1. Presentado por ALEXANDRA RODRIGUEZ GUTIERREZ Enfermería III semestre SINDROME DE ALPORT Informática nivel medio
2. QUE ES EL SINDROME? http://decs.bvs.br/cgi-bin/wxis1660.exe/decsserver/
3. Es un trastorno hereditario que causa daño a los diminutos vasos sanguíneos en los riñones Regular el equilibrio electrolítico Los riñones son responsables de eliminar los desechos del cuerpo Estimular la producción de glóbulos rojos
4. Causas, incidencia y factor de riesgo El síndrome de alport es una forma hereditaria de inflamación de riñón (nefritis) causado por la mutación de un gen para una proteína del tejido conectivo, llamada colágeno. Link: http://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-diagnosis-and-treatment-of-hereditary-nephritis-alport-syndrome?source=search_result&s
5. El trastorno es poco común y afecta con mayor frecuencia a los hombres. Las mujeres pueden transmitir el gen del trastorno a sus hijos. Entre los factores de riesgo se encuentra: enfermedad renal terminal, glomerulonefritis, antecedente de síndrome de alport, hipoacusia antes de los 30 años. Link:bhttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/1101.htm Link: http://search.scielo.org/?q=alport&where=ORG art 6
6. Al dañarse los vasos sanguíneos renales llamados glomérulos, estos encargados de la filtración de todos los desechos Por lo general es un síndrome asintomático, pero con la destrucción progresiva glomerular se presenta hematuria(sangre en la orina), disminuye la filtración y función renal, se acumulan líquidos. En los hombres la sintomatología es más severa y empeora rápidamente. Link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19919694
7. En algunos casos puede ser asintomática, pero se puede presentar o desarrollar insuficiencia renal crónica. Daño glomerular severo Imagen tomada de: http:www.edren.org/pages/edreninfo/alport-syndrome.php
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9. Análisis en la orina(parcial de orina) Muestra de sangre( Bun y Creatinina) Conteo de glóbulos rojos y hematocrito La audiometría puede demostrar sordera nerviosa Biopsia renal (para determinar glomerulonefritis)
13. Caso clínico Abstract INTRODUCTION: Alport's syndrome is a hereditary progressive nephropathy associated with neurosensory deafness, secondary to mutations of the genes which codify the a chains of collagen IV. In the literature we have found isolated reports of cases with nervous system involvement. CLINICAL CASE: A 37 year old woman was diagnosed as having Alport's syndrome with terminal secondary chronic renal failure and bilateral neurosensory deafness. She was assessed following repeated transient ischemic attacks of the left hemisphere over the previous three years. Neurological examination was normal. Magnetic resonance showed an ischemic stroke of the left frontal white matter, and on arteriography there was tubular stenosis of the left extracranial internal carotid artery and proximal occlusion of the homolateral anterior and medial cerebral arteries with a compensatory deep vascular network, compatible with fibromuscular dysplasia and secondary moyamoya phenomenon. CONCLUSIONS: Although the association between fibromuscular dysplasia and Alport's syndrome may be casual, we suggest that there may be a common mechanism of pathogenesis in both syndromes, related to the expression of type IV collagen in the vascular basal membranes. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10893738
16. Postura de enfermería como la enfermedad es progresiva la calidad de vida de una persona con síndrome de alport se va deteriorando muy lentamente con el paso de los años. No es frecuente en la niñez pero se va desarrollando en la adolescencia o madurez. Como profesional de enfermería es nuestro deber brindar un cuidado optimo, de calidad, informándonos cada día de nuevos avances, tratamientos, cuidados, sobre este síndrome. Todo por el bienestar del paciente.
