2. PTI
Enfermedad hemorrágica autoinmune
caracterizada por la destrucción prematura
de las plaquetas.
Debido a la unión de los anticuerpos, de la
clase IgG a las glucoproteinas plaquetarias
(GPIIb-IIIa) y la posterior depuración por el
sistema fagocito mononuclear
3. salud publica
1 en cada 10 000 personas por año.
Forma parte de las enfermedades
antoinmunes
Causa desconocida
2-6 años más afectada
Sin predisposición sexo
Forma más crónica a las niñas
4. Generalidades
Las plaquetas provienen de los megacariocitos de la
médula ósea.
Sobreviven 9-10 días.
Cuando aumenta su utilización o destrucción,
también lo hace su producción hiperplasia de
megacariocitos.
Llevan a cabo la hemostasia primaria.
Valor normal 150,000-450,000.
5. Definición
Es una enfermedad adquirida de niños y de
adultos que se manifiesta por:
◦Trombocitopenia,
◦Médula ósea normal
◦Y ausencia de cualquier otra enfermedad
capaz de causar disminución de las plaquetas.
◦LES, sÍndromes mielodisplásicos, CID,
hipesplenismo.
6. Clasificación
PTI: Aguda: Menos de 6 meses de evolución.
PTI: Crónica: Más de 6 meses de evolución.
PTI: Crónica refractaria sin respuesta a
esplenectomía
9. Cuadro clínico
▫ Inmunizaciones previas: Existe correlación
entra la aplicación de vacunas a virus vivos y
atenuados.
▫ Inmunodeficiencias congénitas.
10. Cuadro clínico
70-80% antecedente infección viral, precede
1 a 3 semanas.
Petequias, equimosis y epistaxis
Sin deterioro del estado general
Sin manifestaciones de insuficiencia medular
Sin manifestaciones de síndrome infiltrativo
11. Exploración física
Paciente en buen estado general.
Petequias en zonas de presión, en cara,
cuello y tórax superior.
Sangrado en mucosas:
◦Epistaxis.
◦Gingivorragia.
◦Púrpura húmeda.
13. diagnostico
Biometría hemática con frotis de sangre
periférica
2 determinaciones
Trombocitopenia< 150 x10 /L
Cifras comunes 10, 000 y 20 000 plaquetas
Megatrombocitosis
Anemia
14. Por lo tanto:
Cursan con sangrados variables:
◦40-50,000 plaquetas generalmente
asintomáticos.
◦Menor de 10,000 sangrados graves (tubo
digestivo, vías urinarias, SNC)
15. Estudios de laboratorio
▫ Coagulograma básico: Tiempo de
protrombina, tiempo parcial de
tromboplastina activada, tiempo de
trombina
TP, TPT y TT normales.
16. Estudios de laboratorio
▫ Prueba de coombs directa
NEGATIVA: descarta anemia hemolítica
autoinmune
▫ Médula ósea: NORMAL
Hiperplasia de megacariocitos
morfología normal
▫ Estudio de colagenopatías en mayores de
10 años.
18. Se recomienda descartar VIH, hepatitis B y
C
Estudios inmunológicos: anticuerpos
anticardiolipinas, anticoagulante lúpico,
anticuerpos antinucleares, anti DNA.
Erradicar Helicobacter Pylori
21. Tratamiento: sociedad
americana de hematologia
• inmunoglobulina IV:
• 1 gr/kg/día por 2 días consecutivos o
• 0.4 g/kg/día por 5 día
• Indicación: hemorragia grave, pone en
peligro la vida
22. Tratamiento
• Los pacientes con recuentos plaquetarios
por debajo de 30,000 con hemorragia
activa:
• Prednisona 1-2mg/kg/día por 2 -4
semanas. o
• Metilprednisolona 30mg/kg/día IV por 2-3
días consecutivos.
23. tratamiento
Danazol 10 mg/kg/día (400-800 mg/día)
Indicado es esplenectomizados o que sean
resistentes a esteroides.
Antifibrinolíticos (ácido aminocaproico
aprotinina) reduce hemorragias de mucosas
24. Tratamiento
•La transfusión de concentrado plaquetario:
•1 U/ 15 kg de peso. O una unidad de
aféresis, luego aplicar inmunoglobulina
25. tratamiento
Esplenectomía: segunda elección porque el
bazo es el responsable de la destrucción
plaquetaria pero recordar que el mecanismo
es inmunológico.
Se indica cuando no funcionan los esteroides
27. En caso de no tener respuesta a esteroides y
danazol indicar:
Inmnunosupresores: azatioprina,
ciclofosfamida, micofenolatos de mofetil.
Rituximab otra alternativa.
28. ¿internamiento?
• niños menores a 1 año.
▫ Niños con hemorragias severas o
persistentes de mucosas, epistaxis,
hemorragias gastrointestinales.
▫ Niños con recuentos plaquetarios
menores a 10,000
Riesgo de sangrado de SNC (0.3-1%)
29. Pronóstico
70% se recuperan espontáneamente dentro
de los 6 meses de aparición del cuadro clínico,
la mayoría lo harán en un plazo de 2-6 semanas
posterior al inicio de la enfermedad.
25% de los niños afectados recaen después del
tratamiento inicial.
Los mayores de 9 años en su mayoría van a la
cronicidad.
Hinweis der Redaktion
30 000 no requierne tratamiento a menos que los vayan a operar o en trabajo de parto Respuesta favorable 75%, buscar otro tratamiento si a las 3 semanas no hay respuesta, no le quito esteroide le doy dosis bajas 0.25 mg kgdia
