1. Patologia immune e malattie orfane.
13° convegno, Torino 21-23 gennaio 2010.
Sindrome HCV 10 anni dopo “up to date”:
le manifestazioni dermatologiche.
Bernengo Maria Grazia
Dip. di Scienze Biomediche ed Oncologia Umana
Sezione di Dermatologia. I° Clinica Dermatologica
Università di Torino

2. Manifestazioni cutanee correlate
ad epatite C
• prurito
• lichen ruber planus
• vasculite linfocitica e leucocitoclasica
• orticaria
• crioglobuilinemia mista
• eritema nodoso
• eritema polimorfo
• panarterite nodosa
• S. di Behcet
• porfiria cutanea tarda
• sclerodermia localizzata
• eritema necrolitico acrale

3. Prurito in HCV
• 0,7 – 15% Francia
• 39% Giappone
• 18,6% Turchia

16. CRIOGLOBULINEMIE
Monoclonali
(Tipo I: idiopatiche o associate a malattie
linfoproliferative)
precipitazione
nei capillari in seguito ad abbassamento della
temperatura

17. CRIOGLOBULINEMIE
Monoclonali/Policlonali e Policlonali
(Tipo II: post-epatite, paraneoplastiche
70% HCV associato
Tipo III: infettive, autoimmuni)
Vasculite da immunocomplessi

19. VASCULITE LIVEDOIDE
(sindrome da Ab anti-fosfolipidi)

20. MALATTIA
DI BEHCET

21. ERITEMA NODOSO

22. ORTICARIA
VASCULITE

23. PIODERMA GANGRENOSO
PATOLOGIE SISTEMICHE ASSOCIATE
• IBD (15%)
• ARTRITE REUMATOIDE, (POLI)ARTRITI SIERONEGATIVE,
LUPUS (37%)
• LINFOMI, LEUCEMIE MIELOIDI, GAMMOPATIA
MONOCLONALE, WALDENSTROM, POLICITEMIA VERA
(10%)
• NEOPLASIE SOLIDE (COLON, VESCICA, PROSTATA,
MAMMELLA, POLMONE)
• IPOGAMMAGLOBULINEMIE, DEFICIT IMMUNITARI
CELLULO-MEDIATI
• HCV, HIV
• FARMACI (IFN-2b, CSF)

24. PIODERMA
GANGRENOSO

27. VASCULITE
LEUCOCITOCLASICA

28. VASCULITE
LINFOCITARIA-
GRANULOMATOSA

29. VASCULITE LEUCOCITOCLASTICA
TIPO III
ANTICORPI DIRETTI
CONTRO ANTIGENI
SOLUBILI CON
ATTIVAZIONE
DELLA CASCATA DEL
COMPLEMENTO

36. PORFIRIA CUTANEA TARDA
La prevalenza di sierologia HCV+
nella PCT varia da circa 10% al 90%

37. PATOGENESI DEL DANNO CUTANEO
radiazioni 400/410 nm (banda di Soret)
accumulo di porfirine nella cute
fotoeccitazione
delezioni nel DNA mitocondriale 1 o2 .o -
2 complemento
neutrofili danno tissutale
Possibile ruolo di proteasi (chimotripsina)
nella formazione delle bolle

38. PORFIRIA CUTANEA TARDA (tipo I)
IPERFRAGILITA’
CUTANEA
scatenata da esposizione
solare o da traumi minimi

47. depositi eosinofilici (PAS +)
perivascolari
e periannessiali nel derma
papillare
inspessimento della membrana
basale
sclerosi delle fibre collagene
dermiche

48. IMMUNOISTOCHIMICA
depositi di IgM, IgG, C3,
mucopolisacccaridi in
corrispondenza della
membrana basale e intorno ai
vasi

49. Hepatitis C Virus and Lichen Planus
A Reciprocal Association Determined by a Meta-analysis
Shengyuan L, Songpo Y, Wen W, Wenjing T,
Haitao Z, Binyou W.
Arch. Dermatol. 145, 2009, pp 1040-1047
L’infezione HCV è significativamente associata
con il rischio di sviluppare lichen planus.

68. Necrolytic acral erythema:
a cutaneous marker of viral hepatitis C
el Darouti M, Abu el Ela M.
Int. J. Dermatol 35, 1996, pp 252-256.
Necrolytic acral erythema:
a review of literature.
Geria AN, Holcomb KZ, Scheinfeld NS.
Cutis 83, 2009, pp 309-314.