Estatus epileptico pediatrico, revision bibliografica

1. UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMÓN
FACULTAD DE MEDICINA “AURELIO MELEAN”
PEDIATRIA
ESTATUS EPILÉPTICO
PEDIÁTRICO
Andrey Martínez Pardo

2. PANORAMA
• Status epiléptico (EE) es un común y potencialmente mortal
trastorno neurológico.
• Es esencialmente una crisis aguda, epiléptica prolongada
• Su etiología, SE puede ser imperfectamente dividida en 3 grupos.
– SE puede representar una exacerbación de un trastorno convulsivo
pre-existente,
– La primera manifestación de un trastorno convulsivo, o
– Un insulto que no sea un trastorno convulsivo
• En pacientes con epilepsia conocida, la causa más común es un
cambio en la medicación.
• El tratamiento agresivo es necesario.
– Mantenimiento de los signos vitales, incluyendo la función
respiratoria, es de gran importancia.
– Las Medidas de tratamiento iniciales se realizan en conjunto con
estudios de diagnóstico

3. DEFINICION
• Epilepsy Foundation (anteriormente la Fundación de
Epilepsia de América) formuló la definición actual:
– "Más de 30 minutos de actividad comicial continua o de
dos o más convulsiones consecutivas sin recuperación
completa de la conciencia entre las convulsiones".
• duración de más de 5 minutos como parte del criterio
para un SE,
• RECOMENDACIONES: Si convulsión > 10 min, tratar
como estatus epiléptico
• ES UNA EMERGENCIA MEDICA

4. CLASIFICACION

6. FISIOPATOLOGIA
• Desequilibrio de un Exceso de exitacion y disminucion de la inhibicion
• Glutamato: principal neurotransmisor exitador
• NDMA (N-Metil-D-Aspartato): principal receptor exitador involucrado
• GABA: principal neurotransmisor inhibitorio
• Cambios fisiopatologicos:
– ↑ PA y despues desciende
– ↑ temperatura corporal
– Acidosis metabolica leve
– Leucocitosis (12,700-28,800 cells/µL)
– Depresion respiratoria, edema pulmonar
• ↑demanda metabolica cerebral => acidosis lactica
• Muerte de neuronas: ↑ Ca intracelular por exposicion prolongada a
exitadores
• Hiperglicemia => hipoglicemia

7. FISIOPATOLOGÍA
• Las áreas más vulnerables del cerebro incluyen el
hipocampo, las amígdalas, el cerebelo, el área
cortical media, y el tálamo
• Los cambios histopatológicos agudos
característicos consisten en congestión venosa,
en pequeñas hemorragias petequiales, y edema.
• Los cambios celulares isquémicos,
Neuronofagia, Proliferación microglial, Pérdida
celular, aumento en el número de los astrocitos
reactivos.

8. FISIOPATOLOGÍA
Los elementos claves del desarrollo del estatus epileptico incluyen:
 Desequilibrio del sistema inhibitorio mediado por el GABA.
 Desequilibrio de los mecanismos excitatorios sinápticos mediados por
glutamato y Ach.
 Aumento de descargas neuronales endógenas (por aumento de Ca++ o Na+
dependiente de voltaje)
 Estimulación eléctrica
 Hipersincronia de poblaciones neuronales.

9. FISIOPATOLOGÍA
HIPOXIA, FIEBRE, INFECCIONES, HIPOGLUCEMIA
Descargas sincronizada, rítmica y repetitivos de muchas
neuronas en la corteza cerebral.
Neuronas del foco epiléptico despolarizada
Potencial de acción K+ Extracelular
Ca++ Extracelular
Hiperdespolarización
Hipersincronia Neural Grande
CONVULSIÓN PARCIAL O GENERALIZADA

10. FISIOPATOLOGÍA
GABA Deficit Glutamato
Descarboxilasa
Acetilcolina Glutamato Sensibilidad Receptores NMDA
[ Na +] [ Ca ++] Defecto en Canales
Despolarización
Potencial de Membrana
Frecuencia Contacto con Neuronas
CRISIS CONVULSIVAS

11. FISIOPATOLOGÍA
1. Tráfico de receptores:
GABAA,AMPA,NMDA
2. Cambios en la expresión de
neuropéptidos
3. Daño y muerte neuronal

