Tumores snc

TUMORES DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL EN
NIÑOS
www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001

Epidemiología en México
Incidencia: 2.5 casos por cada 100 mil niños por
año
Representan 15-20% de todas las neoplasias de
la infancia y adolescencia.
Máxima frecuencia en el primer decenio de la
vida.

México
Entre las primeras 15 causas de morbilidad
10 causa de muerte en México
Distrito Federal: 35.95%
Nuevo León: 13.5%
Jalisco: 9.4%

Epidemiología en México
Ocupan el segundo lugar de todas las
neoplasias en edad pediátrica
Más común:
 ASTROCITOMA PILOCITICO Y FIBRILAR: 4-6 años, 33.9%
 MEDULOBLASTOMA: 2-6 años, 26.3%
Teratoma: tumor intrauterino o al nacer,
papiloma de plexos coroideos.

localización
Supratentorial: 40.9%
Infratentorial: 43.2% cerebelo y tallo cerebral
Médula espinal: 4.9%, ependimoma,
astrocitomas
Sitios múltiples: 11 %

Clasificación OMS 2007.
TUMORES ASTROCITICOS
 Astrocitomas de células
gigantes subependimario GI
 Astrocitoma pilocitico GI
 Astrocitoma pilomixoides GII
 Astrocitoma difuso GII
 Xantoastrocitoma pleomórfico
GII
 Astrocitoma anaplásico GIII
 Glioblastoma GIV
 Glioblastoma de células
gigantes G IV
 Gliosarcoma GIV

Clasificación (OMS)
 Tumores del tejido neuroepitelial:
Tumores Astrocíticos:
Astrocitoma
Variantes:
Fibrilares
Protoplásmicos
Gemistocíticos
Astrocitoma anaplásico (maligno)

 Tumores de tejido neuroepitelial:
Tumores astrocíticos:
Glioblastoma
Variantes:
Glioblastoma de células gigantes
Gliosarcoma
Astrocitoma pilocítico
Xantoastrocitoma pleomórfico
Astrocitoma subependimario de células gigantes

Clasificación OMS: tumores
oligodendrogliales
 Oligodendroglioma GII
 Oligodendroglioma
anaplásico GIII
 Oligoastrocitoma GII
 Oligoastrocitoma
anaplásico GIII

Tumores de tejido Neuroepitelial:
Tumores oligodendrogliales:
Oligodendroglioma
Oligodendroglioma anaplásico
Tumores del epéndimo:
Ependimoma
Variantes:
 Celular, papilar y de células claras
Ependimoma anaplásico (maligno)
Ependimoma mixopapilar
Suependimoma

 Tumores de tejido neuroepitelial
Gliomas mixtos:
Oligoastrocitoma
Oligoastrocitoma anaplásico
Otros
Tumores del plexo coroides:
Papiloma del plexo coroides
Carcionoma del plexo coroides

 Tumores del tejido neuroepitelial:
 Tumores embrionarios:
Ependimoblastoma
Tumor neuroectodérmico primitivo
Meduloblastoma
Variantes:
Meduloblastoma desmoplásico
Medulomioblastoma
Meduloblastoma melanocítico

Factores de riesgo establecidos
1.- Genéticos
2.- Inmunológicos
3.- Ambientales
Neurofibromatosis
Esclerosis tuberosa
Ataxia telangiectasia

Manifestaciones clínicas
Cuadro clínico “inespecífico” , insidioso y
progresivo por lo que el diagnóstico es tardío:
localización
Edad
Histología
Volumen tumoral

Supratentoriales: Vómito (46%), cefalea 43%
Infratentoriales: Dificultades en la coordinación
59%, vómito 76%, cefalea 56%.

 < 1año: aumento del PC
 Retraso del desarrollo
 Macrocefalia
 Náuseas
 Vómito
 Irritabilidad
 letargia

Cefalea
Náuseas
Vómito
Alteración de la
marcha y
coordinación
Papiledema
 Mayores de 4 años (tumores de
fosa posterior)

Signos de
hipertensión
intracraneana
Síntomas no
específicos
Crisis epilépticas
papiledema
 Tumores supratentoriales

 Dolor de espalda
 Anormalidades de la
marcha
 Deformidad de la
columna
 Alteraciones de los
esfínteres
 Parálisis de las
extremidades
 Tumor de médula espinal

Diagnóstico
 Historia clínica: Exploración general y exploración
neurológica
 Resonancia magnética de cráneo con gadolineo
 Alternativa tomografía de cráneo simple y contrastada
 Espectroscopia y perfusión: duda diagnóstica
 Biopsia
 LCR: marcadores tumorales y citológico
 Niveles urinarios de MMP (matriz metaloproteinasa)
 Citogenética
 Marcadores inmunológicos

