3. Se entiende por policitemia el aumento del
numero de eritrocitos circulantes por
encima de los siguientes valores:
No. de eritrocitos por encima de: 6 millones/mm³
Hematocrito por encima de: 54%
Hemoglobina por encima de: 18g/dl
4.
5. Causas
• Hipoxia crónica, como la causada por la vida en altitudes
elevadas, por enfermedad cardiaca cianosante y por hipoxia
crónica por enfermedad pulmonar.
• Aumento de la secreción de eritropoyetina.
• Eritrocitosis Idiopática
6. Pruebas:
*Biopsia de médula ósea.
*Hemograma
*Nivel de eritropoyetina.
*Pruebas genéticas para la mutación en el gen
JAK2V617F.
*Saturación del oxígeno de la sangre.
*Masa de glóbulos rojos.
*Nivel de vitamina B12 .
7. Tratamientos
Flebotomía: para reducir la espesura de la sangre
semanalmente, se extrae una unidad de sangre
(aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del
hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres).
Quimioterapia: (específicamente hidroxicarbamida) para reducir
el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea.
Interferón: para reducir los hemogramas.
Acido acetilsalicílico: (aspirin) para reducir el riesgo de
coágulos sanguíneos.
Terapia con luz ultravioleta: puede reducir la picazón intensa
que algunos pacientes experimentan.
8. •Existen dos grupos de trastornos
=> Policitemia Relativa o Seudopolicitemia
=> Policitemia Absoluta
-Primaria o Vera
-Secundaria
9. Policitemia Relativa
Es causada por una disminución del volumen del liquido plasmático.
Deshidratación (vómitos, diarreas, sudoración, grandes quemados)
el tabaquismo y síndrome de Gaisbock son factores etiológicos.
Signos y síntomas
• Tensión, ansiedad, fatiga, cefalea, y generalmente es obeso y
fumante.
• Puede generar hipertensión leve o moderada.
• Numero de Eritrocitos y están levemente aumentados. Plaquetas y
leucocitos están normales..
• El volumen plasmático esta disminuido.
10. Diagnóstico
Acostumbra ser asintomática, y el diagnostico es hecho a
través de Hemograma. Aumento de Eritrocitos,
hemoglobina y hematocrito.
Diagnóstico Diferencial
Debe ser hecho con la Policitemia Absoluta. La valoración
de la eritrocitosis, eritropoyetina y estudios genéticos.
11. Tratamiento
El tratamiento específico de Policitemias es variable
en función de su causa. Los casos relacionados con
deshidratación o tabaquismo remiten al desaparecer
la causa subyacente.
12. Policitemia Primaria (Vera)
Es un disturbio mieloproliferativo adquirido, donde hay
aumento en la producción de eritrocitos.
Su Etiología desconocida, pero se cree que es una
mutacion del gen JAK2V617F que causa desordenes
clonales en las células, generando hiperviscosidad en la
sangre.
Hay aumento de los granulocitos y plaquetas.
13. Diagnóstico
Debe diferenciarse de otras Policitemias. Aplicase a los casos
donde hay policetimias inexplicadas.
La neutrofilia, basofilia, trombocitosis, y plaquetas gigantes
suportan el diagnóstico de PV.
La basofilia es particularmente útil en los diagnósticos, ya que
no existe en la policitemia secundaria o en la policitemia relativa.
Biopsia de medula ósea ayuda a confirma la presencia de
síndrome mieloproliferativa.
15. Tratamiento
Objetivos:
*Prevenir trombosis y hemorragia
*Minimizar el riesgo de progresión a mielofibrosis y
leucemia aguda
Herramientas terapéuticas:
*Flebotomias
*Anti agregantes Plaquetarios. AAS
*Interferon Alfa
16. Policitemia Secundaria
Resulta de la eritropoyesis aumentada, debido al aumento de
producción de eritropoyetina.
Dos tipos
-Fisiológica o compensadora: Situaciones de hipoxia, como la
altura, buceadores, enfermedad pulmonar obstructiva crónica,
Shunt derecha izquierda y grandes fumadores.
-No fisiológica: Tumores (hipernefroma, hemangioma
cerebeloso, fibromas uterinos, hepatomas, adenoma adrenal o
carcinoma de ovario) enfermedades renales (piliquistosis,
hidronefrosis)
17. Signos y sintomas
Por general hay una enfermedad de base que genera el
aumento de eritropoyetina.
• Eritrocitos y hemoglobina aumentados
• Mareos
• Cefalea (dolor de cabeza)
• Náuseas y vómitos
• Falta de apetito
• Agotamiento físico
• Trastornos del sueño.
18. Diagnóstico
En general es hecho a través de hemograma, de
acuerdo con características del cuadro clínico del
paciente.
Algunos pacientes pueden presentar neutrofilia y
basofilia.
19. Tratamiento
Hecho de acuerdo con la enfermedad de base o
cualquier otra razón que esta generando el
exceso de eritropoyetina.
Sintomático