Neurologia AMIR

2. ISBN DE LA OBRA
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA (3ª edición)
ISBN-13: 978-84-612-6351-6
DEPÓSITO LEGAL
M-39963-2006
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)
www.academiamir.com
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MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES
Iceberg Visual
IMPRESIÓN
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La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional
de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo
que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietario
de los derechos de autor.

3. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
A U T O R E S
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA
Dirección editorial
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
JAIME CAMPOS PAVÓN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
AIDA SUAREZ BARRIENTOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
ÓSCAR CANO VALDERRAMA Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
Autores principales
PABLO DÁVILA GONZÁLEZ Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
CRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ Fundación Jiménez Díaz. Madrid
JAIME CAMPOS PAVÓN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ Hospital Universitario La Paz. Madrid
MARÍA TERESA TRUCHUELO DÍEZ Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid
Relación de autores
AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (11) LAIA CANAL DE LA IGLESIA (12)
ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ (14) LUIS BUZÓN MARTÍN (5)
ALFONSO JURADO ROMÁN (10) LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ (10)
ALICIA JULVE SAN MARTÍN (10) MANUEL GÓMEZ SERRANO (11)
ALONSO BAU GONZÁLEZ (14) MANUEL GONZÁLEZ LEYTE (18)
ÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT (11) MANUEL LEOPOLDO RODADO (23)
ANA DELGADO LAGUNA (10) MARCO SALES SANZ (22)
ANA GÓMEZ ZAMORA (19) MARÍA ASENJO MARTÍNEZ (2)
ANA MARÍA VALVERDE VILLAR (19) MARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ (21)
BORJA VARGAS ROJO (5) MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN (14)
CARMEN VERA BELLA (19) MARÍA MOLINA VILLAR (9)
CLARA MARCUELLO FONCILLAS (11) MARÍA TERESA RIVES FERREIRO (19)
CRISTIAN IBORRA CUEVAS (19) MARTA MORADO ARIAS (19)
CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ (18) MERCEDES SERRANO GIMARE (8)
DAVID BERNAL BELLO (15) MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ (19)
DAVID BUENO SÁNCHEZ (19) MONCEF BELAOUCHI (4)
EDUARDO FORCADA MELERO (10) OLGA NIETO VELASCO (10)
ELISEO VAÑÓ GALVÁN (11) ÓSCAR CANO VALDERRAMA (11)
ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGO (11) PABLO SOLÍS MUÑOZ (10)
ESTELA LORENZO HERNANDO (10) PALOMA IGLESIAS BOLAÑOS (14)
FERNANDO CARCELLER LECHÓN (7) PATRICIO GONZÁLEZ PIZARRO (19)
FERNANDO MORA MÍNGUEZ (6) PAULA MARTÍNEZ SANTOS (17)
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (22) RICARDO SALGADO ARANDA (10)
GONZALO BARTOLOMÉ GARCÍA (18) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (18)
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZ (1) ROCÍO CASADO PICÓN (10)
INMACULADA GARCÍA CANO (10) RODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ (11)
JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO (16) RUTH LÓPEZ GONZÁLEZ (11)
JORGE ADEVA ALFONSO (18) SARA BORDES GALVÁN (11)
JORGE ASO VIZÁN (10) SARA ELENA GARCÍA VIDAL (11)
JOSÉ MANUEL GONZÁLEZ LEITE (18) SILVIA PÉREZ TRIGO (11)
JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DIEZ (19) SUSANA GARCÍA MUÑOZGUREN (3)
JUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRER (11) SUSANA PERUCHO MARTÍNEZ (13)
JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS (14) TERESA BASTANTE VALIENTE (10)
JUAN PEDRO ABAD MONTES (18) VERÓNICA SANZ SANTIAGO (7)
KAZUHIRO TAJIMA POZO (11)
Clínica Universitaria de Navarra. Navarra (1) Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid (13)
Fundación Jiménez Díaz. Madrid (2) Hospital Universitario de Getafe. Madrid (14)
Hospital de Ciudad Real (3) Hospital Universitario de Guadalajara (15)
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona (4) Hospital Universitario de La Princesa. Madrid (16)
Hospital General de Móstoles. Madrid (5) Hospital Universitario Fundación de Alcorcón (17)
Hospital Infanta Leonor. Madrid (6) Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid (18)
Hospital Niño Jesús. Madrid (7) Hospital Universitario La Paz. Madrid (19)
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona (8) Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid (20)
Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid (9) Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid (21)
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (10) Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid (22)
Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid (11) Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla (23)
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona (12)
] AUTORES [ 3

