1. 8
Crisis febriles
Miguel Rufo Campos
Jefe de Neurología Infantil. Profesor Asociado de Pediatría
Universidad de Sevilla. HHUU Virgen del Rocío, Sevilla
DEFINICIÓN 0 a 4 años, y una ligera mayor incidencia en
varones que en mujeres (1,5:1). Es pues, el
La Commission on Epidemiology and Prognosis trastorno convulsivo mas frecuente en la in-
de la International League Against Epilepsy en fancia.
su Guidelines for epidemiologic studies on epi- Su fisiopatología exacta no se conoce, pero se
lepsy, publicado en la revista Epilepsia, postula la asociación de varios factores, como
(1993) define la crisis febril como “una con- el aumento en la circulación de toxinas o los
vulsión asociada a una enfermedad febril, en productos de reacción inmune, la invasión
ausencia de una infección del Sistema Ner- viral o bacteriana del SNC, la posible exis-
vioso Central o de un desequilibrio electrolí- tencia de un relativo déficit de mielinización
tico, en niños mayores de un mes de edad sin en un cerebro inmaduro, la inmadurez de los
antecedente de convulsiones afebriles pre- mecanismos de termorregulación a estas eda-
vias.” Y el consenso establecido por los Natio- des de la vida, el incremento de consumo de
nal Institutes of Health, como “un fenómeno O2 en cualquier proceso febril o la existencia
de la lactancia o de la infancia, que habitual- de una capacidad limitada para el aumento
mente se produce entre los tres meses y cinco del metabolismo energético celular al elevar-
años de edad, relacionado con la fiebre, pero se la temperatura.
sin datos de infección intracraneal o causa
identificable, quedando descartadas las con-
vulsiones con fiebre en niños que han expe-
rimentado anteriormente una crisis convulsi- UBICACIÓN NOSOLÓGICA
va afebril. Hay que distinguir las
convulsiones febriles de la epilepsia, que se Dentro de la Propuesta de Clasificación de
caracteriza por crisis convulsivas afebriles re- las Epilepsias y Síndromes Epilépticos reali-
cidivantes”. Con estas definiciones se exclu- zada por la Commission on Classification and
yen aquellos procesos, como los desequili- Terminology of the International League Against
brios electrolíticos, las encefalitis o las Epilepsy (Epilepsia 1989; 30: 389-399), las
infecciones meníngeas que afectan directa- crisis febriles se ubican en el apartado 4 de
mente al Sistema Nervioso Central, y en los Síndromes especiales:
que la fiebre y las convulsiones también pue-
den aparecer juntas. Las Crisis Febriles (CF) 1. Epilepsias y Síndromes Epilépticos focales.
son el problema mas común en la práctica 2. Epilepsias y Síndromes Epilépticos gene-
neurológica pediátrica, con una prevalencia ralizados.
generalmente aceptada de alrededor del 4-
5% de todos los niños, con una incidencia 3. Epilepsias y Síndromes Epilépticos no de-
anual de 460 / 100.000 niños en el grupo de terminados en focalidad o generalización.
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2. 60 Protocolos Diagnóstico Terapéutecos de la AEP: Neurología Pediátrica
4. Síndromes especiales sis febril compleja que los que no tenían ta-
les antecedentes. En la actualidad, pode-
a) Crisis relacionadas a situaciones mos saber que se sigue una herencia autosó-
a) • Crisis febriles mica dominante con un patrón de
a) • Crisis aisladas o Estado epiléptico penetrancia reducido, aunque en algunas
aislado familias la herencia pudiera ser multifacto-
rial. Por otro lado, se está intentando corre-
a) • Crisis que únicamente ocurren du- lacionar cómo esta determinación genética
rante un evento metabólico o tóxico pudiera contribuir al posterior desencade-
debido a factores tales como alcohol, namiento de crisis epilépticas en otros tipos
drogas, eclampsia, hiperglicinemia de epilepsia que aparecen tardíamente en
no cetósica, etc. niños afectos de CF. Estudios clínicos y de
genética molecular sugieren que son nume-
rosos los genes síndrome-específicos para
BASES GENÉTICAS las crisis febriles.
