000) BTVD (OR=1,6 p=0,036); Cirugía (OR=3,4 p=0,000);
CONCLUSIONES: los pacientes GUCH se han ido incrementado anualmente llegando a casi el 20% en el 2009. Estos
tienen mayor incidencia de cirugía cardíaca y de BTVD. La CIA, CIV, DAP y la EP son más frecuentes en el grupo
pediátrico. Sin diferencia en aorta bicúspide, AP, coartación de aorta y canal AV.

8. 50%
70%
40%
10%
Simple
Moderada
Compleja

9. 68%
11%
Comparación de (%) de internación entre población general y cardiópatas congénitos
adultos. La diferencia es del 11% en los grupos más jóvenes y de un 68% en el grupo
más viejo

11. Esta población GUCH está en crecimiento en número, en edad y en la complejidad de
la cardiopatía. Esto impactará en la utilización del sistema de salud, especialmente
con la pacientes GUCH más viejos.
La TGA corregida tuvo menor numero de internaciones que la esperada. La CIA
corregida tuvo mayor número de internaciones que la esperada.
Conclusiones:
Con el envejecimiento de los GUCH habrá un aumento importante de la utilización del
sistema sanitario en un futuro cercano. La preparación oportuna de los recursos
sanitarios es fundamental para mantener una atención óptima.

12. 1970 Dr JATENNE cirugía para la reparación anatómica de la TGA
CIRUGIA DE SWITCH ARTERIAL
1970 Dr KREUTZER cirugía para corazones univentriculares
CIRUGIA DE FONTAN-KREUTZER
Pocos centros de Sud América tienen programas y profesionales dedicados
exclusivamente a los pacientes congénitos adultos.
Ellos son controlados por cardiólogos de adultos e infantiles en los centros
cardiológicos.
La transición desde el hospital pediátrico al hospital de adulto es un problema.

14. 2609 pacientes GUCH seguidos en Congenital Cardiac Center for Adults (Toronto
Canadá), seguidos durante 15 años en este mismo centro.
Hubieron 199 muertes. Mortalidad del 8%
Edad media de muerte 37 años +/- 15 años.
TCCGV Mortalidad 26%
Atresia Tricuspidea
Conexión Univentricular
Mortalidad 25%
Mortalidad 23%

17. 17%
18%
26%
18%
21%
MS
ICC
Perioperatoria
Otra Card.
No Cardíaca

20. En las bases de datos relacionales se suprimen las jerarquías entre
campos, pudiendo utilizarse cualquiera de ellos como clave de acceso.
Resolviendo de esta manera la redundancia y la falta de integración de los
datos.
Son bases de datos modificables.

21. Datos Filiatorios
1
Resumen HC
Diagnósticos
2
Procedimientos
invasivos
3
Factores de
riesgo
4
Medicación
Examen Físico
5
Internaciones
6
Estudios
7

22. “Global federated multispeciality congenital
heart disease database”
Requisitos
•Uso de un lenguaje y nomenclatura común IPCCC
•Uso de una base de datos con un núcleo común preestablecido
•Incorporar mecanismo para valorar la complejidad de los casos. ABS
•Incorporar mecanismo para asegurar y verificar la completa exactitud
de los datos coleccionados
•Colaboración entre cardiólogos clínicos y cirujanos
•Estandarización de protocolos para el seguimiento longitudinal de
sobrevida

28. Programa GUTI-GUCH

29. ECG digital

32. ECG digital

33. RX digital

34. RX digital

37. 55%
45%
Masc
Fem

39. 60%
52%
374p
154p
22%
228p
30%
41p
186p
10%
26%
Simple
111p
Moderada
Severa
Simple
Moderada
Severa

40. 25
%
20
17.5 %
15
13.2%
13 %
8.8 %
10
6.4 %
5.5 %
5
4.5 %
4.1 %
3.1 %
2.8 %
0
CIA
FALLOT
CIV
EVA
VU
COAO
EVT
EVP
TGA
DAP

