1. MOTONEURONA SUPERIOR E
INFERIOR
DR. FRANCISCO CADILLO

2. SÍNDROME DE LA PRIMERA NEURONA
MOTORA O SÍNDROME PIRAMIDAL.
DEFINICIÓN
•Se denomina síndrome de la primera neurona
motora o síndrome piramidal, o simplemente
piramidalismo, al ocasionado por toda lesión que
afecte la neurona motora superior en cualquier punto
de su recorrido.

4. Función motora
Los ganglios basales tienen una función en la ejecución automática del
plan motor aprendido en la preparación para el movimiento.
En el movimiento iniciado de forma cortical, la información que fluye de la
corteza a los ganglios basales se inicia con una instrucción de la corteza
al estriado que comienza la acción de neuronas estriatales. La aferencia
nigral al estriado proporciona un efecto amortiguador continuo, de tal
manera que se enfocan las instrucciones corticales. La aferencia del
tálamo y otros sitios informa y actualiza el estriado sobre la actividad en
otros sistemas relacionados con el movimiento. El estriado integra y
alimenta información en el globo pálido y la parte reticular de la sustancia
negra. A su vez, estas influyen en la actividad del tálamo y otros blancos
(es decir, colículo superior, formación reticular). Según Marsden, los
ganglios basales tienen a su cargo la ejecución automática de un plan
aprendido. A medida que se aprende una habilidad motora, los ganglios
basales toman una función de ejecutar de modo automático la destreza
aprendida. Cuando están dañados los ganglios basales, el individuo debe
regresar a un mecanismo cortical mas lento, menos automático y preciso
para la conducta motora. Otra acción de los ganglios basales en el control
motor es la preparación para el movimiento. Durante la preparación y
ejecución del movimiento,

5. • poblaciones separadas de neuronas dentro del asa motora
descargan de forma selectiva en relación con la localización
del blanco en el espacio, la dirección del movimiento límbico
o el patrón muscular. De igual forma, en el asa oculomotora
se describieron poblaciones de neuronas que descargan en
nexo con la fijación visual, el movimiento ocular sacádico o
los estímulos visuales pasivos. Se ha demostrado que un
subgrupo de neuronas caudales participa en el control de la
atención visual basada en recompensa. El reconocimiento
de que las neuronas de los ganglios basales responden a
estímulos desfigurados por la memoria o la importancia
indica que esta región del cerebro se relaciona con el
control motor de orden más alto. Se ha propuesto una
función para los ganglios basales en el síndrome de
Tourette, un trastorno de tic crónico que describió el
neuropsiquiatra francés George Pilles de la Tourette en l885.
Se ha ideado asi mismo un modelo hipotético para la
reorganización de los ganglios basales en
trastornos de tic y el síndrome de
Tourette.

6. CAUSAS DE SÍNDROME PIRAMIDAL.
Congénitas:
•hemiplejías cerebrales infantiles que deter­minan un menor desarrollo muscular
Adquiridas
•Traumatismos de cráneo
•Lesiones vasculares
•Hemorragias por ruptura arterial:
• Hipertensión arterial
• Arteriosclerosis
• Aneurismas cerebrales Isquemias:
• Trombosis, embolias, espasmo arte­rial, vasculitis
•Lesiones compresivas:
• Tumores benignos o malignos primarios o secundarios del neuroeje
• Granulomas o quistes del sistema nervioso central
• Meningoencefalitis difusas o abscedadas.

7. TRASTORNOS NEUROLOGICOS EN ELSINDROME PIRAMIDAL.
1) De la motilidad voluntaria Parálisis
Paresias
2) Del tono muscular Hipotonía
Hipertonía (especialmente)
3) De la profundos Hiperreflexia profunda u
motilidad osteotendinosa
refleja: superficiales Arreflexia superficial o
cutaneomucosa
anormales Aparición de reflejos
patológicos
4) De la movilidad involuntaria o asociada Clonus
Sincinesias
Sincinesias: movimientos involuntarios del lado de la parálisis asociados con la realización de
movimientos voluntarios en el lado sano

8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SÍNDROME PIRAMIDAL.
Según el sitio de la lesión, los trastornos de la motili­
dad pueden ocasionar:
•hemiplejía o hemiparesia,
•paraplejía o paraparesia,
•cuadriplejía o cuadriparesia,
•monoplejía o monoparesia.

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SÍNDROME PIRAMIDAL.
La hemiplejía puede reconocerse asociada con tres
cua­dros de características semiológicas distintas:
1.Hemiplejía en el paciente en coma.
2.Hemiplejía fláccida.
3.Hemi­plejía espástica.

10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SÍNDROME PIRAMIDAL.
Hemiplejías directas. La lesión se halla a nivel de
uno de los hemisferios cerebrales, afectando la vía
piramidal antes de su decusación y, por lo tanto,
comprometiendo los territorios facial, braquial y
crural del lado opuesto.

