1. HIPOPLASIAS Y DISPLASIAS
CELULARES

2. Terminología
Anemia aplásica = ausencia total de médula ósea
Anemia hipoplásica = hay anemia y otras citopenias
HIPOPLASIA MEDULAR: disminución absoluta
del tejido hematopoyético en médula ósea.
DISPLASIAS MEDULARES: mal funcionamiento
de la médula ósea.

3. Hipoplasia y Displasia
Hipoplasia
medular
clásica
# células normales, pero progenie
defectuosa estructural y funcional. Displasia medular

4. Hipoplasia Medular
UFC-BL = CTH
•Capacidad migratoria
•Autoduplicación de 65 h
•CD-34 +, CD33-, CD38- y HLA-DR-
10%
×Aspirado de MO = NO Infiltración por tejido Médula ósea restante se
adiposo localiza en focos
Biopsia = Si

5. Hipoplasia Medular
Indicencia:
Países anglosajones: 2 – 13 x millón de hbs.
México: = China (18.7/millón) y Suecia (13/millón)
Pronóstico:
25% de los pacientes tienen curso rápido y muerte,
supervivencia media = 4 meses.
50% muere dentro del 1er año al Dx.
10% presentan curso benigno

6. Hipoplasia Medular
Etiología de las hipoplasias medulares
1. Primaria o idiopática
2. Secundaria a agentes físicos o químicos
a.Agentes que causan daño medular dependiente de
dosis
a.Radiaciones ionizantes
Medicamentos quimioterápicos
Benceno
Arsénico
Alcohol
b.Agentes que causan daño medular por idiosincrasia
a.Cloramfenicol
Fenilbutazona y similares
Inhibidores de anhidrasa carbónica
Sales de oro
Misceláneos
3. Infecciones
4. Trastornos metabólicos
5. Hereditaria
6. Anemia de la insuficiencia renal crónica
7. Aplasia pura de serie roja
Congénita (Síndrome de Blackfan-Diamond)
Adquirida

7. Hipoplasias Medulares
1. Hipoplasia medular autoinmune
2. Hipoplasia medular asociada e infección
3. Hipoplasia medular causada por parvovirus B19
4. Hipoplasias medulares hereditarias o constitucionales
a) Anemia aplástica de Fanconi
b) Síndrome de Estren-Dameshek
c) Disqueratosis congénita
d) Síndrome de Shwachman-Diamond
e) Síndrome de Bloom
f) Trombocitopenia amegacariocítica
g) Síndrome de trombocitopenia con ausencia de radio
h) Anemia aplasica relacionada con síndrome linfoproliferativo asociada al X

8. Hipoplasia Medular
Cuadro clínico:
Síndrome anémico
Infecciones por neutropenia
Síndrome hemorrágico
Adenopatías y esplenomegalia = rara

9. Hipoplasia Medular
•SP: hay pancitopenia
•Anemia normocítica normocrómica o macrocítica con reticulocitopenia
•Granulocitopenia puede ser grave
•Linfocitosis relativa
•Trombocitopenia casi siempre intensa
•Aspirado de MO: sustitución por tejido adiposo y pueden encontrarse células
remanentes: mastocitos, linfocitos, plasmocitos e histiocitos.
•Biopsia de hueso: Imprescindible
Criterios de gravedad:
Hipoplasia grave:
•reticulocitos corregidos < 1%
•neutrofilos <500
•Plq < 20,000 y
•celularidad en biopsia de hueso < 25%

10. Hipoplasia Medular
Objetivos:
1) Apoyar al px durante las complicaciones agudas de
insuficiencia medular como anemia, trombocitopenia o
neutropenia.
2) Evitar exposición a mielotóxicos
3) Intentar estimular MO o abatir la supresión o ambas.
Transfusiones
Fiebre: antibioticos
Factores estimuladores (G-CSF y GM-CSF)
Formas graves:
• Inmunosupresión intensa: (80% remisión) GAT o CyA, y/o
• trasplante TH

11. MO anemia aplásica
Hipoplasia de serie blanca
y talasemia menor
http://www.thecrookstoncollection.com/Collection/medslides/Medslides7.htm

13. Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicos
Sinonimos:
preleucemias, anemias refractarias, anemias arregenerativas,
mielodisplasia, síndromes dismielopoyéticos, anemias
dishematopoyéticas, anemias sideroacrésticas, anemias
sideroblasticas, etc.
Forman un grupo heterogéneo de padecimientos de MO,
adquiridos o heredados, caracterizados por eritropoyesis
ineficaz que conduce casi siempre a anemia y citopenias
variables en SP.

15. Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicos
CLASIFICACIÓN DE LAS DISPLASIAS MEDULARES ADQUIRIDAS
CONDICIÓN SANGRE PERIFERICA MEDULA OSEA
Displasia medular tipo I < 1% blastos < 5% blastos
(Refractaria indiferenciada)
Displasia medular tipo II < 1% blastos < 5% blastos
(Sideroblástica adquirida) > 15% sideroblastos en anillo
Displasia medular tipo III < 5% blastos 5 - 20% blastos
(Refractaria con exceso de blastos)
Displasia medular tipo IV Monocitosis Monocitosis
(Leucemia mielomonocítica crónica) > 1x109/ L < 5% blastos
Displasia medular tipo V > 5% blastos Blastos entre 20 y 30%
(Refractaria con exceso de blastos, en
transformación)

16. Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicos
Dishematopoyesis
Común a todas las formas de displasias medulares, su
presencia, en diversas maneras es una característica de las
mismas.
Diseritropoyesis
Disgranulopoyesis
Dismegacariocitopoyesis

18. Displasia Medular Secundaria
Las leucemias agudas mieloides secundarias al empleo
de radioterapia o quimio, o ambas  dishematopoyesis
 displasia medular tipo I a V.

19. Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicos
Alteraciones cromosómicas:
30% presentan alteraciones cromosomicas
50% en las que evolucionan de leucemias agudas
Anomalía frecuente: cromosomas 5, 7, 8 y 17, monosomias
del 5 y 7, isocromosomas en el brazo largo del 17 o trisomia
del 8.
El síndrome 5q(-) cursa con anemia macrocítica, plq
normales o altas, hipoplasia eritroide y megacariocitos
hipolobulados.

20. http://www.hmds.org.uk/index.html

21. Displasia Medular o Síndromes mielodisplásicos
Pronóstico:
•Se pueden considerar premalignos
•Algunos evolucionan a leucemias agudas (“preleucemias”)
•10 – 22% evolucionan a leucemia aguda.
Tratamiento:
•Terapeutica de eleccion no hay
•Trasfusiones
•Antibioticos
•Androgenos = tipo I
•Mielodisplasias tipo II: piridixona 60% respuesta favorable
•Si hay probabilidad alta de evolucion a LA = arabinócido de citocina
•Hormonas hematopoyéticas y factores de crecimiento, EPO
•UNICA OPCION CURATIVA: trasplante CTH

24. Bone marrow smear, May-Giemsa stain, x1000: Multinuclearity

25. Bone marrow smear, May-Giemsa stain, x1000: Hypogranulation

26. Bone marrow smear, Peroxidase stain, x1000: Neutrophil is negative for myeloperoxidase.

27. Refractory Anemia with
Ringed Sideroblasts
Bone marrow smear, Iron stain, x1000

28. Refractory Anemia with excess of blasts
Bone marrow smear, May-Giemsa stain, x1000

29. RAEB in transformation
Bone marrow smear, May-Giemsa stain,
x1000
Bone Marrow biopsy, Hematoxylin and eosin stain,
x200

30. History/Physical Findings:
73-year-old woman was referred with a history of anemia. His hemoglobin was 8.2 g/dL. Because of the anemia and mild splenomegaly, bone
marrow aspirate and biopsy were performed.
Peripheral Blood and Bone Marrow(aspiration and biopsy):
Diagnosis : Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts

31. Left frame: Abnormally large elongated megathrombocyte and 1 mature
neutrophil. Center frame: 1 Abnormal shaped megathrombocyte and 1
band neutrophil. Right frame: Clump of small platelets and one huge
elongated megathrombocyte. Capillary blood from patient with
Myelodysplastic Syndrome (MDS) - 100X

32. Platelet overlying a red cell, Megathrombocyte, MDS
Left frame: 1 mature neutrophil, several small platelets; one Platelet overlying a red cell, and one large
platelet attached to three small ones. Center frame: 1 small platelet and 1 elongated megathrombocyte.
Right frame: 1 very large oval shaped Megathrombocyte; 3 normal platelets. Capillary blood from a
patient with Myelodysplastic Syndrome (MDS) - 100X

33. Plasma cell, Myelodysplastic syndrome
One Plasma Cell containing a fine network of fibers that may be outlining stored immunoglobulin
packets. All other features are typical for a plasma cell. Two late NRBC lie above it and a probable
proerythroblast to its right. It and the cells to its left have been smudged. Myelodysplastic
syndrome (MDS). Marrow - 100X

34. Plasma cells, multiple vacuoles, Myelodysplastic syndrome
Two large Plasma Cells; one with Multiple Vacuoles, two of which are over the nucleus.
Myelodysplastic syndrome (MDS). Marrow - 100X

35. Micromegakaryocytes, plasma cell, myelodyspastic marrow
Two micromegakaryocytes each with a single nucleus and blue-gray granulated cytoplasm. A plasma cell
and a large binucleated late NRBC are to the lower left of the megakaryocytes. Myelodysplastic (MDS)
marrow - 100X

36. Mature micromegakaryocyte, myelodysplastic (MDS) marrow
Mature micromegakaryocyte with two very separate but equal in size nuclei. A proerythroblast is
above it. Myelodysplastic (MDS) marrow - 100X

38. http://www.dokkyomed.ac.jp/dep-k/cli-path/a04-super/super-cho.html