Cancer en menores de 18 años curso enarm cmn siglo xxi

CURSO ENARM CMN
SIGLO XXI
www.phamedsolutionsintitute.blogspot.mx

INFORMES E INSCRIPCIONES
36246001 Y 36246070
DR. ANGEL MAURICIO SORIANO PEREZ

Diagnóstico Oportuno de Cáncer en Menores de 18 años

“Porque el cáncer es
curable, detectémoslo a
Dirección de Prevención y Tratamiento del Cáncer en la Infancia

tiempo”
y la Adolescencia


EL CÁNCER INFANTIL
EN MÉXICO


¿Qué es el cáncer?
Es un término genérico para un
grupo de más de 100 enfermedades
que pueden afectar a cualquier
parte del organismo. Otros
términos utilizados son
neoplasias y tumores malignos.
Una de las características que
define el cáncer es la generación
rápida de células anormales que
crecen más allá de sus límites
normales y pueden invadir zonas
adyacentes del organismo o
diseminarse a otros órganos en un
proceso que da lugar a la formación
de las llamadas metástasis.

OMS. 2005


Epidemiología mundial del cáncer en
la infancia y la adolescencia

● 160,000 nuevos casos al año de niños con cáncer.
● 90,000 morirán por cáncer
● 80 % de los niños que padecen cáncer no tienen acceso a un
tratamiento eficaz
● 1 de cada dos niños morirá por falta de acceso a un tratamiento
eficaz


Epidemiología del cáncer en la
infancia y la adolescencia.

 La edad de mayor incidencia de
cáncer se encuentra entre los
cuatro y nueve años de edad.
 En general se presenta una mayor
incidencia en el sexo masculino.
 Segunda causa de mortalidad en
los países industrializados.
 5% de todos los padecimientos
malignos en la población general

RevMedIMSS 2005;43(1):25-37


Epidemiología del cáncer en la infancia
y la adolescencia en México

 103 millones de habitantes (INEGI 2005)
 47% tienen menos de 18 años de edad
 Incidencia de 120 casos nuevos / millón / año
en población de 0 a 18 años
 Segunda causa de mortalidad en México:

- 1977 4° lugar (5-14)

- 2001 2° lugar (5-14)


Neoplasias más frecuentes en
México, en menores de 18 años
Diagnóstico Porcentaje

Leucemias 34.4
Linfomas 19.5
Tumores SNC 10
Retinoblastoma 8.5
Tumores óseos 6.5
Tumores renales 5.6
Tumores germinales 5.1
Sarcomas de partes blandas 4.8
Neuroblastoma 2.7
Histiocitosis 1.5
otros 1.4

Fuente: Registro histopatológico de Neoplasias en México 1993-1996 DGE-SSA


Factores predisponentes para cáncer
en menores de 18 años

• Factor causal multifactorial
• Factores genéticos
• Factores ambientales
• Factores socio-económicos
La etiología en la mayoría de las neoplasias
pediátricas es desconocida; sin embargo hay
factores predisponentes que incrementan el
riesgo de cáncer.


Genética del cáncer

● Cáncer es el resultado de
mutaciones múltiples en
el ADN de las células
tumorales

● Las mutaciones que contribuyen
al desarrollo del cáncer afectan
a tres clases de genes:
Oncogenes, genes supresores
de tumor y genes de reparación
del ADN.


ALGUNOS FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS
PARA CÁNCER INFANTIL

Tipo de cáncer Factor de riesgo
Leucemia aguda Radiación ionizante, raza, factores
linfoblástica genéticos
Leucemia aguda Factores genéticos, agentes
mieloblástica quimioterapéuticos
Radiación ionizante sobre el
Tumores cerebrales
cráneo, factores genéticos
Linfoma de Hodgkin Antecedentes familiar, infecciones
Linfoma no Hodgkin Inmunodeficiencia, infecciones
Radiación ionizante, factores
Osteosarcoma
genéticas
Retinoblastoma Herencia
Anomalías congénitas, factores
Tumor de Wilms
genéticos
Tumor germinal –niño- Criptorquidia


¿ Qué está haciendo México en materia
de cáncer en menores de 18 años?

El 5 de Enero 2005 por
decreto Presidencial se crea
el Consejo Nacional para la
Prevención y Tratamiento del
Cáncer en la Infancia y la
Adolescencia


Prevención
Estrategias

 Educación continua a personal Médico y
Paramédico de 1er. Nivel de atención para la
detección oportuna y el tratamiento oportuno
 Educación a la población en general para
modificación de los hábitos cancerígenos y
de identificación de factores de riesgo.
 Inmunización contra el virus de la hepatitis B
 Inmunización contra el virus del papiloma
humano

SIGNOS Y SÍNTOMAS DE
ALARMA EN CÁNCER


Diagnóstico temprano del
cáncer infantil
Objetivos:
 Tratamiento oportuno
 Mejor pronóstico y supervivencia
 Disminución secuelas orgánicas y
psicológicas
 Menor costo
 Mejora en la calidad de vida


Supervivencia


Estrategias para diagnóstico
Oportuno en cáncer infantil

 Educación a la comunidad: padres, cuidadores y
profesores.
 Capacitación continua dirigida al equipo de salud
a nivel atención primaria.
 Actualización permanente al pediatra y médico
general, al nivel de atención secundaria y servicio
de urgencia
 Capacitación continua al personal paramédico de
salud.


El pediatra llega a diagnosticar
entre uno y cuatro nuevos
casos de cáncer por año.

¿Cuantos casos de cáncer
diagnosticará el medico
de primer nivel?


Factores que afectan el
diagnóstico temprano

 Biología del tumor

 Tardanza de los padres en consultar por falta de
educación en la población en general respecto de
estos padecimientos

 Ignorancia para sospechar el diagnóstico por
parte del médico de primer contacto

 Conocimiento y actitud del pediatra


Consideraciones sobre
cáncer en el niño

 Son tumores de crecimiento rápido.

 Diversidad de sintomatología en las
diferentes neoplasias.

 Síntomas y signos habitualmente
inespecíficos.


¿Cuándo sospechar Cáncer
en el niño?


Síntomas que pueden asociarse
a cáncer infantil
 Fiebre
 Palidez y/o hemorragia
 Cefalea y signos neurológicos
 Dolor óseo
 Adenopatías
 Masas y/o tumores
 Alteraciones oculares
 Perdida de peso (por sí sólo es muy raro)


Fiebre
 Intermitente
 Persistente
 Acompañada de síntomas sistémicos
 Sudoración, palidez, pérdida de
peso, astenia y adinamia
 Se presenta como fiebre de origen
desconocido en un 10% de los casos
 No mejora con tratamiento antibiótico
 Deben descartarse enfermedades
infecciosas e inmunológicas.


Palidez y/o hemorragia
 Palidez:
 Progresiva
 No mejora con hierro ni folatos
 Su puede acompañar de hepato-esplenomegalia

 Hemorragia (Sangrado anormal)
 Hematomas y equimosis sin causa aparente
 Aparición de petequias
 Gingivorragia, epistaxis
 Se asocia menos con tumores sólidos


Cefalea

 Matinal, recurrente, progresiva
 Asociada a vómitos persistentes
 Interrumpe el sueño
 Asociada con alteraciones neurológicas
 Cambios de carácter
 Presencia de alteraciones visuales o
edema de papila
 Asociada a exploración neurológica
alterada


Cefalea

Causas Malignas Causas Benignas
Cualquier tumor cerebral Cualquier estado
infeccioso
Metástasis tumorales Sinusitis, otitis, foco
dentario
Leucemia meníngea Meningoencefalitis
Invasión cerebral de algún Crisis de migraña
tumor (sarcoma de partes Hipertensión arterial
blandas paranasal Eventos vasculares-
orbitario, retinoblastoma) cerebrales


Dolor Óseo

 Persistente e intensidad creciente
 Limitación funcional
 Aumento de volumen o asimetría del
segmento afectado
 No cede con analgésicos habituales


Dolor Óseo

Causas Malignas Causas Benignas

Leucemias Traumatismos, contusiones

Artritis post infecciosa
Osteosarcoma

Histiocitosis células de Langerhans Artritis reumatoide

Sarcoma de Ewing Otras patologías reumatológicas
Síndrome de fibromialgia
Metástasis en huesos Necrosis ósea aséptica
Osteomielitis


Adenomegalias

Cortesía Dr. Esteban López Gaitán
Hospital Infantil de Morelia

Síntoma que se convierte en una causa
frecuente de consulta para Médicos de 1º y
2do. Nivel de atención, que puede ser
originado por una simple infección o una
neoplasia.