11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SÍNDROME PIRAMIDAL.
Hemiplejías alternas, son aquellas en las que existen
áreas paralizadas en ambos hemicuerpos; la
lesión que se encuentra a cierta altura del tallo
cerebral ge­nera el compromiso homolateral de las
fibras, ya de­cusadas, de uno o más nervios
craneales después de su núcleo de origen y,
además, de la vía piramidal an­tes de su
decusación bulbar.

12. SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA
MOTORA.
DEFINICIÓN.
•Se denomina síndrome de la segunda, neurona
motora al causado por la lesión de la segunda
neurona de la vía motora, neurona motriz periférica o
neurona espino­muscular.

13. SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA MOTORA.
MANIFESTACIONES CLINICAS.
Si la lesión asienta sobre los núcleos de origen de la
segunda neurona a nivel del tallo cerebral o de la
médula espinal, se habla de parálisis nuclear.
Si la lesión asienta en algún punto del trayecto de las
fibras que conforman la vía motora después de su
emergencia en el núcleo de origen y hasta el efector
periférico, se dice que la parálisis es infranuclear.

14. SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA MOTORA.
MANIFESTACIONES CLINICAS.
• paraplejía o paraparesia,
• monoplejía o monoparesia,
• políneuropatía y
• parálisis ner­viosa aislada.

15. SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA
MOTORA. MANIFESTACIONES CLINICAS.
Paraplejía o paraparesia.
•Se trata de una parálisis fláccida cuya causa puede
asentar a nivel de la médula espinal o del nervio
periféri­co, dando lugar a las llamadas paraplejías
fláccidas medu­lares o neuríticas, respectivamente.

16. SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA
MOTORA. MANIFESTACIONES CLINICAS.
Paraplejía fláccida medular:
Puede ser causada por la poliomielitis, mie­litis
aguda transversa, hematomielia, o secciones
medulares completas por traumatismos, fracturas de
columna o com­presiones medulares de origen
tumoral.

17. SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA
MOTORA. MANIFESTACIONES CLINICAS.
Paraplejía fláccida neurítica:
Pueden originarla traumatismos o tumores que
generen compresión de las raíces ante­riores,
polineuropatias tóxicas, como la alcohólica o el
saturnismo, la diabetes o el síndrome de Guillain­
Barré, o polirradiculoneuritis.

18. SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA
MOTORA. MANIFESTACIONES CLINICAS.
• Monoplejia o monoparesia.
• Puede ser medular o radicular, según que la lesión
asiente en la médula o en las raíces anteriores, de
manera similar a la descrita para la paraplejía.
• Son causas de monoplejía las compresiones
nerviosas por tumores, traumatis­mos, mal de
Pott, procesos inflamatorios como aracnoiditis o
radiculitis, o enfermedades vertebrales o discales
como hiperostosis o hernias de disco,

19. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS SÍNDROMES DE LA PRIMERA Y LA SEGUNDA
NEURONA MOTORA
Función nerviosa Lesión de la primera neurona motora Lesión de la segunda neurona motora
(parálisis corticoespinal) (parálisis espinomuscular)
Motilidad voluntaria Parálisis o paresia de muchos Parálisis o paresia que puede afectar
músculos, polimuscular músculos aislados
Tono muscular Hipertonía o contracrura Hipotonía, atonía o flaccidez
Trofismo No hay atrofia, salvo la ocasionada Atrofia de los músculos paralizados
por la inactividad
Reflejos: profundos Hiperreflexia Hiporreflexia o arreflexia
Superficiales Cutaneoabdominales abolidos Cutáneoabdominales normales
Anormales Signo de Babinski No hay signo de Babinski
Motílidad asociada Hay sincinesias No hay sincinesias
Fasciculaciones No existen Existen

20. SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA
MOTORA. MANIFESTACIONES CLINICAS.
Políneuropatia.
La afectación troncular del nervio periférico tiene su
expresión más característica en las polineuropatias,
en las que se comprometen varios nervios de
manera simultánea y simétrica, tanto en sus fibras
motoras como sensitivas.

21. SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA
MOTORA. MANIFESTACIONES CLINICAS.
Las causas más frecuentes de polineuropatías son:
•Trastornos metabólicos: diabetes, porfiria.
•Tóxicos: alcohol, plomo, arsénico, insecticidas clora­dos, talio,
mercurio.
•Trastornos carenciales (vitamina B).
•Polirradiculoneuropatia desmielinizante aguda (síndro­me de
Guillain­Barré).
•Infecciones: enfermedades virales o bacterianas (difteria,
brucelosis, lepra).
•Colagenopatias y vasculitis.
•Enfermedades neoplásicas: linfomas, síndromes para­
neoplasicos.