2. Mr J, 44 ans
• Octobre 2009: BAV œil droit (7/10) et hémianopsie latérale
homonyme gauche avec atteinte prédominante de l’oeil droit
(Limoges)
3.
4. • prolactinémie à 865 µg/l
• Début du DOSTINEX® (1 puis 2cp /semaine)
• Décembre 2009:
– Apoplexie hypophysaire avec aggravation des troubles visuels
– le 24 décembre 2009 exérèse partielle de l’adénome par voie
endonasale (Limoges). Anapath: prolactinome
● Avril 2010
Sous Dostinex 2cp/sem:
prolactinémie=110µg/l
AV: 10/10 bilatérale
5. Plus de traitement ni de suivi de 2010 à 2013:
apparition paraparésie attribuée par la patient au
Dostinex…
13. • Signe de Marcus Gunn œil droit: déficit pupillaire afférent relatif=
neuropathie optique unilatérale
Bilan en neurologie:
Confirmation de la SEP
PEV: en faveur NORB droite
Paraparésie depuis 2010Séquelle NORB liée
à la SEP
16. 3 épisodes de saignement
1 apoplexie
1 kyste hémorragique
asymptomatique
1 saignement intra
adénomateux
asymptomatique
cabergoline
spontané
AINS?
17. Facteurs favorisants l’apoplexie
hypophysaire?
• Rare: moins de 10% des adénomes (0,6-9%...)
• syndrome clinique due à nécrose hémorragique d’un
adénome:
– Céphalées brutales (60%)
– Nausées, vomissements (60%)
– troubles visuels (30%), paralysie oculomotrice (20%)
– troubles de la conscience (15%)
• Macroadénomes >microadénomes
Kiong Tan S et al. Endocr Pract 2014
Fernandez A et al. clin endoc 2010
18. Kiong Tan S et al. Endocr Pract 2014
• Facteurs favorisants:
– dans 50 % des cas aucun facteur retrouvé
– Agonistes dopaminergiques (bromocriptine> cabergoline):
prolactinomes, + composante kystique
– variations tensionnelles (choc, chirurgie cardiaque et vasculaire); HTA
– troubles de la coagulation (endogènes, anticoagulants, aspirine, AINS),
maladie de Cushing
– Tests dynamiques (CRH, GHRH, TRH, hypoglycémie insulinique…)
Knoepfelmacher Met al. Pituitary 2004
Aparecida G et al. Pituitary 2008
• Le plus souvent mode de découverte de l’adénome
• Si macroadénome connu et pas d’indication chirurgicale,
– éviter aspirine et AINS si non indispensables
– Pas de test dynamique si possible
19. Prise en charge de l’apoplexie
• Traitement médical:
– TOUJOURS stabiliser hémodynamiquement le patient
– + corticothérapie (doses? 1mg/kg/j)
• Quand opérer?
– Atteinte ophtalmo sévère persistante (ou s’aggravant) ≠ paralysie
oculomotrice
– Aggravation troubles de la conscience
– Plutôt dans les 7 jours suivant le début des symptômes (+ chance de
récupération visuelle)
S. Rajasekaran et al. Guidelines clin endoc 2010
20. Dans le service
*n=13 (11 hommes) macro-
adénomes
*85% adénomes gonadotropes ou
non sécrétants
*apoplexie inaugurale chez 12/13
patients
*facteur favorisant dans 46% cas:
2 aspirine, 2 bas débits, 1 AVK, 1
cabergoline
*5/13 traitement médical:
-pas BAV et CV nl (n=2)
-amélioration CV < 7 jours sous
corticoïdes (n=2)
-contre-indication chir (n=1)
Traitement Type adénome Facteur favorisant
med non secretant asprine au LC
chir gonadotrope aucun
med non secretant bas débit (AG)
chir gonadotrope aucun
med non secretant aucun
chir non secretant aucun
med non secretant bas débit (chir vasc)
chir gonadotrope AVK
chir gonadotrope aspirine 24h
med non secretant aucun
chir corticotrope aucun
chir prolactinome dostinex
chir prolactinome aucun
21. Mr J: depuis janvier 2015
• Diminution progressive du Dostinex: actuellement 1 cp / semaine
• Prolactinémie normale
• Mars 2015: TDM base du crâne:
• adénome globalement stable
• ostéolyse plancher sellaire, dorsum et clivus
• → risque de rhinorrhée LCR
• → vaccination / pneumocoque et haemophilus
23. Rhinorrhée LCR
• dans volumineux prolactinomes invasifs vers sinus sphénoïdal
• érosion plancher sellaire → rhinorrhée LCR lorsque l’adénome ne comble
plus la brêche ostéo-méningée
• Lors de la mise sous agoniste dopaminergique, prévenir le patient+++
– A rechercher tête en position déclive