Causas de linfadenopatía

1. Infecciosas
2. Inmunitarias o del tejido conectivo
3. Otras autoinmunitarías
4. Neoplasias
5. Disfunción fagocítica e inmunodeficiencias
6. Enfermedades por atesoramiento
7. Trastornos hematopoyéticos
8. Relacionada con vacunas
9. Síndromes reactivos
10. Fármacos o tóxicos
11. Varías


Cortesía Dr. Juán Carlos Ling. Oncólogo pediatra


Evaluación inicial:

1. Localización:
Evaluar que regiones ganglionares
afecta:
• Cervicales
• Axilares
• Inguinales, etc.



2. Tamaño: No existe un tamaño a partir del
cuál se valore que una adenopatía es
patológica, y depende de la región
afectada, considerándose patológicos:
• Cervicales y axilares > 1cm
• Inguinales > 1.5cm
• Epitrocleares > 0.5cm
• Supraclaviculares TODOS.
• En las adenopatías que superan los
2 cm, el estudio debe ser minucioso.



3. Características físicas del ganglio:
 Inflamatorias: Sensibilidad, cambio de
coloración, fluctuación, aumento en la
temperatura, consistencia renitente.
 No inflamatorias: Indoloro, consistencia
dura, fijo a planos profundos, sin
cambios de color ni temperatura.


4. Edad del paciente: En niños son habituales las
adenomegalias debido a la mayor reactividad
inmune y la mayoría son de origen benigno.
5. Contexto clínico en el que se encuentra la
adenomegalia:
• Fiebre sin proceso infeccioso evidente.
• Pérdida de peso
• Sudoración nocturna
• Mal estado general
• Hepato o esplenomegalia
• Palidez


Tratamiento:
Dirigido a la causa de las adenomegalias:
• Si se documenta un proceso infeccioso
con adenomegalias localizadas y con
datos inflamatorios iniciar tratamiento
antimicrobiano y anti-inflamatorio.
• Si las adenomegalias son generalizadas
y se acompañan de síntomas sistémicos
se debe referir al siguiente nivel de
atención.


¿Cuándo debo solicitar valoración urgente por
un oncólogo o hematólogo pediatra?

1. Cuando las adenomegalias incrementen en
número o tamaño durante el tratamiento
2. Adenomegalias crónicas, persistentes, sin
etiología infecciosa que persistan por más de
6 semanas.
3. Ganglios de más de 2cm de diámetro con
ausencia de signos infecciosos.
4. Adenomegalia supraclavicular.
5. Presencia de síntomas sistémicos.


MASAS ABDOMINALES
 Un 20% de los tumores sólidos se
ubican en abdomen.

 Se presentan como masa palpable
muchas veces de crecimiento
rápido, asociado a veces a dolor
abdominal, hematuria,
hipertensión, ictericia, sangrado
transvaginal.

 Importante considerar: edad,
localización, consistencia,
movilidad.


Masas abdominales mas frecuentes por edad

< 1 año 1 – 5 años 5 – 10 años > 10 años

Neuroblastoma Wilms Linfoma Burkitt Germinales

Hepatoblas- Neuroblastoma Germinales Linf. Burkitt
toma

Germinales Linf. Burkitt Sarcomas Sarcomas


Ejemplos de síntomas y patologías asociadas

Síntomas Patologías
• Diarrea crónica Neuroblastoma

• Nódulos Subcutáneo Neuroblastoma

• Equimosis periorbitaria Neuroblastoma

• Cefalea y vómitos Tumor SNC

• Fiebre + citopenias Leucemia, Linfomas

• Anemia+púrpura+fiebre Leucemias



• Dolores osteoarticulares Leucemias, Tumor
óseo, Neuroblastoma

• Claudicación dolorosa Tumor óseo

• Derrame pleural Linfoma,
hemorrágico Leucemia

• Otorrea persistente Rabdomiosarcoma,
o hemorrágica Histiocitosis

• Hematuria Tumor de Wilms



• Leucocoria y/o Retinoblastoma
Estrabismo

• Claudicación dolorosa Sarcomas,
Histiocitosis,
Neuroblastoma


CONDUCTA FRENTE A LA SOSPECHA
DE CÁNCER EN UN NIÑO

 Realizar anamnesis y examen físico
completo, consignando hechos destacados.
Derivar al siguiente nivel

 Pediatra de nivel secundario descatará o bien
fundamentará la sospecha. El enviará a tercer
nivel, de acuerdo a la red establecida, para que allí
se confirme o descarte el diagnóstico.

 No demore la derivación realizando exámenes
sofisticados o específicos, en general, según el
caso, es suficiente hemograma , radiografía y a
veces ecografía


“Porque el cáncer es curable,
detectémoslo a tiempo”

VALORACIÓN DE LA
BIOMETRÍA HEMÁTICA


¿QUÉ VALORAMOS EN LA BIOMETRÍA
HEMÁTICA COMPLETA?

 Serie roja:
 Hb, hematocrito, volúmenes eritrocitarios, ancho de
distribución eritrocitaria y reticulocitos
 Serie blanca:
 Conteo de leucocitos y diferencial, presencia de formas
atípicas o jóvenes
 Plaquetas:
 Conteo del número de plaquetas, tamaño de éstas y
ancho de distribución


UTILIDAD DE LA REVISIÓN DEL FROTIS

 Valoramos la forma, el tamaño y
características de las células sanguíneas

 Valoramos el número de plaquetas
(apreciación)

 Buscamos intencionadamente formas
celulares anormales

 Descartamos parásitos intracelulares


SERIE ROJA
 Hemoglobina.- Parámetro utilizado para
medición de anemia (funcional)
 Unidad de medición: g/dL
 Varía de acuerdo a la edad, sexo, actividad
física, alimentación y altura sobre el nivel del mar

 Hematocrito.- Parámetro utilizado para
medición de policitemia (funcional)
 Unidad de medición: Porcentaje
 Porcentaje de la masa eritrocitaria con respecto a la del
plasma


PARÁMETROS DE WINTROBE*
 MCV (volumen corpuscular medio):
 Valora indirectamente el tamaño del eritrocito (normal:
76-100fL)

 MCH (concentración media de Hb):
 Valora indirectamente la coloración del eritrocito
(normal: 27-32)

 MCHC (concentración media de Hb
corpuscular)
 Valora la cantidad de hemoglobina de cada eritrocito
de forma indirecta (normal: 28-32g/%)

* Varían con la edad


 Ancho de distribución eritrocitaria:
 Valoramos la anisocitosis que existe entre las
células rojas
 Anisocitosis = Diferencia de tamaño
 Abreviaturas: ADE, RDW

 Reticulocitos:
 Formas jóvenes de eritrocitos
 Aumentados en las anemias hemolíticas
 Disminuidos en:
 Leucemias
 Síndromes de falla medular


DIFERENCIAS ENTRE LAS PATOLOGÍAS CON
ANEMIA

TALASEMIA
INDICE DEFICIENCIA DE A. MEGALO-
(A. HEMOLÍTICA) LEUCEMIA
ERITROCITARIO HIERRO BLÁSTICA

MCH BAJO NORMAL BAJO NORMAL

MUY
MCV BAJO BAJO NORMAL
ELEVADO

RDW ELEVADO NORMAL NORMAL NORMAL

RETICULOCITOS NORMAL O NORMAL O NORMAL O
ELEVADOS
BAJO BAJO BAJO

CARACTERÍSTICA TROMBOCITOSI POLISEGME BASOFILIA
BLASTOS
ESPECIAL S OCASIONAL NTADOS DIFUSA


Serie blanca
VALOR PORCENTAJE PORCENTAJE DE
EDAD NORMAL DE
DE NEUTRÓFILOS LINFOCITOS
LEUCOCITOS
Nacimiento: 60% Nacimiento: 30%
Neonatos 4000-19500/ml
Primer mes: 40% Primer mes: 50%

Lactantes 6000-17500/ml 30% 60 – 70%

Pre-
5000-15500/ml 40% 55%
escolares

Escolares 4500-13500/ml 50% 40%

Adolescent
4500-13500/ml 60% 35%
es


PLAQUETAS
 Valores normales:

 Mínimo 150000/ml
 Máximo 450000/ml

Si las plaquetas son mayores a 450000/ml
por lo general en un niño es debido a
infección, proceso autoinmune o
deficiencia de hierro pero MUY RARA vez
es indicativo de NEOPLASIA (adultos)


¿CUÁNDO SOSPECHAR CÁNCER?

