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Leucemia Linfoide
     Crónica




                    5 “A”       Equipo
                            1
La leucemia linfática crónica (LLC) es una
neoplasia monoclonal de linfocitos B que
 expresan CD5, que se caracteriza por la
   acumulación de estos linfocitos en los
                  tejidos
 linfáticos, hematopoyéticos y en sangre
                periférica.




                En el caso de la LLC, hay demasiadas
                  células madre sanguíneas que se
              convierten en linfocitos anormales en lugar
               de glóbulos blancos sanos. Los linfocitos
                 en la LLC no luchan demasiado bien
                        contra las infecciones.
La LLC no tiene un sistema de clasificación estándar.



Sistema de clasificación Rai

              Etapa                            Caracterización de LLC
                                         Linfocitosis absoluta (>15,000 por milímetro
                                                          cúbico) sin
                 0                      adenopatía, hepatoesplenomegalia, anemia o
                                                       trombocitopenia.
                                         Linfocitosis absoluta con linfadenopatía sin
                                              hepatoesplenomegalia, anemia o
                 I                                     trombocitopenia.

                                       Linfocitosis absoluta ya sea con hepatomegalia o
                 II                        esplenomegalia con o sin linfadenopatía.

                                       Linfocitosis absoluta y anemia (hemoglobina <11
                                       g/dL) con o sin linfadenopatía, hepatomegalia o
                III
                                                        esplenomegalia.

                IV                    linfocitosis absoluta y trombocitopenia (<100,000
                                        por milímetro cúbico) con o sin linfadenopatía,
                                          hepatomegalia, esplenomegalia o anemia.
Clasificación Binet



            Etapa Clínica         Caracterización de LLC
                              No hay anemia o trombocitopenia y
                  A            menos de tres áreas de volumen
                            linfoide comprometido(etapas Rai 0, I
                                            y II)
                            No hay anemia o trombocitopenia con
                  B           tres o más áreas de compromiso
                                  linfoide (etapas Rai I y II)
                               Anemia y/o trombocitopenia
                            independientemente del número de
                  C           áreas con aumento de volumen
                                linfoide (etapas Rai III y IV)
La causa de LLC es desconocida. Se
                  describe, a
diferencia de otras leucemias, una tendencia
 familiar. No está asociada a radioterapia ni
  quimioterapia previa, radiación o factores
                 ambientales.




   Su evolución es variable con sobrevida
     media entre 2 y 12 años, lo que ha
   permitido agrupar a los pacientes según
      factores pronósticos que permiten
     predecir el curso de la enfermedad.
FACTORES DE RIESGO




Edad madura o                             Antecedentes
  mayor, sexo                           familiares de LLC o
masculino o raza                        cáncer del sistema
    blanca.                                  linfático
Es frecuente la asociación con fenómenos
autoinmunes y de ellos los más frecuentes son
    la anemia hemolítica autoinmune y la
  trombocitopenia autoinmune que pueden
 aparecer en el curso de la evolución y estar
    ausentes al momento del diagnóstico.
Es una enfermedad que
    habitualmente se
presenta después de los
 60 años y su frecuencia
aumenta con la edad. Es
    rara en pacientes
  menores de 40 años.




                              Es la leucemia más
                           frecuente en el mundo
                            occidental (25-30% de
                           los casos), al menos en
                             países anglosajones.
Fase Sintomática
Fase Asintomática



                     Hinchazón sin dolor de los ganglios linfáticos
                       en el cuello, la axila, el estómago, o la ingle.
                     Inflamación del hígado (hepatomegalia) y/o el
                                   bazo (esplenomegalia).
                                          Fatiga.
                      Dolor o sensación de llenura debajo de las
                                           costillas.
                          Sudoración excesiva, sudores fríos.
                            Fiebre, e infección, entre otros.
COMPLICACIONES




    Los enfermos de LLC pueden presentar entre otras, las
                 siguientes complicaciones:

                         Aplasia medular
        (con anemia, granulocitopenia y trombocitopenia),
      esplenomegalia, hipogammaglobulinemia, disminución
          de inmunoglobulinas, Infecciones de repetición
(numerosas enfermedades infecciosas como herpes, neumonía),
 así como diversas manifestaciones cutáneas. Algunos pacientes
    sufren la transformación de su enfermedad en un tipo de
   leucemia de crecimiento rápido denominado Síndrome de
                             Richter.
El diagnóstico es casual en la mitad de los casos, por
                  hemogramas de rutina.

