2. Sindrome de Sjögren
• Descrito en 1930 por el oftalmólogo sueco
Henrik Sjögren
• “Enfermedad autoinmune sistémica de evolución
crónica que consiste en una infiltración linfocítica de
las glándulas exocrinas.”
• La cual provocan destrucción progresiva de las
glándulas exocrinas: secreciones glandulares
Sequedad mucosas.
• Presentacion comun sintomas intra-extraglandulares.
3. EPIDEMIOLOGIA
• Segunda enf. Reumatoide mas comun despues de la AR.
• Prevalencia oscila entre el 0.1% y 0.5% (Sx.S Primario)
• EUA Incidencia 4 nuevos casos por 100,000 hab/año
• Predominio mujeres (>90%) rel. 9:1
• 3ª y 4ª décadas de la vida
• 1/3 pacientes presenta manifestaciones generales.
• Linfomas malignos.
4. ETIOLOGIA
• A) Alteración del reconocimiento Inmunitario
(auto ac, presencia virus EPB, V.Herpes, VHC, VIH, Retrovirus HTLV-1)
• B) Alteración de la respuesta inflamatoria adquirida.
• c) Alteración de regulacion inmunitaria (citocinas)
• D)Factores genéticos HLA DR3, DR2, B8, DRw52.
En pac. Con anticuerpos antiRo/La
• E)Disfuncion de linfocitos B
5. CLASIFICACIONES
• PRIMARIO: aislada.
• SECUNDARIO:
Enfermedades asociadas
Asoc. a otro trastorno
autoinmunitario. Artritis reumatoide
Lupus eritematoso sistémico
– 20-40% Asoc. a Esclerodermia
Artritis reumatoide Enfermedad mixta del tejido
– 5-25% Asoc. a conjuntivo
Lupus Eritematoso Cirrosis biliar primaria
Sistémico Vasculitis
Hepatitis crónica activa
7. Ro/SS-A
La/SS-B
Comienzo precoz de la Hipertrofia
enfermedad glandular
Mayor duración
↑ infiltración Manifestaciones
de la
linfocitico extraglandulares
enfermedad
8. Células
Infiltración Presentan
epiteliales
linfocitica antígenos
glandulares
Linfocitos B y Disminución
T de la apoptosis
Formación de
Elevación del
folículos
BAFF
linfoides
10. Xerostomia
• Sensación
subjetiva de
sequedad en la
boca debido a la
disminución de
saliva
11. Ardor en la boca
Dificultad para masticar y tragar
alimentos secos
El gusto cambia
No puede hablar por mucho tiempo
Glándulas difusamente aumentadas
de tamaño, firmes e indoloras
12. Xeroftalmia
Sensación de
cuerpo extraño
Prurito y
Ojo rojo
quemazón
Disminución
de lagrimas al Sequedad
llorar
Secreción
Fotofobia Dolor punzante
mucosa
Agudeza visual
disminuida
13. Síntomas generales:
fatiga, febrícula, artralgias, artritis
no erosiva
Sequedad de la
Otros
nariz, garganta y tráquea
Atrofia de la mucosa
Dispareunia
esofágica, gastritis atrófica
21. Prueba de schirmer
• Papel filtro en el parpado inferior y medir la
humedad en 5 minutos
• Menor de 5 mm sugiere KCS
Tinción de rosa de bengala
• Muestra lesiones corneales y epiteliales de la
conjuntiva bulbar
22.
23. TRATAMIENTO
Carboximetilcelul
osa, poilimeros
acido
poliacrilico, hidr
oxipropilmetilcel