2. PÚRPURA DE HENOCH SCHOENLEIN
Vasculitis sistémica que afecta vasos de pequeño
calibre, se caracteriza por depósitos de IgA, IgG
y C3.
“Púrpura anafilactoide”
3.
4.
5. SALUD PUBLICA
Niños 2 a 10 años, con
pico entre los 3 y 7
años.
10-13 casos/100 000
niños
Vasculitis mas
frecuente en la
infancia.
6. EPIDEMIOLOGIA
50% ocurre en niños menores de 5 años.
75% ocurre en niños menores de 10 años.
Varón 2 : 1 Mujer.
Predominio en Invierno.
Factores Genéticos: DRB01, DRB 11, DQA
0301, HLABW-35 en población mexicana.
7. Presentación posterior a Infección de Vía
aérea 50%.
Implicación con enfermedad
Estreptocócica, viral
-Vacunas -Virus de
Hepatitis B
-Varicela -Neoplasias
-Alergenos en dieta -Mycoplasma
-Picaduras de insectos -Deficiencia
de C2
9. FISIOPATOLOGIA
Mecanismo desconocido de glicosilación
aberrante por producción de galactosa y
ácido síalico, en la cadena de la molécula:
IgA 1 o IgG antiglicanos.
Se forman complejos inmnunes
Favorece a que se depositen en vasos
sanguíneos
10. FISIOPATOLOGIA
En especial riñón.
Activa el sistema de complemento y se
liberan los factores inflamatorios.
Vasodilatación, forma C5 este inicia
quimiotaxis por los neutrófilos, libera
enzimas que favorecen la infiltración de
eritrocitos a los tejidos
11. HISTOPATOLOGIA
Infiltración de neutrófilos y pigmentos
nucleares, en la pared de los vasos.
Depósitos de IgA, Ig G en pared de los vasos
sanguineos y deposito de IgE en células
cebadas o mastocitos.
12. HISTOPATOLOGIA
Riñón: los complejos inmunes se depositan
en mesangio. Daño glomerular. Con
formación de medias lunas o eslcerosis.
Intestino: submucosa y mural: trombosis de
pequeñas arteriolas
Nivel túbulo interstical: atrofia tubular
13. MANIFESTACIONES
CLINICAS
Evolución de la enfermedad 6 días (3-24 días)
Fiebre y fatiga 50%
Púrpura 100%
Artritis 82%
Dolor abdominal 62%
Nefritis 40%
sangrado intestinal 33%
14. MANIFESTACIONES
CUTANEAS
50% Síntoma inicial
Morfología: maculo-pápulas.
Purpura. NO PRURIGINOSAS,
Simétricas, equimosis
Topografía:
glúteos, rodillas, codos
Miembros inferiores
Edema:
manos, cara, manos, miembros
inferiores.
16. MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES
Presente en >85% de los casos en niños.
- Dolor abdominal tipo cólico…….60%
- Melena………………………… 33%.
- Nausea y vomito………………11-17%.
- Hematemesis.
Puede semejar abdomen agudo y caer error de una cirugía.
Invaginación intestinal es frecuente en niños con perforación y
obstrucción.
18. MANIFESTACIONES
RENALES
Gravedad y el pronóstico.
Manifestaciones entre el 30-50% de los
niños con púrpura
Dentro de las 4 primeras semanas hasta los
2 años.
Hematuria microscópica hasta un síndrome
nefrótico ó nefrítico. Pacientes afectados de
síndrome nefrítico y nefrótico
conjuntamente desarrollarán fallo renal en
un 50% en el plazo de 10 años.
19. MANIFESTACIONES
RENALES
Desde hematuria macroscópica hasta proteinuria
persistente.
Síndrome Nefrotico-Nefrítico.
1. Proteinuria (>3grs/24hrs o >24mg/m2/h)
2. Hipoalbuminemia (<30grs/L)
3. Hipertensión arterial.
4. Leucocituria, Eritrocituria.
5. Insuficiencia renal.
23. CRITERIOS DEL ACR 1990 DEFINICION
1. Purpura palpable.
2. Edad < 20ª.
3. Angina Intestinal.
4. Biopsia.
Lesiones cutáneas hemorrágicas
“palpables” ligeramente elevadas.
Pacientes de 20 años o menos al
inicio de los síntomas.
Dolor abdominal difuso, empeora
después de comer o el Dx de
isquemia intestinal, usualmente
incluye diarrea sanguinolenta.
Cambios histológicos mostrando
granulocitos en la pared de las
arteriolas y vénulas.
28. REHABILITACION
Las lesiones de la piel desaparecen no
requiere rehabilitación muscular ni en la piel
Principal daño a nivel renal
Principal causa de muerte
30. PRONOSTICO
La nefritis es la manifestación más grave 40%
en los 3 primeros meses.
Complicaciones: neuropatía pares
craneales, convulsiones, hemorragia
pulmonar, carditis, uveítis anterior
La artritis por lo general no recidiva