 Presencia de pancitopenia (disminución
en hemoglobina, plaquetas y neutrófilos)

 Presencia de bicitopenia (disminución en
2 de 3 de los siguientes):
hemoglobina, plaquetas o neutrófilos


¿CUÁNDO SOSPECHAR CÁNCER?

 Citopenia (Disminución de alguna de las 3
series de la BH)
+
Visceromegalias o tumor


¿CUÁNDO SOSPECHAR
CÁNCER?

Si presenta alguna de las alteraciones
mencionadas hasta este momento, entonces
solicitar valoración por hematólogo u oncólogo
pediatra


¿CUÁNDO SOSPECHAR
ESPECÍFICAMENTE LEUCEMIA?
 Alguna alteración anteriormente mencionada

 Presencia de blastos, “linfocitos atípicos” o
formas inmaduras de la serie mieloide en
sangre periférica

 Predominio de “linfocitos” en la biometría
hemática (más del 80%)

 Leucocitosis sin proceso infeccioso activo


TIPS IMPORTANTES

 La biometría hemática en una leucemia o en
algún cáncer sólido que infiltra médula ósea
SIEMPRE empeora

 La biometría hemática DEBE ser solicitada de
forma completa


SIEMPRE EN UNA BIOMETRÍA
HEMÁTICA DEBE SER REVISADO EL
FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA AL
MICROSCOPIO


SIEMPRE SE DEBEN BUSCAR LOS
VALORES NORMALES DE CUALQUIER
EXAMEN DE LABORATORIO DE LOS NIÑOS
EN LAS TABLAS PEDIÁTRICAS ACEPTADAS

Anexo 1


DEFINICIÓN
 Enfermedad sistémica caracterizada por la
proliferación no controlada de células precursoras
linfoides, comúnmente llamadas
“blastos”, originada en la médula ósea y que
infiltra diversos órganos, dando como resultado
disminución en una o varias líneas celulares
hematológicas


DEFINICIÓN

 Blastos.- Células inmaduras
caracterizadas por ser de
mayor tamaño su forma
madura, cromatina laxa y
presencia de nucléolos en el
núcleo


Frotis de sangre periférica con bastos linfoides L2


EPIDEMIOLOGÍA
 Cáncer mas frecuente en pediatría (34%
de todos los cánceres pediátricos)*
 Tipo mas frecuente de las leucemias
(75% del total)
 Edad más frecuente: 2 a 5 años
 En México se presenta con mas
frecuencia en el DF, Nuevo León, Jalisco
y Puebla**

*Fuente: Registro histopatológico de Neoplasias en México 1993-1996 DGE-SSA
** Rivera-Luna, R., “Oncología pediátrica, conceptos básicos y clínicos”, 2002, pág 27.


10%

5%

34% Leucemias
7%
Linfomas
SNC
9% Retinoblastoma
Osteosarcoma
T. Wilms
Otros

16%
19%

Rivera-Luna, R., “El niño con cáncer”, 1ª edición, 2007, pág.: 10


FACTORES PREDISPONENTES
 Tabaquismo materno y paterno
 Exposición a radiaciones*
 Medicamentos
 Predisposición genética
 Enfermedades virales
 Inmunodeficiencias
 Fumigantes caseros**
 Derivados del benceno**
 Fertilizantes y organofosforados

*Cancer Epidemiol Biomarkers Prev, Oct 1999; 8, pp.: 925-934
**Cancer Epidemilo Biomarkers Prev, July 2004; 13(7), pp.: 1230-1235


CUADRO CLÍNICO
 Hepato-esplenomegalia (68%)
 Palidez
 Fiebre (61%)
 Linfadenopatías (adenomegalias) (50%)
 Sangrado (petequias/equimosis) (48%)
 Dolor óseo (23%)

Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 559


Cortesía Dr. Juan Carlos Ling
Oncólogo Pediatra


CUADRO CLÍNICO
Sin embargo la leucemia se puede presentar
además con:

 Datos de alteración neurológica cuando
infiltra al SNC
 Aumento del volumen testicular no
doloroso cuando infiltra a este órgano


Cortesía Dr. Juán Carlos Ling
Oncólogo Pediatra


Cuando hay infiltración al SNC encontramos diversos datos neurológicos

Cortesía Dr. Juán Carlos Ling
Oncología pediátrica


¿CÓMO LUCE EL PACIENTE?
 Decaído
 No juega

 Disminuye su ingesta de alimentos o no
come
 Se cansa fácilmente


Cortesía Dr. José Benjamín Arroyo
Hospital Oncológico del Estado de Sonora


DIAGNÓSTICO
 Interrogatorio con exploración física completa
 Dirigida a detectar
palidez, petequias, equimosis, adenomegalias, hepato
y/o esplenomegalia

 Biometría hemática completa

 Radiografía de tórax (descartar masa mediastinal)


DIAGNÓSTICO
 Alteración de 1 o más líneas celulares en
la biometría hemática y predominio de
linfocitos
 Anemia
 Neutropenia (<1500 neutrófilos totales/ml)

 Trombocitopenia (<150000 plaquetas/ml)

 Presencia de blastos en sangre periférica

 En 5% de los pacientes la BH puede ser
normal por lo que se debe evaluar todo el
contexto del paciente


TIPS PARA EL DIAGNÓSTICO
 En caso de no contar con laboratorio, la
presencia de SÍNDROME INFILTRATIVO nos
obliga a sospechar leucemia

 Síndrome infiltrativo = Hepato y/o
esplenomegalia, adenomegalias



 Cualquier dato de sospecha de leucemia es
indicativo de referencia al siguiente nivel de
atención lo antes posible


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 Infecciones
 Virales (Mononucleosis infecciosa)
 Bacterianas (Salmonelosis, shigelosis)
 Púrpura trombocitopénica idiopática
 Deficiencia de hierro
 Enfermedades autoinmunes


TRATAMIENTO

 Envío inmediato a unidad de referencia con BH o
sólo con la sospecha diagnóstica


¿POR QUÉ DEBO REFERIR INMEDIATAMENTE
A UN PACIENTE CON SOSPECHA DE
LEUCEMIA?

 Para mejorar su pronóstico
 Para evitar complicaciones graves secundarias a
una urgencia oncológica

Urgencia oncológica = Condiciones secundarias
al proceso neoplásico que ponen en peligro la
vida del niño


URGENCIAS ONCOLÓGICAS EN
LEUCEMIAS LINFOBLÁSTICAS
 Hemorragia intracraneana

 Síndrome de lisis tumoral
 Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkaliemia e
hiperuricemia
 Debido a la destrucción masiva de los blastos linfoides el
riñón no depura los metabolitos arriba mencionados

 Insuficiencia renal
 Edema

 Hipertensión

 Disminución en el gasto urinario

Son mas frecuentes en:
 >100000 leucocitos/ml

 Visceromegalias masivas

 Leucemia con masa mediastinal


¿Qué debo hacer
ante la sospecha de
un caso de leucemia
linfoblástica aguda?


Palidez/anemia
Fiebre Alteración de la BH
Hepatomegalia BH y
o blastos en sangre
Esplenomegalia Rx tórax periférica
Dolor óseo
Adenomegalias
Sí
¿Estable?

Solicitar valoración
No por Hematólogo u
Oncólogo pediatra

Anuria Deterioro Anemia
Edema neurológico Sangrado abundante

Valoración por
UTIP
Manejo de alteración
Traslado urgente metabólica
a siguiente nivel Soporte
de atención hematológico


¿QUÉ NO DEBO HACER?