Genética
30-50% de los meduloblastomas y tumor
rabdoide tienen delecciones del brazo corto
del cromosoma 17, locus TP53
Monosomía 22: Meduloblastoma, ependimoma,
meningioma, neurinoma del acústico
Delección 6q: ependimomas

Pronóstico
Edad del paciente
Estirpe histológica
Extensión del tumor
Grado de resección
Respuesta al
tratamiento
Mortalidad
quirúrgica
Supervivencia
general con el uso
de radioterapia
Calidad de vida
Coeficiente
intelectual
 Evolución y comorbilidad :

Pronóstico
 Los sobrevivientes a largo plazo pueden enfrentar:
 Muerte temprana
 Segundas neoplasias
 Deficiencias hormonales: deficiencia de HC, ACTH,
hipotiroidismo
 Retraso del desarrollo y crecimiento
 Alteraciones: cognitivas, psicológicas, escolares,
sociales impactando la calidad de vida del niño y de su
familia

Caso clínico
 Paciente de sexo femenino con antecedentes de
importancia: Tío paterno epiléptico, tío materno
epiléptico, prima lejana tumor cerebral, madre migraña
y prima materna migraña, inicia padecimiento hace 7
meses cefalea ocasional, marcha claudicante, cambios
en el estado de ánimo, bajo rendimiento escolar,
dificultad para la escritura, temblores finos en
extremidades superior e inferior derechas: MOTIVO
CONSULTA

 Bradicinesia,
bradipsiquia,
disdiadococinesia,
dismetría.
 Se toma tomografía de
cráneo biopsia cerebral
: células ovoides,
redondas y fusiformes
con escaso citoplasma,
núcleo pequeño, oval,
Fibras de Rosenthal,
microcalcificaciones.
 diangóstico:
Astrocitoma cerebeloso
fibrilar II

Tomografía simple y contrastada de
cráneo
No refuerzan con medio de contraste , hipodenso, calcificaciones 20%

Resonancia magnética de cráneo

Resonancia magnética de cráneo
con gadolineo
T1: iso hipointenso
T2: hiperintenso

Diagnósticos diferenciales
 Infecciosas: tuberculosis,
absceso piógeno,
toxoplasmosis, sarcoidosis,
virales, micóticas
 Vasculares: aneurismas,
malformaciones
arteriovenosas,
cavernomas,
hemangiomas
Otras: radionecrosis,
cerebritis, lesiones
quísticas benignas,
disgenesias
cerebrales focales.

Tratamiento (urgencias)
 Hipertensión
intracraneana
 Posición neutra: 15-30
grados
 Sonda oro gástrica
 Intubación secuencia
rápida
 ECG: deterioro, síndrome
de herniación.
 Sedación y analgesia
 Edema cerebral:
dexametasona
 Manitol al 20%

Tratamiento: urgencias
 Crisis convulsivas:
 Fenitoina 20 mg/kg/do
de impregnación y
mantenimiento 7-10
mg/kg/día dos dosis.
 Manejo de hidrocefalia
 Tercer ventriculostomía
endoscópica
(fenestración)
 Ventriculostomía externa

Tratamiento quirúrgico
 Cirugía. Dx y reducir el volumen tumoral.
 Microcirugía
 Cirugía de invasión mínima
 Neuronavegación
 LáserAspiración ultrasónioco

tratamiento
 Meduloblastoma:
máxima resección, radio
con o sin quimioterapia.
 Sobrevida libre de
progresión 50-60% alto
riesgo.
 Tumores sensibles a
radioterapia:
Meduloblastoma, TNP,
craneofaringioma,
glioma,
oligodendroglioma

Pronostico
 Con el diagnóstico oportuno y tratamiento
interdisciplinario 53% de los niños con tumores
cerebrales quedan libres de carga tumoral.
 Astrocitomas de bajo grado: Sobre vida libre de
enfermedad de 10 -20 años de más del 90% con
resecciones completas.

Conclusiones
1. Se debe sospechar
2. Referencia a tercer nivel inmediata (neurocirugía,
neuropediatria)
3. Explorar siempre al paciente
4. Hacer una buena historia clínica
5. Facilitar medios para que los estudios sean rápidos
6. Seguimiento

Caso clínico
 Paciente de 9 años de edad, sexo masculino, que consultó por cuadro de
3 días de evolución caracterizado por cefalea holocránea de tipo
opresivo y vómitos explosivos aproximadamente 6 veces al día. Durante la
anamnesis la madre refirió que el paciente presentaba crisis de cefalea
intermitente hace aproximadamente 5 meses, las que con el tiempo
fueron aumentando en frecuencia e intensidad hasta constituir el cuadro
de consulta actual. Al examen físico general el niño impresionaba en
buenas condiciones generales, y se apreciaron varias lesiones vesiculares y
costrosas en todo el cuerpo, compatibles con cuadro de varicela en sus
últimas etapas. Al examen neurológico destacó paciente con un puntaje
de 15 en la Escala de Glasgow, dismetría de extremidad superior derecha
y leve paresia facial izquierda.

