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UNIVERSIDAD DE LA SALLE
                   Facultad Ciencias de la Salud
                                  OPTOMETRÍA




                              HEMANGIOMA




                           Alfonso Lizarazo López
                            Juan Carlos Gutiérrez
                          Carlos Marlinder Cuellar




PATOLOGÍA DEL SEGMENTO ANTERIOR Y URGENCIAS
                              Dr. Héctor Pérez
                               Trabajo Escrito
                                 Febrero 2010
CONTENIDO

1.      TUMORES DE VASOS SANGUÍNEOS Y LINFÁTICOS
2.      NEOPLASIAS BENIGNOS
2.1     HEMANGIOMA
2.1.1   CLASIFICACION
2.1.2   PRESENTACION CLINICA
2.1.3   COMPLICACION ES
2.1.4   COMPLICACIONES MENOS FRECUENTES Y DE GRAVEDAD
2.1.4.1Según su ubicación
2.1.4.2Los hemangiomas como componentes de síndromes
2.1.5   HEMANGIOMAS DE EVOLUCIÓN PARTICULAR
2.1.6       Hemangioma Capilar
2.1.7       Hemangioma Cavernoso
2.1.8       Granuloma Piogénico
2.2     LINFANGIOMA
2.2.1       Linfangioma Simple
2.2.2       Linfangioma Cavernoso
2.3.    TUMOR GLÓMICO
2.4     ECTASIAS VASCULARES
2.4.1       Nevus Flammeus
2.4.2       Telangiectasia en Araña
2.4.3       Telangiectasia Hemorrágica
2.5.    PROLIFERACIONES VASCULARES REACTIVAS
2.5.1       Angiomatosis Bacilar
3.      NEOPLASIAS DE MALIGNIDAD INTERMEDIA
3.1         Sarcoma de Kaposi
3.2         Hemangioendotelioma
4.      NEOPLASIAS MALIGNAS
4.1         Angiosarcoma
4.2         Hemangiopericitoma
5.    DIAGNÓSTICO
5.1        Diagnóstico en situaciones especiales
5.2        Diagnóstico precoz de hemangioma cutáneo fetal
6       TRATAMIENTO
6.1        Tratamiento sistémico
6.2        Tratamiento y apoyo psicológico
7       COMENTARIOS
8       BIBLIOGRAFIA
1. TUMORES DE VASOS SANGUÍNEOS Y LINFÁTICOS
Los tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos van desde los hemangiomas benignos, algunos
de estos son considerados Hamartomas, pasando por las lesiones intermedias, localmente
agresivas pero que rara vez producen Metástasis y Angiosarcomas, relativamente raros pero muy
malignos.
Además de las malformaciones congénitas o en desarrollo se pueden presentar como lesiones
seudotumorales, por ejemplo algunas proliferaciones vasculares reactivas no neoplásicas, como la
Angiomatosis bacilar. Por estas razones, las neoplasias vasculares son difíciles de categorizar,
tanto clínica como histológicamente. Las neoplasias de este grupo se diferencian a nivel celular,
endotelial, también parece que se derivan de células que proporcionan soporte y rodean a los
vasos sanguíneos. La mayoría de estas lesiones ocurren en tejidos blandos y vísceras. Los
tumores primarios de los vasos de gran calibre como la Aorta, Arteria Pulmonar y La Vena Cava,
son extremadamente raros, y la mayoría de ellos se clasifican como sarcoma del tejido conectivo.
Las Malformaciones congénitas o del desarrollo y proliferaciones neoplásicas, reactivas vasculares,
también se pueden presentar como lesiones parecidas a un tumor.

2. NEOPLASIAS BENIGNOS
Las neoplasias benignas producen una alteración local de células, que provoca un crecimiento
descontrolado de éstas. Las neoplasias benignas no son cancerosas. Generalmente pueden
retirarse o extirparse y, en la mayoría de los casos, no reaparecen. En éstas rara vez ocurre la
muerte, aunque dependiendo de factores topográficos o funcionales de la neoplasia misma pueden
ser letales.
Ejemplos: Meningioma por compresión del cerebro, Adenoma paratiroideo por hipercalcemia.
Lo importante es que las células de tejidos benignos no se extienden a otras partes del cuerpo.
Las células de tumores benignos permanecen juntas y a menudo son rodeadas por una membrana
de contención o cápsula.
Caracteres generales de las neoplasias benignas:
     ∝ Crecimiento lento (meses o años).
    ∝    Crecimiento expansivo.
    ∝    Tumores redondeados, a veces capsulados, bien delimitados. Pueden ser extirpados
        quirúrgicamente por completo, sin que vuelvan a aparecer, o sea no hay recidiva.
    ∝    Células típicas del tejido en que se originan, o sea células muy bien diferenciadas.
    ∝    Mitosis escasas o ausentes.

2.1 HEMANGIOMA
El hemangioma es el tumor benigno de partes blandas más frecuente en la infancia. Es una
neoplasia compuesta de endotelio vascular hiperplásico y proliferativo. Constituye lesiones
dinámicas que tienen un rápido crecimiento postnatal, conocida como fase proliferativa, hasta los
6-12 meses de edad; una fase de cese crecimiento, o meseta, hasta los 18 meses; y por último una
fase de involución, que ocurre entre los 2 y 9 años de edad. El Hemangioma es un tumor benigno,
frecuente en la piel, menos frecuente en hígado y bazo. Su parénquima consta de células
endoteliales que forman estructuras capilares en racimos: en el lumen de ellas hay sangre, pues
estos tumores están conectados con los vasos que irrigan la zona.

∝ Los tumores benignos: Producen canales vasculares reconocibles con facilidad llenos de
    células sanguíneas o linfáticos con trasudado; estos canales están tapizados por una capa de
    células endoteliales normales, sin atipias.
∝   Los tumores malignos: Son más celulares y sólidos, con anaplasia citológica que incluye
    figuras mitóticas, y en general no forman vasos bien organizados.
La mayoría son lesiones superficiales, con frecuencia en la cabeza o el cuello, pero que también
pueden tener una localización interna, sin embargo, algunos de ellos afectan a grandes segmentos
del cuerpo, por ejemplo, a toda una extremidad lo que se conoce como angiomatosis.
 Estas lesiones constituyen el 7 % de todos los tumores benignos de la lactancia y la niñez. La
mayoría existen desde el nacimiento, y crecen conforme lo hace el niño. A pesar de todo, muchas
lesiones capilares regresan espontáneamente al llegar la pubertad o antes. Existen diversas
variantes histológicas y clínicas.

2.1.1   CLASIFICACION
Es de alta prioridad una clasificación correcta de los hemangiomas para su adecuado diagnóstico y
tratamiento oportunos, existiendo aún hoy, importante desinformación al respecto. La clasificación
más aceptada hasta el presente, vigente desde su descripción en 1982, es la de Mulliken y
Glowaki. Esta nos permite discriminar entre hemangiomas y malformaciones vasculares (MV), las
que presentan un comportamiento evolutivo diferente. Si bien las MV están presentes desde el
nacimiento y los hemangiomas pueden no ser evidentes clínicamente en dicho momento, la
involución espontánea de las MV no se ha reportado hasta el momento.

                       Mulliken JB, Glowaki J. (1982)
               HEMANGIOMAS Y MALFORMACIONES VASCULARES
                                       TERMINOLOGÍA ANTIGUA             TERMINOLOGÍA NUEVA
                                   Hemangioma inmaduro
                                   Angioma inmaduro
         HEMANGIOMAS
                                   Marca de nacimiento                        Hemangioma
                                   Hemangioma capilar
                                   Angioma cavernoso capilar
                                       TERMINOLOGÍA ANTIGUA             TERMINOLOGÍA NUEVA
                                   Mancha de vino oporto
                                   Hemangioma cavernoso
                                                                        Malformaciones capilares
                                   Nevo flamígero
                                   Telangiectasias
                                   Cavernomas
                                   Hemangioma cavernoso
                                   Angioma cavernoso                    Malformaciones venosas
                                   Angioma venoso
        MALFORMACIONES
          VASCULARES               Flebectasia
                                   Angioma arteriovenoso
                                   Fístula arteriovenosa
                                   Derivación arteriovenosa
                                                                            Malformaciones
                                   Aneurisma arteriovenoso                  arteriovenosas
                                   Aneurisma crisoide
                                   Angioma racemoso
                                   Aneurisma serpentínico
                                   Linfangioma,Higroma
                                                                        Malformaciones linfáticas
                                   cístico, Linfangiectasia



2.1.2   PRESENTACION CLINICA
Los hemangiomas pueden describirse según su localización en tres tipos:
    1. Superficiales: Se encuentran en la dermis papilar.

    2. Profundos: Se encuentran en la dermis reticular, tejido adiposo, músculo, parénquima de
    aparato o sistema.
    3. Mixtos: Presentan componentes superficiales y profundos.

La mayoría de los hemangiomas aparecen durante el primer mes de vida bajo la forma de parche
macular eritematoso, una zona blanqueada a la que suele llamarse mancha precursora, o una
mácula azulada localizada, rodeada de un halo pálido. Se piensa que las zonas pálidas son zonas
vasculares subirrigados o no irrigados. Al avanzar la vascularización aumenta el flujo sanguíneo y
la mancha original se transforma en una mancha en expansión. En esta etapa proliferativa, el color
del hemangioma es resultado de su localización cutánea, siendo los superficiales rojos y los
profundos azulados o de color normal.
Los Hemangiomas evolucionan presentando sucesivamente una etapa de crecimiento proliferativo,
otra de cese del mismo o meseta e involución. La involución está precedida de una palidez central
y un viraje del rojo brillante al gris-azulado. La textura granulada de la piel retrocede y la masa se
ablanda y se encoge.
La mayoría de los estudios clínicos demuestran que el 50% de los hemangiomas involucionan a los
5 años de edad; el 70% a los 7 años y el 90 % a los 9 años de edad. Generalmente la involución es
completa, sólo algunos lo hacen en forma parcial y otros se mantienen sin cambio. Las lesiones
residuales pueden ser: palidez, hiperpigmentación, atrofia, redundancia cutánea. Generalmente no
hay cicatriz si no ha habido antecedentes de ulceración.

2.1.3 COMPLICACIONES

Se debe tener en cuenta que más del 90% de los hemangiomas desaparecen espontáneamente
sin presentar complicaciones o deformaciones estéticas de importancia. Las complicaciones
habitualmente se producen en hemangiomas no tratados y durante la fase proliferativa.

Complicaciones más frecuentes son:

La ulceración: Es la más común, aunque solamente se presenta en un 5% de los casos. Tiene un
alto riesgo de infección. Se produce en lesiones sometidas a tensión y sobre superficies cutáneas y
mucosas, que sufren abrasión como en el área del pañal, labios, pliegues y perineo. Provoca
intensas crisis de dolor pudiendo afectar el reflejo de succión, la alimentación del niño, defecación,
micción, provocar alteraciones del comportamiento, como irritabilidad y trastornos del sueño.

La infección: Frecuentemente es consecuencia de la ulceración, se observa en áreas anatómicas
difíciles de cuidar como boca y región perianal.
La ulceración e infección del hemangioma tiene alto riesgo de ocasionar cicatriz residual,
especialmente en aquellos casos de consulta tardía, subtratados o sin seguimiento adecuado.

El sangrado: En raras ocasiones ocurre, siendo más probable que tenga lugar en un hemangioma
ulcerado, ya sea espontáneamente o ante el menor trauma. Generalmente es poco profuso y
puede ser controlado con la simple compresión local.
En el caso de sangrado intra abdominal de un hemangioma grande, asociado con un aumento de
su tamaño, debemos considerar coagulopatía sistémica o malformación arteriovenosa
erróneamente diagnosticada.




2.1.4 COMPLICACIONES MENOS FRECUENTES Y DE GRAVEDAD
Se debe alertar sobre las enfermedades que se asocian con menos frecuencia a los hemangiomas,
pero que por su gravedad pueden poner en riesgo la vida del niño los siguientes factores de
riesgo: edad del niño, la localización del hemangioma en cuanto a profundidad, el número total de
lesiones presentes, y la extensión, especialmente en el área del rostro.


2.1.4.1 Según su ubicación

∝ Hemangioma Subglótico

Existe una fuerte asociación entre hemangiomas cervicofaciales y de la vía aérea superior. El
riesgo parece estar en relación con la extensión de la afectación cutánea especialmente con el
compromiso de las siguientes
Áreas: región pre auricular, mejilla, cara anterior de cuello, y/o labio inferior.
Son potencialmente fatales, presentan hasta el 50% de mortalidad.
Los síntomas suelen aparecer en el infante en las primeras 6 a 12 semanas de vida, con
empeoramiento progresivo. Esto se manifiesta por medio de la aparición de estridor bifásico,
especialmente cuando se alimenta o llora.
También son signos de alarma la dificultad respiratoria, tos y cianosis. El 40% de los afectados
requiere traqueostomía. Su diagnóstico se realiza por medio de la vía endoscópica.

