1. SÍNDROME
CONSTITUCIONAL,
DISFAGIA,
DEBILIDAD,
DOLOR
MUSCULAR Y FEBRÍCULA INTERMITENTE EN MUJER DE 81 AÑOS
Autores: Lourdes Artajona García, Zaira Palacios Baena, Pedro Martínez
García, Francisco Javier Guerrero Igea
UGC Medicina Interna. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla,
España.
Historia clínica:
Antecedentes personales: HTA, hernia discal lumbar intervenida, síndrome
depresivo. Fibromialgia. Diplopía ocasional. Artrosis cervical y de ambas
manos. En tratamiento habitual con Lorazepam y Enalapril 20/HCT 12.5
Enfermedad actual: Cuadro pluripatológico de 1 mes de evolución, consistente
en síndrome constitucional, (con pérdida de 4Kg), febrícula intermitente,
disfagia, tos sin expectoración, disnea de pequeños esfuerzos, debilidad
muscular y mialgias de predominio en cintura escapular.
Exploración física:
TA: 150/60 mmHg. Temperatura: 36.8ºC
Eupneica en reposo. Sobrepeso. Consciente y orientada. Facies depresiva.
Pares craneales normales. Disfonía. No adenopatías periféricas palpables.
Ptosis palpebral intermitente.
Auscultación cardíaca: tonos rítmicos a 90/min. Auscultación respiratoria:
crepitantes bibasales inspiratorios. Abdomen: No dolor a palpación. No se
palpan masas ni megalias. Extremidades: pulsos, sensibilidad y reflejos
normales. Discreta rigidez muscular. No temblor distal. Disminución de fuerza
muscular proximal y distal. No edemas distales.
Pruebas complementarias
Hemograma: leve leucocitosis de 11.200/mm3 con neutrofilia del 80.2%.
Plaquetas: 479.000/mcl. VSG: 33 mmHg.
Bioquímica: GOT 26, GPT 70, GGT 108, PCR: 25.7 mg/dl. CPK: 221 U/L, CPK
MB: 27 U/ml, Troponina T: 0.09.
Marcadores tumorales: Negativos (CEA, CA 19.9, alfa fetoproteína), salvo CA
15.3: 57 U/ml y CA 125 91.4
Rx torax: Cardiomegalia con infiltrado bibasal. Ligero derrame pleural.
ECG: RS a 80 /min. Eje izquierdo, entre 0 y – 30 grados
Ecocardiografía: hipertrofia concéntrica severa del ventrículo izquierdo.
Derrame pericárdico moderado de predominio anterior.
Endoscopia digestiva alta: gastritis crónica superficial.
Analítica de autoinmunidad: ANA positivo, anti SSA 52 kd fuertemente positivo,
anti JO1 positivo fuerte, Ac anti músculo liso positivo.
TAC Toraco-Abdominal: afectación bilateral del parénquima pulmonar de tipo
intersticial, engrosamiento de los septos interlobulillares y áreas de aumento de
densidad en vidrio deslustrado (patrón “crazy paving”).
Electromiograma: miopatía de probable origen inflamatorio con afectación de la
musculatura paraespinal y con predominio proximal compatible con polimiositis.
Biopsia muscular: miopatía inflamatoria. Atrofia selectiva (fibras tipo II), cambio
vacuolar, necrosis hialina y regeneración.
Diagnóstico diferencial
Debido a la presentación pluripatológica del cuadro el diagnóstico diferencial en
este caso es muy complejo. En primer lugar habría que valorar la presencia de
un síndrome constitucional asociado a un aumento de Ca 15.3 y Ca 125 haría

2. pensar en una neoplasia de probable origen ginecológico. En segundo lugar,
las mialgias harían pensar en polimialgia reumática, fibromialgia o cuadro viral
como causas más frecuentes, aunque también se han descrito en
enfermedades sistémicas como la polimiositis o dermatomiositis. La debilidad
muscular, la ptosis palpebral y la disfagia orientarían hacia enfermedades
musculares o de la placa neuromuscular, (Miastenia gravis, síndrome de EatonLambert, polimiositis, polineuropatía autoinmune…). La elevación de CPK total
haría pensar en enfermedades en las que se produjera daño de células
musculares (miocarditis, pericarditis, polimiositis). El cuadro respiratorios
juntamente con la afectación pulmonar intersticial puede deberse a proteinosis
alveolar pulmonar, infecciones (P. jiroveci), neoplasias (carcinoma
bronquioloalveolar), enfermedades idiopáticas (sarcoidosis, neumonía
intersticial no específica), polimiositis (sobretodo en asociación con síndrome
antisintetasa) o síndrome de distrés respiratorio. La presencia de anticuerpo
anti Jo1 se asocia predominantemente a polimiositis, dermatomiositis o
síndrome antisintetasa.
Juicio clínico
Polimiositis con probable asociación a síndrome antisintetasa.
Evolución:
La paciente recibió tratamiento con glucocorticoides a dosis de 30 mg/24h con
mejoría de la sintomatología, desaparición del síndrome constitucional y de la
febrícula.
Discusión:
La polimiositis es una miopatía inflamatoria idiopática de predominio en
mujeres entre los 40-50 años, aunque puede presentarse a cualquier edad [1].
Se produce una invasión de células inflamatorias en las fibras musculares. La
afectación es predominantemente intrafascicular [2]. La principal manifestación
clínica es la debilidad muscular simétrica y de predominio proximal. En un 2550% de los casos el cuadro puede asociarse a mialgias, aunque de menor
intensidad que en polimialgia reumática, fibromialgia o cuadro viral. Una de las
principales complicaciones es la enfermedad pulmonar intersticial, que se
produce en un 10% de los casos normalmente en el contexto de polimiositis
asociada a síndrome antisintetasa, y a la que puede añadirse debilidad
diafragmática o de la musculatura de la pared torácica. La poliomiositis se
asocia a la aparición de una serie de tumores malignos, sobretodo linfoma no
Hodgkin, cáncer de pulmón, vejiga o nasofaríngeo. La disfagia también es una
manifestación frecuente, y se debe a debilidad de las fibras de músculo
estriado del tercio superior del esófago, pudiendo provocar también fenómenos
de regurgitación o aspiración. La afectación esofágica se produce de forma
predominante en pacientes de edad avanzada, como es el caso de nuestra
paciente [3]. La afectación miocárdica en forma de miocarditis es también una
manifestación de la polimiositis, con elevación de la CPK como consecuencia
tanto de la afectación miocárdica como de la musculoesquelética. Otra clínica
acompañante puede ser fiebre, pérdida de peso, Raynaud o artritis inflamatoria
no erosiva. El síndrome antisintetasa se asocia a polimiositis en un 30% de los
casos, y se caracteriza por una mayor afectación sistémica, con síndrome
febril, Raynaud, artritis y enfermedad pulmonar intersticial [4]. El curso clínico
de la polimiositis suele ser insidioso, con atrofia muscular solamente en casos
severos y de larga evolución.