 Iniciar tratamiento empírico o con
cualquier tipo de esteroide

 Retrasar la valoración por el especialista

 Dar como diagnóstico definitivo
LEUCEMIA al paciente o familiar


DEFINICIÓN

Grupo heterogéneo de malignidades
hematológicas derivadas de las células
precursoras de las diversas líneas
celulares de la médula ósea
(mieloide, monocitoide, eritroide y
megacariocítica)


Diferentes tipos de leucemias
mieloides


EPIDEMIOLOGÍA
 Representa del 20 al 25% del total de
leucemias

 Sobrevida baja (40 al 60%)

 Picos de edad: Neonatal y adolescencia

Rivera-Luna, R. “El niño con cáncer”, 1ª edición, 2007, pág. 12

 Ambientales
 Radiación ionizante

 Exposición a químicos

 Pesticidas

 Derivados del petróleo

 Derivados del benceno

 Agentes quimioterapéuticos citotóxicos

 Exposición prenatal al alcohol

 Exposición prenatal a tabaco y/o

marihuana


CONDICIONES PREDISPONENTES
 Hereditarias/Congénitas

Gemelo con LMA
Síndrome de Down

Anemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad
cromosómica)
Síndrome de Noonan

Neurofibromatosis tipo I

Otros


CUADRO CLÍNICO

Espectro muy amplio, desde
escasas manifestaciones
clínicas o paciente
asintomático, hasta CID al
momento del diagnóstico


CUADRO CLÍNICO
 Visceromegalias 50%
 Fiebre 30%
 Palidez
 Dolor óseo 20%
 Linfadenopatías 10 a 20%
 Infiltración a tejidos blandos
 Cloromas (tumores extra medulares de blastos
mieloides)

Rivera-Luna, R. “Hemato-oncología pediátrica, principios generales”, Editores de Textos Mexicanos,
1ª edición, 2006, pág.: 238


DIAGNÓSTICO
 Interrogatorio con exploración física
dirigida

 Biometría hemática completa
Presencia de blastos mieloides en
sangre periférica
Alteración en 1 o las 3 series de la BH


Blastos mieloides, Leucemia mieloblástica aguda con maduración M2


Blastos mieloides, Leucemia promielocítica aguda (M3) hipogranular


DIAGNÓSTICO

 En caso de no contar con laboratorio, la
presencia de SÍNDROME
INFILTRATIVO, presencia de
CLOROMAS o sospecha de
coagulación intravascular diseminada
nos obliga a enviarlo a hospital de
referencia


 Infecciones, ejemplos:
 Mononucleosis infecciosa

 Shigelosis, salmonelosis

 Reaciones leucemoides (Síndrome
coqueluchoide)
 Púrpura trombocitopénica idiopática
 Deficiencia de hierro
 Otras neoplasias


¿POR QUÉ DEBO REFERIR INMEDIATAMENTE
A UN PACIENTE CON SOSPECHA DE
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA?

 Para evitar complicaciones graves secundarias a
una urgencia oncológica


LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

Son mas frecuentes con >200000
leucocitos/ml

 Leucostasis.- Acumulación de leucocitos en
vasos sanguíneos pequeños condicionando
hipoxia/infarto o hemorragia
 Cefalea, somnolencia, crisis convulsivas, coma, sangrado
intracraneano
 Sangrado en mucosas
 Taquipnea, dificultad respiratoria
 Visión borrosa
 Insuficiencia cardiaca congestiva
Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 606


LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

 Alteraciones hemorrágicas
 Coagulación intravascular diseminada: Sangrado por
sitios de punción o sangrado abundante
 Sangrado en el Sistema Nervioso Central


¿QUÉ DEBO HACER ANTE LA SOSPECHA DE UN
CASO DE LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA?

 Ante la sospecha clínica o de laboratorio
de leucemia mieloide aguda, enviar
urgentemente al siguiente nivel de
atención
 En caso de presentar sangrado
importante o paciente inestable, enviar a
unidad de referencia inmediatamente


 Se deberá sospechar leucemia en todo paciente
con palidez, petequias, equimosis, ataque al
estado general, pérdida de peso y con alteración
de una o más líneas celulares en la biometría
hemática.


Leucemia mieloblástica aguda (M2)


 En caso de sospecha de CID y para disminuir el
riesgo de sangrado a nivel de sistema nervioso
central:

 Reposo absoluto
 Evitar el llanto
 No realizar esfuerzos
 No realizar procedimientos invasivos
 Envío urgente a unidad de referencia

TUMORES DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL


TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:

Definición
 Son un conjunto de neoplasias que
derivan de diversas estructuras del
encéfalo, bulbo raquídeo y médula
espinal, cuya sintomatología está dada
por infiltración o efecto de
masa, dependiendo de la región
afectada


TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:
Clasificación

 Epidemiología: Tumores gliales Astrocitomas
Ependimomas
 Segunda causa de cáncer en Tumores de
niños plexos coroides
Gliomas mixtos
 Incidencia
 1er pico 1ª década Tumores Gangliocitoma
neuronales Neurocitoma
 2do pico 7ª-8ª década mixtos
Hombres 2:1 Mujeres Tumores Tumores
 En México se presenta en las embrionarios neuroectodérmic
grandes ciudades, probablemente os primitivos
relacionado con las Unidades Méduloblastoma
Médicas de concentración. Tumores pineales Pineocitoma

Tumores Ganglioglioma
neurogliales
Ries, LA, “SEER cancaer estadistics review”, 1973-1994, NIH Pub
No. 97.2789. SEER program, 1997 mixtos


TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL:
Factores predisponentes
Factores
Tumor
Inductores
• Tabaquismo*
• Exposición a
insecticidas**
• Consumo de
En la etapa
alimentos Tumores inespecíficos
prenatal
liberadores de
nitrosaminas
(carnes precocidas,
embutidos)

Ambientales Radiación ionizante Gliomas, meningiomas

Polioma virus y virus
Infecciones virales Tumores inespecíficos
simiano 40***

Inmunodeficiencia
• VIH
congénita o Linfomas
• Sx de Wiskott-Aldrich
adquirida
* Cancer Epidemiol Biomark Prev, feb 1996; 5, pp.: 127-133
** Environ Health Perspectivves, nov 1997; 105(11), pp.: 1214-1220
***Journal Clin Oncol, sept 2006; 24(28), pp.: 4356-4365


 Cuadro Clínico:
Los signos y síntomas de los tumores de SNC
son variados y dependen de:
 EDAD
 DESARROLLO NEUROLOGICO
 SITIO DE LOCALIZACION


CUADRO CLÍNICO DE ACUERDO A EDAD DEL
PACIENTE:

 LACTANTE  Irritabilidad
MENOR:  Aumento del perímetro cefálico
 Detención del desarrollo psicomotor
 Pérdida de habilidades adquiridas

 LACTANTE MAYOR Vómito
Y PRE-ESCOLAR  Alteraciones en la marcha
 Paresias
 Irritabilidad

ESCOLAR Y Cambios de conducta, bajo
ADOLESCENTE rendimiento escolar
 Cefalea
 Vómito
 Ataxia
 Pubertad precoz
 Crisis convulsivas

Ann Pediatr, 2007; 66(2): pp.: 115-20


¿CUANDO DEBO SOSPECHAR UN
TUMOR DEL SNC?

 Lactante con irritabilidad, aumento
del perímetro cefálico, detención o
regresión del desarrollo psicomotor
 Alteraciones en la marcha
 Cefalea recurrente matutina:
 Que mejora con el vómito y durante el día
 Con exploración neurológica alterada

 Despierta al niño en la noche

 Con alteraciones endocrinas (pubertad
precoz, diabetes insípida, etc.)