   El hallazgo más frecuente en la exploración son las
  adenopatías (en un 90% de los pacientes), de carácter
           moderado generalmente e indoloras.

  El bazo puede palparse en un 60% de los casos en fases
avanzadas y en un 20-30% en el momento del diagnóstico.

En ocasiones pueden detectarse alteraciones secundarias a
  la infiltración por tejido linfoide de diversos órganos y
 tejidos, siendo la infiltración cutánea la más frecuente.
Riesgo
   De bajo                           Intermedio (60%
 riesgo (30%                              de los
                                     pacientes, linfoc
    de los
                                        itosis más
pacientes, li                         adenopatías u
 nfocitosis)                          organomegalia



                Clasificación
                   de los
                 pacientes




                  Alto Riesgo
                   (10% de los
                 pacientes, linfoc
                    itosis mas
                 anemia con o sin
                  trombopenia)
DIAGNÓSTICO


  Para plantear el diagnóstico de LLC históricamente los elementos más
importantes han sido el hemograma con observación del frotis sanguíneo y
                        la biopsia de médula ósea

                                      EXAMEN FÍSICO
En el examen físico es posible encontrar adenopatías, siempre debe evaluarse bilateralmente las
      zonas cervicales, supraclaviculares, axilares e inguinales. Debe pesquisarse hepato o
                                        esplenomegalia.




                                    RECUENTO SANGUÍNEO COMPLETO CON FORMULA
                                                  LEUCOCITARIA



        ANÁLISIS CITOGENÉTICO
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ASPIRACIÓN Y BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA




                                      TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DEL
                                       TÓRAX, EL ABDOMEN Y LA PELVIS




  PRUEBAS DE INMUNOGLOBULINAS
Forma típica




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La forma                     Forma
 atípica                  prolinfocítica
Hematología clínica
                                    M. L. SALA
                                    B. BLANCO
                                     M. PÉREZ
                                     M. PÉREZ
                                 Pág.. 1043 a 1044


                  HEMATOLOGÍA, FISIOPATOLOGÍA Y DIAGNÓSTICO
                  Iván Palomo G., Jaime Pereira G., Julia Palma B.
                           Editorial Universidad de Talca
                                 Páginas: 334 y 336

http://www.meb.uni--bonn.de/cancernet/spanish/101003.html#2_INFORMACIONDELASETAPAS

   http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/leucemialinfocitica/Patient/page1