 PREGUNTA
 Cual es la conducta inmediata a seguir mas adecuada?
 RESPUESTA
 a.- Realizar punción lumbar.
 b.- Realizar tomografía computada.
 c.- Medidas anti-edema.
 d.- Colocación de derivación ventrículo peritoneal.

ASTROCITOMAS
Dra. Gabriela Arenas Ornelas

Generalidades
Constituyen 70% de todos los gliomas.
Constituyen 45% de todos los TP.
Localización:
Supratentoriales: adultos
Infratentoriales: niños <2a >10 años.
Involucran sustancia gris, ganglios basales,
tálamo, corteza, cerebelo y tallo cerebral.Hemisferios
cerebrales.(30%) 7-8 años

manifestaciones clínicas
Relacionadas con la localización
Cefalea, anormalidades visuales, hemiparesia,
cefalea hasta en un 90%, crisis convulsivas con
tumores de crecimiento lento, Hidrocefalia
Incremento de la PIC

dx por imagen: bajo grado y
anaplásico
 Masa local/ difusa
 Hipodensa/ hiperdensa
 15-20% calcificaciones
 No hay necrosis
 Edema y hemorragia
muy infrecuentes
 Realce ausente/ leve
homogéneo.
 Masa no homogénea
con densidad e
intensidad mixta
 Calcificaciones
infrecuentes
 Edema frecuente, a
veces poco
hemorrágicos

dx por imagen: glioma multiforme
 Gruesa corteza irregular de tejido alrededor de un
centro necrótico
 Calcificaciones infrecuentes
 Muy vascular
 Hemorragia y edema frecuentes

dx localización
 Difuso: no encapsulado, sustancia blanca.
 Focal: localizado, cerebelo, quiasma, hipocampo:
pilocítico, xantoastrocitoma.
 Pilocíticos: III y IV ventrículos
 Anaplásicos: hemisferios
 Gliomas: hemisferios.

 2da. Neoplasia intracraneal más frecuente en
pacientes pediátricos
 Fc: 12- 20%. Edad promedio 13 años.
 Origina en hemisferios cerebelosos, vermis.

Pueden ser pilocíticos (juvenil), fibrilares o
difusos y anaplásicos o malignos
pilocítico: microquistes y fibras de Rosenthal
Anaplásico: imagen histológica de tumor
maligno

ATROCITOMA CEREBELOSO:
manifestaciones clínicas
 Cefalea
 Vómito
 Edema papilar
 Paresia VI par
 Disfunción cerebelosa:
vermis: ataxia troncal
Hemisferios: incoordinación motriz.

astrocitoma cerebeloso
Son de crecimiento lento:
tac sensibilidad: 96-98%
irm sensibilidad 100%

diagnostico diferencial
Neonatos:
Teratoma
Niños: teratoides/ rabdoides atípicos
Ependimomas, y TNEP, ganglioma o tumor
neuroepitelial

Tratamiento
 Quirúrgico
 Radioterapia Bajo grado: resección incompleta o
recidiva.
 60 Gy
 PX: 5 años 41%
 PX: 5 años 13% sin radioterapia

TRATAMIENTO RADIOTERAPIA
Alto grado:
60 Gy con margen de 2 – 3 cm según medición
TAC.
Sobre vida: 36 semanas
Sobre vida no irradiados: 14 semanas

tratamiento quimioterapia
Bajo grado: PCV: CCNU día 1 VO
Procarbacina día 8- 21 VO
Vincristina 1 y 28 IV cada 8 semanas
Nueva droga: temozolomide

tratamiento quimioterapia
 Alto grado: adyuvancia: Rx y QxTx
BCNU días: 1,2,3 radioterapia 8 semanas 6 ciclos.
QxTX: para resecables o recaídas
CCNU: 1 día VO
Vincristina día 1 y 28 cada 8 semanas
Otras cisplatino, carboplatino, tamoxifeno, irinotecan,
paclitaxel.

pronóstico
 Supratentoriales
Niños a 5 años: 13-41%
Adultos a 5 años: 25-58%
 Infratentoriales
a 5 años: 91%