∝ Hemangiomas Periorbitales

Son importantes y requieren de tratamiento intensivo. El 80% de estas lesiones presentan
complicaciones como ambliopía; errores de refracción, estrabismo, proptosis y atrofia óptica.
Puede haber extensión hacia la órbita en estudios complementarios como tomografía axial
computada (TAC) o resonancia magnética nuclear (RMN). Se indican exámenes oftalmológicos
frecuentes durante la fase proliferativa e involutiva

∝   Hemangiomas lumbosacros

Pueden asociarse a disrafias de médula espinal. En ellos está indicada la RMN para investigarlos
tempranamente y evitar el déficit neurológico permanente.

2.1.4.2 Los hemangiomas como componentes de síndromes

∝   Síndrome de Dandy - Walker

Los hemangiomas grandes y agresivos en el rostro pueden asociarse con el síndrome de Dandy-
Walker o alteraciones de fosa posterior. Se debe realizar radiografía de cráneo en hemangiomas
faciales extensos, especialmente si es de tipo placa o es ulcerada o si hay alteraciones oculares.

∝   Fenómeno de Kasabach - Merritt

Se caracteriza por agrandamiento brusco de un hemangioma, trombocitopenia intensa y anemia
microangiopática. Puede encontrarse coagulopatía por consumo, especialmente si hay infección. El
fenómeno se debe al secuestro de plaquetas en el hemangioma; aparece en etapas tempranas de
la vida posnatal, promedio 5 semanas.
Es necesaria y vital la evaluación hematológica en niños con hemangioma grande, solitario y en
crecimiento, o acompañado de hemangiomas o lesiones vasculares, que presentan palidez,
petequias y/o hematomas espontáneos, sangrado umbilical u otros signos de sangrados internos.
La tasa de mortalidad es del 20 al 30%.


∝   Hemangiomatosis neonatal diseminada
Es rara y está caracterizada por múltiples hemangiomas de color rojo de 0.2 a 2 cm, redondos y
visibles. Esta presentación se asocia a hemangiomas viscerales. Cualquier órgano interno puede
estar afectado, lo más común es el sistema nervioso central, tracto gastrointestinal, pulmones, ojos,
cavidad oral, bazo y riñones2. La causa más frecuente de mortalidad es la insuficiencia cardíaca
congestiva con alto volumen minuto (especialmente hemangiomas hepáticos). El índice de
mortalidad es del 95% en pacientes no tratados.

∝   Síndrome PHACES

Este síndrome, que asocia un hemangioma facial con alteraciones vasculares e hipoatrofia
cerebelosa. Se presenta mayoritariamente, aunque no de forma exclusiva en niñas.
Inicialmente el signo más llamativo es el hemangioma, que suele aparecer entre la tercera y quinta
semanas de vida y que afecta sobre todo a la zona correspondiente a las ramas sensitivas del
trigémino. Ocasionalmente se         extiende por cabeza, cuello y otras localizaciones, como
extremidades o región genital.
Las lesiones, aunque inicialmente aumentan de tamaño y pueden llegar a deformar párpados, nariz
y labios, tienden a regresar hacia el segundo año de vida y raramente requieren tratamiento
quirúrgico.

2.1.5   HEMANGIOMAS DE EVOLUCIÓN PARTICULAR

Hemangioendotelioma kaposiforme

Es un tumor vascular poco frecuente y agresivo. Aunque histológicamente benigno, esta entidad
tiene un alto riesgo de mortalidad si permanece sin tratarse.
Tempranamente puede asemejar un hemangioma común. Sin embargo las lesiones maduras
tienen un distintivo color violáceo, con un patrón de crecimiento nodular e infiltrativo que asemeja al
de un tumor maligno.

2.1.6  HEMANGIOMA CAPILAR PROGRESIVO O ANGIOBLASTOMA DE NAKAGAWA
(TUFFTED ANGIOMA).

Es raro y fue descripto por primera vez en 1949. Se distingue por tener una tasa baja de
crecimiento, localización en el tronco y falta de tendencia a la involución espontánea. Puede
complicarse generando un síndrome de Kasabach–Merritt o menos comúnmente un
hemangioendotelioma kaposiforme.
Es el tipo más grande de tumor vascular, este ocurre en los tejidos de la piel, subcutáneos, y las
membranas mucosas de las cavidades orales y labios, así como en el hígado, el bazo, y riñones.
Su ubicación más frecuente es en el tórax. Puede encontrarse también en el cuello, hombros y
miembros superiores. Se manifiesta como una placa o nódulo a menudo anular, cuya forma
recuerda una dona.
Crece rápidamente en los primeros meses, pero se descolora entre 1 a 3 años y regresa 7 en el
75 % al 90 % de casos.

2.1.7 HEMANGIOMA CAVERNOSO

Este se caracteriza por grandes canales de dilatación vascular, en comparación con los
hemangiomas capilares, los hemangiomas cavernosos son menos delimitados y con mayor
frecuencia involucran estructuras profundas. Ya que pueden ser localmente destructivos y no
muestran tendencia a la regresión espontánea, algunos pueden requerir cirugía.
Macroscópicamente aparecen como masas esponjosas rojo-azul, suave, de 1 a 2 cm de diámetro,
raras formas gigantes pueden afectar a grandes áreas subcutánea de la cara, extremidades, o de
otras regiones del cuerpo.
Histológicamente, la masa es muy definida, pero no está encapsulada, se compone de grandes,
vasos llenos de sangre cavernosos espacios vasculares separados por estroma de tejido
conectivo. Es común que este asociado a una Trombosis intravascular con calcificación distrófica.
En la mayoría de los casos, son de poca importancia clínica, sin embargo, pueden ser la alteración
estética y son vulnerables a la úlcera traumática y hemorragia.

2.1.8   GRANULOMA PIÓGENO

Este tipo de hemangioma capilar es de rápido crecimiento de nódulo de color rojo peduncular en la
piel, la encía o la mucosa oral, que sangra con facilidad y es a menudo ulceradas.
Aproximadamente un tercio de las lesiones se desarrollan después de un trauma, hasta alcanzar
un tamaño de 1 a 2 cm dentro de unas semanas. La proliferación de los capilares suelen ir
acompañadas de extensas y un edema agudo y crónico infiltrado inflamatorio, con un aspecto
sorprendente similitud con el tejido de granulación exuberante. Tumor del embarazo (gravídica
granuloma) es un granuloma piógeno que se produce en la encía del 1% de las mujeres
embarazadas. Estas lesiones pueden regresar espontáneamente (sobre todo después del
embarazo) o someterse a la fibrosis, y en algunos casos la extirpación quirúrgica es necesaria. La
recurrencia es rara.

2.2 LINFANGIOMA

Los linfangiomas son el análogo linfático benigno de los hemangiomas. Su tratamiento está
indicado por su ubicación y extensión clínica. Son considerados como malformaciones que se
originan en secuestros de tejidos linfático que no llegan a comunicarse normalmente con el árbol
linfático.
Estos restos pueden tener cierta capacidad de proliferar, pero lo que es más importante es que
acumulan gran cantidad de líquido lo que explican su aspecto quístico.
También son considerados como neoplasias con comportamiento local agresivo. Y se pueden
originar luego de procesos inflamatorios, que determinan fibrosis y obstrucción de conductos
linfáticos. La hipótesis mal formativa es la que cuenta con mayor apoyo.

2.2.1   LINFANGIOMA SIMPLE (CAPILAR)

Estos se componen de pequeños canales linfáticos que ocurre predominantemente en la cabeza,
el cuello y la axila los tejidos subcutáneos. Son ligeramente elevada o, a veces lesiones
pedunculadas que pueden llegar a 1 a 2 cm de diámetro. Histológicamente, linfangiomas muestran
las redes de endotelio forradas en espacios que se pueden distinguir de canales capilares sólo por
la ausencia de células de la sangre.

2.2.2   LINFANGIOMA CAVERNOSO (HIGROMA QUÍSTICO)

Estas lesiones se encuentran generalmente en el cuello o la axila de los niños y, raramente, en el
retroperitoneo; linfangiomas cavernoso del cuello son comunes en el síndrome de Turner. Estas
lesiones a veces puede ser enorme (≤ 15 cm de diámetro) y se llena la axila o producir
deformidades en el cuello. Los tumores se componen de espacios linfáticos dilatados de forma
masiva revestida por las CE y separados por estroma de tejido conjuntivo que contiene agregados
linfoides. Los márgenes del tumor no son discretos y las lesiones no están encapsuladas, lo que
hace difícil la resección.

2.2.3   TUMOR GLÓMICO (GLOMANGIOMA)

Los tumores glómicos son biológicamente benignos, pero a menudo muy dolorosos, son derivados
de células musculares lisas modificadas de la masa del glomus, una estructura de arteriovenosa
especializados que intervienen en la termorregulación. Aunque pueden parecerse a los
hemangiomas cavernosos, los tumores del glómicos constituyen una entidad distinta, en virtud de
sus células constituyentes. Son más comunes en la porción distal de los dedos, especialmente
debajo de las uñas. La escisión es curativa.
Las células tumorales individuales son pequeñas, uniformes, y todo o cúbicas, con escaso
citoplasma y las características ultra estructurales similares a las células musculares lisas.

2.2.4   ECTASIAS VASCULARES

Ectasias vasculares son lesiones comunes caracteriza por la dilatación de los vasos locales
preexistentes, que no son verdaderas neoplasias. Telangiectasia es un término utilizado por una
anomalía congénita o adquirida exageración de los buques preformados, generalmente en la piel o
las mucosas, compuesta de los capilares, vénulas y arteriolas que crea una lesión roja discretos.

2.2.4.1 NEVUS FLAMMEUS

Esta lesión comúnmente llamada "marca de nacimiento" es la forma más común de ectasia, es
característico de una lesión plana en la cabeza o el cuello, que van en color de rosa pálido a
púrpura profundo. Histológicamente, sólo hay dilatación vascular, en última instancia, la mayoría de
regresión. Estas lesiones tienden a crecer con el niño, espesar la superficie de la piel, y ninguna
tendencia a desaparecer. En la mayoría de los casos, el motivo para este comportamiento distinto
de los Nevus no se conoce, sin embargo, estas lesiones en la distribución del nervio trigémino se
asocian en ocasiones con el síndrome de Sturge-Weber (también llamada angiomatosis
encefalotrigeminal).

2.2.4.2 SPIDER TELANGIECTASIA

Esta lesión no neoplásica vascular se asemeja a una araña, hay una radial, matriz a menudo
pulsátil de las arterias dilatadas por vía subcutánea o arteriolas (semejando las patas) sobre un
núcleo central (semejante a un cuerpo) que palidece cuando se aplica presión en su centro. Se ve
comúnmente en la cara, el cuello o la parte superior del pecho y es el más frecuentemente
asociado con los estados hiperestrogenicos como el embarazo o la cirrosis, los niveles elevados de
estrógeno cómo contribuir a la "araña" la formación no se conoce.

2.2.4.3 TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA                 HEREDITARIA        (SÍNDROME       DE    OSLER-
        WEBERRENDU DISEASE)

En este trastorno autosómico dominante, las Telangiectasias son malformaciones compuestas por
los capilares dilatados y las venas. Presente desde el nacimiento, son ampliamente distribuidas en
la piel y las mucosas, así como en el tracto respiratorio, gastrointestinal y urinario. En ocasiones,
estas lesiones de la ruptura, que causan graves epistaxis (hemorragia nasal), sangrado
gastrointestinal o hematuria.
2.5. PROLIFERACIONES VASCULARES REACTIVAS

2.5.1 Angiomatosis bacilar

Angiomatosis bacilar se refiere a una infección oportunista en personas inmunocomprometidas que
se manifiesta como proliferaciones vasculares que afectan a la piel, hueso, cerebro y otros
órganos, hay una lesión vascular estrechamente relacionadas, del hígado y del bazo llamado
peliosis bacilar. Descrito por primera vez en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia
adquirida, angiomatosis bacilar es causada por la infección con bacilos gram-negativos del género
Bartonella. Dos especies están implicados: Bartonella henselae, el organismo responsable de la
enfermedad por arañazo de gato (el gato doméstico es el principal reservorio), y B. quintana,
causante de la "fiebre de las trincheras" en la Primera Guerra Mundial (el organismo se transmite
por el cuerpo humano los piojos).
MORFOLOGÍA A nivel microscópico las lesiones de la piel en angiomatosis bacilar se caracteriza
por pápulas rojas y nódulos o masas redondeadas subcutánea, la proliferación de vista histológico,
hay capilar con prominentes células endoteliales epitelioides muestran atipia nuclear y mitosis. Las
lesiones contienen neutrófilos del estroma, polvo nuclear, y el material granular púrpura representa
la bacteria causal.

3.    NEOPLASIAS DE MALIGNIDAD INTERMEDIA

3.1    Sarcoma de Kaposi

El sarcoma de Kaposi se ha hecho popular debido a su frecuente ocurrencia en pacientes con
sida. Se reconocen cuatro formas de la enfermedad:

La Forma Crónica: esta forma también se conoce como SK, y fue descrita por Kaposi en 1872,
afecta en un 90% de los casos a ancianos procedentes de Europa Oriental o del área mediterránea
pero es poco frecuente en Estados Unidos. Esta forma no guarda relación con el virus de
inmunodeficiencia humana (VIH), pero los valores homosexuales pueden experimentar un riesgo
aumentado. Desde el punto de vista clínico, el SK crónico comienza con múltiples placas o nódulos
cutáneos de color rojo o púrpura sobre todo en los brazos o las piernas, que aumentan lentamente
de tamaño y de número, se extienden a sitios más proximales y muchas veces se hacen
confluentes. Es frecuente que los tumores no produzcan síntomas y se localicen en la piel y el
tejido subcutáneo, pero son localmente persistentes, con un curso errático de recaídas y
remisiones.