41. 25
%
20
19%
15
12 %
10 %
10%
10
6%
6%
5 %
4%
5
4%
4%
0
Fallot
CIV
EVA
VU
CIA
CO AO
TGA
Ebstein AP CIV
EVP

42. 75
26%
50
46 %
23 %
25
Simple
8%
5%
0
CIA
CIV
DUCTUS
EVP

43. 52%
75
50
Moderada
25
24 %
14 %
11%
10 %
8.6%
0
FALLOT
EVA
CIV+
COAO
CIA+

44. 22%
75
50
29.9%
25
Compleja
14.9 %
9.7 %
7.8%
7.8 %
6.5 %
0
VU
TGA
AP-CIV
DSVD
TCCGV CIV-HTP

45. 714 p
50
%
40 %
40
35 %
30
20
15.5 %
10
7%
%
%
2
0.3
0
NO
1 CIRUG
2 CIRUG
3 CIRUG
4 CIRUG
5 CIRUG

46. 714 p
%
70
60
53 %
50
40
30
23.8 %
20
11 %
3.4
1.7
0
NO
1 CAT
2 CAT
3 CAT
4 CAT
5 CAT
%
4.8 %
%
10

47. 68%
11%
Comparación de (%) de internación entre población general y cardiópatas congénitos
adultos. La diferencia es del 11% en los grupos más jóvenes y de un 68% en el grupo
más viejo

48. Sanatorio Güemes

49. 0%
91%
52%

50. 90%
84%
75%
70%
50%
52%
37%
34%
30%
29%
29%
27%

51. 92%
92%
92%
92%
85%
85%
81%
77%
75%
70%
61%
61%

52. 100
80
59.1%
60
41.3 %
41.6 %
40
27 %
20
0
GLOBAL
SIMPLE
MODERADA COMPLEJA

53. 50
40
30
24.5
20.4
18
20
10
18 %
7.6
0
< 20 años
20-30
30-40
40-50
> 50 años

54. 70
60
50%
50
40
26
25 %
15
23%
20 %
17 %
%
20
10
%
30
6.9%
6.8%
1.4 %
0
< 20 años
20-30
30-40
sin QXA
40-50
con QXA
> 50 años

55. Sanatorio Güemes

56. Base de Datos GUTI-GUCH
Tetralogía de Fallot
Recirugía
Redo
64%
Criterios + Redo
Criterios - Redo
8%
28%

57. Eje paraesternal largo
Eje paraesternal corto

58. Eje 4 cámaras

59. 95%
91%

60. 92%
78%
68%
48%

61. Sanatorio Güemes

62. Corazón Univentricular incluye una amplia categoría de
malformaciones caracterizada por: ambas aurículas se relacionan
enteramente o casi enteramente a una única cámara ventricular
funcionante
VU Izquierdo: pared muscular lisa, trabeculaciones finas y ausencia
de cuerdas AV insertadas al septum interventricular.
VU Derecho: tiene trabeculasiones gruesas y comunmente tienen
cuerdas AV insertadas al septum interventricular.
VU Indiferenciado: no se puede definir si es izquierdo o derecho.

63. Historia Natural
3,2% de todas las cardiopatías congénitas. Incidencia estimada de 13 por 10.000 nacidos vivos.
Corazones Univentriculares no operados (Tipo VU izquierdo) 70%
mueren antes de los 16 años.
Corazones Univentriculares no operados (VU Derecho) tiene peor
pronóstico con 50% de sobrevida a los 4 años del diagnóstico.
Mas longevos tenían:
Función ventricular conservada
Sin insuficiencia de la válvula AV

64. Objetivo terapéutico
1-Recién Nacido o lactante
pequeño: Regular el flujo
pulmonar
y
el
sistémico.
Prevención de Hipertensión
pulmonar y miocardiopatía.
2-A los 6 meses a 2 años:
Derivar el retorno venoso de
la VCS a la arteria pulmonar.
(Glenn)
3-A partir de los 2 años: Derivar el retorno venoso
de la VCS y VCI a la arteria pulmonar. (Fontan
Kreutzer)

