3. Histoire Clinique
Juillet 2014
Femme de 45 ans consulte pour un OMI Gch
survenant après un effort (équitation)
ED: GVS dilatée -> Ivn -> Compression +
Phlébotoniques
Février 2015
OMI va en s’aggravant depuis le mois de juillet
malgré la compression
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5. • ED
Examens Complémentaires (Ville)
ED
Aspect incompressible, dilaté et calcifié de le veine fémorale
Gch, à la jonction 1/3 sup et 1/3 moyen, perméable (fin
filet), sur un segment de 15,7 mm.
GVS: dilatée perméable.
Angio-TDM:
Aspect thrombosé de la VF Gch
Biologie:
Recherche de SAPL –
CAT:
Ttt Anticoagulant et avis CHU
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7. ANGIO-IRM
Pas de rehaussement pathologique.
Sténose veineuse séquellaire sur TVP suspendue de la VFS
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8. Histoire Clinique
Pas d’histoire de TVP => surveillance rapprochée
Septembre 2015
Consultation MV : Pesrsistance clinique d’un SPT sévère
- Nouvel ED:
Apparition d’une zone hypoéchogène péri-
veineuse , non compressible
semble non vascularisée englobant la
sténose de la VFS:
Doute sur une lésion tissulaire
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10. Lésion centrée et étendue sur l’axe de la VFS Gch,
responsable de la réduction du diamètre de la lumière
endovasculaire refoulée en périphérie.
Pas d’éxtension aux parties molles,
Engainement hémicirconférentiel de l’AF adjacente
Diagnostic évoqué : tumeur vasculaire
1ère hypothèse Leiomyosarcome
ANGIO-IRM 2
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11. PEC Chirurgicale
• Exérèse en monobloc emportant la gaine vasculaire incluant
trois branches nerveuses, la VFS et l’AFS
• Remplacement de l’AFS en GVS controlatérale
• Remplacement de la VFS par prothèse
• Complication post-op :TVP de la VFS gch + surale
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12. Sarcome épithéloïde à cellules rondes
Berge d’exérèse en tissu non tumoral sur 13 mm de
tissu adipeux
Bilan d’extension en cours
Discuter Chimiothérapie adjuvante en fonction.
Anatomo-Pathologie
RCP
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14. Histoire Clinique
Décembre 2010
Homme de 51 ans consulte pour un Bilan médico-sportif dans le
cadre de la Fédération Hospitalière de Médecine du Sport.
(Marathonien)
ATCD
Personnels : CMF sur dents de sagesse
Familiaux : père, mère, soeur : HTA
Symptomatologie
Augmentation de volume du Migch depuis aout
Faiblesse Musculaire
Pas de godet, perte du ballottement du mollet
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15. • ED
Examens Complémentaires (Ville)
ED (Décembre 2010)
Axe artériel : perméable jusqu’en distalité. Médiacalcose poplitée
(sportif)
Axe veineux : Pas de TVP, absence d’obstacle au flux veineux.
Epaississement du tissu sous-cutané (Lymphoedème ?)
Pas de piège poplité.
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16. ANGIO-TDM (Février 2011)
Ectasie de l’ensemble du système veineux (VCI, VSH, axe iliaque et fémoral)
de façon bilatérale et symetrique sans image de thrombose ou d’obstruction extrinsèque
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17. Angio-IRM:(Mars 2011)
Discrète asymétrie de volume, restant harmonieuse
Pas d’anomalies morphologiques et de signal
musculaire ou sous cutanée des cuisses et des jambes.
Lymphoscintigraphie
Retard de la cinétique lymphatique du MI gch
responsable d’un potentiel LO
Biologie de routine
Pas d’anomalies
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19. Juin 2013 (2 ans plus tard)
Après une période de reprise des activités sportives,
Exacerbation de la symptomatologie avec majoration du
volume du Migch et tuméfaction face interne de cuisse.
ED (4 juin)
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20. ANGIO-IRM(5 juin)
Processus expansif polylobé situé dans le muscle court adducteur gauche 4 cm de grand
Diamètre hypersignal en T2 intramusculaire périlésionnelle.
Contingent interne sacculaire kystique
La lésion autour l’artère et la veine fémorale superficielle sur les deux tiers de son diamètre.
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22. ANGIO-TDM TAP + Biopsie (10 juin)
Lésion suspecte atypique pulmonaire à contour spiculé lobaire sup
Pas de lésions d’allure évolutive à l’étage abdomino-pelvien
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23. Sarcome : LEÏOMIOSARCOME de Grade 3
Chimiothérapie d’induction type MAID
Stabilité des lésions pulmonaires
PEC nutritionnelle et psychologique
PEC Chirurgicale
Anatomo-Pathologie
RCP
Réévaluation en septembre
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24. Chirurgie (octobre)
Exérèse carcinologique
Pontage vasculaire de l’artère fémorale en GVS
Résection complète de la lésion avec un résidu de
Léïomyosarcome représentant une nécrose d’environ 95 %
Anatomo-Pathologie
Chimiothérapie Post-Op
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25. Stabilité des lésions pulmonaires (même nombre
même taille)
IRM de cuisse : pas de résidu
Reprise d’une activité professionnelle normale + Trek
Amérique latine
Reprise des activités sportives
Réévaluation en janvier 2015
Réévaluation en mai 2014
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26. EPIDEMIOLOGIE:
-Font partie des Sarcomes des Tissus mous 1%*
-Essentiellement représentées par le Leiomyosarcome (LMS)
-Localisation préférentielle : VCI , plus rarement les veines des MI et la
Veine Mésentérique Inférieure
-Prédominance féminine dans le LMS de la VCI (prédominance masculine
dans les sarcomes des tissus mous)
-Age moyen de Dc 57 ans
LES TUMEURS VEINEUSES
*Ito H, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava : survival after aggressive
management. Ann Surg Oncol 2007 ; 14 (12) : 3534-41.
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27. Sarcomes des tissus mous
Classifications
- Histologique et Immunohistochimique(plus de
400 entités 15 groupes et 50 s/groupes)
Classification OMS 2013 *
-Classification de FNCLCC : Grade
histopronostic (1-2-3)
*WHO Classification of tumours of soft tissue and bone, 4th ed. Lyon: IARD Press, 2013
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32. Pronostic
Etudes pronostiques sur les LMS VCI
- Récidive locale ou à distance 53%
- Survie à 5 ans 42%
- Exérèse complète 84% (dans le cas contraire : mauvais PC)
- Radio-Chimiothérapie : pas de bénéfice sur la survie.
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