La forma linfadenopática: también es conocida como SK africano o endémico, es muy frecuente
en partes de África, tiene especial prevalencia entre los niños de África del Sur, que se presentan
con linfadenopatía localizada o generalizada, y en quienes la enfermedad se presenta muy
agresiva.las lesiones cutáneas son escasas. El SK de pacientes VIH-negativos y VIH positivo es
ahora el tumor más frecuente en África Central.

El SK Asociado Con Trasplante: por lo general aparece típicamente entre varios meses y
algunos años después de la operación en receptores de órganos trasplantados que reciben dosis
altas de terapia inmunosupresora. Este tipo de SK tiende hacer agresivo, con afectación de los
ganglios linfáticos, mucosas y los órganos o tejidos internos suele ser letal.

El SK es el cáncer relacionado con el sida más común en Estados Unidos, y originalmente existía
en alrededor de la tercera parte de los pacientes con sida, sobre todo en varones homosexuales.
Las lesiones del SK relacionado con el sida no muestran predilección por localizaciones
específicas, pero la afectación de los ganglios linfáticos y el intestino y la diseminación amplia
tienden a ocurrir en fases tempranas de la evolución. La mayoría de los pacientes acaban
sucumbiendo a las infecciones oportunistas del sida, en vez de las consecuencias directas del SK.

PATOGÉNESIS
El virus del herpes fue identificado en una lesión cutánea SK en un paciente con SIDA. De hecho,
independientemente del subtipo clínico (descrito anteriormente), el 95% de las lesiones del SK
posteriormente han demostrado ser HVSK infectados. Al igual que el virus Epstein-Barr, HVSK es
un miembro de la subfamilia de herpes virus-γ, sino que es transmitida sexualmente y por el mal
entendido rutas no sexuales.

MORFOLOGÍA

En el indolente, el SK clásico de los hombres mayores (ya veces en otras variantes), se reconocen
tres        etapas:          revisión,        la         placa,       y          los         nódulos.
Máculas parches son solitarias o múltiples, rosa, rojo o púrpura suelen limitarse a las extremidades
inferiores distal. El examen microscópico revela sólo dilatadas, irregular, y los vasos sanguíneos
angulados forradas por ECS con un intercalados infiltrado de linfocitos, células plasmáticas y
macrófagos (a veces con hemosiderina). Estas lesiones son difíciles de distinguir de tejido de
granulación.

Con el tiempo, las lesiones de propagación proximal y convertirlo en más grande, violáceas, placas
levantadas, integrado por la acumulación cutánea de la dilatación de las pupilas, dentadas canales
vasculares tapizados por células fusiformes regordeta y agregados peri vasculares de células
fusiformes similares. Dispersos entre los canales vasculares son los glóbulos rojos (escapando de
los buques de fugas), macrófagos cargados de hemosiderina, linfocitos y células plasmáticas. Pink
glóbulos hialinos de naturaleza incierta se puede encontrar en las células fusiformes y macrófagos.

CURSO CLÍNICO
El curso de KS varía ampliamente y es afectada significativamente por el contexto clínico. La
mayoría de las infecciones primarias son asintomáticas HVSK. Classic KS es-al menos
inicialmente-en gran medida limitada a la superficie del cuerpo, y la resección quirúrgica suele ser
suficiente con un excelente pronóstico. La radiación puede ser utilizada para múltiples lesiones en
un área restringida, y los rendimientos de la quimioterapia más resultados satisfactorios para la
enfermedad diseminada. Linfadenopática KS también pueden ser tratados con quimioterapia o
radioterapia, con buenos resultados.

3.2   Hemangioendotelioma

Hemangioendotelioma denota un amplio espectro de tumores vasculares con la histología y el
comportamiento clínico intermedio entre benignas, bien diferenciadas y hemangiomas
angiosarcomas                  francamente                  anaplásico

Hemangioendotelioma epitelioide es un ejemplo de este grupo, es un tumor vascular de los adultos
se producen en torno a las medianas y grandes venas. Las células tumorales son gordas y con
frecuencia cúbicas (similares a las células epiteliales); canales vasculares bien definidos son
discretas. El diagnóstico diferencial incluye otros tumores epiteliales como el carcinoma
metastásico, el melanoma y sarcomas. El comportamiento clínico es variable, la mayoría se curan
con la extirpación, pero se repiten hasta el 40%, 20% a 30% eventualmente metástasis, y quizás el
15% de los pacientes mueren de los tumores.

4. NEOPLASIAS MALIGNAS

4.1   Angiosarcoma

Angiosarcomas son las neoplasias malignas del endotelio con la histología de los tumores varía
altamente diferenciadas que se asemejan a los hemangiomas (hemangiosarcoma) a las lesiones
anaplásico difícil de distinguir de carcinomas o melanomas. Los adultos mayores son más
comúnmente afectados, con las predilecciones de igualdad de género, que se producen en
cualquier sitio, pero más a menudo involucran la piel, tejidos blandos, mama, y el hígado.
Clínicamente, angiosarcomas son localmente invasivos y pueden hacer metástasis rápidamente.
Aunque los pacientes con angiosarcomas históricamente han hecho muy mal, actuales tasas de
supervivencia a 5 años acercarse al 30%.

MORFOLOGÍA
 Angiosarcoma cutáneo puede comenzar tan engañosamente pequeña, bien delimitada,
asintomático, a menudo múltiples nódulos de color rojo, la mayoría eventualmente convertirse en
grandes masas carnosa de color rojo-pardo a gris de seda blanco. Los márgenes de mezcla
imperceptiblemente con las estructuras adyacentes. Las zonas centrales de necrosis y hemorragia
son                                                                                  frecuentes.
Microscópicamente, todos los grados de diferenciación puede ser visto, de gorda, anaplásico de
células endoteliales, pero reconocible producir canales vasculares a los tumores indiferenciados
salvajemente con una sólida aparición de células fusiformes y la producción de vasos sanguíneos
no definido.

4.2 Hemangiopericitoma

Hemangiopericitomas son tumores raros derivados de pericitos-miofibroblasto-como las células
que normalmente son dispuestas alrededor de los capilares y vénulas. Hemangiopericitomas
puede ocurrir como de crecimiento lento, masas sin dolor en cualquier localización anatómica, pero
son más comunes en las extremidades inferiores (sobre todo en el muslo) y en el retroperitoneo.
Se componen de numerosos canales de ramificación capilar y abierta espacios sinusoidales
encerrados dentro de los nidos de forma de huso a redondear las células.

5. DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de los hemangiomas es fundamentalmente clínico. No obstante el uso de exámenes
complementarios diagnósticos
No debe realizarse solo con la intención de certificar la presencia del hemangioma, sino con el fin
de analizar la posibilidad cierta de que éste presente, la evolución por su crecimiento, ubicación y
presencia de complicaciones, descubrir evidencias de disfunción orgánica concomitante.
Se recomiendan las siguientes conductas para los casos que se mencionan a continuación:

๕ Hemangiomas cervico-faciales: realizar laringoscopía. En especial y de manera urgente si el
    paciente es recién nacido y presenta signos y síntomas de obstrucción de vía aérea superior.
๕ Hemangiomas diseminados en el período neonatal: realizar estudios complementarios por
    imágenes para descartar compromiso orgánico.
๕   Hemangioma Periorbital: realizar tomografía computada, resonancia magnética nuclear y
    evaluación oftalmológica en los estadíos de proliferación e involución.
๕   Hemangiomas faciales extensos: descartar síndrome PHACES mediante imágenes del
    sistema nervioso central, eco cardiograma, angiografía y eventual angiorresonancia, examen
    oftalmológico.
๕   Hemangiomas lumbosacros: realizar resonancia magnética nuclear en busca de disrafias.
    Observar retracciones de la piel, en especial de la región glútea.
๕   Hemangiomas que presentan crecimiento rápido: realizar laboratorio para descartar
    anemia, trombocitopenia, coagulopatía, pensando en un posible fenómeno de Kasabach–
    Merritt.

5.1 DIAGNÓSTICO EN SITUACIONES ESPECIALES

Síndrome PHACES: El diagnóstico precoz permite disminuir la morbimortalidad, orientar a la
familia sobre el pronóstico del paciente y establecer un consejo genético adecuado. El estudio de
estos pacientes es interdisciplinario y requiere preferentemente de un equipo conformado por
especialistas entrenados en el estudio de este síndrome. Ante la presencia de un hemangioma
facial extenso, el dermatólogo debe recomendar el seguimiento estrecho clínico evolutivo de estos
pacientes por el pediatra, la realización de interconsulta y evaluación oftalmológica, cardiológica
(incluyendo eco cardiograma) y neurológica (incluyendo RMN cerebral, angiografía convencional o
eventualmente angiorresonancia).
Como en todo hemangioma de localización cervicofacial o facial extenso, debe tenerse en cuenta
siempre la asociación de un hemangioma subglótico y eventualmente el requerimiento de
laringoscopía para su diagnóstico oportuno.

5.2 DIAGNÓSTICO PRECOZ DE HEMANGIOMA CUTÁNEO FETAL

A pesar de que los hemangiomas cutáneos son una de las anomalías congénitas más frecuentes
en el recién nacido, los hallazgos descriptos en la bibliografía son pocos.
Posiblemente sean los de mayor tamaño los que más interés susciten, dado que por su
localización más frecuente (cráneo, cuello, muslo y abdomen) nos obligan a hacer un diagnóstico
diferencial con otras entidades más importantes, desde el punto de vista neonatológico.
Estas características morfológicas y vasculares permitirán diferenciar el hemangioma de otro tipo
de lesiones, como teratoma (patrón heterogéneo con áreas sólidas y depósitos cálcicos),
Linfangioma (mayor tamaño y predominio de áreas quísticas) y sarcoma mesenquimal.
Únicamente se ha descripto un caso de muerte intrauterina de causa desconocida, en un feto con
un hemangioma de localización facial.
El diagnóstico prenatal mediante ultrasonografía es importante para prever la vía del parto,
evitando así posibles distocias especialmente en hemangiomas gigantes, así como establecer la
necesidad de que ésta tenga lugar en un centro adecuado para el manejo de potenciales
complicaciones asociadas, como son el fenómeno de Kasabach-Merritt y la insuficiencia cardíaca.

6. TRATAMIENTO

Objetivos del tratamiento de los hemangiomas

1. Prevenir o revertir cualquier complicación de riesgo vital.
2. Prevenir desfiguraciones permanentes debido a los cambios cutáneos producidos en la
involución del hemangioma.
3. Minimizar el estrés psicosocial provocado por el hemangioma tanto en el paciente como en la
familia.
4. Evitar el tratamiento agresivo y con posibilidad de secuelas o reacciones adversas, en los
hemangiomas que tienen un buen pronóstico sin tratamiento.
5. Prevenir o tratar adecuadamente los hemangiomas ulcerados para minimizar el dolor, la
infección y las cicatrices.

El abordaje de estos hemangiomas será más o menos conservador, dependiendo de cada caso y
será tanto médico como quirúrgico. Elegir el tratamiento adecuado no es fácil y la colaboración
interdisplinaria será fundamental. Los tratamientos médicos los podemos dividir en locales,
sistémicos y psicológicos.

Tratamiento local:

Está destinado al cuidado de las complicaciones por la ulceración, el sangrado, la infección y el
dolor.

Indicaciones:

Ulceración
La ulceración es la complicación local más frecuente ocurriendo aproximadamente en el 5% al 10%
de los casos y aparece especialmente en la fase proliferativa del hemangioma. Especial interés
tiene el tratamiento de los hemangiomas ulcerados localizados en el área del pañal, labios y
pliegues, donde el riesgo de infección es alto, dolor y evolución con curación con cicatriz residual.
En estos casos existen dos posibilidades de tratamiento: el conservador local y el tratamiento con
láser de colorante pulsado. En ocasiones es necesario el empleo de corticoides sistémicos.

Tratamiento conservador:

⋇   Lavado con solución de povidona iodada 10% durante 5-10 minutos. También se puede
    emplear otros antisépticos que no interfieran con la cicatrización como gluconato de
    clorhexidina, solución de Burow y permanganato potásico al 0,01% o sulfato de cobre al 0,1%,
    ambos en solución acuosa. Después del lavado se han empleado diferentes cremas.
⋇   Cremas barrera con óxido de cinc en capa gruesa y cubriéndola con vaselina en cada cambio
    de pañal. La retirada de la pasta se aconseja realizarla con gasas impregnadas de aceite.
⋇ Pomadas o ungüentos antibióticos. La mupirocina al 4%10 o el ácido fusídico son buenas
    alternativas. Algunos autores aconsejan el empleo de gel de metronidazol, en áreas
    intertriginosas o húmedas donde pueden infectarse por anaerobios.
⋇   El empleo de apósitos hidrocoloides no adhesivos encima de las pomadas durante 2-3 días, se
    ha considerado clásicamente+ como la mejor medida terapéutica para aliviar el dolor y
    favorecer la cicatrización de la úlcera, evitando también el contacto con las heces y la orina. En
    una serie reciente, se empleó en lugar del apósito hidrocoloide, apósito de poliuretano,
    mostrando un alivio más rápido del dolor y acortamiento del tiempo de cicatrización e incluso
    de regresión del hemangioma. Entre sus propiedades destacan una mayor dispersión del
    exudado, resistencia al agua y disminución del riesgo de maceración. En las zonas donde no
    se pueda aplicar el apósito, se aplicaría una capa gruesa de la crema barrera y/o el antibiótico.