Resonancia magnética Tumor cerebral
Cortesía Dra. Aurora Medina Sansón
Hospital Infantil de México Federico Gómez


TUMORES DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL:
Diagnóstico:

 Lo primordial en el primer nivel de atención es tener la
sospecha diagnóstica en base a la historia clínica
completa y exploración neurológica

 ESTUDIOS EN HOSPITALES ESPECIALIZADOS
 Tomografía de cráneo
 Resonancia magnética


RMN de cráneo con
Ependimoma


TUMORES DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL:
Diagnóstico diferencial
Hidrocefalia (lactante)
Diagnóstico Hematoma subdural
Diferencial: Cefalea tensional
Síndrome de pseudo tumor
a) Vitamina “A”
b) Esteroides
Encefalitis viral
Meningitis
Tuberculoma
Traumatismo craneoencefálico
Cisticercosis cerebral


TRATAMIENTO:
 Envío urgente a siguiente nivel
de atención para:
 Tratamiento en unidad especializada
 Descartar urgencia neurológica
 Hipertensión intracraneana

 Síndrome de compresión medular


¿Que debo hacer ante la sospecha de un
caso de Tumor del Sistema Nervioso
Central?:

La semiología e identificación
de los síntomas permitirá tener
la sospecha diagnóstica

Envío al siguiente nivel de atención
(hospital de pediatría)


Sospecha de
tumor intracraneano

Aumento de la presión Signos y síntomas no localizados:
Signos y síntomas localizados: Cambio en el afecto
Intracraneana: Paresias, hemiparesia Cambio en el comportamiento
Cefalea intensa Hiperrreflexia Pérdida o aumento de peso
Vómito, convulsiones, Crisis convulsivas Alteraciones en el crecimiento
Deterioro del estado neurológico Alteraciones visuales Somnolencia
progresivo Alteraciones vestibulocerebelosas Cefalea matutina que disminuye
Alteraciones endócrinas en el transcurso del día

Valoración por
Traslado urgente
neurólogo pediatra
A Hospital de 3er
en siguiente nivel de
nivel
Atención.


DEFINICIÓN
 Neoplasia del tejido linfoide (nódulos linfáticos
y bazo) caracterizada por la proliferación de
linfocitos, histiocitos, células inflamatorias y
presencia de células características de origen
monoclonal (Células de Reed-Sternberg).


Célula Reed-Sternberg

Cortesía Dr. Antonio Perales, Departamento de Oncología pediátrica


EPIDEMIOLOGÍA
 En los países en desarrollo el primer
pico ocurre en niños y adolescentes
 Raro en menores de 5 años
 En niños está asociado a niveles
socioeconómicos bajos
 En pediatría predomina en el sexo
masculino


 Predisposición genética
 Inmunosupresión
 Adquirida
 Congénita

 Asociada a infecciones virales
 Epstein Barr virus

Anales Españoles de Pediatría, 2001; 55(3), pp.: 239-243


VARIEDADES DEL
LINFOMA DE HODGKIN

 Existen dos tipos principales de LH

 Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio
linfocítico

 Linfoma de Hodgkin Clásico


LINFOMA DE HODGKIN NODULAR
DE PREDOMINIO LINFOCÍTICO

 Afecta del 10 al 15% de los
pacientes
 Mas común en pacientes jóvenes
 Hombres
 Enfermedad localizada


Adenomegalia

Linfoma de Hodgkin


LINFOMA DE HODGKIN
CLÁSICO
 Esclerosis nodular:
 Subtipo mas común
 70% en los adolescentes

 30% en los niños mas jóvenes

 Ganglios afectados:

 Parte inferior del cuello

 Supraclaviculares

 Mediastinales


Linfoma de Hodgkin


CUADRO CLÍNICO
 Linfadenopatías
 Supraclaviculares o cervicales
 No dolorosas
 PERO si crecen rápido son dolorosas a la palpación
 Consistencia ahulada
 2/3 partes Afectación a mediastino
 Tos seca
 Disfagia
 Dificultad respiratoria
 Ronquera


CUADRO CLÍNICO
 Síntomas sistémicos:
 Pérdida de peso sin causa aparente
(aprox. 10% del peso en 6 meses
antes del diagnóstico)
 Fatiga

 Anorexia

 Fiebre (>38ºC) sin causa aparente

 Sudoración nocturna

 Prurito (raro)


DIAGNÓSTICO
 Historia clínica y exploración dirigida a:
 Cadenas ganglionares Adenomegalias en cuello y
región supraclavicular
 Tórax Masa mediastinal

 AP y lateral de tórax
 Corroborar masa mediastinal/Descartar hiperplasia
tímica
 Valoración de vía aérea


Masa mediastinal, Linfoma de Hodgkin
St. Jude Children´s Hospital


 Proceso infeccioso que curse con adenomegalias
(mononucleosis infecciosa)
 Hiperplasia tímica
 Común en niños pequeños
 En la radiografía corresponde a una región radiopaca en
la región tímica, algunas veces de forma triangular y no
hay afectación ganglionar
 Tuberculosis
 Positividad para PPD en 48 horas


Hiperplasia tímica en recién nacido (normal)
e-medicine


¿CUÁNDO SOSPECHAR DE UN
LINFOMA DE HODGKIN?

 Proceso “infeccioso” de evolución tórpida
con persistencia de signos sistémicos y
adenomegalias
 Persistencia de adenomegalias después
de 2 semanas con tratamiento a base de
antibiótico y antiinflamatorio
 Pérdida de peso y fiebre sin causa
aparente, sudoración nocturna SIN
PROCESO INFECCIOSO


¿QUÉ DEBO HACER ANTE LA SOSPECHA
DE UN LINFOMA DE HODGKIN?

 Descartar que no se trate de un proceso
infeccioso bacteriano
 Descartar Tuberculosis
 Descartar HIV*
 Enviar a hospital de referencia en caso
de no tener mejoría en las siguientes 2
semanas o si presenta mayor
sintomatología

*En caso de contar con el recurso


 No retener al paciente por mas de 2
semanas SIN mejoría
 Los síntomas de pérdida de
peso, fiebre, ataque al estado general y
diaforesis nos hablan de proceso
NEOPLÁSICO o INFECCIOSO
CRÓNICO


DEFINICIÓN
 Los Linfomas No Hodgkin son una serie de
enfermedades neoplásicas derivadas del tejido
linfoide que se originan en los órganos del
sistema inmune (timo, bazo, ganglios y placas de
Peyer)


EPIDEMIOLOGÍA
 Edad de presentación 5 a 20 años
 Predominio en hombres 3:1 mujeres
 Su incidencia en niños varía en el mundo:
 Africa ecuatorial 1ª causa de cáncer
 México 2ª causa de cáncer
 EUA 3ª causa de cáncer

Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 722-724


No se han encontrado factores predisponentes
determinantes no obstante dentro de los factores de
riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan:

 Exposición a fumigantes*
 Estados de inmunosupresión
 Congénitos Wiscott-Aldrich, agammaglobulinemia
 Adquiridos VIH, fármacos inmunosupresores
 Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1

En los últimos años se ha observado un
aumento en la aparición de este cáncer
* Am J. Epidemiol, abril 2000, 151(7), pp.: 639-646


CUADRO CLÍNICO

Los siguientes son síntomas y
signos que se pueden observar
en los diferentes tipos de
linfomas, de acuerdo a cada tipo
de linfoma predominará una u
otra característica


CLASIFICACIÓN

Existen 3 subtipos histológicos principales en
pediatría
 Linfoma de Burkitt

 Linfoma linfoblástico

 Linfoma anaplásico de células grandes


LINFOMA DE BURKITT

 Tumor de mas rápido crecimiento en pediatría =
gran masa tumoral al diagnóstico
 Abarca el 40% de los linfomas no hodgkin
 Frecuentemente se detecta como MASA
ABDOMINAL


LINFOMA DE BURKITT
 Segundo lugar de presentación: anillo de
Waldeyer (amígdalas)
 Afección a placas de Peyer = oclusión intestinal
 Puede infiltrar médula ósea y al Sistema
Nervioso Central


LINFOMA LINFOBLÁSTICO
 Predominio en adolescentes masculinos
 Masa mediastinal y adenomegalias de
rápido crecimiento en el 50 a 70 % de los
casos
 Tos, dificultad para respirar, ortopnea
progresivos
 Muy invasivo, se asocia a Síndrome de
vena cava superior y mediastino superior
 Fiebre y pérdida de peso


Masa mediastinal


LINFOMA ANAPLÁSICO DE
CÉLULAS GRANDES

 Raro en niños, abarca del 8 al 10% de
los LNH en niños
 Habitualmente afecta mediastino, piel
y/o hueso
 En piel: lesión papular a
necrótica, crónica, recidivante, con
lesión residual hipocrómica y atrófica


Burkitt Linfoblástico Células grandes

St. Jude Children`s Hospital


DIAGNÓSTICO
 Historia clínica y exploración dirigida a:
 Cadenas ganglionares Adenomegalias
 Tórax Masa mediastinal
 Abdomen Masa abdominal

 Tele y lateral de tórax
 Corroborar masa mediastinal
 Valoración de vía aérea

 Rx de pie y decúbito de abdomen
 Corroborar masa abdominal
 Descartar oclusión intestinal

 Biometría hemática


Linfoma no Hodgkin


Mononucleosis infecciosa
Abscesos de cuello
Parotiditis
Adenopatías por infección
de vías aéreas superiores
Enfermedad de Hodgkin
Leucemia linfoblástica


¿CUÁNDO SOSPECHAR QUE SE TRATA
DE UN LINFOMA NO HODGKIN?