Caso clinico
 Se trata de RN femenino, nacido por cesarea con 38 SDG por Capurro, apgar
8/9, sin datos de hidrocefalea, perímetro cefálico de 39.5 cm. Fontanelas
anterior y posterior ampliar y plenas, con diastasis de la sutura sagital, tono
muscular cervical disminuido, cardiopulmonar sin compromiso. Movilidad
expontanea en las cuatro extremidades, discreta hiperreflexia miotatica,
babinski espontaneo bilateral y reflejos primitivos globales disminuido, La TC
mostro hidrocefalia supratentorial sin edema transependimario, dilatación de
tercer ventrículo y en la fosa posterior una imagen hiperdensa ovalada de 46 x
42 mm que obliteraba el cuarto ventrículo en su parte posterior, se reporto una
lesión tumora infratentorial probablemente intraaxial glial o extraaxial de origen
mesenquimatoso. La RM reporto imagen hiperdensa en relación con el
parénquima cerebral en la región pancerebelosa que infiltraba el tallo cerebral
en el puente, mesencéfalo y lamina cuadrigeminal, que protruia por la
hendidura tentorial encefálica y borra las foliar cerrebelosas. Por su efecto
compresivo sobre acueducto de Silvio, además de ocacionar la dilatación
ventricular supratentorial con hidrocefalia obstructiva.

 PREGUNTA
 Cual es el diagnostico mas probable?
 RESPUESTA
 a.- Astrocitoma congénito.
 b.- Meduloblastoma congénito.
 c.- Ependimoma congénito.
 d.- Craneofaringeoma congénito.

MEDULOBLASTOMA
DRA GABRIELA ARENAS

incidencia
15-25% de los tumores primarios del SNC en
niños.
1/3 de los tumores de fosa posterior en niños.
Muy frecuente en adultos (< 1% de los tumores
primarios del SNC).
Antes de los 5 años
75% en menores de 15 años.

localización
75% en el vermis.
Son lesiones en la línea media que protuyen
hacia delante al IV ventrículo y hacia atrás a la
cisterna magna.
Menos frecuente en región lateral del cerebelo,
estos son más en adolescentes y adultos.

Presentación clínica
 Síntomas de una masa en fosa posterior.
 Cefaleas
 Náuseas y vómito
 Deficiencias visuales y motores
 Sx del nevo de células basales.
 Metástasis LCR

historia natural
Con Tx Qx y Radiaciones, la supervivencia a los
5 años supera el 50%.
Con extirpación total del tumor a 5 y 10 años,
sobreviven del 75 y el 25% respectivamente.
Diseminación precoz por LCR (hasta el 50% en el
momento del diagnóstico).

anatomía patológica
MACROSCÓPICA: Clásico
 Masa vermiana esférica
circunscrita. cerebelo
 No encapsulada, que
protuye al IV ventrículo.
 Frecuente su extensión a la
cisterna magna.
 Color gris pálido,
homogéneos y friables.
 Infrecuente:
Calcificaciones, quistes y
hemorragias.
MICROSCÓPICO:
 Compuesto por células
inmaduras de núcleo
hipercromático y
citoplasma escaso.
 Algunas células tumorales
de forma radial alrededor
de un centro eosinófilo,
formando pseudorrosetas.

diagnóstico por imagen
Angiografía:
 Son hipo o a vasculares.
 Signos de masa en el compartimiento
posterior.
 Arteria cerebelosa postero inferior hacia
abajo.

TC:
 Masa vermiana de la línea media en forma de pera o
de corazón.
 Desplaza al IV ventrículo hacia delante
 Hiperdenso en TCNR
 Muestra realce intenso y homogeneo.
 Hemorragias y calcificaciones relativamente
frecuentes (15-50 %).
 Hidrocefalia obstructiva

IRM:
 Son heterogéneamente hipointensos en T1, variable
en T2.
 El realce por contraste es variable.
 Es típico un realce moderadamente intenso
 Quistes frecuentes (75-80%)
 Útil para reconocer la diseminación por el LCR
( evaluar tanto cerebro como médula).

tratamiento:
 El Tx elección es la extirpación quirúrgica.
 Seguido de radioterapia craneoespinal.
 Estando en estudio diversos protocolos de quimioterapia
adyuvante.

pronóstico:
 Con Qx y Radiaciones, supervivencia de 5 años el 50%
y 70% en los totalmente extirpados.
 Extirpación total del tumor a 5 y 10 años, sobreviven del
75 y el 25% respectivamente.
 Diseminación precoz por LCR
(hasta el 50% en el momento del diagnóstico).

Mal pronóstico:
 En menores de 3 años (inmadurez cerebral).
 La extensión fuera de la fosa posterior.
 Extirpación incompleta.

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