Las crisis febriles tienden a ser un trastorno
familiar, ya que su frecuencia es mucho ma- Tabla I. Crisis febriles – CF Plus – GEFS +
yor en los padres y hermanos de niños afec- Expresión genética
tos de CF que en la población normal. De
FEB 1 Cromosoma 8q 13-21
hecho, en un estudio realizado en 32 pares
de gemelos y 673 casos de hermanos, la tasa FEB 2 Cromosoma 19p 13.3
de concordancia de CF se cifra en el 56% de FEB 3 Cromosoma 2q 23-24
los gemelos monocigóticos y únicamente
FEB 4 Cromosoma 5q 14-15
en el 14% en los gemelos dicigóticos. Se
han obtenido semejantes resultados en es- FEB 5 Cromosoma 6q 22-24
tudios similares, hallando una correlación GEFS+ 1 Cromosoma 19q 13.1 (gen SCN1B)
mucho mayor de síntomas clínicos, edad de
GEFS+ 2 Cromosoma 2q 21-33 (gen SCN1A)
comienzo y grado de temperatura desenca-
denante de crisis en los casos de gemelos GEFS+ 3 Cromosoma 5q 34 (gen GABRG2)
que los de hermanos que no lo son. Actual- CF & Cromosoma 2q 23-24 (gen SCN2A)
mente, los análisis de ligamiento y el em-
pleo de microsatélites como marcadores ge-
néticos, han permitido identificar
diferentes loci vinculados a las CF (Tabla I).
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
En general los estudios genéticos informan
que las CF tienen un carácter de heteroge-
• Por regla general, los límites aceptados en
neidad genética, aunque puede haber algún
la aparición de crisis febriles está entre los
subgrupo con un modo de herencia autosó-
6 meses y los 5-6 años, con una incidencia
mica dominante. En un estudio nacional de
máxima a los 18 meses (17 a 22 meses).
cohortes realizado por Verity y cols. (1985)
se observó que los niños con antecedentes • La temperatura rectal mínima necesaria
familiares de convulsiones febriles eran mas para producir las crisis es de 38º C (38,5º C
propensos a experimentar una primera cri- para algunos autores). Y el incremento
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3. Crisis febriles 61
brusco de la temperatura, se considera el VALOR DEL E.E.G. EN LAS CRISIS
factor desencadenante más importante de FEBRILES
la CF. Actualmente conocemos que el 21%
de las CF ocurren en la 1ª hora del proceso La realización de un EEG en los niños con
febril, el 57% desde la 1ª a la 24ª horas y el crisis febriles, puede ser un factor de confu-
22% después de la 24ª hora. sión mas que una ayuda diagnóstica. No hay
ningún estudio prospectivo que haya podido
• La semiología clínica es muy variable, pero demostrar la existencia de una relación entre
la morfología más frecuente de las crisis son la presencia de unas anomalías paroxísticas
en forma de crisis tónico-clónicas generali- en niños que padecen CF y el posterior des-
zadas (80%), seguidas de c. tónicas (13%), arrollo de una epilepsia. Las alteraciones ge-
c. atónicas (3%), y c. focales o unilaterales neralizadas que pueden aparecer en el EEG se
(4%) que, en ocasiones, acaban generali- relacionan mas con la edad del paciente al re-
zándose en una crisis tónico-clónica gene- alizar el registro que con las circunstancias de
ralizada. Ocasionalmente se traducen en la crisis febril.
una fijación de mirada con posterior rigidez
generalizada y más raramente focal. A pesar de ello, es necesario recoger aquí que
un tercio de los pacientes muestran un enlen-
• El 92% de las crisis febriles son breves (3-6 tecimiento anormal del registro durante unos
a 15 minutos), y sólo el 8% de las crisis fe- días en la primera semana tras la crisis, y que
briles superan los 15 minutos. Dos tercios en otro tercio de los mismos se pueden en-
de las crisis febriles prolongadas progresan contrar en su evolución anomalías paroxísti-
hasta llegar a un Estado de Mal Convulsi- ca focales o generalizadas que difícilmente
vo Febril (status epilepticus), y hay que te- pueden correlacionarse con la existencia de
ner en cuenta, que las crisis febriles prolon- una epilepsia posterior.