5. ] ORIENTACIÓN MIR [ 5

7. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
Í N D I C E
• TEMA 1 SEMIOLOGÍA...............................................................................................11
1.1. SÍNDROMES TOPOGRÁFICOS .....................................................................................11
1.2. DIENCÉFALO ..............................................................................................................12
1.3. TRONCOENCÉFALO ...................................................................................................13
1.4. PARES CRANEALES ....................................................................................................14
1.5. SISTEMAS MOTORES..................................................................................................17
1.6. SISTEMAS SENSITIVOS. DOLOR ..................................................................................19
1.7. SÍNDROMES ALTERNOS O CRUZADOS .......................................................................21
1.8. MEDULA ESPINAL ......................................................................................................21
1.9. TRASTORNO DE LA COORDINACIÓN. ATAXIAS..........................................................23
1.10. SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO ..............................................................................24
• TEMA 2 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ..........................................................25
2.1. CIRCULACIÓN CEREBRAL...........................................................................................25
2.2. CLASIFICACIÓN ACVS................................................................................................26
2.3. FACTORES DE RIESGO................................................................................................26
2.4. ICTUS ISQUÉMICOS ...................................................................................................26
2.5. ACV HEMORRÁGICOS ...............................................................................................29
• TEMA 3 NEUROCIRUGÍA ..........................................................................................32
3.1. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS ...................................................................32
3.2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR ....................................................................................34
3.3. ESPONDILODISCITIS Y ABSCESO EPIDURAL ................................................................36
3.4. LCR. SÍNDROME HIPERTENSIÓN ENDOCRANEAL ........................................................36
3.5. TUMORES CEREBRALES..............................................................................................39
3.6. FACOMATOSIS ..........................................................................................................43
3.7. ANOMALÍAS DEL DESARROLLO..................................................................................44
• TEMA 4 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO..............................................................45
4.1. SÍNDROMES HIPOCINÉTICOS......................................................................................46
4.2. SÍNDROMES HIPERCINÉTICOS ....................................................................................47
• TEMA 5 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES .......................................................49
5.1. ESCLEROSIS MULTIPLE ...............................................................................................49
5.2. OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ..............................................................51
• TEMA 6 ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA .................................................52
6.1. MIASTENIA GRAVIS....................................................................................................52
6.2. SÍNDROME DE EATON-LAMBERT................................................................................53
6.3. BOTULISMO ...............................................................................................................54
• TEMA 7 ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METÁBOLICAS................................55
7.1. ENFERMEDADES METABÓLICAS ADQUIRIDAS DEL SISTEMA NERVIOSO .....................55
7.2. ENFERMEDADES NUTRICIONALES ..............................................................................55
• TEMA 8 NEUROPATÍAS ............................................................................................56
8.1. ELECTROFISIOLOGÍA DEL NERVIO Y MÚSCULO ..........................................................56
8.2. CONCEPTOS ..............................................................................................................56
8.3. SINTOMATOLOGÍA ....................................................................................................57
8.4. MONONEUROPATÍAS MÚLTIPLES ...............................................................................58
8.5. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ O POLIRRADICULONEURITIS AGUDA.............................58
8.6. POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE CRÓNICA (PDIC)................................................59
8.7. NEUROPATÍA DIABÉTICA............................................................................................59
8.8. NEUROPATÍAS HEREDITARIAS ....................................................................................59
• TEMA 9 EPILEPSIA ....................................................................................................60
9.1. CRISIS PARCIALES ......................................................................................................60
9.2. CRISIS GENERALIZADAS .............................................................................................60
9.3. CRISIS NO CLASIFICADAS ..........................................................................................61
9.4. SÍNDROMES EPILÉPTICOS ...........................................................................................61
9.5. CONSIDERACIONES ...................................................................................................62
• TEMA 10 CEFALEA......................................................................................................64
10.1. CEFALEA TENSIONAL .................................................................................................65
10.2. JAQUECA O MIGRAÑA ..............................................................................................65
10.3. CEFALEA EN RACIMOS O EN RACHAS O CLUSTER-HEADACHE (DE HORTON)............65
10.4. OTRAS CEFALEAS ......................................................................................................66
• TEMA 11 INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO ....................................................66
11.1. MENINGITIS ...............................................................................................................66
11.2. ENCEFALITIS...............................................................................................................66
11.3. ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL.............................................................67
11.4. EMPIEMA SUBDURAL.................................................................................................67
11.5. TROMBOFLEBITIS INTRACRANEAL ..............................................................................67
] ÍNDICE [ 7