 Presencia de masa mediastinal o
abdominal de crecimiento rápido
 Adenomegalias indoloras de crecimiento
rápido que no disminuyen después de un
tratamiento de 2 semanas con antibiótico y
anti-inflamatorio
 Alteraciones nodulares, papulares y/o
necróticas en piel recidivantes



 Adenomegalias + tos constante, dificultad para
respirar o dificultad para la deglución
progresivas = Pb. Linfoma no Hodgkin

 Tumor que duplica su tamaño en 48 horas =
Pb. Linfoma no Hodgkin


¿QUÉ HACER CON UN PACIENTE CON SOSPECHA
DE LINFOMA NO HODGKIN?
Paciente con masa mediastinal + tos, disfonía
dificultad respiratoria y/o para la deglución
progresivas
¿Compromiso Masa Abdominal
Ventilatorio? Evaluar ABC

¿Compromiso ¿Anuria o
Cardíaco? edema?
-Ayuno
-Administrar O2
-Posición de BH, ES
semisentado RX TÓRAX/ABDOMEN

-No intubar
-Transado Sospecha de Linfoma
urgente no Hodgkin / Masa
mediastinal/abdominal
a UTIP o
unidad 3er
nivel Transado a unidad
con hematólogo u
oncólogo pediatra


SÍNDROME DE VENA CAVA
SUPERIOR

 Compromiso de las estructuras del
cuello por invasión tumoral
 Ingurgitación yugular
 Dificultad respiratoria

 Dificultad para la deglución

 Tos

 Ronquera

ESTO ES UNA URGENCIA
ONCOLÓGICA


Síndrome de lisis tumoral
 Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkaliemia e
hiperuricemia
 Debido a la destrucción masiva de las células tumores el
riñón no depura los metabolitos arriba mencionados

Insuficiencia renal
 Edema
 Hipertensión
 Disminución en el gasto urinario

ESTO ES UNA URGENCIA
ONCOLÓGICA


¿QUÉ NO DEBO HACER CON UN PACIENTE
CON SOSPECHA DE LINFOMA NO HODGKIN?
 Tomar biopsia
 Retrasar la valoración por el especialista
 Sedar al paciente
 Cuando se seda y se relaja el paciente con fármacos
para la intubación o algún estudio de imagen, la
presión que ejerce la masa mediastinal puede
provocar obstrucción severa de las vía aéreas =
asfixia
 La intubación oro-traqueal sin todo el equipo
especializado como anestesiólogo, broncoscopio,
cirujano de tórax, oncólogo y terapista es MUY
arriesgada


DEFINICIÓN

 En México el tumor sólido más frecuente
después de las neoplasias del sistema
nervioso central, nace de la retina y se
deriva del tejido neuroectodérmico


EPIDEMIOLOGÍA:

 Su incidencia es de 11 nuevos casos/1 000 000 en
niños menores de 5 años.

 Su edad de presentación es en < 4 años
(inclusive desde el nacimiento)

 No hay predominio de genero.

 Puede ser de presentación unilateral o bilateral

Rivera-Luna, R. “Hemaato-oncología pediátrica”, 1ª edición 2006, pp.: 367-368


EPIDEMIOLOGÍA EN
MÉXICO:
 En que lugares es más frecuente su
presentación en la República Mexicana:
Estado de
México, Tlaxcala, Guerrero, Oaxaca, Chiapas,
Querétaro, Guanajuato, Jalisco y San Luis
Potosí

Rivera-Luna, R. “Oncología pediátrica, conceptos básicos y clínicos”, 2002, pág.: 6


ETIOLOGÍA:
Se produce a causa de una mutación de un gen supresor de
tumores denominado RB1.

¿Qué es el gen supresor RB1?

Gen codificador de proteínas capaz de inhibir la proliferación
celular al bloquear oncogenes y sus productos, ubicado en el
cromosoma 13

Yale Medical Group. El retinoblastoma, http://ymghealthinfo.org/content.asp


CUADRO CLÍNICO:

Leucocoria (reflejo de ojo de gato)
Estrabismo
Datos inflamatorios
 Ojo rojo
 Edema palpebral
 Eritema palpebral
Hifema (colección de sangre en la cámara
anterior) no secundario a traumatismo
Glaucoma

SIGNOS DE ALARMA DE UN POSIBLE
RETINOBLASTOMA
Cortesía Dr. Marco Ramírez, Depto. Oftalmología, Hospital Infantil de México
Federico Gómez

PUPILA BLANCA

DESVIACIÓN DEL OJO

INFLAMACIÓN DE
PÁRPADOS

OJO MÁS GRANDE


CUADRO CLÍNICO:

 Proptosis
 Síndrome Orbitario (lo que indica un estadio
avanzado)
 Escasa visión o cambios en la visión del niño


Proptosis de ojo izquierdo: Retinoblastoma
Cortesía Dr. Omar Tello, Hospital del Niño Morelense


DIAGNÓSTICO:
 Historia clínica completa y exploración física
que incluya examen ocular.

 Búsqueda intencionada de reflejo rojo
 Con el consultorio oscuro
 Utilizando el oftalmoscopio indirecto con el diámetro
mas grande
 Ante la sospecha de retinoblastoma, referir
inmediatamente al siguiente nivel de
atención


Reflejo rojo con dilatación pupilar (normal)
Cortesía Dr Marco Ramírez y Dra. Aurora Medina,


¿EN QUE PACIENTES DEBO
SOSPECHAR RETINOBLASTOMA?
 Paciente < 4 años que acude al consultorio con:
 Leucocoria
 Estrabismo que persiste después de los 6 meses
de edad
 Inflamación de párpados persistente
 Aumento de tamaño progresivo de uno o ambos
ojos
 Que la madre refiera que observa una mancha
blanca en uno o ambos ojos en fotografías caseras

PROBABLE RETINOBLASTOMA


Leucocoria
Cortesía Dr. Juán Carlos Ling, Oncólogo Pediatra


Incluso el diagnóstico puede realizarse con una cámara
fotográfica

Cortesía del Dr. Omar Tello, Hospital del Niño Morelense


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PARA
MÉDICOS DE PRIMER CONTACTO:

 Celulitis orbitaria
 Cataratas
 Estrabismo
 Glaucoma

¿Por qué debo referir a un paciente al
oftalmólogo con sospecha de retinoblastoma?
Cortesía Dr. Marco Ramírez, Depto. Oftalmología Hospital Infanitl de México Federico Gómez

Enfermedad de Coats Hiperplasia primaria del vítreo

Toxocariasis en retina Retinoblastoma


TRATAMIENTO:
 La sospecha diagnóstica y la referencia oportuna en
el primer nivel de atención son la base para el
tratamiento exitoso de estos pacientes
 Actualmente la supervivencia de los pacientes con
retinoblastoma es:
 Los pacientes con estadios localizados tienen más
posibilidades de preservar tanto el globo ocular como
la visión con supervivencia de 93%
 Los pacientes con estadios avanzados requieren
enucleación de uno o ambos ojos

TU PUEDES MARCAR LA DIFERENCIA!