12. FISIOPATOLOGÍA
GABAA
Movimiento de los GABAA de la membrana sináptica al citoplasma
Endocitosis y disminución de los receptores GABAA en la membrana
postsináptica (Hipocampo)
Fármacoresistencia a BZD

13. FISIOPATOLOGÍA
NMDA
Movimiento de los AMPA, NMDA hacia la membrana postsináptica y forman
receptores excitatorios adicionales.
Aumenta la excitabilidad en el medio de convulsiones desinhibidas

14. FISIOPATOLOGÍA
Cambios en la expresión de neuropéptidos
 Disminución de los péptidos inhibitorios o anticonvulsivos
endogenos (Hipocampo): galanina, peptidos opioceos.
 Aumento de péptidos proconvulsivantes: Taquiquinas,
sustancia P y neuroquininas.
Daño y muerte neuronal
 Muerte neuronal por “Necrosis programada”
 Liberación mitocondrial de proteínas de muerte que activan
las caspasas a su vez la APOPTOSIS( Cerebros inmaduros)

15. FISIOPATOLOGÍA
A NIVEL PULMONAR A NIVEL MUSCULAR A NIVEL ENDOCRINO A NIVEL CEREBRAL
Broncoconstricion Contraccion Muscular Hiperglicemia Disminución FSC
sostenida
Hipersecrecion rabdomiolisi Hipoglicemia Hipoxemia
Bronquial
Broncoaspiracion Mioglobinemia Hipotension
Insuficiencia Mioglobinuria Vasodilatacion Cerebral
Respiratoria
Edema Pulmomar Insuficiencia Renal Aumenta la Presion
Intracraneal
Hipoxemia Aumenta lesion
neurologica
Acidosis Respiratoria

16. ETIOLOGIA
• Su etiología, SE puede ser imperfectamente
dividida en 3 grupos.
– SE puede representar una exacerbación de un
trastorno convulsivo pre-existente,
– La primera manifestación de un trastorno
convulsivo, o
– Un insulto que no sea un trastorno convulsivo
• En pacientes con epilepsia conocida, la causa
más común es un cambio en la medicación.

17. ETIOLOGIA
• Aguda y sintomática (26%) - Episodios causadas por una infección aguda,
trauma en la cabeza, hipoxia, trastornos electrolíticos, hipoglucemia,
intoxicación o abstinencia de drogas
• Encefalopatía progresiva (3%) - SE ocurre con un trastorno subyacente
progresiva del SNC, como el trastorno mitocondrial, la encefalitis de
Rasmussen, las enfermedades del sistema nervioso central de
almacenamiento de lípidos, aminoacidopatías o acidopathies orgánicos
• Sintomática remota SE (33%) - Episodes secundarios a condiciones
estáticas (por ejemplo, el insulto remoto cerebral en el período perinatal)
• Remoto sintomático con un precipitante aguda (1%) - SE en un paciente
con una encefalopatía crónica pero precipitada por un evento agudo, tales
como aquellos en los sintomática aguda SE
• Febril (22%) - SE para que la provocación sólo es una enfermedad febril,
después de excluir una infección del SNC directo
• Criptogénica (15%) - SE sin causa identificable

18. ETIOLOGIA
Las toxinas y los medicamentos que
pueden causar SE incluyen los siguientes:
•Los anestésicos tópicos (por ejemplo,
lidocaína)
•Anticonvulsivo sobredosis
•alcanfor
•Agentes hipoglucemiantes (por ejemplo,
insulina, etanol)
•monóxido de carbón
•cianuro
•Los metales pesados ​(por ejemplo,
plomo)
•Plaguicidas (por ejemplo,
organofosforados)
•cocaína
•fenciclidina
•Belladonna alkaloids
•nicotina
•Los simpaticomiméticos (por ejemplo,
anfetaminas, fenilpropanolamina
[recuperará de mercado de los EE.UU.])
•Los antidepresivos tricíclicos

19. EPIDEMIOLOGIA
• Incidencia anual en países en desarrollo es de 20
por 100,000
• Depende de factores socioeconómicos y étnicos
• Las CTCG son primera manifestación de epilepsia
en 70% de niños menores de 1 año
• La causa más frecuente de convulsiones según
edad es:
– neonatos, encefalopatía hipóxica;
– lactantes y niños, crisis febriles;
– adolescentes y adultos jóvenes, traumatismos; y
– en mayores, la enfermedad cerebro vascular.