     Sangrado

En muy raras ocasiones el sangrado ocasiona problemas graves; suele provocar gran inquietud a
los padres. Algunos autores emplean gasas impregnadas de alginato cálcico con buen resultado,
así como el vendaje compresivo. El vendaje compresivo también se ha empleado para reducir el
tamaño de hemangiomas localizados en piernas para favorecer la movilidad y evitar traumatismos.
El láser de colorante pulsado se emplea de la misma forma que en la ulceración.

     Dolor

El dolor suele estar asociado a la ulceración, por lo que la curación de la úlcera se acompañará de
una disminución simultánea del dolor. Especialmente se produce este dolor en el área del pañal y
el labio, lo que provoca dificultades tanto para comer como para defecar u orinar. Este dolor se
traduce en el niño en un aumento de la irritabilidad y en alteraciones del sueño. Los tratamientos
que se han propuesto son:
• Paracetamol, vía oral.
• Anestésicos locales. El ungüento de clorhidrato de lidocaína al 2,5% se ha empleado sin
problemas.
• Láser de colorante pulsado. Es capaz de aliviar el dolor de forma más precoz que los tratamientos
conservadores en el tratamiento de la ulceración. Tan sólo tras la aplicación de la primera sesión, a
las 24- 48 hs. ya se evidencia la disminución del dolor.

     Láser de colorante pulsado: El empleo del láser en hemangiomas no ulcerados está en
        continua controversia. La eficacia del láser de colorante pulsado está limitada por la
        profundidad que alcanza, aproximadamente 1,2 mm, por lo que sólo será efectivo en los
        hemangiomas superficiales.
        En los hemangiomas con componente superficial y profundo, el componente profundo no
        se modifica con la actuación sobre la superficie, es decir, no se ha visto que acelere la
        regresión del componente profundo.
        En los casos con riesgo sobre funciones vitales o desfigurantes, el empleo del láser es
        secundario, debiéndose dar prioridad a tratamientos sistémicos con corticoides o interferón
        alfa.
        Se ha empleado con buenos resultados para el tratamiento de las Telangiectasias
        residuales una vez involucionado el hemangioma.
        El láser CO2 puede ser útil en el tratamiento de hemangiomas subglóticos, aunque puede
        provocar cicatrices con estenosis laríngea en caso de hemangiomas grandes
        circunferenciales.

     Corticoides intralesionales: La indicación de los corticoides intralesionales es limitada.
        Puede ser beneficiosa en hemangiomas de pequeño tamaño (menores de 2-3 cm) bien
        delimitados y con componente profundo predominante. Generalmente, se necesitan de una
        a cinco inyecciones separadas en intervalos de 6 semanas. La respuesta al tratamiento
        aparece en la primera o segunda semana tras la primera infiltración con una disminución
        del tamaño del hemangioma.
Debe emplearse con precaución en hemangiomas perioculares, ya que, aunque en raras
       ocasiones, se han producido efectos secundarios graves como la necrosis del párpado,
       Hematoma, atrofia de la grasa local, calcificación distrófica localizada, parálisis de algún
       oculomotor, supresión de la glándula suprarrenal y la más temida pero infrecuente oclusión
       por embolismo de la arteria central de la retina.
       Para evitar estos efectos los autores que emplean esta técnica recomiendan la
       triamcinolona (20-40 mg/ml) inyectada lentamente a baja presión, empleando jeringa de 3
       ml y aguja del calibre 25 ó 26, sin sobrepasar los 3 a 5 mg/kg/sesión.

     Corticoides tópicos: El propionato de clobetasol al 0,05% se ha empleado como
        alternativa a los corticoides intralesionales en los hemangiomas palpebrales que provocan
        alteraciones en el desarrollo de la visión. Lo aplican dos veces al día durante dos semanas
        descansando una semana, siendo necesarios varios ciclos. Esta pauta de descansar una
        semana tiene como finalidad evitar la supresión de la glándula suprarrenal.
        La respuesta es más lenta que con los corticoides intralesionales, observándose
        respuestas después de dos semanas de tratamiento. Por este motivo, no debe emplearse
        en los casos de afectación grave y temprana del eje ocular.

     Crioterapia: Los hemangiomas tratados con crioterapia son los hemangiomas
        superficiales de pequeño tamaño localizados en el labio y en el interior de la cavidad oral.
        Los principales problemas encontrados con esta opción son el alto riesgo de provocar
        cicatrices y el intenso dolor que produce.

6.1 TRATAMIENTO SISTÉMICO

Corticoides sistémicos
Empleados de forma sistémica constituyen el tratamiento de elección de los hemangiomas, que
suponen un riesgo vital o afección de alguna de las funciones que se consideran vitales:
respiración, visión, deglución, audición, defecación o micción.
El mecanismo por el que los corticoides tienen poder antiangiogénico todavía no está claro. Parte
de este efecto, se cree que es debido a la inhibición de la actividad proteolítica endotelial, a la
inhibición de la expresión del factor de crecimiento del endotelio y la influencia que ejerce sobre el
tono vascular capilar.
La respuesta es variable, variando desde un 30 a un 90%. La dosis inicial que emplea la mayoría
de los autores es de 2 a 3 mg/ kg/día en una sola toma matutina o dividida en 2/3 por la mañana y
1/3 por la noche, para no romper el ciclo circadiano fisiológico. Si la retirada se precipita y el
hemangioma está todavía en fase proliferativa, a menudo hay un rebote de crecimiento del
hemangioma.
Los efectos adversos que con más frecuencia aparecen son la facies cushingoide, que suele
iniciarse en el primer o el segundo mes del tratamiento. El retraso del crecimiento aparece
especialmente en los niños menores de 3 meses de edad y a partir de los 6 meses de tratamiento.
Las molestias gástricas aparecen en un 21% de los casos y se controlan con antiácidos sin
evidenciarse casos de sangrado.
Los efectos adversos que no han aparecido durante el tratamiento de los hemangiomas son la
necrosis aséptica de la cabeza del fémur, cataratas u osteoporosis, que sí se han descrito en
pautas largas a altas dosis.

Interferón alfa

Como alternativas en caso de resistencia al tratamiento con corticoides o de mala tolerancia,
basándose en el buen resultado del interferón en Hemangiomatosis pulmonar y en coagulopatías
trombocitopénicas, se empleó con éxito en hemangiomas complicados con riesgo vital
(Hemangiomatosis difusa con afectación pulmonar, hepática, insuficiencia cardíaca por alto gasto,
coagulación intravascular con consumo de plaquetas, obstrucción de vías aéreas, etc.). Se han
empleado el interferón tanto alfa 2a como 2b.
Los interferones son proteínas recombinantes realizadas mediante ingeniería genética a partir de la
bacteria Escherichia coli. Las dos clases de interferones se diferencian en un sólo aminoácido. El
poder antiangiogénico proviene de la inhibición directa sobre la proliferación endotelial o de forma
indirecta sobre factores involucrados en la proliferación endotelial.
La dosis empleada con más frecuencia es de 3 millones de U/m2 diarias de forma subcutánea.
El tratamiento se debe mantener durante largo tiempo, de 6 a 14 meses, ya que la respuesta suele
aparecer después de varias semanas de tratamiento o incluso después de varios meses y de forma
progresiva. De este modo da una respuesta favorable en el 75- 80% de los casos 28. Se recomienda
la realización de análisis mensuales para su control.
La comunicación de casos de diplejía espástica relacionada con el tratamiento con interferón alfa,
tanto el 2a como el 2b, es la reacción adversa que actualmente más preocupa. Se recomienda un
control clínico neurológico cuidadoso en los niños en tratamiento con interferón y ante la aparición
de clínica, realizar una resonancia magnética.
Finalmente, es importante señalar que en los casos en que se ha empleado de forma conjunta el
interferón y los corticoides, no se ha demostrado que se potencie la acción antiangiogénica de su
uso combinado.

Cirugía
Las indicaciones quirúrgicas son las siguientes:
1. Obstrucción visual, aérea o digestiva.
2. Sangrado recurrente.
3. Ulceración que no responde a esteroides o láser.
4. Compresión, ya sea sobre el globo ocular u otra estructura deformable.
5. Cicatrización inaceptable desde el punto de vista estético.
6. Residuo fibroadiposo tumoral.
7. Piel expandida que no ha recuperado su elasticidad.
8. Extirpación muy sencilla en zona anatómica sin secuelas.
9. Necesidad de procedimientos múltiples.
10. Sospecha que la lesión sea un angioma no involutivo.


6.2 TRATAMIENTO Y APOYO PSICOLÓGICO

A pesar de la tendencia natural a la involución, la existencia de un hemangioma en zonas
expuestas, especialmente en la cara, genera gran ansiedad en los padres, tanto por el tratamiento
como por las secuelas físicas y/o psíquicas que pueda ocasionar.

Es necesario, especialmente en los casos en los que el tratamiento es no tratar, no infravalorar
esta angustia y explicar bien el proceso de evolución y pautas a seguir.
En un hemangioma no complicado si bien la opción más prudente es su observación, durante este
período el paciente debe controlarse para ver que la evolución del hemangioma es la esperada, y
dejar siempre la opción de un cambio de opinión en la siguiente visita, ya que predecir el tamaño,
la duración de crecimiento y el momento de la involución no es posible actualmente.

Es importante explicar lo que significa la involución, regresión o curación del hemangioma, ya que
el resultado final en un 50% de los casos no será la piel normal. Puede quedar piel atrófica,
hipopigmentada y anetodérmica, cicatrices, hiperpigmentación o restos de tejido fibroadiposo.

7. COMENTARIOS

Nosotros como optómetras debemos estar en la capacidad de detectar algún tipo de tumor , al
momento de la consulta se debe tener una información previa que nos permita dar una respuesta
acertada, en el caso de hemangiomas por ejemplo, es importante tener en cuenta aspectos
importantes tales como; la mayoría de los hemangiomas aparecen durante el primer mes de vida,
si el hemangioma es tratado a tiempo no presentaría deformaciones estéticas, y en el caso del
Hemangioma Periorbital, que es el que está directamente relacionado con nuestra carrera por su
ubicación, claro está sin dejar a un lados los diferentes tipo de Hemangiomas. Es importante tener
en cuenta las implicaciones que este pueda presentar, tales como ambliopía, errores de refracción,
estrabismo entre otras, por lo cual debemos reunir la mayor cantidad de información para poder
obtener una respuesta acertada de la patología en cuestión.

Gracias a la tecnología en el caso del Hemangioma Periorbital se puede realizar una tomografía
computarizada, resonancia magnética nuclear y evaluación oftalmológica, lo cual nos permite
conocer el estado de evolución del paciente. Otro punto muy importante que como optómetras
debemos manejar es la parte psicológica debido que esta situación genera gran ansiedad a los
padres por ende debemos manejar muy bien la situación tratando de no aumentar la angustia,
explicando bien el proceso y la pautas a seguir.

Como grupo pensamos que este trabajo nos va a ser de gran ayuda, debido a que es importante
empezar a analizar los diferentes cuadros clínicos, así como también aprender las diferentes
patologías. Y debemos aprovechar la gran utilidad que este nos ofrece no solamente en nuestro
proceso de formación como Optómetras, sino en nuestro futuro profesional, porque nos suministra
una gran variedad de herramientas como por ejemplo: imágenes las cuales nos permiten tener
una idea previa y detallada del tipo de morfología que presenta el hemangioma, lo cual nos lleva a
ir adquiriendo la capacidad de diferenciación al momento de encontrarnos con algún tipo de estos
tumores, referenciando detalles importantes como son: el tipo de coloración, medida del tumor y el
desarrollo o crecimiento de la lesión, y así tener la capacidad de identificar los diferentes tipos de
hemangiomas, reconociendo su afectación a nivel ocular como a otras partes del cuerpo. Otro dato
muy importante es tener en cuenta su localización debido a que los hemangiomas pueden ser
superficiales, profundos y mixtos.

Pero no debemos dejar esta información como completa y única para nuestro conocimiento ya que
a pesar de lo avanzados que están sus estudios aun falta seguir explorando y enfatizar en la
correcta clasificación que aún es de alta prioridad en la literatura. Nuevos progresos en la ciencia
han permitido una mejor comprensión de estas lesiones. Ofreciéndonos un avance en el
diagnóstico, y la experiencia e investigación son las únicas que han de mejorar nuestra habilidad
para tratar lesiones extensas y mejorar la calidad de vida nuestros pacientes.