gadas pueden constituir el estado inicial de
un Síndrome de Hemiconvulsión-Hemi-
plejía (0,06%). CLASIFICACIÓN
• La vacuna antitosferinosa (0,6-8%) y la va-
cuna antisarampionosa (0,5-1%), son in- De forma clásica, las CF se han dividido en
ductoras de crisis febriles. Las infecciones dos grandes grupos en función de sus caracte-
que con mas frecuencia producen la fiebre rísticas clínicas, evolutivas y posibilidades te-
en las CF, lógicamente serán aquellas que rapéuticas:
son mas frecuentes a estas edades: virasis de • Convulsión febril simple ó convulsión febril tí-
vías respiratorias altas, otitis, rubeola, in- pica ó convulsión febril benigna.- Suponen el
fecciones urinarias, neumonía, GEAs y con 70% del total, y viene definida por una cri-
menos frecuencia las infecciones bacteria- sis de breve duración (inferior a 15 minu-
nas. En las shigellosis y salmonellosis, a la tos), generalizada, que ocurre sólo una vez
fiebre se une un factor tóxico desencade- durante un periodo de 24 horas en un niño
nante. febril, que no tiene una infección intracra-
neal ni un disturbio metabólico severo.
• La existencia de una anomalía previa del
desarrollo o anomalías neurológicas, con- • Convulsión febril compleja ó convulsión febril
dicionan el pronóstico a largo plazo. atípica ó convulsión febril complicada.- Cons-
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4. 62 Protocolos Diagnóstico Terapéutecos de la AEP: Neurología Pediátrica
tituyen el 30% restante. Se define como Hay ocasiones en el que las CF se inician con
una crisis de una duración superior a 15 mi- crisis generalizadas o focales de larga dura-
nutos, focal (con o sin generalización se- ción, (30 min. o más), constituyendo el lla-
cundaria), crisis con paresia postictal de mado status febril, teniendo esta situación
Todd (0,4%), o recurrente (la crisis se repi- mayor riesgo de producir secuelas neuropsi-
te en cluster de dos o más episo-dios dentro cológicas o desarrollo posterior de una epi-
de las primeras 24 horas), y que no es des- lepsia.
encadenada en un niño con insulto neuro-
lógico previo, anormalidad conocida del
sistema nervioso central, o con una histo- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ria anterior de crisis afebriles. Son difíciles
de detectar, pues los componentes focales • Hay que hacerlo especialmente con los
suelen ser imprecisos, como la desviación Síncopes Febriles, que aparecen en el curso
de ojos, las asimetrías motoras en el con- de procesos infecciosos y cursan con ciano-
texto de una crisis bilateral y los episodios sis y/o palidez, bradicardia y afectación par-
de fijación de mirada con rigidez focal. cial del nivel de conciencia (también de-
Otras denominaciones de CF más en desuso, nominados crisis anóxicas febriles)
pero que es preciso conocer, aunque no de- • Con infecciones del S.N.C., especialmente
ben utilizarse para evitar confusiones innece- en los niños con edades inferiores a los 18
sarias son: meses, en los que la etiología de la fiebre no
• CF Epileptógenas o Desencadenantes: Se de- está suficientemente clara (meningitis, en-
cía de aquellos niños que iban a ser epilép- cefalitis, etc.)
ticos en los que la fiebre desencadenaba la • Con el delirio febril, escalofríos o estreme-
primera crisis. cimientos febriles. En todos estos procesos
no se pierde la conciencia
• CF Genéticamente determinadas: CF que
aparecen en niños con una especial predis- • Con la Epilepsia Mioclónica Severa Infan-
posición. til, o Síndrome de Dravet. El cuadro suele
iniciarse con CF frecuentes, prolongadas y
• CF Concomitante: Serían las crisis que
focales. Es muy difícil de diferenciar en los
acompañan a un proceso febril infeccioso
estadíos precoces.
intracraneal, y por lo tanto no serían por
definición CF. • Encefalopatias agudas de origen no deter-
minado
• CF Sintomáticas: Cuando no se conoce la
causa del síndrome febril. • Intoxicaciones medicamentosas
• CF Secundarias: Son las CF que aparecen
en niños con anomalías del SNC o con in-
ASPECTOS EVOLUTIVOS
sulto neurológico previo.
