1. Hemolytic Anemia

16. G6PD Deficiency

25. Erythrocyte Sedimentation Rate
(ESR)

26. ESR
 อัตราความเร็วของ RBC ที่จะตก
ตะกอน เมื่อตั้งเลือดทิ้งไว้ 1 ชั่วโมง
 Rate ขึ้นกับ
1. ความเข้มข้นของสาร macromolecules
ใน plasma ที่จะทำาให้ RBC form
Rouleaux
2. ความหนาแน่นของ RBC เอง
Rouleaux ทำาให้ surface /

27. ESR
 ระยะแรก ( ~ 10 นาที ) เป็น
ระยะที่มีการเกาะกลุ่มของ RBC
rouleaux ระยะนี้จะตกตะกอน
ช้า ๆ
 ระยะที่สอง ( ~ 40 นาที ต่อมา )
จะตกเร็วขึ้น
 ระยะที่สาม RBC รวมตัวกัน

28. ESR ↑
1. Fibrinogen มีการสร้าง
เพิ่มใน acute phase ของ
โรค tissue injury
inflammation neoplasm
2. Immunoglobulinใน
Chronic disease
Immunoproliferative
disorders.

29. ESR↓
1. Hypofibrinogenemia
2. Polycythemia
3. RBC : - hypo micro

30. Factor อื่นที่มีผลต่อ ESR
1. Position ของหลอด
2. ขนาดและความยาวของ
หลอด
3. อุณหภูมิ สูง : ตกเร็ว / ตำ่า :
ตกช้า
4. ถ้าทิ้งเลือดเกิน 2 ชม.

31. Indications การทำา ESR
ผู้ป่วยที่มีอาการไม่ชัดเจน
ระหว่าง functional และ
organic
Monitor โรคบางชนิด เช่น
Rheumatic fever T.B.
Collagen disease
Follow up ผู้ป่วยบางโรค

37. mbotic Thrombocytopenic purpura
Disseminated thrombotic occlusion ใน microcircu
ละอาการแสดง
Microangiopathic H.A.
Pl
อาการทางระบบประสาท
ไข้
Renal dysfunction

38. Pathogenesis
1. Platelet von Willebrand F เพิ่ม
2. Endothelium มีความผิดปกติ
3. Platelet เกาะติดกับ Endothelium เกิด
‘ Platelet - Fibrin thrombi ‘
Lab 1. IV hemolysis Hb - emia Hb
- uria
2. Schistocyte Platelet ตำ่า
3. Coagulation test Normal

42. Paroxysmal Nocturnal
Hemoglobinuria ( PNH )
Hemolytic anemia ชนิด
intravascular เกี่ยวข้องกับ aplastic
anemia
- pancytopenia
- โรคเรื้อรัง
- hypo or acellular bone marrow
- เกิดจาก somatic mutation ของ
Hemopoietic stem cells เกิด ตาม
หลัง aplastic anemia ~ 30%

43. Pathogenesis
Somatic mutation ของ PIG - A gene
( Hemopoitic stem cell ) Abnormal
GPI anchor โปรตีน > 2 ตัว หายไป ได้แก่
1. - Decay accelerating factor
( DAF , CD55 ) ทำาหน้าที่ขัดขวาง
C3 convertase ทำาให้การสลายของ C’ lysis
ได้
2. - MIRL , CD 59 ทำาหน้าที่ป้องกัน
การรวมตัวของ C9 กับ
C 5b-8 complex
3. - C 8bp

44. ลักษณะทางคลินิก
- Anemia , Jaundice
- Intravasenlar hemolysis
- Hemoglobinuria พบ 38% ของผู้
ป่วย
อาการเหลือง อาจไม่ชัด แต่เวลา acute
attack จะเห็นชัด
ภาวะแทรกซ้อน
1. การติดเชื้อ
2. Renal function อาจเสื่อมลงเรื่อยๆ

45. การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
1. Anemia recticulocyte สูง
2. WBC และ platelet ตำ่ากว่าปกติ พบ
50%
3. BM. ไม่ specific
4. Serum iron , ferritin อาจตำ่าระยะ
แรก
5. Acidified serum test ( Ham ‘s
test )
และ sugar water test positive
6. Hemosiderin ใน urine ให้ผลบวก

46. การวินิจฉัย PNH
อาศัย Criteria
1. Chronic hemolytic anemia +
iron deficiency anemia
2. Anemia 50% เป็น
pancytopenia
3. PNH cells ไวต่อ C’ - Ham ‘s
test
- Sugar water test

47. PNH

58. THE END