8.   BIBLIOGRAFIA

     ๕ Vinay Kumar.Patología estructural y funciona. Robbins Y Cotran.
         Séptima edición. Pág. 552–556
     ๕ Kumar, Abbas. Fausto, Mitchel.Robbins Basic Pathology. 8thEdition
     ๕   Escutia Muñoz B y Febrer Bosch I. Tratamiento médico de los
         hemangiomas. Piel 2002; 17 (3): 139-144.
     ๕ Lidia Vallle. Update On Diagnosis And Treatment Of Hemangiomas. ISSN 0325-2787
       “3º Premio FORUM 2005”.
     ๕ www.pubmed.com
     ๕ http://es.mimi.hu/medicina/hemangioma.html
     ๕ http://escuela.med.puc.cl/publ/patologiageneral/patol_093.html
     ๕ http://webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/cases/case57/Capillary-Hemangioma-
       Eyelid_Fig1.jpg

     ๕ http://www.elsevier.es/ficheros/images/37/37v56n02/grande/37v56n02-13025695fig06.j
       pg

     ๕ http://img.medscape.com/pi/emed/ckb/otolaryngology/834279-846565-846692-1712579
       tn.jpg
๕ http://www.bing.com/images/search?
  q=Hemangioma+cervical&form=QBIR#focal=3254b541c31a4175681c587d966646ae&furl=
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Hemangioma