67. Paciente de 42 años
SITUS INDETERMINADO
DEXTROISOMERISMO
VENTRICULO UNICO
SIN CIRUGIA
MAESTRO RURAL
CASADO = 2 HIJAS
OBITO 45 AÑOS ESPERANDO EL TX

68. Paciente de 39 años
DEVI cerclaje 1972
ASPD 1981
Fracción de eyección 20%
ICC – dilatación ventricular
Arritmias Ventriculares
Plan Transplante cardíaco

69. Sanatorio Güemes

74. En un seguimiento de 643 pacientes GUCH mayores de 22 años , el 47% de los
mismos había dejado los controles cardiológicos después de los 13 años.
Circulation 2009;120:302-309
Luego del alta de los cuidados pediátricos el 53% de un grupo de adolescentes
Canadienses con cardiopatía congénita compleja, aún no había establecido
contacto con los servicios de adultos en un lapso de 2 años de seguimiento.
Pediatrics 2004;113:e197-e205
El 76% de 10.500 pacientes GUCH Alemanes no habían tenido seguimiento en
un lapso de 5 años.
Am J Cardiol 2005;95:776-779

75. Adolescentes y jóvenes adultos frecuentemente dejan los controles
cardiológicos por no ser informados adecuadamente de la importancia de los
mismos.
Tienen la percepción de “estar muy bien” para necesitar controles.
Frecuentemente los pacientes vuelven a la consulta con ICC avanzada u otras
importantes comorbilidades.
1- A pesar de la ausencia de síntomas el paciente GUCH necesita cuidado
cardiológico de por vida.
2- Es esencial que el paciente entienda que el seguimiento debe realizarlo con
un cardiólogo con entrenamiento GUCH.

76. La educación del paciente y su familia es fundamental para el éxito de los
programas de Transición.
El niño es un receptor pasivo del cuidado de su salud, las decisiones las toma su
familia y el equipo médico.
Debemos lograr que en su crecimiento el paciente participe activamente en el
cuidado de su salud. Por ej preguntar los síntomas , la medicación al paciente y
no a los padres.
La meta de la Transición es que el Adulto Emergente (18 – 25 años) tenga una
actitud activa en el cuidado de su salud, aceptando responsabilidades y
tomando decisiones independientes.

77. TRANSICION: Es un proceso educacional ampliado y polifacético que
idealmente , se inicia en la adolescencia temprana y continua después de su
traslado a la atención de adultos
La Meta principal es “ Atención médica ininterrumpida flexible y completa
, centrada en el paciente apropiada para su edad y nivel de desarrollo”
Se recomienda iniciar el proceso de transición a los 12 años de edad, como un
proceso paulatino de preparación para el pasaje hacia el cuidado adulto.
Calidad de Vida
META
Expectativa de Vida
Productividad del paciente

78. TRANSFERENCIA: es el evento de mover al paciente desde un sistema médico
pediátrico hacia uno de adulto.
La edad de la transferencia varía de la característica del paciente , la edad
promedio es los 18 años.
Hay centros donde la Transferencia es opcional y en otros donde es obligatoria.

86. Dónde y cómo canalizar esfuerzos? Cuál
será el nuevo perfil ACC?
S. Eisenmenger 2ª a CC
CX .Senning – Mustard
CX Atriopulmonar
Switch arterial
By Pass de VV (HVI)
ACC y Embarazo
Arritmias-Marcapasos -CDI
Fallot – Obstrucciones VD – VIZ
valvulares
Cardiólogos- Hemodinamistas- Cirujanos: Pediatras
Cardiólogos- Hemodinamistas -Cirujanos Adultos
Especialistas en ACC : Electrofisiólogos Ginecólogos Hematólogos