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Policitemia

     Anatomía Patológica II
    Dra. Tatiana Flores Abal
  Bruno Marcatto Maldonado
Ma. de los Ángeles Duran Salas
 Pamela Julia Negrón Barrios
POLI = MUCHOS
CITO = CELULAS
HEMO = SANGRE
Se entiende por policitemia el aumento del
  numero de eritrocitos circulantes por
    encima de los siguientes valores:

  No. de eritrocitos por encima de: 6 millones/mm³
         Hematocrito por encima de: 54%
        Hemoglobina por encima de: 18g/dl
Causas

• Hipoxia crónica, como la causada por la vida en altitudes
  elevadas, por enfermedad cardiaca cianosante y por hipoxia
  crónica por enfermedad pulmonar.

• Aumento de la secreción de eritropoyetina.

• Eritrocitosis Idiopática
Pruebas:
          *Biopsia de médula ósea.
                *Hemograma
           *Nivel de eritropoyetina.
*Pruebas genéticas para la mutación en el gen
                 JAK2V617F.
    *Saturación del oxígeno de la sangre.
           *Masa de glóbulos rojos.
           *Nivel de vitamina B12   .
Tratamientos
     Flebotomía: para reducir la espesura de la sangre
      semanalmente, se extrae una unidad de sangre
    (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del
   hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres).
 Quimioterapia: (específicamente hidroxicarbamida) para reducir
   el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea.
         Interferón: para reducir los hemogramas.
   Acido acetilsalicílico: (aspirin) para reducir el riesgo de
                    coágulos sanguíneos.
Terapia con luz ultravioleta: puede reducir la picazón intensa
            que algunos pacientes experimentan.
•Existen dos grupos de trastornos

=> Policitemia Relativa o Seudopolicitemia

         => Policitemia Absoluta
            -Primaria o Vera
              -Secundaria
Policitemia Relativa
    Es causada por una disminución del volumen del liquido plasmático.
    Deshidratación (vómitos, diarreas, sudoración, grandes quemados)
     el tabaquismo y síndrome de Gaisbock son factores etiológicos.
                         Signos y síntomas

•   Tensión, ansiedad, fatiga, cefalea, y generalmente es obeso y
  fumante.
• Puede generar hipertensión leve o moderada.
• Numero de Eritrocitos y están levemente aumentados. Plaquetas y
  leucocitos están normales..
• El volumen plasmático esta disminuido.
Diagnóstico
Acostumbra ser asintomática, y el diagnostico es hecho a
    través de Hemograma. Aumento de Eritrocitos,
             hemoglobina y hematocrito.



              Diagnóstico Diferencial
Debe ser hecho con la Policitemia Absoluta. La valoración
 de la eritrocitosis, eritropoyetina y estudios genéticos.
Tratamiento

El tratamiento específico de Policitemias es variable
en función de su causa. Los casos relacionados con
deshidratación o tabaquismo remiten al desaparecer
               la causa subyacente.
Policitemia Primaria (Vera)

Es un disturbio mieloproliferativo adquirido, donde hay
aumento en la producción de eritrocitos.

Su Etiología desconocida, pero se cree que es una
mutacion del gen JAK2V617F que causa desordenes
clonales en las células, generando hiperviscosidad en la
sangre.

Hay aumento de los granulocitos y plaquetas.
Diagnóstico
Debe diferenciarse de otras Policitemias. Aplicase a los casos
donde hay policetimias inexplicadas.

La neutrofilia, basofilia, trombocitosis, y plaquetas gigantes
suportan el diagnóstico de PV.

La basofilia es particularmente útil en los diagnósticos, ya que
no existe en la policitemia secundaria o en la policitemia relativa.


Biopsia de medula ósea ayuda a confirma la presencia de
síndrome mieloproliferativa.
Complicaciones

*Complicaciones tromboticas. (venas hepáticas,
esplénicas y mesentéricas)

*Complicaciones hemorrágicas (varices esofágicas,
hemorragias cerebrales y retinianas)

*ABC
Tratamiento
Objetivos:

*Prevenir trombosis y hemorragia
*Minimizar el riesgo de progresión a mielofibrosis y
leucemia aguda

Herramientas terapéuticas:

*Flebotomias
*Anti agregantes Plaquetarios. AAS
*Interferon Alfa
Policitemia Secundaria
 Resulta de la eritropoyesis aumentada, debido al aumento de
                  producción de eritropoyetina.
                             Dos tipos
-Fisiológica o compensadora: Situaciones de hipoxia, como la
  altura, buceadores, enfermedad pulmonar obstructiva crónica,
           Shunt derecha izquierda y grandes fumadores.
     -No fisiológica: Tumores (hipernefroma, hemangioma
  cerebeloso, fibromas uterinos, hepatomas, adenoma adrenal o
     carcinoma de ovario) enfermedades renales (piliquistosis,
                            hidronefrosis)
Signos y sintomas

      Por general hay una enfermedad de base que genera el
                    aumento de eritropoyetina.

•   Eritrocitos y hemoglobina aumentados
•   Mareos
•   Cefalea (dolor de cabeza)
•   Náuseas y vómitos
•   Falta de apetito
•   Agotamiento físico
•   Trastornos del sueño.
Diagnóstico

En general es hecho a través de hemograma, de
acuerdo con características del cuadro clínico del
                  paciente.

