Inmunología Enfermedades Autoinmunes

1. Miastenia Grave

2. Myasthenia gravis
 La miastenia grave (MG) es un trastorno
de la transmisión neuromuscular
más a menudo se caracteriza por fatiga
anormal después de la actividad muscular
repetitivas o mantenimiento y la mejora
después del reposo en la miastenia grave,
la debilidad ocurre debido a que el nervio
que activa un musculo particular realiza
un trabajo deficiente de estimulación de
ese musculo
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3. Historia
El primer caso de la miastenia gravis (MG) fue
descrita en 1672. El tratamiento de la MG era
insignificante hasta que María observación
original de Walker en 1934 de mejora con la
fisostigmina y neostigmina inyecciones.
Blalock informó del éxito inicial con la
timectomía alrededor de 1940. Edrofonio se
introdujo alrededor de 1950 y la
piridostigmina a mediados de la década de
1950. John Simpson hipótesis de una
etiología autoinmune de la MG en 1960 se
demostró más tarde correcto, y el posterior
uso de la terapia inmunosupresora
incluyendo los cortico esteroides llevó a la
era moderna en la gestión de la MG.
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Músculos afectados en una mg muy avanzada

4. Definición:
Trastorno primario de la transmisión neuromuscular
que cursa con debilidad progresiva y recuperación
al reposo o con fármacos.
Se debe a una anomalía inmunológica adquirida o a
trastornos genéticos.

5. Epidemiología:
 Incidencia: 3 - 6 por millón de
habitantes
 Prevalencia: 14 - 25 por cien mil
habitantes
Hombre: 60 - 70 años
 Mujer: 20 - 30 años
 1era década de la vida: 10% de los casos

6. Epidemiologia
 Se presenta en La enfermedad afecta a todas las razas.
 Su prevalencia aproximada es de 33 enfermos por cada millón de
habitantes y la incidencia de nuevos casos es de 2 a 5 pacientes por
millón por año.
 La enfermedad se presenta en todas las edades de la vida, con mayor
incidencia a los 40años.
 La relación mujer varón es en general de 2:1; en edades tempranas de la
vida es de 4:1, igualándose en la vejez.
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7. Mapa epidemiológico
Geographical distribution of epidemiological studies in myasthenia gravis. Studies of all patients with
autoimmune myasthenia gravis:
RED. AChR MG specific studies: YELLOW.
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8. Causa
Es una enfermedad autoinmune, con la
formación de anticuerpos contra
receptores de acetilcolina en la membrana de
las células musculares Este problema ocurre
debido a que las células inmunitarias (que
normalmente atacan invasores extraños)
eligen como objetivo y atacan a las propias
células del cuerpo. Anticuerpos que bloquean
las células musculares impidiendo que
reciban mensajes (neurotransmisores) desde
la neurona.
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9. Etiopatogenia:
1. Anticuerpos bloquean
fijación de ACh a sus
receptores.
2. IgG sérica degrada 2 a 3
veces más receptores
de ACh
3. Anticuerpos destruyen
pliegues postsinápticos.

10. Fisiopatología:
 Liberación presináptica de ACh es normal.
 Disminución de receptores de ACh.
 Los pocos receptores son bloqueados por
complemento y anticuerpos.

11. Manifestaciones clínicas:
 Ptosis palpebral
 Diplopía
 Mueca facial
 Fasciculaciones del párpado superior
 Paresia ocular progresiva
 Parálisis oculofaciobulbar fluctuante
 Paresia en cuello, extremidades, tórax.

12. Manifestaciones clínicas:
Fatiga
Maxilar colgante
Hiperacusia
Atrofia muscular
Lengua tridente

13. Factores que empeoran:
 Clima cálido
 Hipertermia corporal
Trastornos emocionales
 Enfermedades virales respiratorias
 Hipertiroidismo e hipotiroidismo
 Embarazo, puerperio
 Ciclo menstrual.

14. Clasificación clínica:
I. Miastenia ocular 20%
II. A. Miastenia generalizada leve con
lento progreso 30%
II. B. Miastenia moderadamente grave
25%
III. Miastenia fulminante aguda 15%
IV. Miastenia tardía grave 10%

15. Diagnóstico diferencial:
 Debilidad en
extremidades
 Debilidad bulbar
 Diplopía y ptosis
 Síndrome de Lambert-Eaton
 Miopatías
 Atrofia muscular espinal
 Esclerosis lateral amiotrófica
 Siringobulbia
 ACV
 Esclerosis múltiple
 Síndrome de Wernicke
 Tumores orbitarios
 Oftalmopatías tiroideas
 Ptosis palpebral por dehiscencia del
elevador del párpado MIASTENIA GRAVIS