  • 1. UNIVERSIDAD DE LA SALLE Facultad Ciencias de la Salud OPTOMETRÍA HEMANGIOMA Alfonso Lizarazo López Juan Carlos Gutiérrez Carlos Marlinder Cuellar PATOLOGÍA DEL SEGMENTO ANTERIOR Y URGENCIAS Dr. Héctor Pérez Trabajo Escrito Febrero 2010
  • 2. CONTENIDO 1. TUMORES DE VASOS SANGUÍNEOS Y LINFÁTICOS 2. NEOPLASIAS BENIGNOS 2.1 HEMANGIOMA 2.1.1 CLASIFICACION 2.1.2 PRESENTACION CLINICA 2.1.3 COMPLICACION ES 2.1.4 COMPLICACIONES MENOS FRECUENTES Y DE GRAVEDAD 2.1.4.1Según su ubicación 2.1.4.2Los hemangiomas como componentes de síndromes 2.1.5 HEMANGIOMAS DE EVOLUCIÓN PARTICULAR 2.1.6 Hemangioma Capilar 2.1.7 Hemangioma Cavernoso 2.1.8 Granuloma Piogénico 2.2 LINFANGIOMA 2.2.1 Linfangioma Simple 2.2.2 Linfangioma Cavernoso 2.3. TUMOR GLÓMICO 2.4 ECTASIAS VASCULARES 2.4.1 Nevus Flammeus 2.4.2 Telangiectasia en Araña 2.4.3 Telangiectasia Hemorrágica 2.5. PROLIFERACIONES VASCULARES REACTIVAS 2.5.1 Angiomatosis Bacilar 3. NEOPLASIAS DE MALIGNIDAD INTERMEDIA 3.1 Sarcoma de Kaposi 3.2 Hemangioendotelioma 4. NEOPLASIAS MALIGNAS 4.1 Angiosarcoma 4.2 Hemangiopericitoma 5. DIAGNÓSTICO 5.1 Diagnóstico en situaciones especiales 5.2 Diagnóstico precoz de hemangioma cutáneo fetal 6 TRATAMIENTO 6.1 Tratamiento sistémico 6.2 Tratamiento y apoyo psicológico 7 COMENTARIOS 8 BIBLIOGRAFIA
  • 3. 1. TUMORES DE VASOS SANGUÍNEOS Y LINFÁTICOS Los tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos van desde los hemangiomas benignos, algunos de estos son considerados Hamartomas, pasando por las lesiones intermedias, localmente agresivas pero que rara vez producen Metástasis y Angiosarcomas, relativamente raros pero muy malignos. Además de las malformaciones congénitas o en desarrollo se pueden presentar como lesiones seudotumorales, por ejemplo algunas proliferaciones vasculares reactivas no neoplásicas, como la Angiomatosis bacilar. Por estas razones, las neoplasias vasculares son difíciles de categorizar, tanto clínica como histológicamente. Las neoplasias de este grupo se diferencian a nivel celular, endotelial, también parece que se derivan de células que proporcionan soporte y rodean a los vasos sanguíneos. La mayoría de estas lesiones ocurren en tejidos blandos y vísceras. Los tumores primarios de los vasos de gran calibre como la Aorta, Arteria Pulmonar y La Vena Cava, son extremadamente raros, y la mayoría de ellos se clasifican como sarcoma del tejido conectivo. Las Malformaciones congénitas o del desarrollo y proliferaciones neoplásicas, reactivas vasculares, también se pueden presentar como lesiones parecidas a un tumor. 2. NEOPLASIAS BENIGNOS Las neoplasias benignas producen una alteración local de células, que provoca un crecimiento descontrolado de éstas. Las neoplasias benignas no son cancerosas. Generalmente pueden retirarse o extirparse y, en la mayoría de los casos, no reaparecen. En éstas rara vez ocurre la muerte, aunque dependiendo de factores topográficos o funcionales de la neoplasia misma pueden ser letales. Ejemplos: Meningioma por compresión del cerebro, Adenoma paratiroideo por hipercalcemia. Lo importante es que las células de tejidos benignos no se extienden a otras partes del cuerpo. Las células de tumores benignos permanecen juntas y a menudo son rodeadas por una membrana de contención o cápsula. Caracteres generales de las neoplasias benignas: ∝ Crecimiento lento (meses o años). ∝ Crecimiento expansivo. ∝ Tumores redondeados, a veces capsulados, bien delimitados. Pueden ser extirpados quirúrgicamente por completo, sin que vuelvan a aparecer, o sea no hay recidiva. ∝ Células típicas del tejido en que se originan, o sea células muy bien diferenciadas. ∝ Mitosis escasas o ausentes. 2.1 HEMANGIOMA El hemangioma es el tumor benigno de partes blandas más frecuente en la infancia. Es una neoplasia compuesta de endotelio vascular hiperplásico y proliferativo. Constituye lesiones dinámicas que tienen un rápido crecimiento postnatal, conocida como fase proliferativa, hasta los 6-12 meses de edad; una fase de cese crecimiento, o meseta, hasta los 18 meses; y por último una fase de involución, que ocurre entre los 2 y 9 años de edad. El Hemangioma es un tumor benigno, frecuente en la piel, menos frecuente en hígado y bazo. Su parénquima consta de células endoteliales que forman estructuras capilares en racimos: en el lumen de ellas hay sangre, pues estos tumores están conectados con los vasos que irrigan la zona. ∝ Los tumores benignos: Producen canales vasculares reconocibles con facilidad llenos de células sanguíneas o linfáticos con trasudado; estos canales están tapizados por una capa de células endoteliales normales, sin atipias. ∝ Los tumores malignos: Son más celulares y sólidos, con anaplasia citológica que incluye figuras mitóticas, y en general no forman vasos bien organizados.
  • 4. La mayoría son lesiones superficiales, con frecuencia en la cabeza o el cuello, pero que también pueden tener una localización interna, sin embargo, algunos de ellos afectan a grandes segmentos del cuerpo, por ejemplo, a toda una extremidad lo que se conoce como angiomatosis. Estas lesiones constituyen el 7 % de todos los tumores benignos de la lactancia y la niñez. La mayoría existen desde el nacimiento, y crecen conforme lo hace el niño. A pesar de todo, muchas lesiones capilares regresan espontáneamente al llegar la pubertad o antes. Existen diversas variantes histológicas y clínicas. 2.1.1 CLASIFICACION Es de alta prioridad una clasificación correcta de los hemangiomas para su adecuado diagnóstico y tratamiento oportunos, existiendo aún hoy, importante desinformación al respecto. La clasificación más aceptada hasta el presente, vigente desde su descripción en 1982, es la de Mulliken y Glowaki. Esta nos permite discriminar entre hemangiomas y malformaciones vasculares (MV), las que presentan un comportamiento evolutivo diferente. Si bien las MV están presentes desde el nacimiento y los hemangiomas pueden no ser evidentes clínicamente en dicho momento, la involución espontánea de las MV no se ha reportado hasta el momento. Mulliken JB, Glowaki J. (1982) HEMANGIOMAS Y MALFORMACIONES VASCULARES TERMINOLOGÍA ANTIGUA TERMINOLOGÍA NUEVA Hemangioma inmaduro Angioma inmaduro HEMANGIOMAS Marca de nacimiento Hemangioma Hemangioma capilar Angioma cavernoso capilar TERMINOLOGÍA ANTIGUA TERMINOLOGÍA NUEVA Mancha de vino oporto Hemangioma cavernoso Malformaciones capilares Nevo flamígero Telangiectasias Cavernomas Hemangioma cavernoso Angioma cavernoso Malformaciones venosas Angioma venoso MALFORMACIONES VASCULARES Flebectasia Angioma arteriovenoso Fístula arteriovenosa Derivación arteriovenosa Malformaciones Aneurisma arteriovenoso arteriovenosas Aneurisma crisoide Angioma racemoso Aneurisma serpentínico Linfangioma,Higroma Malformaciones linfáticas cístico, Linfangiectasia 2.1.2 PRESENTACION CLINICA
  • 5. Los hemangiomas pueden describirse según su localización en tres tipos: 1. Superficiales: Se encuentran en la dermis papilar. 2. Profundos: Se encuentran en la dermis reticular, tejido adiposo, músculo, parénquima de aparato o sistema. 3. Mixtos: Presentan componentes superficiales y profundos. La mayoría de los hemangiomas aparecen durante el primer mes de vida bajo la forma de parche macular eritematoso, una zona blanqueada a la que suele llamarse mancha precursora, o una mácula azulada localizada, rodeada de un halo pálido. Se piensa que las zonas pálidas son zonas vasculares subirrigados o no irrigados. Al avanzar la vascularización aumenta el flujo sanguíneo y la mancha original se transforma en una mancha en expansión. En esta etapa proliferativa, el color del hemangioma es resultado de su localización cutánea, siendo los superficiales rojos y los profundos azulados o de color normal. Los Hemangiomas evolucionan presentando sucesivamente una etapa de crecimiento proliferativo, otra de cese del mismo o meseta e involución. La involución está precedida de una palidez central y un viraje del rojo brillante al gris-azulado. La textura granulada de la piel retrocede y la masa se ablanda y se encoge. La mayoría de los estudios clínicos demuestran que el 50% de los hemangiomas involucionan a los 5 años de edad; el 70% a los 7 años y el 90 % a los 9 años de edad. Generalmente la involución es completa, sólo algunos lo hacen en forma parcial y otros se mantienen sin cambio. Las lesiones residuales pueden ser: palidez, hiperpigmentación, atrofia, redundancia cutánea. Generalmente no hay cicatriz si no ha habido antecedentes de ulceración. 2.1.3 COMPLICACIONES Se debe tener en cuenta que más del 90% de los hemangiomas desaparecen espontáneamente sin presentar complicaciones o deformaciones estéticas de importancia. Las complicaciones habitualmente se producen en hemangiomas no tratados y durante la fase proliferativa. Complicaciones más frecuentes son: La ulceración: Es la más común, aunque solamente se presenta en un 5% de los casos. Tiene un alto riesgo de infección. Se produce en lesiones sometidas a tensión y sobre superficies cutáneas y mucosas, que sufren abrasión como en el área del pañal, labios, pliegues y perineo. Provoca intensas crisis de dolor pudiendo afectar el reflejo de succión, la alimentación del niño, defecación, micción, provocar alteraciones del comportamiento, como irritabilidad y trastornos del sueño. La infección: Frecuentemente es consecuencia de la ulceración, se observa en áreas anatómicas difíciles de cuidar como boca y región perianal. La ulceración e infección del hemangioma tiene alto riesgo de ocasionar cicatriz residual, especialmente en aquellos casos de consulta tardía, subtratados o sin seguimiento adecuado. El sangrado: En raras ocasiones ocurre, siendo más probable que tenga lugar en un hemangioma ulcerado, ya sea espontáneamente o ante el menor trauma. Generalmente es poco profuso y puede ser controlado con la simple compresión local. En el caso de sangrado intra abdominal de un hemangioma grande, asociado con un aumento de su tamaño, debemos considerar coagulopatía sistémica o malformación arteriovenosa erróneamente diagnosticada. 2.1.4 COMPLICACIONES MENOS FRECUENTES Y DE GRAVEDAD
  • 6. Se debe alertar sobre las enfermedades que se asocian con menos frecuencia a los hemangiomas, pero que por su gravedad pueden poner en riesgo la vida del niño los siguientes factores de riesgo: edad del niño, la localización del hemangioma en cuanto a profundidad, el número total de lesiones presentes, y la extensión, especialmente en el área del rostro. 2.1.4.1 Según su ubicación ∝ Hemangioma Subglótico Existe una fuerte asociación entre hemangiomas cervicofaciales y de la vía aérea superior. El riesgo parece estar en relación con la extensión de la afectación cutánea especialmente con el compromiso de las siguientes Áreas: región pre auricular, mejilla, cara anterior de cuello, y/o labio inferior. Son potencialmente fatales, presentan hasta el 50% de mortalidad. Los síntomas suelen aparecer en el infante en las primeras 6 a 12 semanas de vida, con empeoramiento progresivo. Esto se manifiesta por medio de la aparición de estridor bifásico, especialmente cuando se alimenta o llora. También son signos de alarma la dificultad respiratoria, tos y cianosis. El 40% de los afectados requiere traqueostomía. Su diagnóstico se realiza por medio de la vía endoscópica. ∝ Hemangiomas Periorbitales Son importantes y requieren de tratamiento intensivo. El 80% de estas lesiones presentan complicaciones como ambliopía; errores de refracción, estrabismo, proptosis y atrofia óptica. Puede haber extensión hacia la órbita en estudios complementarios como tomografía axial computada (TAC) o resonancia magnética nuclear (RMN). Se indican exámenes oftalmológicos frecuentes durante la fase proliferativa e involutiva ∝ Hemangiomas lumbosacros Pueden asociarse a disrafias de médula espinal. En ellos está indicada la RMN para investigarlos tempranamente y evitar el déficit neurológico permanente. 2.1.4.2 Los hemangiomas como componentes de síndromes ∝ Síndrome de Dandy - Walker Los hemangiomas grandes y agresivos en el rostro pueden asociarse con el síndrome de Dandy- Walker o alteraciones de fosa posterior. Se debe realizar radiografía de cráneo en hemangiomas faciales extensos, especialmente si es de tipo placa o es ulcerada o si hay alteraciones oculares. ∝ Fenómeno de Kasabach - Merritt Se caracteriza por agrandamiento brusco de un hemangioma, trombocitopenia intensa y anemia microangiopática. Puede encontrarse coagulopatía por consumo, especialmente si hay infección. El fenómeno se debe al secuestro de plaquetas en el hemangioma; aparece en etapas tempranas de la vida posnatal, promedio 5 semanas. Es necesaria y vital la evaluación hematológica en niños con hemangioma grande, solitario y en crecimiento, o acompañado de hemangiomas o lesiones vasculares, que presentan palidez, petequias y/o hematomas espontáneos, sangrado umbilical u otros signos de sangrados internos. La tasa de mortalidad es del 20 al 30%. ∝ Hemangiomatosis neonatal diseminada
  • 7. Es rara y está caracterizada por múltiples hemangiomas de color rojo de 0.2 a 2 cm, redondos y visibles. Esta presentación se asocia a hemangiomas viscerales. Cualquier órgano interno puede estar afectado, lo más común es el sistema nervioso central, tracto gastrointestinal, pulmones, ojos, cavidad oral, bazo y riñones2. La causa más frecuente de mortalidad es la insuficiencia cardíaca congestiva con alto volumen minuto (especialmente hemangiomas hepáticos). El índice de mortalidad es del 95% en pacientes no tratados. ∝ Síndrome PHACES Este síndrome, que asocia un hemangioma facial con alteraciones vasculares e hipoatrofia cerebelosa. Se presenta mayoritariamente, aunque no de forma exclusiva en niñas. Inicialmente el signo más llamativo es el hemangioma, que suele aparecer entre la tercera y quinta semanas de vida y que afecta sobre todo a la zona correspondiente a las ramas sensitivas del trigémino. Ocasionalmente se extiende por cabeza, cuello y otras localizaciones, como extremidades o región genital. Las lesiones, aunque inicialmente aumentan de tamaño y pueden llegar a deformar párpados, nariz y labios, tienden a regresar hacia el segundo año de vida y raramente requieren tratamiento quirúrgico. 2.1.5 HEMANGIOMAS DE EVOLUCIÓN PARTICULAR Hemangioendotelioma kaposiforme Es un tumor vascular poco frecuente y agresivo. Aunque histológicamente benigno, esta entidad tiene un alto riesgo de mortalidad si permanece sin tratarse. Tempranamente puede asemejar un hemangioma común. Sin embargo las lesiones maduras tienen un distintivo color violáceo, con un patrón de crecimiento nodular e infiltrativo que asemeja al de un tumor maligno. 2.1.6 HEMANGIOMA CAPILAR PROGRESIVO O ANGIOBLASTOMA DE NAKAGAWA (TUFFTED ANGIOMA). Es raro y fue descripto por primera vez en 1949. Se distingue por tener una tasa baja de crecimiento, localización en el tronco y falta de tendencia a la involución espontánea. Puede complicarse generando un síndrome de Kasabach–Merritt o menos comúnmente un hemangioendotelioma kaposiforme. Es el tipo más grande de tumor vascular, este ocurre en los tejidos de la piel, subcutáneos, y las membranas mucosas de las cavidades orales y labios, así como en el hígado, el bazo, y riñones. Su ubicación más frecuente es en el tórax. Puede encontrarse también en el cuello, hombros y miembros superiores. Se manifiesta como una placa o nódulo a menudo anular, cuya forma recuerda una dona. Crece rápidamente en los primeros meses, pero se descolora entre 1 a 3 años y regresa 7 en el 75 % al 90 % de casos. 2.1.7 HEMANGIOMA CAVERNOSO Este se caracteriza por grandes canales de dilatación vascular, en comparación con los hemangiomas capilares, los hemangiomas cavernosos son menos delimitados y con mayor frecuencia involucran estructuras profundas. Ya que pueden ser localmente destructivos y no muestran tendencia a la regresión espontánea, algunos pueden requerir cirugía. Macroscópicamente aparecen como masas esponjosas rojo-azul, suave, de 1 a 2 cm de diámetro, raras formas gigantes pueden afectar a grandes áreas subcutánea de la cara, extremidades, o de otras regiones del cuerpo.