¿QUE DEBO HACER ANTE LA SOSPECHA DE UN
CASO DE RETINOBLASTOMA?:

Paciente con: Búsqueda del Pérdida del
Sí
Leucocoria reflejo rojo y/o reflejo rojo Sospecha de
Estrabismo valoración del fondo o alteración Retinoblastoma
Ojo rojo de ojo retiniana

No Envío a Oftalmólogo
Pediatra para
Envío a oftalmología
exploración del fondo
para valoración
de ojo URGENTE


DEFINICIÓN:

Tumores embrionarios epiteliales que
derivan de células precursoras de los
hepatocitos maduros.


EPIDEMIOLOGÍA:

 Poco frecuentes en la edad pediátrica, sin embargo casi
75% de ellos son malignos y representan el 1.1% de los
tumores malignos en la infancia

 En México ocupan el 7º lugar de frecuencia en niños*

 Las dos neoplasias más comunes son el hepatoblastoma
y el hepatocarcinoma; la primera es más frecuente en
lactantes y la segunda en escolares y adolescentes

*Rivera-Luna, R. “El niño con cáncer”, 1ª edición 2007, pág.: 211


Gráfica de comportamiento de los Tumores Hepáticos en los
últimos años

2003

2002

2001

2000

1999

1998

1997

1996

1995

1994

1993

1992

1991

1990

1989

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

(Gráfica del Libro Hemato-oncología Pediátrica Principios Generales; Roberto Rivera Luna; Editores de
Textos Mexicanos, 2006;pag.451; Capítulo 29 “Tumores hepáticos”)


Factores predisponentes
Hepatoblastoma Hepatocarcinoma

Prematurez Infección por Hepatitis B

Bajo peso al nacer Enfermedades por
atesoramiento:
Tirosinemia, glucogenosis
Algunos síndromes Metabolopatías:
genéticos: ej: Beckwith- Deficiencia de alfa 1
Wiedemann antitripsina
Exposición a aflatoxinas Síndromes genéticos:
Neurofibromatosis
Ataxia-telangiectasia
Consumo de Exposición a aflatoxinas
acetaminofén prenatal +
derivados del petróleo


CUADRO CLÍNICO:
HEPATOBLASTOMA HEPATOCARCINOMA
EDAD DE 1 año 6 meses 10 años
PRESENTACIÓN
PRESENTACIÓN Masa abdominal indolora Hepatomegalia, fiebre,
CLÍNICA dolor abdominal
LOCALIZACIÓN Nódulo único, parte Abarca varios lóbulos
superior del lóbulo derecho hepáticos
del hígado
ICTERICIA Ausente Presente
PESO Normal Caquexia
ALTERACIONES Virilización, pubertad Ninguna
HORMONALES precoz
SÍNTOMAS Anorexia, náusea, vómito e Ataque al estado general,
ASOCIADOS irritabilidad en estadíos ascitis,
avanzados
ASOCIACIÓN A No Sí
CIROSIS HEPÁTICA


Hepatoblastoma


DIAGNÓSTICO:

 PRIMER NIVEL

 Pruebas de funcionamiento hepático
 Rx simple de abdomen
 USG abdominal*

*Si se cuenta con el recurso


ALTERACIONES DE LABORATORIO

HEPATOBLASTOMA HEPATOCARCINOMA

Anemia y trombocitosis Anemia, leucocitosis y
Pruebas de trombocitosis
funcionamiento hepático Transaminasemia,
normales hiperbilirrubinemia
AgSHB positivo


Radiografía simple de abdomen
Cortesía Dr. Juán Carlos Ling, Oncólogo Pediatra


Tomografía computada de
abdomen con hepatoblastoma


DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL:

Tumores benignos
Hemangiomas
Hemangioendoteliomas
Hamartomas
Adenomas
Tumores malignos
Rabdomiosarcoma
Linfoma


¿QUE DEBO HACER ANTE LA SOSPECHA
DE UN CASO DE TUMOR HEPÁTICO?

Sospecha de tumor
Hepático

Hepatomegalia y/o esplenomegalia
Dolor abdominal
Masa abdominal indolora en hipocondrio derecho Pérdida de peso/caquexia
Fiebre
Ictericia (ocasional)

BH con anemia y trombocitosis BH con anemia, leucocitosis y trombocitosis
Radiografía de abdomen con masa abdominal en Radiografía de abdomen con masa abdominal.
cuadrante superior derecho USG con tumor que involucra varios
USG con tumor dependiente de hígado lóbulos hepáticos

Probable Probable
Hepatoblastoma Hepatocarcinoma
Enviar a unidad de referencia


PREVENCIÓN:

Es de suma importancia promover el uso de la
vacuna de la hepatitis B, cuya función es la de
disminuir la incidencia de esta infección, y
secundariamente la aparición de
hepatocarcinoma


TUMORES HEPÁTICOS:
 Recuerda como Médico de primer nivel la
referencia oportuna de cada uno de los
pequeños con cáncer, será un logro tuyo


Definición:

 Es una neoplasia maligna primaria
de hueso, que deriva del
mesénquima primitivo y que
produce de forma característica
tejido osteoide o hueso inmaduro


EPIDEMIOLOGÍA:

 Tumor maligno del hueso más frecuente
 Su pico de incidencia se ubica en el segundo
decenio de la vida, durante el crecimiento del
adolescente
 Quinto tumor maligno en la infancia



 Etiología desconocida
 Se ha asociado con antecedentes de:

 Radioterapia
 Lesiones óseas crónicas; benigna o infecciosas (ej
osteomielitis crónica, encondromatosis)
 Virus (Coxsackie y adenovirus)

 Algunos síndromes genéticos:
 Retinoblastoma bilateral

 Li-Fraumeni
 Enfermedad de Paget


CUADRO CLÍNICO

Tumor localizado principalmente en
las metáfisis de los huesos
largos:

 Fémur distal
 Tibia proximal
 Húmero proximal


CUADRO CLÍNICO

 Dolor crónico (Síntoma principal)
 Progresivo
 No cede con analgésicos habituales
 Aumento de volumen
 Claudicación, limitación de la función
 Fractura patológica
 Raros los datos de afección sistémica
 Astenia
 Fiebre
 Disnea


Cuadro clínico

Osteosarcoma tercio proximal de húmero


Diagnóstico:

 Historia Clínica completa
 Haciendo énfasis en tiempo de evolución
 Características de dolor
 Examen Físico detallado
 Aumento de volumen en el área afectada
 Detectar limitación de la función, fracturas
patológicas, etc.
 Radiografías simples
 AP y lateral de la extremidad afectada
 Comparativas


Características
radiográficas:
Imagen radio opaca que
corresponde a intensa formación
de hueso
Destrucción del periostio e
intensa reacción perióstica
Con imagen de esclerosis 45%
de los casos
Osteolítica 30%
Mixta 25%
Medwave. Año 3, No. 7, Edición
Calcificación en tejidos blandos Agosto 2003. Derechos
Reservados.


DIAGNÓSTICO:

IMÁGENES
RADIOLOGICAS :

TRIANGULO DE
CODMAN: Se forma por el
levantamiento del periostio
por la formación de hueso
nuevo

IMAGEN DE SOL
NACIENTE: Imagen que
se observa secundario a la
formación de hueso e
infiltración a tejidos
blandos

Medwave. Año 3, No. 7, Edición Agosto 2003. Derechos Reservados.


CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS

Imágenes osteolíticas y formación de hueso Fractura patológica.
inmaduro con infiltración a tejidos blandos en
pacientes con osteosarcoma. Cortesía Dr. Benjamín Arroyo
Cortesía del Dr. Juan Carlos Ling


Osteosarcoma de tercio distal de fémur izquierdo
Cortesía del Dr. Juan Carlos Ling


¿EN QUE PACIENTES DEBO
SOSPECHAR OSTEOSARCOMA?