– Faire bandelette « urinaire »: glucose +
– Si +, arrêt Dostinex et appeler service en urgence
24. Rhinorrhée LCR
• Vaccination des patients à risque +++
– germes pourvoyeurs méningites fulminantes
– pneumocoque
• Prevenar13®: 1 injection puis à 8 semaines: Pneumo23®; reco HAS 2014: « patients
porteurs d’une brêche ostéo-méningée »
– et haemophilus
• ACT-HIB®: 1 injection
• en pré-op en neurochirurgie
• avant traitement médical macroprolactinomes invasifs? pas de
recommandation
IRM: adénome de 50 mm de hauteur avec extension latérale et composante kystique
Anomalies du CV objecitvées au CV à type de
IRM: adénome de 50 mm de hauteur avec extension latérale et composante kystique
IRM: adénome de 50 mm de hauteur avec extension latérale et composante kystique
Champ visuel : apparition d’un scotome paracentral à droite, persistance de l’encoche supérieure. Oeil gauche stable
IRM hypophysaire: Récidive du macro-adénome 46x27 mm
diminution de taille de l’adénome
Processus occupant la totalité de la loge sellaire et le sinus sphénoïdal en iso signal T1 et T2 avec prise de contraste homogène de 41 ( H) x 33 (L) x 25 (AP) mm. Cette masse englobe les carotides à plus de 180° dans leur portion caverneuse. Prise de contraste en bande linéaire en arrière du chiasma venant au contact de celui ci et de la bandelette optique droite. Epaississement de la tige pituitaire qui reste médiane Perte de l'hypersignal T1 physiologique de la post hypophyse. Hypersignaux FLAIR périventriculaires ovalaires à grand axe perpendiculaire aux ventricules . CONCLUSION : Masse hypophysaire englobant les deux carotides à 180° dans leurs portions caverneuses, venant au contact du chiasma et de la bandelette optique droite. . Multiples hypersignaux Flair de la substance blanche périventriculaires et punctiforme du pédoncule cérébelleux droit à confronter à la clinique.
IRM bandelette optique droite en hypersignal T2.
Janv 2014 Prolactinémie= 230 ng/mL sous 2 / sem augmenté à 3/ s
Avril 2014: prl=184 augmentation à 4/sem
Apparition d’une formation kystique hémorragique au niveau de sa partie supérieure entraînant un effet de masse significatif sur le chiasma optique avec modification du signal du volumineux prolactinome
Staff Neuro-Chirurgie : pas d’indication neurochirurgicale immédiate car retentissement visuel minime.
Optical Coherence Tomography l’épaisseur des fibres ganglionnaires péripapillaires
le réflexe photomoteur direct est réduit tandis que le réflexe consensuel, obtenu en éclairant l'œil non-atteint est normal (signe de Marcus Gunn)
La voie afférente désigne le message (ou influx nerveux) envoyé au cerveau par la pupille de l’œil éclairé, le long du nerf optique.
La voie efférente désigne le message (ou influx nerveux) renvoyé par le mésencéphale aux deux pupilles, passant par le ganglion ophtalmique et la troisième paire de nerfs crâniens (nerf oculomoteur). Ce message entraîne la contraction des deux pupilles, bien que le faisceau lumineux n’éclaire qu’une seule des deux
NORB=en arr du globe oculaire
IRM : Globale stabilité du macroadénome
stable juin
On retrouve le très volumineux macro adénome, ayant effondré le plancher sellaire, avec disparition des remaniements hémorragiques qui étaient présents sur l'IRM du 30 juin. Ptose du chiasma, qui apparait en hypersignal en séquence T2.
La tumeur mesure ce jour 21x22x25 mm de diamètres.
CONCLUSION
Diminution des remaniements hémorragiques intra tumoraux.
Anticoag + chir vasc
Saignement asympto 25%
Si 5% des adenomes 260 adénomes ds service
Survient le plus souvent dans macroadenomes
Anticoag + chir vasc
Saignement asympto 25%
Recup visuelle complete: 2 ttt chir et un ttt med
AG= hemorragie dig necessitant FOGD en urgence
Champ visuel : disparition scotome à droite, mais encoche nasale marquée, normal à gauche.
Pneumo=50/75 % efficacité (ne protège pas contre toutes les souches)