2. DEFINICION
Malformación de la conexión ventriculo-arterial,
creando una comunicación anormal entre los dos circuitos
(derecho e izquierdo)
3. SALUD PUBLICA
10% de cardiopatías congénitas
Se calcula 2 de cada 10 000 nacidos vivos.
Es la más común de las cardiopatías cianóticas después del período de lactancia
9% de causa de cianosis en la primera semana de vida.
Exposición materna a enfermedades virales, medicamentos como
hormonas sexuales
trimetadiona, talidomida
4. SALUD PUBLICA
Se asocia a foramen oval, comunicación interauricular (82%)
arco aórtico derecho (25%)
15-30% tienen defectos extracardiacos asociados, los más
comunes: defectos de las crestas neurales y de los arcos
branquiales
Riesgo de recurrencia en los hermanos es de 2- 3%
6. ANATOMIA
Obstrucción al tracto de
salida del VD puede ser:
Estenosis pulmonar
infundibular (50%)
Estenosis de la
válvula pulmonar
(10%)
Mixta (30%)
Atresia pulmonar
(10%)
7. FISIOPATOLOGIA
Al nacer las presiones de ambos ventrículos son iguales, el cortocircuito de la CIV
es pequeño con predominio de izquierda a derecha.
Entre los 3 y 6 meses le eleva la presión del VD por estenosis pulmonar
hipertrofia de paredes
se dificulta el paso de sangre hacia VD
cortocircuito de derecha a izquierda
8. sangre oxigenada VI
HIPOXIA
Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofia ventricular derecha provoca
mayor obstrucción pulmonar y mayor cortocircuito derecha a izquierda
ante una demanda incrementada de oxígeno
9. CUADRO CLINICO
•
Inicio de aparición de sintomatología depende de:
• Grado de obstrucción de flujo sanguíneo
pulmonar
• Gasto cardiaco:
• Aumento repentino (llanto) o
progresivo (incremento de peso)
desaturación arterial
• Hipoxemia
• Cianosis
10. CUADRO CLINICO
•
Cianosis temprana intensa cuando hay atresia pulmonar
Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmente al llanto
Empeora con el esfuerzo y
no mejora con oxigeno
Actividad física limitada
•
Soplo:
Soplo sistólico expulsivo 2º EII
Soplo expulsivo pulmonar en 2º EIC derecho
Soplo sistólico en 4º EII, irradiación en barra
piel y mucosas)
11. CUADRO CLINICO
Hipocratismo digital
A partir de los 10-12 meses de edad
Policitemia
Encuclillamiento
incrementa resistencias periféricas
y favorece el paso de sangre de VD
hacia la pulmonar
mejora la oxigenación
12. CUADRO CLINICO
Crisis de hipoxia
Después de un
pequeño esfuerzo
como
defecación, llanto, tom
a de
biberón, presentan
incremento súbito de
la
cianosis, irritabilidad,
pérdida de la
conciencia, crisis
13. DIAGNOSTICO
Radiografía de tórax:
Corazón de tamaño
normal
Pulmonar excavada
Flujo pulmonar
disminuido
Arco aórtico a la
derecha
“ corazón en sueco”
ápex levantado y
redondeado.
14. DIAGNOSTICO
Electrocardiograma:
Ondas p acuminadas
Desviación del eje QRS a la derecho
Crecimiento ventrículo derecho
Datos de sobrecarga sistólica en VD
Ondas R altas en aVR y V1
Bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His.
16. TRATAMIENTO
Médico:
Crisis de hipoxia (prevención):
Propranolol 2-4 mg/kg/dia
Policitemia:
ASA
Salinoféresis
Endocarditis bacteriana (prevención):
Adecuada higiene bucal
Profilaxis antibiótica
Diagnóstico y tratamiento de anemia por
deficienicia de hierro
17. TRATAMIENTO
Quirúrgico:
Tratamiento paliativo:
Incrementar FSP
lactantes con cianosis grave o con crisis de hipoxia
niños con atresia pulmonar hipoplásica
Fístula sistémico-pulmonar Blalock Taussig
Subclavia - AP ipsilateral
Niños edad avanzada
Fístula de Blalock-Taussig modificada
deriváción de Gore-Tex
Lactantes pequeños
18. TRATAMIENTO
•
Quirúrgico:
• Corrección total
• Cierre con parche de CIV
• Ensanchamiento de TSVD
• Lactantes sintomáticos o cianóticos con anatomía favorable de TSVD y de las AP
• Después de los 3-4 meses de edad
•
Niños asintomáticos o con cianosis leve
• Entre 6 y 24 meses de edad
• Cirugía de Rastelli
• Atresia pulmonar e hipoplasia grave AP - VD
19. PRONOSTICO
Mortalidad sin tratamiento a un año 30%
Después de la cirugía correctiva pueden presentarse arritmias (taquicardia
ventricular)
En ausencia de tratamiento puede evolucionar con:
Accidentes neurológicos vasculares
Abscesos cerebrales por embolismo paradójico
Riesgo de EBS
Crisis hipóxicas
cursan con mortalidad del 50% en primer evento