20. PRONOSTICO
• Varios factores afectan el pronóstico en pacientes con SE.
– tipo de ataque (no convulsivo versus generalizada tónico-clónica),
– Duración
– etiología
– edad del paciente
• Desarrollo De novo de la esclerosis del hipocampo (es decir, la esclerosis
mesial del lóbulo temporal) es una de las posibles complicaciones de la SE
y, posiblemente, la razón por la que los supervivientes pueden desarrollar
crisis parciales complejas crónicas recurrentes y refractarias.
• En los pacientes pediátricos, la muerte se produce después de SE casi
exclusivamente entre los de los grupos encefalopatía aguda sintomática o
progresiva.
• La muerte se asocia mas a anormalidades neurológicas preexistentes
• Tasa de mortalidad 2-4%

21. ANTECEDENTES
• Fiebre o enfermedades intercurrentes
• Historia previa de convulsiones - Si está presente, especifica los
medicamentos, el uso de anticonvulsivos, y el cumplimiento.
• Lesión en la cabeza (reciente y remota)
• Infección o enfermedad del Sistema nervioso central (CNS), (por
ejemplo, meningitis, síndrome de neurocutáneo)
• Intoxicación o exposición a tóxicos
• Otra anomalía del CNS (por ejemplo, shunt ventrículo-peritoneal,
trauma del SNC previa)
• Nacimiento historia y retraso en el desarrollo (por ejemplo,
encefalopatía, anóxico, parálisis cerebral)
• Otros antecedentes médicos (por ejemplo, síndrome de
inmunodeficiencia adquirida, lupus eritematoso sistémico, diabetes
mellitus tipo 1)

22. DIAGNOSTICO
• a) Manifestaciones clínicas
• Para establecer un diagnóstico correcto se debe identificar:
• Carácterísticas de las crisis y su clasificación según la Liga
Internacional de la epilepsia.
• La frecuencia con que aparecen las crisis.
• Los factores precipitantes.
• La hora en que se presentan
• Respuesta a la medicación si ésta ha sido utilizada
previamente.
• Antecedentes familiares: Epilepsia en la familia.
• Antecedentes personales: perinatales, desarrollo
psicomotor.

23. DIAGNOSTICO
• b) Examen neurológico:
• Valoración de las funciones mentales superiores,
• Glasgow,
• inspección rápida para detectar
politraumatismos, signos de abusos o maltrato.
• Al mismo tiempo debemos valorar los pares
craneales, tono y fuerza muscular, reflejos de
estiramiento muscular, signos meníngeos,
cerebelosos, sensibilidad, marcha.

24. PRESENTACION CLINICA
FASE FASE I FASE II FASE III
MANIFESTACION discretos fase tónica convulsiones
CLINICA convulsiones (contracción clínicas pueden
parciales o, con muscular llegar a ser muy
menor frecuencia, sostenida), seguido sutil, con breves
convulsiones por sacudidas movimientos
generalizadas clónicas rítmicos clónicas o
(contracción y mioclónicas con
relajación alterna frecuencia
de las extremidades restringidas a una
sola parte del
cuerpo.
MANIFESTACION Idem. Convulsiones Descargas lentas
EEG parciales se similares a
generalizan Descargas Lentas
Epileptiformes
Lateralizadas

26. DIAGNOSTICO
• c) Laboratorios
• Nivel de glucosa en sangre
• Recuento sanguíneo completo (CBC)
• Los niveles de electrolitos
• Los niveles de calcio y de magnesio, particularmente en
neonatos
• La gasometría arterial
• Examen toxicológico
• Niveles de anticonvulsivos (si está indicado por la
historia de ingestión o terapia conocida )

27. DIAGNOSTICO
• d) EEG
• Sirve para demostrar el carácter epiléptico de una
crisis,
• Definir algunos síndromes epilépticos.
• No permita diagnosticar o excluir epilepsia por sí
mismo.
• Un EEG convencional suele mostrar alteraciones
epileptiformes en un 5 0 % de pacientes epilépticos,
pero es importante conocer que entre un 10-15% de
la población normal puede tener un EEG patológico.
• De esta forma, un EEG anormal en ausencia de
síntomas nunca debe ser tratado con anticomiciales.