• CF Familiares benignas: Constituyen un Existen dos importantes factores evolutivos
grupo dentro de las CF simples que se en- que pueden condicionar la instauración de
cuentran condicionadas genéticamente. un tratamiento ante una CF.
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5. Crisis febriles 63
• El riesgo de cronificación, recidiva o recu- mon. Aunque cualquier tipo de epilepsia
rrencia de las convulsiones febriles, que puede observarse tras una CF, son más fre-
varía de forma importante en relación con cuentes las epilepsias generalizadas idiopá-
la edad. Cuando una primera CF simple ticas, las epilepsias parciales idiopáticas o
aparece por debajo de la edad de12 meses, sintomáticas y la epilepsia mioclónica se-
el riesgo posible de recurrencia es del vera de la infancia.
50%. Si cuando aparece la primera CF
• Los trastornos cognitivos y neuropsicológi-
simple el niño tiene más de 12 meses, el
cos no se producen en las CF simples y son
riesgo de tener una segunda crisis febril es
excepcionales en las CF complejas.
del 30%. De los que han tenido más de
una CF, el riesgo de una nueva crisis se si- • El riesgo de mortalidad por la propia CF es
túa en un 50% de posibilidades. Más de la nulo.
mitad de las recidivas se producen entre
los 6-12 meses siguientes a la primera CF.
Estos datos son algo más elevados cuando PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS
se trata de CF atípicas. Existen unos facto-
res de riesgo que orientan hacia la posibi- Lo más importante es distinguir entre una
lidad de una recidiva: menos de 12 meses CF y una convulsión con fiebre (por ejem-
en el momento de la primera CF, si la CF plo, una meningitis, encefalitis, paralisis ce-
es atípica, temperatura por debajo de 38º rebral con infección intercurrente, y enfer-
en el momento de la crisis, recidiva en el medad metabólica o neurodegenerativa). Se
mismo brote febril, y antecedentes fami- recomienda no realizar de rutina determina-
liares de CF. ciones analíticas en la evaluación de un niño
con una primera crisis febril simple (electro-
• Los niños con crisis febriles simples única- litos, calcio, potasio, magnesio séricos, he-
mente tienen un riesgo ligeramente mayor mograma completo y glucemia), ni registro
de desarrollar una epilepsia: entre el 2 y el EEG, ni una exploración de neuroimagen.
7% de los casos, frente al 1% de riesgo que La posible práctica de una punción lumbar
muestra la población general. No se ha po- ante una primera CF debe considerarse,
dido demostrar que las CF simples causen siempre teniendo presente la edad del niño.
daño estructural alguno. A pesar de ello, es De esta forma, después de los 18 meses, no se
mayor el riesgo si el paciente presenta múl- justifica su práctica rutinaria, mientras que
tiples crisis febriles, si existen antecedentes antes de los 12 meses hay que considerarla
familiares de epilepsia, las CF son comple- seriamente, ya que los signos meníngeos
jas o atípicas, de una duración superior a pueden estar ausentes.
los 15 minutos, la fiebre era baja en el mo-
mento de la crisis, existen anomalías neu-
rológicas previas y la primera CF sucedió MOTIVOS DE INGRESO EN EL
con una edad inferior a los 12 meses de HOSPITAL
vida. Numerosos estudios indican que las
alteraciones cerebrales producidas por las
• Mal estado general.
CF prolongadas juegan un papel importan-
te en la patogenia de la epilepsia del lóbu- • Lactante menor de 12 meses con sospecha
lo temporal y la esclerosis del asta de Am- de infección del S.N.C.
