Abdominal wall defects, presentation for medical students . Simple short docmented. Own cases. Newborn surgery . Hospital Regional de Rio Blanco Veracruz México .
Similar a Defectos de pared ,Abdominal wall defects, Children congenital anomalies , Gastrosquisis , Onfalocele, Extrofia vesical, Prune Belly Cirugía Pediatrica ,Pediatric Surgery
Similar a Defectos de pared ,Abdominal wall defects, Children congenital anomalies , Gastrosquisis , Onfalocele, Extrofia vesical, Prune Belly Cirugía Pediatrica ,Pediatric Surgery (20)
Dermis, Hipodermis y receptores sensoriales de la piel-Histología.pptx
Defectos de pared ,Abdominal wall defects, Children congenital anomalies , Gastrosquisis , Onfalocele, Extrofia vesical, Prune Belly Cirugía Pediatrica ,Pediatric Surgery
1. DEFECTOS DE PARED
DR. ARTURO RUIZ MOLINA
Cirugía pediátrica
Calle 22 No 1702 Córdoba Ver.
(271) 7163040
2. DEFECTOS DE PARED
• OBJETIVOS DE LA PLATICA
– Tener una idea apropiada de la fisiopatología de
los defectos de pared
– Saber cuales son los diferentes defectos que se
presentan y sus características clínicas y
frecuencia
– Saber cuál es el Método diagnóstico apropiado y
cuales los estudios complementarios
– Saber cuáles son los métodos de tratamiento y el
pronóstico esperado
– Que manejo es pertinente en primer nivel
3. EMBRIOLOGIA
• El defecto principal en los síndromes
asociados con defectos de pared está dado
por lesión Mesodérmica que involucra los
Somitas lumbosacros.
• Dado que estos Somitas y el Mesodermo
participan en la formación de Vejiga,
Genitales, Ano y Recto se asocian problemas
en estos órganos.
4. OTRAS ETIOLOGIAS
• Obstrucción urinaria
– 50% de las masas abdominales neonatales son de
riñón y vías urinarias
– Defectos de vaciamiento de la vejiga o ureteros
por estenosis ureteropiélica, valvas posteriores de
vejiga.
– Hidrometrocolpos por himen imperforado
– Quistes Hepáticos, Neuroblastoma, …etc.
6. DEFECTOS DE PARED
• PRUNE BELLY (STUMME 1903)
– Ausencia congénita de músculos abdominales
– En 1950 se asocia con malformaciones urinarias
bajas
– Malformación, por Teratógeno, Cromozomopatía
o multifactorial
– Obstrucción urinaria Uretral que dilata la vejiga e
impide desarrollo orgánico normal.
7. DEFECTOS DE PARED
• PRUNE BELLY (Vientre de Ciruela)
– 20% nacen muertos, 50% mueren antes de los 2
años, los que sobreviven tienen problemas graves
renales y requieren cirugía
– Se debe estudiar al nacimiento el grado de
obstrucción urinaria ya que este es el defecto que
lleva a IR y a la muerte del paciente
– Metabólicamente puede haber muchas
alteraciones por la mala función renal
9. Defectos de pared
• Extrofia de Cloaca
– Imposibilidad del mesodermo de invadir la porción infra-
umbilical de la membrana cloacal
– Muy rara reportados aproximadamente 100 casos
– Muy grave, asociado a muchas otras malformaciones
– Esta expuesta la Vejiga abierta y el intestino delgado
fistulizado al sitio del ombligo, generalmente el recto
queda a modo de un cabo ciego que no llega al periné.
– Hay diastásis de la sínfisis púbica
– Frecuentemente anomalías físicas distales
10. Defectos de pared
• EXTROFIA DE VEJIGA
– 1 en 30,000 nacidos vivos (raro).
– Misma fisiopatología de la extrofia de cloaca ,
menos afectación local.
– Se ve en los llamados síndromes de Regresión
Caudal
– Se observa la Vejiga abierta y los orificios
ureterales expuestos, diastásis del Pubis y puede
haber defectos Sacros o distales .
11.
12. Defectos de pared
• Tratamiento :
– La extrofia de Vejiga se puede operar al
nacimiento, algunos recomiendan esperar a los 6
meses
– Hay que mantener la mucosa hidratada fresca y
lubricada . Es muy dolorosa y sangra .
– Estudiar a fondo las Vías urinarias y otras
malformaciones
– Mantener el calor y cubrir con antibióticos
13. Defectos de pared
• ONFALOCELE
– 1 en 3,000 a 10,000 nacidos vivos raro que haya
factores hereditarios
– Resulta de la imposibilidad del intestino a retornar
a la cavidad abdominal en la décima semana de
vida. 50% asociado a malrotación.
– En el Onfalocele hay una membrana delgada o
gruesa cubriendo un defecto que involucra al sitio
del ingreso de los vasos umbilicales
14. Defectos de pared
• DIAGNOSTICO
– Prenatal con US
– Postnatal es evidente el defecto.
–
15. Defectos de pared
• ONFALOCELE Pertinente notar:
– Integridad del saco
– Contenido del saco
– Tamaño del defecto
– Presencia de otras anomalías (muy frecuentes)
– Diferenciar de Gastrosquisis sobre todo con
membrana rota y extrofia de cloaca.
16. Defectos de pared
• MANEJO
– Urgente: mantener la membrana íntegra. Si es
delgada lubricarla y humedecerla si es gruesa se
puede cubrir con merthiolate o isodine
– Mantener hidratación adecuada, hay pérdida =
que una quemadura del 10% SC.
– Si es pequeño se podrá cerrar de primera
intención. No es urgente cerrarlo si no esta roto.
– Antibióticos indicados
18. DEFECTOS DE PARED
• GASTROSQUISIS
– Los Somitas de la pared abdominal fallan en migrar a
la línea media y la pared queda incompletamente
formada
– Generalmente hay un defecto a la derecha del
ombligo y hay vísceras no cubiertas por Peritoneo
expuestas
– La exposición al líquido Amniótico las hace engrosarse
y endurecerse. El intestino parece CORTO
– Frecuencia ?? Esta aumentando ??
22. Defectos de Pared
• GASTROSQUISIS
– Mantener hidratado al niño la exposición visceral
es como una quemadura del 40% de SC.
– Mantener CALIENTE al bebe .
– Mantener Húmedas las asas
– Proteger de trauma y dar analgésicos
– Poner sonda Nasogástrica y no Ventilar con Ambú
! (solo urgencia)
– Operar a la brevedad posible !