3. El diagnóstico se puede realizar mediante una serie de criterios, entre los que
se incluyen la debilidad muscular simétrica y proximal, elevación de enzimas
musculares, alteraciones electromiográficas compatibles y biopsia muscular
compatible (criterios de Bohan y Peter) [5]. Con nuevos criterios aparecidos en
los últimos años han descendido las casos diagnosticados de polimiositis pura
y han aumentado los casos clasificados como polimiositis asociada a otras
enfermedades del tejido conectivo [6]. La detección de autoanticuerpos
específicos también resulta útil en el diagnóstico. El anticuerpo ANA se detecta
en el 80% de los pacientes con polimiositis [7], los anticuerpos anti-Ro, anti-La,
anti-Sm y anti-RNP se relaciona con miositis asociada a enfermedades del
tejido conectivo [8], y los anticuerpos anti Jo1, anti-SRP y anti Mi2 son
marcadores específicos para miositis [9][10].
El aumento de enzimas musculares se produce en la mayoría de enfermos de
polimiositis y dermatomiositis en algún momento de la evolución de la
enfermedad. Aunque puede haber relación entre los valores de elevación de
los enzimas y la severidad de la debilidad muscular, la disfunción muscular
puede ser mucho mayor de lo que sugiere la elevación enzimática.
En el electromiograma se puede apreciar aumento de la actividad de inserción
con actividad en reposo (fibrilaciones y ondas agudas positivas), potenciales de
unidad motora con disminución de amplitud y duración y aumento de polifasia,
y aparición de descargas de alta frecuencia repetitivas. En un 11% de los
pacientes puede encontrarse un EMG normal [1].
En la mayoría de los casos el diagnóstico de certeza se realiza con una biopsia
muscular, evitando aquellos músculos con mayor afectación o con atrofia. Si
mediante la exploración y el EMG no se puede localizar un músculo óptimo
para biopsiar se puede realizar una resonancia magnética, debiendo
seleccionar aquellos músculos con mayor hiperintensidad en T2. En la biopsia
podemos encontrar degeneración y necrosis de fibras musculares con un
infiltrado de linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y PMN en fases
iniciales, localizado de forma perivascular e intrafascicular.
El pronóstico de la enfermedad es muy variable, y depende de múltiples
factores. Son factores de peor pronóstico el retraso en el inicio de tratamiento,
una mayor severidad de la debilidad muscular en el debut de la enfermedad, la
presencia de disfagia o debilidad de músculos respiratorios, la aparición de
enfermedad intersticial o afectación miocárdica o la asociación con neoplasias
[11][12].
El tratamiento con glucocorticoides mejora la fuerza muscular y preserva la
función muscular [13]. Se inicia tratamiento con prednisona a altas dosis (1
mg/kg/día hasta un máximo de 80 mg), durante los primeros meses con
reducción progresiva de la dosis. El tratamiento debe durar entre 9 y 12 meses.
No existe una pauta estricta a seguir, ya que la dosificación y duración del
tratamiento depende de la respuesta inicial. No debería mantenerse el
tratamiento con dosis altas más de 6 semanas para evitar efectos secundarios
por corticoides. Puede utilizarse metilprednisolona en bolo en pacientes con
afectación severa. Un 50% de los pacientes con polimiositis no responden a
tratamiento con glucocorticoides en monoterapia [14], y los que sí responden
no recuperan la función normal del músculo [11]. Se puede añadir azatioprina o
metotrexate. La azatioprina asociada a glucocorticoides ha demostrado tener
mejor respuesta a largo plazo que la monoterapia con glucocorticoides [15]. La
ventaja del metotrexate al comparar con azatioprina es que se administra una

4. vez a la semana, sin embargo tiene mayor toxicidad hepática y pulmonar. La
disminución de dosis de inmunosupresores debe hacerse por intervalos de un
mes y durante unos 6 meses cuando el paciente haya conseguido la remisión
clínica de la enfermedad.
Resumen:
Consideramos que este caso es interesante debido a la aparición de la
sintomatología en edad avanzada y la pluripatología con la que se presenta el
cuadro, que implica un amplio diagnóstico diferencial.
Bibliografía:
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[15] Amato AA, Griggs RC. Treatment of idiopathic inflammatory myopathies.
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