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6. 64 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica
• Crisis prolongada que no cede al trata- simples existe una marcada ansiedad ante el
miento (mas de 30 minutos), o varias reci- problema, se le suministrará una información
divas dentro del mismo proceso febril. educativa adecuada y un soporte emocional,
pues no hay ninguna evidencia que demues-
• Anomalía neurológica postcrítica. tre que la toma de fármacos antiepilépticos
• En caso de duda, hospitalizar en Observa- prevenga el desarrollo de una epilepsia. El tra-
ción durante 12 horas. tamiento profiláctico debe recomendarse en
casos muy seleccionados: niños menores de
12 meses, CF complejas de repetición, cuan-
TRATAMIENTO do existen antecedentes familiares cargados
de epilepsia, ante un trastorno neurológico
Crítico. Diazepam rectal (Stesolid®) 5 mgrs. en previo, o cuando la ansiedad y preocupación
niños menores de 2 años; 10 mgrs. en niños de los padres altere la dinámica familiar.
mayores de 2 años. En medio hospitalario pue- Tratamiento continuo: Se utiliza ácido val-
de utilizarse tras el diazepam rectal y si la crisis proico a una dosis de 30-40 mg/kg/día repar-
no cede, diazepam i.v. 0,2-0,5 mg/kg hasta una tida en dos tomas, desayuno y cena, no man-
dosis máxima de 10 mg. Si no cede, pasar a hi- teniendo un rígido ritmo horario, y de una
drato de cloral al 2% en enema a una dosis de duración no inferior al año, aunque no es
4-5 c.c./kg hasta una dosis máxima de 75 c.c.. oportuno sobrepasar los 3-4 años de edad. Te-
Si en 10-15 minutos no cede la crisis, puede ner en cuenta que los salicilatos interaccio-
utilizarse ácido valproico (Depakine®) i.v. a nan con el valproato, por lo que debe usarse
una dosis de 20 mg/kg a pasar en 5 minutos. El paracetamol para combatir la fiebre. Entre
levetiracetam (Keppra®) posee una nueva for- los inconvenientes de esta terapia, tener en
mulación que permite el tratamiento por vía cuenta su rara asociación con hepatotoxici-
intravenosa, siendo una opción terapéutica dad fatal (menores de 3 años), trombocitope-
idónea para su uso hospitalario. La conver- nia, ganancia o pérdida de peso, pancreatitis
sión, bien desde la administración intraveno- y disturbios gastrointestinales.
sa a la administración oral o viceversa, puede
hacerse directamente sin modificar la dosis. El El fenobarbital puede usarse a una dosis de 3-
perfil terapéutico de la formulación intrave- 5 mg/kg/día repartido en 1-2 tomas. Se ha de-
nosa de solución para infusión es idéntico al mostrado eficaz reduciendo las recidivas de
perfil de la formulación de los comprimidos ya un 25 a un 5%. Produce trastornos de con-
existentes y, además, es bioequivalente a dicha ducta, tales como hiperactividad, y reaccio-
presentación. La dosis recomendada debe di- nes de hipersensibilidad.
luirse, como mínimo, en 100 ml de diluyente
compatible y administrarse como una infusión Ni la carbamacepina ni la fenitoina se han
continua de 15 minutos. mostrado efectivas en la prevención de la CF.
Tratamiento profiláctico. Cada vez se de- Tratamiento intermitente: Con diazepam
muestra menos aconsejable. Ningún trata- supositorios. Se pueden administrar por vía
miento continuo o intermitente está reco- rectal 5 mg/12 horas en niños menores de 2
mendado en aquellos niños con una o mas años, y 10mg/12 horas en los mayores de 2
convulsiones febriles simples. Si entre los fa- años, desde el inicio de los procesos febriles.
miliares de los niños que padecen CF típicas o Puede producir letargia, adormecimiento y
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7. Crisis febriles 65
ataxia. La sedación puede enmascarar los po- BIBLIOGRAFÍA
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