28. EEG

30. DIAGNOSTICO
• e) Estudios de imágenes
• TC y RM (la mas sensible)
• No todos los pacientes con epilepsia necesitan de
neuroimagen.
• Estudios de neuroimagen suelen no ser necesarios en
pacientes con ausencias típicas o en pacientes con
crisis febriles con examen neurológico normal.
• Indicar neuroimagen en pacientes que presentan
deterioro cognitivo, déficits neurológicos después de
la convulsión, sospecha de HTEC o TEC

31. DDx
a) Síncope • Toxicidad por Amfetaminas
b) Parasomnias (terrores • Neoplasias cerebrales
nocturnos) • Toxicidad por Cocaína
c) Espasmo del sollozo • Convulsiones febriles
d) Migrana • Toxicidad de metales pesados
e) Episodios isquémicos • Reacciones distónicas
transitorios inducidas por medicamentos
f) Trastornos vestibulares • Meningitis y Encefalitis
g) Reflujo gastroesofágico pediátrica
h) Trastornos del movimiento • Trastorno somatomorfo:
(tic, coreoatetosis, distonias, Conversión
disquinesias) • Toxicidad simpaticomiméticos
i) Ataques de pánico • síncope

32. DDx
Características que sugieren ataques no
epilépticos incluyen los siguientes:
• No hay pérdida de la conciencia en la
• Siempre considerar la posibilidad presencia de movimientos bilaterales
de infección o sepsis • Asíncronas, lado a lado, y fuera de la
• Catscratch en niños con gatos, fase de movimientos
por Bartonella henselae • empuje pélvico
• Crisis psicogénicas • La inconsistencia de los patrones de
movimiento y depilación y los
patrones de disminución
• Cierre de los ojos persistente
• El llanto durante la convulsión

33. DDx
Los signos de sepsis o meningitis
incluyen los siguientes: Evidencia de TEC
• Temperatura superior a 38,5 ° C, en • bradicardia, taquipnea e
pacientes menores de 2-3 meses, por hipertensión (tríada de Cushing
encima de 38,0 ° C en busca de signos de
• Dificultad respiratoria hipertensión intracraneal)
• Cianosis
• Mala respuesta pupilar
• Mala perfusión periférica
• Fontanelas abultadas en la mortalidad • Asimetría en el examen
infantil neurológico
• Meningismo (en niños> 12-18 meses) • Postura anormal
• La presencia de petequias o púrpura, • Deformidad grave o lesiones de
vesículas herpéticas tejidos blandos de la cabeza
• Cuando la situación del paciente se
estabiliza, buscar linfadenopatía, lo que • Signos de síndromes
sugiere la fiebre Catscratch. neurocutáneos (por ejemplo,
mancha vino de Oporto) también
puede ser encontrado.

34. DIAGNOSTICO DE EPLIEPSIA
PROLONGADA REFRACTARIA
• SE REFRACTARIO: Convulsiones no ceden en 60’ con tratamiento
apropiado con fármacos de primera y segunda línea
• SE REFRACTARIO PROLONGADO:
• convulsiones persisten mas de 24 hs:
– Orina: Ácidos orgánicos, porfirinas, sulfatos
– Hormonas tiroideas en suero, tirotropina, Ac-antiperoxidasa (enf.
Autoinmune)
– Marcadores de enfermedad del colágeno
– Ac-anti NMDA, imágenes de abdomen para ver tumores
– Marcadores de síndrome paraneoplásico (anti Hu, Yo, Ri)
• Si persiste mas de 72 horas:
– RM con gadolinio cerebral
– Angiografía (vasculitis)
– CSF neurotransmisores
– Biopsia cerebral

35. TRATAMIENTO
• a) Estado epiléptico incipiente (< 5 minutos)
• Manejo del ABC
– Soporte de las vías respiratorias
– Respiración: Administración de
– Oxígeno
– Circulación
• Diazepam vía rectal 0.5-0.7 mg/kg (dosis max. 20 mg.) (más fácil
de recordar: 5 mg hasta los 2 años y 10 mg a los mayores de 2
años),
• Obtener acceso venoso.
• Diazepam EV 0.25 mg/kg/dosis (max. 10 mg). Pasar en un minuto.
• Midazolam 0.1-0.2 mg/kg/dosis max. 10 mg.
• Glicemia capilar.
• Evaluación neurológica