16. Diagnostico
 El diagnóstico de MG se hace
mediante electromiografía (ENM),
la dosis
Suero anti-receptor de acetilcolina
(CAIS) y la prueba
edrofonio (Tensilona) (1,3).
Imagen de un electromiografía una forma de diagnostico
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17. Descripción de cada uno de los
mecanismos de diagnostico • El médico introducirá un electrodo de aguja
muy delgado a través de la piel dentro del
músculo. El electrodo en la aguja detectará la
actividad eléctrica liberada por los músculos.
Esta actividad se muestra en un monitor
especial llamado osciloscopio y se puede
escuchar a través de un parlante.
• Después de la colocación de los electrodos, a
uno le pueden solicitar que contraiga el
músculo, por ejemplo, doblando el brazo. La
presencia, tamaño y contorno de la forma de
la onda (el potencial de acción) producida en
el monitor suministra información sobre la
capacidad del músculo para responder cuando
se estimulan los nervios.
electromiografía
• Es un compuesto que impide la
unión del receptor con la
acetilcolina lo que le da las
características a la enfermedad lo
que se busca con este anti
receptor que es esta sustancia
que se encuentra en los pacientes
con myacelis gravis es que no
intervenga con esta unión para
que el nueroreceptor funcione
adecuadamente
la dosis
Suero anti-receptor
de acetilcolina
• Una droga llamada Tensilon se da durante
esta prueba. El médico le da el adecuado
a través de una vena (vía intravenosa, por
vía intravenosa). También se puede
administrar un medicamento llamado
atropina antes de recibir Tensilon de
modo que usted no sabe que usted está
recibiendo el medicamento.
• Se le pedirá realizar algunos movimientos
musculares repetitivos como cruzar y
descruzar las piernas o levantarse de una
posición de sentado en una silla. Se
prestará especial atención a si la fortaleza
muscular mejora con el Tensilon.
edrofonio (Tensilona)
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18. Historia del tratamiento
 Gran parte de la mejora en el tratamiento de la
miastenia gravis (MG) en los últimos 125 años puede
atribuirse a la eficacia de las medidas generales
tales como los avances médicos en el cuidado
respiratorio y el descubrimiento de los antibióticos.
Aunque el modelo de MG se convirtió de una
enfermedad autoinmune por anticuerpos mediada la
década de 1970 (el antígeno más documentados es el
receptor de acetilcolina del músculo en la unión
neuromuscular), la patogénesis de la MG no ha sido
la razón fundamental para la mayoría de los
tratamientos resultó ser útil para esta enfermedad
Uno de los primeros casos
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19. Tratamiento
enfermedad tratamiento descripción
tratamiento
Fármacos
anticolinesterásico
s.
Estos fármacos son útiles para el
tratamiento sintomático de la MG,
pero no influyen en la patogenia
de la enfermedad.
Corticosteroides.-
Muchos pacientes mejoran con la
administración de corticosteroides.
resulta eficaz en la mejoría de la
debilidad muscular. Es importante
seguir de cerca al paciente
Inmunoglobulina
Recientemente se ha utilizado
inmunoglobulina endovenosa (Igev) en
grandes dosis con buenos resultados en
pacientes con MG. Se desconoce el
mecanismo de acción
Plasmaféresis.
es útil y eficaz en pacientes con
compromiso respiratorio o bulbar
que ponen en riesgo la vida del
paciente.
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20. Tratamiento:
 Anticolinesterasas:
 Neostigmina
 Piridostigmina 30 - 60 mg cada 6 horas
 Inmunosupresores:
 Azatioprina 2 - 3 mg/Kg/día
 Ciclosporina 6 mg/Kg/día
 Corticosteroides:
 Prednisona 1.5 - 2 mg/Kg/día

21. Tratamiento:
 Plasmaféresis:
Recambio de 2 a 3.5 litros de plasma
(125ml/Kg) durante una semana
Se restituye con solución salina y albúmina (80%
de anticuerpos).
Útil en crisis y en pacientes deteriorados.
 Inmunoglobulina intravenosa
2g/Kg cada 2 - 5 días
Mejoría entre el 50 y 100%

22. Crisis de Myasthenia
gravis
 La crisis de miastenia es causada
del déficit de trabajo de los
músculos intercostales y del
diafragma esto produce un shock
respiratorio esta es la causa mas
frecuente de la muerte de
pacientes que presentan esta
enfermedad autoinmune. La
siguiente causa es por condiciones
psicológicas
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23. Crisis miasténica:
 Insuficiencia respiratoria y cuadriparesia en
pocas horas.
 Precedida de infección respiratoria,
fármacos sedantes o bloqueadores
neuromusculares.
Debilidad bucofaríngea neumonía por
aspiración.