     http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000532.htm

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  • 1. Leucemia Linfoide Crónica 5 “A” Equipo 1
  • 2. La leucemia linfática crónica (LLC) es una neoplasia monoclonal de linfocitos B que expresan CD5, que se caracteriza por la acumulación de estos linfocitos en los tejidos linfáticos, hematopoyéticos y en sangre periférica. En el caso de la LLC, hay demasiadas células madre sanguíneas que se convierten en linfocitos anormales en lugar de glóbulos blancos sanos. Los linfocitos en la LLC no luchan demasiado bien contra las infecciones.
  • 3. La LLC no tiene un sistema de clasificación estándar. Sistema de clasificación Rai Etapa Caracterización de LLC Linfocitosis absoluta (>15,000 por milímetro cúbico) sin 0 adenopatía, hepatoesplenomegalia, anemia o trombocitopenia. Linfocitosis absoluta con linfadenopatía sin hepatoesplenomegalia, anemia o I trombocitopenia. Linfocitosis absoluta ya sea con hepatomegalia o II esplenomegalia con o sin linfadenopatía. Linfocitosis absoluta y anemia (hemoglobina <11 g/dL) con o sin linfadenopatía, hepatomegalia o III esplenomegalia. IV linfocitosis absoluta y trombocitopenia (<100,000 por milímetro cúbico) con o sin linfadenopatía, hepatomegalia, esplenomegalia o anemia.
  • 4. Clasificación Binet Etapa Clínica Caracterización de LLC No hay anemia o trombocitopenia y A menos de tres áreas de volumen linfoide comprometido(etapas Rai 0, I y II) No hay anemia o trombocitopenia con B tres o más áreas de compromiso linfoide (etapas Rai I y II) Anemia y/o trombocitopenia independientemente del número de C áreas con aumento de volumen linfoide (etapas Rai III y IV)
  • 5. La causa de LLC es desconocida. Se describe, a diferencia de otras leucemias, una tendencia familiar. No está asociada a radioterapia ni quimioterapia previa, radiación o factores ambientales. Su evolución es variable con sobrevida media entre 2 y 12 años, lo que ha permitido agrupar a los pacientes según factores pronósticos que permiten predecir el curso de la enfermedad.
  • 6. FACTORES DE RIESGO Edad madura o Antecedentes mayor, sexo familiares de LLC o masculino o raza cáncer del sistema blanca. linfático
  • 7. Es frecuente la asociación con fenómenos autoinmunes y de ellos los más frecuentes son la anemia hemolítica autoinmune y la trombocitopenia autoinmune que pueden aparecer en el curso de la evolución y estar ausentes al momento del diagnóstico.
  • 8. Es una enfermedad que habitualmente se presenta después de los 60 años y su frecuencia aumenta con la edad. Es rara en pacientes menores de 40 años. Es la leucemia más frecuente en el mundo occidental (25-30% de los casos), al menos en países anglosajones.
  • 9. Fase Sintomática Fase Asintomática  Hinchazón sin dolor de los ganglios linfáticos en el cuello, la axila, el estómago, o la ingle.  Inflamación del hígado (hepatomegalia) y/o el bazo (esplenomegalia).  Fatiga.  Dolor o sensación de llenura debajo de las costillas.  Sudoración excesiva, sudores fríos.  Fiebre, e infección, entre otros.
  • 10. COMPLICACIONES Los enfermos de LLC pueden presentar entre otras, las siguientes complicaciones: Aplasia medular (con anemia, granulocitopenia y trombocitopenia), esplenomegalia, hipogammaglobulinemia, disminución de inmunoglobulinas, Infecciones de repetición (numerosas enfermedades infecciosas como herpes, neumonía), así como diversas manifestaciones cutáneas. Algunos pacientes sufren la transformación de su enfermedad en un tipo de leucemia de crecimiento rápido denominado Síndrome de Richter.
  • 11. El diagnóstico es casual en la mitad de los casos, por hemogramas de rutina. El hallazgo más frecuente en la exploración son las adenopatías (en un 90% de los pacientes), de carácter moderado generalmente e indoloras. El bazo puede palparse en un 60% de los casos en fases avanzadas y en un 20-30% en el momento del diagnóstico. En ocasiones pueden detectarse alteraciones secundarias a la infiltración por tejido linfoide de diversos órganos y tejidos, siendo la infiltración cutánea la más frecuente.
  • 12. Riesgo De bajo Intermedio (60% riesgo (30% de los pacientes, linfoc de los itosis más pacientes, li adenopatías u nfocitosis) organomegalia Clasificación de los pacientes Alto Riesgo (10% de los pacientes, linfoc itosis mas anemia con o sin trombopenia)
  • 13. DIAGNÓSTICO Para plantear el diagnóstico de LLC históricamente los elementos más importantes han sido el hemograma con observación del frotis sanguíneo y la biopsia de médula ósea EXAMEN FÍSICO En el examen físico es posible encontrar adenopatías, siempre debe evaluarse bilateralmente las zonas cervicales, supraclaviculares, axilares e inguinales. Debe pesquisarse hepato o esplenomegalia. RECUENTO SANGUÍNEO COMPLETO CON FORMULA LEUCOCITARIA ANÁLISIS CITOGENÉTICO
  • 14. INMUNOFENOTIPIFICACIÓN ASPIRACIÓN Y BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DEL TÓRAX, EL ABDOMEN Y LA PELVIS PRUEBAS DE INMUNOGLOBULINAS
  • 15. Forma típica Morfología Tipos de LLC La forma Forma atípica prolinfocítica
  • 16. Hematología clínica M. L. SALA B. BLANCO M. PÉREZ M. PÉREZ Pág.. 1043 a 1044 HEMATOLOGÍA, FISIOPATOLOGÍA Y DIAGNÓSTICO Iván Palomo G., Jaime Pereira G., Julia Palma B. Editorial Universidad de Talca Páginas: 334 y 336 http://www.meb.uni--bonn.de/cancernet/spanish/101003.html#2_INFORMACIONDELASETAPAS http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/leucemialinfocitica/Patient/page1 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000532.htm