36. TRATAMIENTO
• b) Estado epiléptico temprano (5-30 minutos)
• Si la crisis continúa:
• Repetir la administración de diazepam a 0.25 mg/kg/dosis.
• No esperar que termine la convulsión, iniciar fenitoina EV 15-20
mg/kg/dosis, en solución salina, velocidad de infusión 0.5-1
mg/kg/minuto (15-30 minutos), maximo 50 mg. minuto.
• Si el paciente es menor de 2 años considerar piridoxina 100 mg EV.
• En casos de hipoglicemia administrar bolos de glucosa al 50% 2 ml/kg.
• Solicitar exámenes de laboratorio:
– Hemograma, TP, T. tromboplastina,
– sodio, calcio en suero.
• Interconsulta a neurología
• En neonatos fenobarbital 15-20 mg/kg/dosis en dextrosa 5%, EV 1.5 - 2
mg/kg/min.

37. TRATAMIENTO
• c) Estado epiléptico establecido (30-60 minutos)
• Estado epiléptico refractario
– Si la crisis continua 10 minutos después de haber terminado la infusión de fenitoina iniciar
fenobarbital 15-20 mg/kg/dosis EV 1.5-2 mg/kg minuto (7-10 minutos), max 50 mg/ min.
– Manejo en UTI
• Inducción al coma
– Si la crisis continúa 10 minutos después de haber completado la infusión con fenobarbital,
iniciar con bolos de midazolan a 0.2 mg/kg (max 10 mg) en 2 minutos y luego iniciar infusión
de midazolam 0.1 mg/kg/hora.
– Si la crisis persiste 5 minutos después del bolo de midazolam administrar otro bolo de 0.2
mg/kg, continuar con la infusión.
– Si la crisis persiste 5 minutos después del bolo de midazolam incrementar la infusión a 0.2 mg/
kg/hora.
– Si la crisis persiste midazolam max 2 mg/kg/hora o si la dosis de midazolam no es tolerada
considerar pentobarbital.
• • Fase de coma
– Continue con el coma farmacológico por 24 horas después de la última crisis.
– Continue con la medicación inicial de fenitoina y fenobarbital, valores séricos.
• Fase de destete
– Midazolam 0.05 mg.kg.hora cada 3 horas,,
– Terminado la infusión de midazolam valorar recurrencias.

39. TRATAMIENTO
• CRITERIOS DE • CRITERIOS DE PUNCION
HOSPITALIZACION LUMBAR
a) Todo paciente con crisis a a) Pacientes con convulsión y
repetición o estado epiléptico fiebre menor de 12 meses.
temprano o establecido. b) Pacientes con sospecha de
b) Todo paciente menor de 12 neuroinfección.
meses con primera convulsión
asociada a fiebre.
c) Pacientes con traumatismo
cráneo encefálico.
d) Pacientes con sospecha de
neuroinfección.
e) Pacientes con

41. COMPLICACIONES
• La complicación más temida de GTCSE ​es el daño cerebral asociado
con la pérdida neuronal mediada por la actividad sostenida
convulsión eléctrica en el cerebro.
• Aspiración
• Trauma
• Problemas cardiopulmonares
• Complicaciones como resultado de la causa subyacente
• Complicaciones de fluidos, electrolitos y metabólico incluyen:
– acidosis láctica,
– deshidratación
– hipotensión.
• La mioglobinuria causada por la degradación muscular durante un
ataque puede provocar una disfunción renal.

42. BIBLIOGRAFIA
• MedScape reference. PEDIATRIC ESTATUS EPILEPTICUS.
Rajesh Ramachandrannair, MBBS, MD, FRCPC Associate
Professor, McMaster University School of Medicine; Staff
Neurologist, McMaster Children's Hospital, Canada
• Manual CTO 8ª ed. Neurología y Neurocirugía.
• Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP: Neurología
Pediátrica. Asociación Española de Pediatría
• Centro de pediatría Albina R. De Patiño. Protocolos de
atención médica Pediátrica, 1ª ed.
• Estado epiléptico en niños: Actualización Status epilepticus
in children: Update. David Justo Huanca Payehuanca

43. Gracias por su atencion…