Algunos pacientes pueden presentar neutrofilia y
                   basofilia.
Tratamiento

Hecho de acuerdo con la enfermedad de base o
  cualquier otra razón que esta generando el
           exceso de eritropoyetina.

                Sintomático
Muchas gracias!

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Policitemia - Patologias de la Sangre

  • 1. Policitemia Anatomía Patológica II Dra. Tatiana Flores Abal Bruno Marcatto Maldonado Ma. de los Ángeles Duran Salas Pamela Julia Negrón Barrios
  • 2. POLI = MUCHOS CITO = CELULAS HEMO = SANGRE
  • 3. Se entiende por policitemia el aumento del numero de eritrocitos circulantes por encima de los siguientes valores: No. de eritrocitos por encima de: 6 millones/mm³ Hematocrito por encima de: 54% Hemoglobina por encima de: 18g/dl
  • 4.
  • 5. Causas • Hipoxia crónica, como la causada por la vida en altitudes elevadas, por enfermedad cardiaca cianosante y por hipoxia crónica por enfermedad pulmonar. • Aumento de la secreción de eritropoyetina. • Eritrocitosis Idiopática
  • 6. Pruebas: *Biopsia de médula ósea. *Hemograma *Nivel de eritropoyetina. *Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F. *Saturación del oxígeno de la sangre. *Masa de glóbulos rojos. *Nivel de vitamina B12 .
  • 7. Tratamientos Flebotomía: para reducir la espesura de la sangre semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito sea menor a 45 (hombres) o 42 (mujeres). Quimioterapia: (específicamente hidroxicarbamida) para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Interferón: para reducir los hemogramas. Acido acetilsalicílico: (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos. Terapia con luz ultravioleta: puede reducir la picazón intensa que algunos pacientes experimentan.
  • 8. •Existen dos grupos de trastornos => Policitemia Relativa o Seudopolicitemia => Policitemia Absoluta -Primaria o Vera -Secundaria
  • 9. Policitemia Relativa Es causada por una disminución del volumen del liquido plasmático. Deshidratación (vómitos, diarreas, sudoración, grandes quemados) el tabaquismo y síndrome de Gaisbock son factores etiológicos. Signos y síntomas • Tensión, ansiedad, fatiga, cefalea, y generalmente es obeso y fumante. • Puede generar hipertensión leve o moderada. • Numero de Eritrocitos y están levemente aumentados. Plaquetas y leucocitos están normales.. • El volumen plasmático esta disminuido.
  • 10. Diagnóstico Acostumbra ser asintomática, y el diagnostico es hecho a través de Hemograma. Aumento de Eritrocitos, hemoglobina y hematocrito. Diagnóstico Diferencial Debe ser hecho con la Policitemia Absoluta. La valoración de la eritrocitosis, eritropoyetina y estudios genéticos.
  • 11. Tratamiento El tratamiento específico de Policitemias es variable en función de su causa. Los casos relacionados con deshidratación o tabaquismo remiten al desaparecer la causa subyacente.
  • 12. Policitemia Primaria (Vera) Es un disturbio mieloproliferativo adquirido, donde hay aumento en la producción de eritrocitos. Su Etiología desconocida, pero se cree que es una mutacion del gen JAK2V617F que causa desordenes clonales en las células, generando hiperviscosidad en la sangre. Hay aumento de los granulocitos y plaquetas.
  • 13. Diagnóstico Debe diferenciarse de otras Policitemias. Aplicase a los casos donde hay policetimias inexplicadas. La neutrofilia, basofilia, trombocitosis, y plaquetas gigantes suportan el diagnóstico de PV. La basofilia es particularmente útil en los diagnósticos, ya que no existe en la policitemia secundaria o en la policitemia relativa. Biopsia de medula ósea ayuda a confirma la presencia de síndrome mieloproliferativa.
  • 14. Complicaciones *Complicaciones tromboticas. (venas hepáticas, esplénicas y mesentéricas) *Complicaciones hemorrágicas (varices esofágicas, hemorragias cerebrales y retinianas) *ABC
  • 15. Tratamiento Objetivos: *Prevenir trombosis y hemorragia *Minimizar el riesgo de progresión a mielofibrosis y leucemia aguda Herramientas terapéuticas: *Flebotomias *Anti agregantes Plaquetarios. AAS *Interferon Alfa
  • 16. Policitemia Secundaria Resulta de la eritropoyesis aumentada, debido al aumento de producción de eritropoyetina. Dos tipos -Fisiológica o compensadora: Situaciones de hipoxia, como la altura, buceadores, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, Shunt derecha izquierda y grandes fumadores. -No fisiológica: Tumores (hipernefroma, hemangioma cerebeloso, fibromas uterinos, hepatomas, adenoma adrenal o carcinoma de ovario) enfermedades renales (piliquistosis, hidronefrosis)
  • 17. Signos y sintomas Por general hay una enfermedad de base que genera el aumento de eritropoyetina. • Eritrocitos y hemoglobina aumentados • Mareos • Cefalea (dolor de cabeza) • Náuseas y vómitos • Falta de apetito • Agotamiento físico • Trastornos del sueño.
  • 18. Diagnóstico En general es hecho a través de hemograma, de acuerdo con características del cuadro clínico del paciente. Algunos pacientes pueden presentar neutrofilia y basofilia.
  • 19. Tratamiento Hecho de acuerdo con la enfermedad de base o cualquier otra razón que esta generando el exceso de eritropoyetina. Sintomático