  • 8. Histológicamente, la masa es muy definida, pero no está encapsulada, se compone de grandes, vasos llenos de sangre cavernosos espacios vasculares separados por estroma de tejido conectivo. Es común que este asociado a una Trombosis intravascular con calcificación distrófica. En la mayoría de los casos, son de poca importancia clínica, sin embargo, pueden ser la alteración estética y son vulnerables a la úlcera traumática y hemorragia. 2.1.8 GRANULOMA PIÓGENO Este tipo de hemangioma capilar es de rápido crecimiento de nódulo de color rojo peduncular en la piel, la encía o la mucosa oral, que sangra con facilidad y es a menudo ulceradas. Aproximadamente un tercio de las lesiones se desarrollan después de un trauma, hasta alcanzar un tamaño de 1 a 2 cm dentro de unas semanas. La proliferación de los capilares suelen ir acompañadas de extensas y un edema agudo y crónico infiltrado inflamatorio, con un aspecto sorprendente similitud con el tejido de granulación exuberante. Tumor del embarazo (gravídica granuloma) es un granuloma piógeno que se produce en la encía del 1% de las mujeres embarazadas. Estas lesiones pueden regresar espontáneamente (sobre todo después del embarazo) o someterse a la fibrosis, y en algunos casos la extirpación quirúrgica es necesaria. La recurrencia es rara. 2.2 LINFANGIOMA Los linfangiomas son el análogo linfático benigno de los hemangiomas. Su tratamiento está indicado por su ubicación y extensión clínica. Son considerados como malformaciones que se originan en secuestros de tejidos linfático que no llegan a comunicarse normalmente con el árbol linfático. Estos restos pueden tener cierta capacidad de proliferar, pero lo que es más importante es que acumulan gran cantidad de líquido lo que explican su aspecto quístico. También son considerados como neoplasias con comportamiento local agresivo. Y se pueden originar luego de procesos inflamatorios, que determinan fibrosis y obstrucción de conductos linfáticos. La hipótesis mal formativa es la que cuenta con mayor apoyo. 2.2.1 LINFANGIOMA SIMPLE (CAPILAR) Estos se componen de pequeños canales linfáticos que ocurre predominantemente en la cabeza, el cuello y la axila los tejidos subcutáneos. Son ligeramente elevada o, a veces lesiones pedunculadas que pueden llegar a 1 a 2 cm de diámetro. Histológicamente, linfangiomas muestran las redes de endotelio forradas en espacios que se pueden distinguir de canales capilares sólo por la ausencia de células de la sangre. 2.2.2 LINFANGIOMA CAVERNOSO (HIGROMA QUÍSTICO) Estas lesiones se encuentran generalmente en el cuello o la axila de los niños y, raramente, en el retroperitoneo; linfangiomas cavernoso del cuello son comunes en el síndrome de Turner. Estas lesiones a veces puede ser enorme (≤ 15 cm de diámetro) y se llena la axila o producir deformidades en el cuello. Los tumores se componen de espacios linfáticos dilatados de forma masiva revestida por las CE y separados por estroma de tejido conjuntivo que contiene agregados linfoides. Los márgenes del tumor no son discretos y las lesiones no están encapsuladas, lo que hace difícil la resección. 2.2.3 TUMOR GLÓMICO (GLOMANGIOMA) Los tumores glómicos son biológicamente benignos, pero a menudo muy dolorosos, son derivados de células musculares lisas modificadas de la masa del glomus, una estructura de arteriovenosa especializados que intervienen en la termorregulación. Aunque pueden parecerse a los
  • 9. hemangiomas cavernosos, los tumores del glómicos constituyen una entidad distinta, en virtud de sus células constituyentes. Son más comunes en la porción distal de los dedos, especialmente debajo de las uñas. La escisión es curativa. Las células tumorales individuales son pequeñas, uniformes, y todo o cúbicas, con escaso citoplasma y las características ultra estructurales similares a las células musculares lisas. 2.2.4 ECTASIAS VASCULARES Ectasias vasculares son lesiones comunes caracteriza por la dilatación de los vasos locales preexistentes, que no son verdaderas neoplasias. Telangiectasia es un término utilizado por una anomalía congénita o adquirida exageración de los buques preformados, generalmente en la piel o las mucosas, compuesta de los capilares, vénulas y arteriolas que crea una lesión roja discretos. 2.2.4.1 NEVUS FLAMMEUS Esta lesión comúnmente llamada "marca de nacimiento" es la forma más común de ectasia, es característico de una lesión plana en la cabeza o el cuello, que van en color de rosa pálido a púrpura profundo. Histológicamente, sólo hay dilatación vascular, en última instancia, la mayoría de regresión. Estas lesiones tienden a crecer con el niño, espesar la superficie de la piel, y ninguna tendencia a desaparecer. En la mayoría de los casos, el motivo para este comportamiento distinto de los Nevus no se conoce, sin embargo, estas lesiones en la distribución del nervio trigémino se asocian en ocasiones con el síndrome de Sturge-Weber (también llamada angiomatosis encefalotrigeminal). 2.2.4.2 SPIDER TELANGIECTASIA Esta lesión no neoplásica vascular se asemeja a una araña, hay una radial, matriz a menudo pulsátil de las arterias dilatadas por vía subcutánea o arteriolas (semejando las patas) sobre un núcleo central (semejante a un cuerpo) que palidece cuando se aplica presión en su centro. Se ve comúnmente en la cara, el cuello o la parte superior del pecho y es el más frecuentemente asociado con los estados hiperestrogenicos como el embarazo o la cirrosis, los niveles elevados de estrógeno cómo contribuir a la "araña" la formación no se conoce. 2.2.4.3 TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA (SÍNDROME DE OSLER- WEBERRENDU DISEASE) En este trastorno autosómico dominante, las Telangiectasias son malformaciones compuestas por los capilares dilatados y las venas. Presente desde el nacimiento, son ampliamente distribuidas en la piel y las mucosas, así como en el tracto respiratorio, gastrointestinal y urinario. En ocasiones, estas lesiones de la ruptura, que causan graves epistaxis (hemorragia nasal), sangrado gastrointestinal o hematuria. 2.5. PROLIFERACIONES VASCULARES REACTIVAS 2.5.1 Angiomatosis bacilar Angiomatosis bacilar se refiere a una infección oportunista en personas inmunocomprometidas que se manifiesta como proliferaciones vasculares que afectan a la piel, hueso, cerebro y otros órganos, hay una lesión vascular estrechamente relacionadas, del hígado y del bazo llamado peliosis bacilar. Descrito por primera vez en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida, angiomatosis bacilar es causada por la infección con bacilos gram-negativos del género Bartonella. Dos especies están implicados: Bartonella henselae, el organismo responsable de la enfermedad por arañazo de gato (el gato doméstico es el principal reservorio), y B. quintana, causante de la "fiebre de las trincheras" en la Primera Guerra Mundial (el organismo se transmite por el cuerpo humano los piojos).
  • 10. MORFOLOGÍA A nivel microscópico las lesiones de la piel en angiomatosis bacilar se caracteriza por pápulas rojas y nódulos o masas redondeadas subcutánea, la proliferación de vista histológico, hay capilar con prominentes células endoteliales epitelioides muestran atipia nuclear y mitosis. Las lesiones contienen neutrófilos del estroma, polvo nuclear, y el material granular púrpura representa la bacteria causal. 3. NEOPLASIAS DE MALIGNIDAD INTERMEDIA 3.1 Sarcoma de Kaposi El sarcoma de Kaposi se ha hecho popular debido a su frecuente ocurrencia en pacientes con sida. Se reconocen cuatro formas de la enfermedad: La Forma Crónica: esta forma también se conoce como SK, y fue descrita por Kaposi en 1872, afecta en un 90% de los casos a ancianos procedentes de Europa Oriental o del área mediterránea pero es poco frecuente en Estados Unidos. Esta forma no guarda relación con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), pero los valores homosexuales pueden experimentar un riesgo aumentado. Desde el punto de vista clínico, el SK crónico comienza con múltiples placas o nódulos cutáneos de color rojo o púrpura sobre todo en los brazos o las piernas, que aumentan lentamente de tamaño y de número, se extienden a sitios más proximales y muchas veces se hacen confluentes. Es frecuente que los tumores no produzcan síntomas y se localicen en la piel y el tejido subcutáneo, pero son localmente persistentes, con un curso errático de recaídas y remisiones. La forma linfadenopática: también es conocida como SK africano o endémico, es muy frecuente en partes de África, tiene especial prevalencia entre los niños de África del Sur, que se presentan con linfadenopatía localizada o generalizada, y en quienes la enfermedad se presenta muy agresiva.las lesiones cutáneas son escasas. El SK de pacientes VIH-negativos y VIH positivo es ahora el tumor más frecuente en África Central. El SK Asociado Con Trasplante: por lo general aparece típicamente entre varios meses y algunos años después de la operación en receptores de órganos trasplantados que reciben dosis altas de terapia inmunosupresora. Este tipo de SK tiende hacer agresivo, con afectación de los ganglios linfáticos, mucosas y los órganos o tejidos internos suele ser letal. El SK es el cáncer relacionado con el sida más común en Estados Unidos, y originalmente existía en alrededor de la tercera parte de los pacientes con sida, sobre todo en varones homosexuales. Las lesiones del SK relacionado con el sida no muestran predilección por localizaciones específicas, pero la afectación de los ganglios linfáticos y el intestino y la diseminación amplia tienden a ocurrir en fases tempranas de la evolución. La mayoría de los pacientes acaban sucumbiendo a las infecciones oportunistas del sida, en vez de las consecuencias directas del SK. PATOGÉNESIS El virus del herpes fue identificado en una lesión cutánea SK en un paciente con SIDA. De hecho, independientemente del subtipo clínico (descrito anteriormente), el 95% de las lesiones del SK posteriormente han demostrado ser HVSK infectados. Al igual que el virus Epstein-Barr, HVSK es un miembro de la subfamilia de herpes virus-γ, sino que es transmitida sexualmente y por el mal entendido rutas no sexuales. MORFOLOGÍA En el indolente, el SK clásico de los hombres mayores (ya veces en otras variantes), se reconocen tres etapas: revisión, la placa, y los nódulos. Máculas parches son solitarias o múltiples, rosa, rojo o púrpura suelen limitarse a las extremidades
  • 11. inferiores distal. El examen microscópico revela sólo dilatadas, irregular, y los vasos sanguíneos angulados forradas por ECS con un intercalados infiltrado de linfocitos, células plasmáticas y macrófagos (a veces con hemosiderina). Estas lesiones son difíciles de distinguir de tejido de granulación. Con el tiempo, las lesiones de propagación proximal y convertirlo en más grande, violáceas, placas levantadas, integrado por la acumulación cutánea de la dilatación de las pupilas, dentadas canales vasculares tapizados por células fusiformes regordeta y agregados peri vasculares de células fusiformes similares. Dispersos entre los canales vasculares son los glóbulos rojos (escapando de los buques de fugas), macrófagos cargados de hemosiderina, linfocitos y células plasmáticas. Pink glóbulos hialinos de naturaleza incierta se puede encontrar en las células fusiformes y macrófagos. CURSO CLÍNICO El curso de KS varía ampliamente y es afectada significativamente por el contexto clínico. La mayoría de las infecciones primarias son asintomáticas HVSK. Classic KS es-al menos inicialmente-en gran medida limitada a la superficie del cuerpo, y la resección quirúrgica suele ser suficiente con un excelente pronóstico. La radiación puede ser utilizada para múltiples lesiones en un área restringida, y los rendimientos de la quimioterapia más resultados satisfactorios para la enfermedad diseminada. Linfadenopática KS también pueden ser tratados con quimioterapia o radioterapia, con buenos resultados. 3.2 Hemangioendotelioma Hemangioendotelioma denota un amplio espectro de tumores vasculares con la histología y el comportamiento clínico intermedio entre benignas, bien diferenciadas y hemangiomas angiosarcomas francamente anaplásico Hemangioendotelioma epitelioide es un ejemplo de este grupo, es un tumor vascular de los adultos se producen en torno a las medianas y grandes venas. Las células tumorales son gordas y con frecuencia cúbicas (similares a las células epiteliales); canales vasculares bien definidos son discretas. El diagnóstico diferencial incluye otros tumores epiteliales como el carcinoma metastásico, el melanoma y sarcomas. El comportamiento clínico es variable, la mayoría se curan con la extirpación, pero se repiten hasta el 40%, 20% a 30% eventualmente metástasis, y quizás el 15% de los pacientes mueren de los tumores. 4. NEOPLASIAS MALIGNAS 4.1 Angiosarcoma Angiosarcomas son las neoplasias malignas del endotelio con la histología de los tumores varía altamente diferenciadas que se asemejan a los hemangiomas (hemangiosarcoma) a las lesiones anaplásico difícil de distinguir de carcinomas o melanomas. Los adultos mayores son más comúnmente afectados, con las predilecciones de igualdad de género, que se producen en cualquier sitio, pero más a menudo involucran la piel, tejidos blandos, mama, y el hígado. Clínicamente, angiosarcomas son localmente invasivos y pueden hacer metástasis rápidamente. Aunque los pacientes con angiosarcomas históricamente han hecho muy mal, actuales tasas de supervivencia a 5 años acercarse al 30%. MORFOLOGÍA Angiosarcoma cutáneo puede comenzar tan engañosamente pequeña, bien delimitada, asintomático, a menudo múltiples nódulos de color rojo, la mayoría eventualmente convertirse en grandes masas carnosa de color rojo-pardo a gris de seda blanco. Los márgenes de mezcla imperceptiblemente con las estructuras adyacentes. Las zonas centrales de necrosis y hemorragia son frecuentes. Microscópicamente, todos los grados de diferenciación puede ser visto, de gorda, anaplásico de
  • 12. células endoteliales, pero reconocible producir canales vasculares a los tumores indiferenciados salvajemente con una sólida aparición de células fusiformes y la producción de vasos sanguíneos no definido. 4.2 Hemangiopericitoma Hemangiopericitomas son tumores raros derivados de pericitos-miofibroblasto-como las células que normalmente son dispuestas alrededor de los capilares y vénulas. Hemangiopericitomas puede ocurrir como de crecimiento lento, masas sin dolor en cualquier localización anatómica, pero son más comunes en las extremidades inferiores (sobre todo en el muslo) y en el retroperitoneo. Se componen de numerosos canales de ramificación capilar y abierta espacios sinusoidales encerrados dentro de los nidos de forma de huso a redondear las células. 5. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de los hemangiomas es fundamentalmente clínico. No obstante el uso de exámenes complementarios diagnósticos No debe realizarse solo con la intención de certificar la presencia del hemangioma, sino con el fin de analizar la posibilidad cierta de que éste presente, la evolución por su crecimiento, ubicación y presencia de complicaciones, descubrir evidencias de disfunción orgánica concomitante. Se recomiendan las siguientes conductas para los casos que se mencionan a continuación: ๕ Hemangiomas cervico-faciales: realizar laringoscopía. En especial y de manera urgente si el paciente es recién nacido y presenta signos y síntomas de obstrucción de vía aérea superior. ๕ Hemangiomas diseminados en el período neonatal: realizar estudios complementarios por imágenes para descartar compromiso orgánico. ๕ Hemangioma Periorbital: realizar tomografía computada, resonancia magnética nuclear y evaluación oftalmológica en los estadíos de proliferación e involución. ๕ Hemangiomas faciales extensos: descartar síndrome PHACES mediante imágenes del sistema nervioso central, eco cardiograma, angiografía y eventual angiorresonancia, examen oftalmológico. ๕ Hemangiomas lumbosacros: realizar resonancia magnética nuclear en busca de disrafias. Observar retracciones de la piel, en especial de la región glútea. ๕ Hemangiomas que presentan crecimiento rápido: realizar laboratorio para descartar anemia, trombocitopenia, coagulopatía, pensando en un posible fenómeno de Kasabach– Merritt. 5.1 DIAGNÓSTICO EN SITUACIONES ESPECIALES Síndrome PHACES: El diagnóstico precoz permite disminuir la morbimortalidad, orientar a la familia sobre el pronóstico del paciente y establecer un consejo genético adecuado. El estudio de estos pacientes es interdisciplinario y requiere preferentemente de un equipo conformado por especialistas entrenados en el estudio de este síndrome. Ante la presencia de un hemangioma facial extenso, el dermatólogo debe recomendar el seguimiento estrecho clínico evolutivo de estos pacientes por el pediatra, la realización de interconsulta y evaluación oftalmológica, cardiológica (incluyendo eco cardiograma) y neurológica (incluyendo RMN cerebral, angiografía convencional o eventualmente angiorresonancia). Como en todo hemangioma de localización cervicofacial o facial extenso, debe tenerse en cuenta siempre la asociación de un hemangioma subglótico y eventualmente el requerimiento de laringoscopía para su diagnóstico oportuno. 5.2 DIAGNÓSTICO PRECOZ DE HEMANGIOMA CUTÁNEO FETAL A pesar de que los hemangiomas cutáneos son una de las anomalías congénitas más frecuentes en el recién nacido, los hallazgos descriptos en la bibliografía son pocos.