 Adolescente con dolor crónico en una
extremidad:

 Progresivo
 Que no cede con analgésicos habituales
 Se acompaña de limitación de la función
 Aumento de volumen en el sitio afectado


DIAGNÓSTICO:

 En primer nivel de atención la sospecha clínica
con o sin evidencia radiológica de lesión ósea
obliga a la referencia oportuna al siguiente nivel
de atención


DIAGNÓSTICO EN TERCER NIVEL DE ATENCIÓN

Biopsia Ósea

Es el procedimiento fundamental para realizar el
diagnóstico definitivo.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:


Osteomielitis Puede tener reacción
perióstica pero nunca hay formación de
hueso
Otros tumores:
-Sarcoma de Ewing Localización
diafisiaria
Lesiones benignas
(quiste óseo)


TRATAMIENTO:

 En estadios localizados se puede lograr
la preservación de la extremidad
afectada, con porcentajes de curación
del 60 al 70%

 En estadios avanzados no se logra
preservar la extremidad con porcentajes
de curación menores al 40%

TU REFERENCIA OPORTUNA PUEDE
MARCAR LA DIFERENCIA!

¿Qué debo hacer ante la sospecha de un
paciente con osteosarcoma?

Sospecha de osteosarcoma:
-Dolor óseo progresivo
- Aumento de volumen

Radiografía AP y lateral
Comparativa

PB. OSTEOSARCOMA
Lesión esclerótica u osteolítica con intensa reacción perióstica
No
Envío a unidad de Sí Valoración por
Levantamiento de la cortical
referencia ortopedia
Formación de hueso e involucro de tejidos blandos
para:
Imágenes osteolíticas
-Toma de biopsia
- Estadificación
Vigilancia

Tratamiento


DEFINICIÓN

 Tumor maligno que deriva de células
mesenquimatosas que darán origen a músculo
esquelético.


EPIDEMIOLOGÍA
 Mas frecuente en menores de 6 años
 Existe un segundo pico en la adolescencia
 Ligeramente mas común en hombres que en
mujeres

Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 971, 972


Cuadro clínico

 Depende del lugar de
aparición
 Por lo general son masas
palpables, a veces indoloras


Localización

Sitio afectado más Porcentaje de
Edad
frecuentemente presentación

<4 años Genitourinarios 25%

<8 años Cabeza y cuello 40%

Adolescentes Extremidades 20%

A cualquier
Otros 15%
edad


CUADRO CLÍNICO

CABEZA Y CUELLO
Órbita
 Proptosis, aumento de volumen
Senos paranasales
 Sinusitis crónica
Oído medio
 Otitis crónica
Cara
 Aumento de volumen indoloro, con cambios de
coloración


Rabdomiosarcoma en párpado


Proptosis izquierda por un tumor retro orbitario que corresponde a un rabdomiosarcoma
Cortesía del dr. Juan Carlos Ling


CUADRO CLÍNICO
TRACTO GENITOURINARIO

 Tracto genital femenino
 Flujo mucoso-sanguinolento en niñas muy
jóvenes
 Similar a cuerpo extraño en vagina

 Afectación a cérvix y útero en niñas mas

grandes con o sin flujo
 Masa pélvica o vaginal


Rabdomiosarcoma pélvico afectando vejiga y vagina


Radiografía simple de abdomen en la que se observa desplazamiento de asas secundario a un
Tumor retroperitoneal que corresponde a un rabdomiosarcoma.
Cortesía del dr. Juan Carlos Ling


Tracto genitourinario

Tracto genital masculino

Aparición en región para testicular
Aumento del tamaño del escroto
unilateral
Indoloro
Diseminación a cadenas linfáticas
cercanas mas frecuente en niños > 10
años


Rabdomiosarcoma paratesticular


USG testicular, rabdomiosarcoma paratesticular


Resección quirúrgica, rabdomiosarcoma paratesticular


EXTREMIDADES

 Aumento de volumen de la extremidad afectada
 Puede existir dolor y enrojecimiento
 Puede confundirse con traumatismos o lesiones
propias de la edad escolar que retrasa el
diagnóstico


Rabdomiosarcoma

Femenino de 17 años con nódulos mamarios y tumor en el pie
(rabdomiosarcoma alveolar)


DIAGNÓSTICO
 Historia clínica y exploración física:

 Descartar dolores de crecimiento
 Interrogar tiempo de evolución
 Exploración física detallada de la región afectada
 Aumento de volumen
 Cambios de coloración
 Síntomas acompañantes
 Si se encuentra clínicamente alguna masa en cara o cuello que
cause obstrucción y secreción sanguinolenta  Enviar a
hospital de referencia

 Tiempo máximo de espera para valorar el
crecimiento de este tumor: 1 semana


DIAGNÓSTICO

 Útil para descartar osteomielitis o procesos
infecciosos
 Si no hay invasión del tumor a la médula ósea, NO
habrá afectación en la BH
 Radiografía de lugares afectados
 Se observa aumento de volumen en tejidos blandos
 Útil para descartar alteraciones en la cortical del
hueso, ej.: Osteosarcoma

 LA SOSPECHA CLÍNICA ES LO MAS IMPORTANTE EN
LA CONSULTA DE PRIMER CONTACTO


 Cabeza y cuello
 Traumatismos, hematoma
 Tumores de la misma localización
 Retinoblastoma

 Tórax
 Tumores de la misma localización
 Linfoma
 Tumores germinales
 Neuroblastoma
 Sarcoma de Ewing


 Abdomen:
 Estreñimiento crónico

 Otros tumores
 Linfomas
 Neuroblastoma
 Tumor de Wilms
 Hepatobalstoma
 Genitourinario:
 Infecciones (cistitis, vulvovaginitis, pielonefritis)
 Lesiones del cérvix
 Cuerpo extraño


 Extremidades:
 Traumatismos
 Neurofibromas
 Lipomas
 Osteosarcoma


IMPORTANTE

El pronóstico depende del lugar
en donde se encuentra el tumor
y su histología, no obstante, lo
que mas influye es qué tan
temprano se hace el
diagnóstico


TU DIAGNÓSTICO OPORTUNO
HACE LA DIFERENCIA

La supervivencia en estadios
localizados alcanza el 75%, pero en
estadios avanzados es menor al 30%


DEFINICIÓN

 Tumor maligno primario de riñón derivado
de células embrionarias renales.


EPIDEMIOLOGÍA
 Es el tumor maligno de riñón mas
frecuente en edad pediátrica
 Incidencia anual: 7.6 casos por
millón
 Representa el 6% de todos los
cánceres de la infancia
 Edad media al diagnóstico: 3 años
aproximadamente

Pizzo, P. “Principles & Practice of Pediatric Oncology”, 5th Ed., 2005, pp.: 905,906


FACTORES
PREDISPONENTES

 No se han encontrado factores
predisponentes determinantes pero se
ha relacionado con:

 Síndromes genéticos asociados: Sx de Beckwith-
Wiedeman, WAGR, Dennis Drash
 Tabaquismo, hipertensión en el embarazo

 Ocupación de los padres: Contacto con

hidrocarburos y plomo.


CUADRO CLÍNICO

 Masa abdominal (usualmente descubierta por
el familiar)
 Unilateral o bilateral
 Aumento del perímetro abdominal
 Se palpa en fosa renal, incluso desde abdomen anterior
 No se mueve con la respiración

 Hipertensión
 25% de los casos
 Hematuria
 Dolor abdominal
 No se acompaña de síntomas sistémicos


Paciente con tumor de Wilms


Diagnóstico:
Historia clínica y exploración física:
 Detallar tiempo de evolución y definir sitio de localización
de la masa abdominal.

Radiografía de abdomen
 AP, lateral y oblicua:

 Desplazamiento de asas intestinales

 Localización de la masa abdominal

 Descartar obstrucción intestinal

 Descartar impactación fecal

 Detección de calcificaciones (se observan en
neuroblastoma)

Exámenes de laboratorio
 Biometría hemática, examen general de orina


Riñón normal

TAC de abdomen con tumor de Wilms de riñón izquierdo


TAC abdomen
reconstrucción:
T. Wilms con
metástasis a
hígado



Condiciones benignas
 Hidronefrosis
 Impactación fecal

 Obstrucción intestinal.

Otras masas abdominales
 Neuroblastoma
 Hepatoblastoma


TRATAMIENTO

 En primer nivel de atención la sospecha diagnóstica permite
la referencia oportuna de los pacientes

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