  • 13. Posiblemente sean los de mayor tamaño los que más interés susciten, dado que por su localización más frecuente (cráneo, cuello, muslo y abdomen) nos obligan a hacer un diagnóstico diferencial con otras entidades más importantes, desde el punto de vista neonatológico. Estas características morfológicas y vasculares permitirán diferenciar el hemangioma de otro tipo de lesiones, como teratoma (patrón heterogéneo con áreas sólidas y depósitos cálcicos), Linfangioma (mayor tamaño y predominio de áreas quísticas) y sarcoma mesenquimal. Únicamente se ha descripto un caso de muerte intrauterina de causa desconocida, en un feto con un hemangioma de localización facial. El diagnóstico prenatal mediante ultrasonografía es importante para prever la vía del parto, evitando así posibles distocias especialmente en hemangiomas gigantes, así como establecer la necesidad de que ésta tenga lugar en un centro adecuado para el manejo de potenciales complicaciones asociadas, como son el fenómeno de Kasabach-Merritt y la insuficiencia cardíaca. 6. TRATAMIENTO Objetivos del tratamiento de los hemangiomas 1. Prevenir o revertir cualquier complicación de riesgo vital. 2. Prevenir desfiguraciones permanentes debido a los cambios cutáneos producidos en la involución del hemangioma. 3. Minimizar el estrés psicosocial provocado por el hemangioma tanto en el paciente como en la familia. 4. Evitar el tratamiento agresivo y con posibilidad de secuelas o reacciones adversas, en los hemangiomas que tienen un buen pronóstico sin tratamiento. 5. Prevenir o tratar adecuadamente los hemangiomas ulcerados para minimizar el dolor, la infección y las cicatrices. El abordaje de estos hemangiomas será más o menos conservador, dependiendo de cada caso y será tanto médico como quirúrgico. Elegir el tratamiento adecuado no es fácil y la colaboración interdisplinaria será fundamental. Los tratamientos médicos los podemos dividir en locales, sistémicos y psicológicos. Tratamiento local: Está destinado al cuidado de las complicaciones por la ulceración, el sangrado, la infección y el dolor. Indicaciones: Ulceración La ulceración es la complicación local más frecuente ocurriendo aproximadamente en el 5% al 10% de los casos y aparece especialmente en la fase proliferativa del hemangioma. Especial interés tiene el tratamiento de los hemangiomas ulcerados localizados en el área del pañal, labios y pliegues, donde el riesgo de infección es alto, dolor y evolución con curación con cicatriz residual. En estos casos existen dos posibilidades de tratamiento: el conservador local y el tratamiento con láser de colorante pulsado. En ocasiones es necesario el empleo de corticoides sistémicos. Tratamiento conservador: ⋇ Lavado con solución de povidona iodada 10% durante 5-10 minutos. También se puede emplear otros antisépticos que no interfieran con la cicatrización como gluconato de clorhexidina, solución de Burow y permanganato potásico al 0,01% o sulfato de cobre al 0,1%, ambos en solución acuosa. Después del lavado se han empleado diferentes cremas. ⋇ Cremas barrera con óxido de cinc en capa gruesa y cubriéndola con vaselina en cada cambio de pañal. La retirada de la pasta se aconseja realizarla con gasas impregnadas de aceite.
  • 14. ⋇ Pomadas o ungüentos antibióticos. La mupirocina al 4%10 o el ácido fusídico son buenas alternativas. Algunos autores aconsejan el empleo de gel de metronidazol, en áreas intertriginosas o húmedas donde pueden infectarse por anaerobios. ⋇ El empleo de apósitos hidrocoloides no adhesivos encima de las pomadas durante 2-3 días, se ha considerado clásicamente+ como la mejor medida terapéutica para aliviar el dolor y favorecer la cicatrización de la úlcera, evitando también el contacto con las heces y la orina. En una serie reciente, se empleó en lugar del apósito hidrocoloide, apósito de poliuretano, mostrando un alivio más rápido del dolor y acortamiento del tiempo de cicatrización e incluso de regresión del hemangioma. Entre sus propiedades destacan una mayor dispersión del exudado, resistencia al agua y disminución del riesgo de maceración. En las zonas donde no se pueda aplicar el apósito, se aplicaría una capa gruesa de la crema barrera y/o el antibiótico.  Sangrado En muy raras ocasiones el sangrado ocasiona problemas graves; suele provocar gran inquietud a los padres. Algunos autores emplean gasas impregnadas de alginato cálcico con buen resultado, así como el vendaje compresivo. El vendaje compresivo también se ha empleado para reducir el tamaño de hemangiomas localizados en piernas para favorecer la movilidad y evitar traumatismos. El láser de colorante pulsado se emplea de la misma forma que en la ulceración.  Dolor El dolor suele estar asociado a la ulceración, por lo que la curación de la úlcera se acompañará de una disminución simultánea del dolor. Especialmente se produce este dolor en el área del pañal y el labio, lo que provoca dificultades tanto para comer como para defecar u orinar. Este dolor se traduce en el niño en un aumento de la irritabilidad y en alteraciones del sueño. Los tratamientos que se han propuesto son: • Paracetamol, vía oral. • Anestésicos locales. El ungüento de clorhidrato de lidocaína al 2,5% se ha empleado sin problemas. • Láser de colorante pulsado. Es capaz de aliviar el dolor de forma más precoz que los tratamientos conservadores en el tratamiento de la ulceración. Tan sólo tras la aplicación de la primera sesión, a las 24- 48 hs. ya se evidencia la disminución del dolor.  Láser de colorante pulsado: El empleo del láser en hemangiomas no ulcerados está en continua controversia. La eficacia del láser de colorante pulsado está limitada por la profundidad que alcanza, aproximadamente 1,2 mm, por lo que sólo será efectivo en los hemangiomas superficiales. En los hemangiomas con componente superficial y profundo, el componente profundo no se modifica con la actuación sobre la superficie, es decir, no se ha visto que acelere la regresión del componente profundo. En los casos con riesgo sobre funciones vitales o desfigurantes, el empleo del láser es secundario, debiéndose dar prioridad a tratamientos sistémicos con corticoides o interferón alfa. Se ha empleado con buenos resultados para el tratamiento de las Telangiectasias residuales una vez involucionado el hemangioma. El láser CO2 puede ser útil en el tratamiento de hemangiomas subglóticos, aunque puede provocar cicatrices con estenosis laríngea en caso de hemangiomas grandes circunferenciales.  Corticoides intralesionales: La indicación de los corticoides intralesionales es limitada. Puede ser beneficiosa en hemangiomas de pequeño tamaño (menores de 2-3 cm) bien delimitados y con componente profundo predominante. Generalmente, se necesitan de una a cinco inyecciones separadas en intervalos de 6 semanas. La respuesta al tratamiento aparece en la primera o segunda semana tras la primera infiltración con una disminución del tamaño del hemangioma.
  • 15. Debe emplearse con precaución en hemangiomas perioculares, ya que, aunque en raras ocasiones, se han producido efectos secundarios graves como la necrosis del párpado, Hematoma, atrofia de la grasa local, calcificación distrófica localizada, parálisis de algún oculomotor, supresión de la glándula suprarrenal y la más temida pero infrecuente oclusión por embolismo de la arteria central de la retina. Para evitar estos efectos los autores que emplean esta técnica recomiendan la triamcinolona (20-40 mg/ml) inyectada lentamente a baja presión, empleando jeringa de 3 ml y aguja del calibre 25 ó 26, sin sobrepasar los 3 a 5 mg/kg/sesión.  Corticoides tópicos: El propionato de clobetasol al 0,05% se ha empleado como alternativa a los corticoides intralesionales en los hemangiomas palpebrales que provocan alteraciones en el desarrollo de la visión. Lo aplican dos veces al día durante dos semanas descansando una semana, siendo necesarios varios ciclos. Esta pauta de descansar una semana tiene como finalidad evitar la supresión de la glándula suprarrenal. La respuesta es más lenta que con los corticoides intralesionales, observándose respuestas después de dos semanas de tratamiento. Por este motivo, no debe emplearse en los casos de afectación grave y temprana del eje ocular.  Crioterapia: Los hemangiomas tratados con crioterapia son los hemangiomas superficiales de pequeño tamaño localizados en el labio y en el interior de la cavidad oral. Los principales problemas encontrados con esta opción son el alto riesgo de provocar cicatrices y el intenso dolor que produce. 6.1 TRATAMIENTO SISTÉMICO Corticoides sistémicos Empleados de forma sistémica constituyen el tratamiento de elección de los hemangiomas, que suponen un riesgo vital o afección de alguna de las funciones que se consideran vitales: respiración, visión, deglución, audición, defecación o micción. El mecanismo por el que los corticoides tienen poder antiangiogénico todavía no está claro. Parte de este efecto, se cree que es debido a la inhibición de la actividad proteolítica endotelial, a la inhibición de la expresión del factor de crecimiento del endotelio y la influencia que ejerce sobre el tono vascular capilar. La respuesta es variable, variando desde un 30 a un 90%. La dosis inicial que emplea la mayoría de los autores es de 2 a 3 mg/ kg/día en una sola toma matutina o dividida en 2/3 por la mañana y 1/3 por la noche, para no romper el ciclo circadiano fisiológico. Si la retirada se precipita y el hemangioma está todavía en fase proliferativa, a menudo hay un rebote de crecimiento del hemangioma. Los efectos adversos que con más frecuencia aparecen son la facies cushingoide, que suele iniciarse en el primer o el segundo mes del tratamiento. El retraso del crecimiento aparece especialmente en los niños menores de 3 meses de edad y a partir de los 6 meses de tratamiento. Las molestias gástricas aparecen en un 21% de los casos y se controlan con antiácidos sin evidenciarse casos de sangrado. Los efectos adversos que no han aparecido durante el tratamiento de los hemangiomas son la necrosis aséptica de la cabeza del fémur, cataratas u osteoporosis, que sí se han descrito en pautas largas a altas dosis. Interferón alfa Como alternativas en caso de resistencia al tratamiento con corticoides o de mala tolerancia, basándose en el buen resultado del interferón en Hemangiomatosis pulmonar y en coagulopatías trombocitopénicas, se empleó con éxito en hemangiomas complicados con riesgo vital (Hemangiomatosis difusa con afectación pulmonar, hepática, insuficiencia cardíaca por alto gasto, coagulación intravascular con consumo de plaquetas, obstrucción de vías aéreas, etc.). Se han empleado el interferón tanto alfa 2a como 2b.
  • 16. Los interferones son proteínas recombinantes realizadas mediante ingeniería genética a partir de la bacteria Escherichia coli. Las dos clases de interferones se diferencian en un sólo aminoácido. El poder antiangiogénico proviene de la inhibición directa sobre la proliferación endotelial o de forma indirecta sobre factores involucrados en la proliferación endotelial. La dosis empleada con más frecuencia es de 3 millones de U/m2 diarias de forma subcutánea. El tratamiento se debe mantener durante largo tiempo, de 6 a 14 meses, ya que la respuesta suele aparecer después de varias semanas de tratamiento o incluso después de varios meses y de forma progresiva. De este modo da una respuesta favorable en el 75- 80% de los casos 28. Se recomienda la realización de análisis mensuales para su control. La comunicación de casos de diplejía espástica relacionada con el tratamiento con interferón alfa, tanto el 2a como el 2b, es la reacción adversa que actualmente más preocupa. Se recomienda un control clínico neurológico cuidadoso en los niños en tratamiento con interferón y ante la aparición de clínica, realizar una resonancia magnética. Finalmente, es importante señalar que en los casos en que se ha empleado de forma conjunta el interferón y los corticoides, no se ha demostrado que se potencie la acción antiangiogénica de su uso combinado. Cirugía Las indicaciones quirúrgicas son las siguientes: 1. Obstrucción visual, aérea o digestiva. 2. Sangrado recurrente. 3. Ulceración que no responde a esteroides o láser. 4. Compresión, ya sea sobre el globo ocular u otra estructura deformable. 5. Cicatrización inaceptable desde el punto de vista estético. 6. Residuo fibroadiposo tumoral. 7. Piel expandida que no ha recuperado su elasticidad. 8. Extirpación muy sencilla en zona anatómica sin secuelas. 9. Necesidad de procedimientos múltiples. 10. Sospecha que la lesión sea un angioma no involutivo. 6.2 TRATAMIENTO Y APOYO PSICOLÓGICO A pesar de la tendencia natural a la involución, la existencia de un hemangioma en zonas expuestas, especialmente en la cara, genera gran ansiedad en los padres, tanto por el tratamiento como por las secuelas físicas y/o psíquicas que pueda ocasionar. Es necesario, especialmente en los casos en los que el tratamiento es no tratar, no infravalorar esta angustia y explicar bien el proceso de evolución y pautas a seguir. En un hemangioma no complicado si bien la opción más prudente es su observación, durante este período el paciente debe controlarse para ver que la evolución del hemangioma es la esperada, y dejar siempre la opción de un cambio de opinión en la siguiente visita, ya que predecir el tamaño, la duración de crecimiento y el momento de la involución no es posible actualmente. Es importante explicar lo que significa la involución, regresión o curación del hemangioma, ya que el resultado final en un 50% de los casos no será la piel normal. Puede quedar piel atrófica, hipopigmentada y anetodérmica, cicatrices, hiperpigmentación o restos de tejido fibroadiposo. 7. COMENTARIOS Nosotros como optómetras debemos estar en la capacidad de detectar algún tipo de tumor , al momento de la consulta se debe tener una información previa que nos permita dar una respuesta acertada, en el caso de hemangiomas por ejemplo, es importante tener en cuenta aspectos importantes tales como; la mayoría de los hemangiomas aparecen durante el primer mes de vida, si el hemangioma es tratado a tiempo no presentaría deformaciones estéticas, y en el caso del Hemangioma Periorbital, que es el que está directamente relacionado con nuestra carrera por su
  • 17. ubicación, claro está sin dejar a un lados los diferentes tipo de Hemangiomas. Es importante tener en cuenta las implicaciones que este pueda presentar, tales como ambliopía, errores de refracción, estrabismo entre otras, por lo cual debemos reunir la mayor cantidad de información para poder obtener una respuesta acertada de la patología en cuestión. Gracias a la tecnología en el caso del Hemangioma Periorbital se puede realizar una tomografía computarizada, resonancia magnética nuclear y evaluación oftalmológica, lo cual nos permite conocer el estado de evolución del paciente. Otro punto muy importante que como optómetras debemos manejar es la parte psicológica debido que esta situación genera gran ansiedad a los padres por ende debemos manejar muy bien la situación tratando de no aumentar la angustia, explicando bien el proceso y la pautas a seguir. Como grupo pensamos que este trabajo nos va a ser de gran ayuda, debido a que es importante empezar a analizar los diferentes cuadros clínicos, así como también aprender las diferentes patologías. Y debemos aprovechar la gran utilidad que este nos ofrece no solamente en nuestro proceso de formación como Optómetras, sino en nuestro futuro profesional, porque nos suministra una gran variedad de herramientas como por ejemplo: imágenes las cuales nos permiten tener una idea previa y detallada del tipo de morfología que presenta el hemangioma, lo cual nos lleva a ir adquiriendo la capacidad de diferenciación al momento de encontrarnos con algún tipo de estos tumores, referenciando detalles importantes como son: el tipo de coloración, medida del tumor y el desarrollo o crecimiento de la lesión, y así tener la capacidad de identificar los diferentes tipos de hemangiomas, reconociendo su afectación a nivel ocular como a otras partes del cuerpo. Otro dato muy importante es tener en cuenta su localización debido a que los hemangiomas pueden ser superficiales, profundos y mixtos. Pero no debemos dejar esta información como completa y única para nuestro conocimiento ya que a pesar de lo avanzados que están sus estudios aun falta seguir explorando y enfatizar en la correcta clasificación que aún es de alta prioridad en la literatura. Nuevos progresos en la ciencia han permitido una mejor comprensión de estas lesiones. Ofreciéndonos un avance en el diagnóstico, y la experiencia e investigación son las únicas que han de mejorar nuestra habilidad para tratar lesiones extensas y mejorar la calidad de vida nuestros pacientes. 8. BIBLIOGRAFIA ๕ Vinay Kumar.Patología estructural y funciona. Robbins Y Cotran. Séptima edición. Pág. 552–556 ๕ Kumar, Abbas. Fausto, Mitchel.Robbins Basic Pathology. 8thEdition ๕ Escutia Muñoz B y Febrer Bosch I. Tratamiento médico de los hemangiomas. Piel 2002; 17 (3): 139-144. ๕ Lidia Vallle. Update On Diagnosis And Treatment Of Hemangiomas. ISSN 0325-2787 “3º Premio FORUM 2005”. ๕ www.pubmed.com ๕ http://es.mimi.hu/medicina/hemangioma.html ๕ http://escuela.med.puc.cl/publ/patologiageneral/patol_093.html ๕ http://webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/cases/case57/Capillary-Hemangioma- Eyelid_Fig1.jpg ๕ http://www.elsevier.es/ficheros/images/37/37v56n02/grande/37v56n02-13025695fig06.j pg ๕ http://img.medscape.com/pi/emed/ckb/otolaryngology/834279-846565-846692-1712579 tn.jpg
  • 18. ๕ http://www.bing.com/images/search? q=Hemangioma+cervical&form=QBIR#focal=3254b541c31a4175681c587d966646ae&furl= http%3A%2F%2Fwww.uv.es%2F~vicalegr%2FCLindex%2FCLtumb%2FCLtumb31.jpg