8. Manual A Mir www.academiamir.com
11.6. NEUROLUES ...............................................................................................................68
11.7. ENCEFALITIS POR VIRUS LENTOS ................................................................................68
11.8. ENFERMEDADES POR PRIONES...................................................................................68
11.9. COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS DEL SIDA ...........................................................69
• TEMA 12 TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS .......................................70
12.1. MEMORIA..................................................................................................................70
12.2. DEMENCIA.................................................................................................................70
• TEMA 13 ENFERMEDADES DE MOTONEURONA ......................................................72
13.1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA .........................................................................72
13.2. ENFERMEDADES DE MOTONEURONA INFERIOR .........................................................72
13.3. ENFERMEDADES DE MOTONEURONA SUPERIOR........................................................73
• TEMA 14 ATAXIA........................................................................................................73
• TEMA 15 MIOPATÍAS .................................................................................................73
15.1. DISTROFIAS MUSCULARES .........................................................................................73
15.2. MIOPATÍAS CONGÉNITAS ..........................................................................................75
15.3. MIOPATÍAS METABÓLICAS ........................................................................................75
15.4. MIOPATÍAS MITOCONDRIALES...................................................................................75
• TEMA 16 COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA .................................................................75
16.1. COMA .......................................................................................................................75
16.2. EXAMEN DEL PACIENTE EN COMA ............................................................................76
16.3. MUERTE ENCEFÁLICA ................................................................................................77
8 ] ÍNDICE [

11. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
TEMA 1 SEMIOLOGÍA Alteraciones de las funciones superiores
Existen tres alteraciones básicas de las funciones corticales supe-
ENFOQUE MIR riores que son:
- Afasia (ver más adelante).
A pesar de que caen pocas preguntas de forma directa debe es- - Agnosia (visual, táctil o auditiva): incapacidad para recono-
tudiarse bien (sobre todo durante la primera vuelta), ya que cer los estímulos sensoriales que no es atribuible a pérdida de
sirve como base para comprender posteriormente el resto de la la sensibilidad, alteración del lenguaje o defecto cognitivo ge-
asignatura. Hay que conocer bien: neralizado (lo percibe pero no sabe qué es) (MIR).
1. Síndromes lobares y afasias: conocer los conceptos. - Apraxia: incapacidad para realizar un movimiento dirigido
2. Vías motoras: diferenciar entre lesión de primera y segunda previamente aprendido estando intactos el sistema motor y
motoneurona. sensitivo, así como la coordinación y la comprensión (puede
3. Vías sensitivas: saber qué modalidades sensitivas viajan por moverse pero no puede hacer lo que quiere) (MIR).
cada vía (espinotalámica o cordones posteriores).
4. Síndromes troncoencefálicos: nombres propios y conocer la Síndromes por afectación de los lóbulos cerebrales
localización de los núcleos de los pares craneales que nos Antes de entrar en detalle, hay que saber que cada lóbulo cere-
darán el nivel de la lesión. bral se encarga de controlar una función distinta, así:
5. Síndromes medulares: razonar a partir de las vías lesionadas. - Lóbulo frontal: actividad motora y conductas sociales.
6. Trastornos de coordinación: diferenciar bien entre una ataxia - Lóbulo parietal: sensibilidad táctil.
sensitiva, cerebelosa (hemisférica/vermiana) y clínica vestibular. - Lóbulo temporal: memoria, aprendizaje y audición.
- Lóbulo occipital: visión.
El sistema nervioso central (SNC) está formado por el encéfalo
y la médula (cubiertos por las meninges, suspendidos en el lí- Lóbulo frontal
quido cefalorraquídeo -LCR- y protegidos por el cráneo y la co- En el lóbulo frontal consideramos dos partes:
lumna vertebral). - Área prerrolándica (por delante de la cisura de Rolando):
El SNC está compuesto por gran cantidad de células nerviosas constituido por el área motora primaria, área premotora, área
excitables (neuronas) y sus prolongaciones (axones o fibras de Broca (parte motora del lenguaje) y centro oculógiro fron-
nerviosas). Las fibras nerviosas pueden ser mielínicas (la mielina tal. Su lesión produce el síndrome prerrolándico:
en el SNC se origina de una célula de sostén llamada oligoden- • Hemiparesia contralateral.
drocito) o amielínicas. • Desviación de la mirada hacia el lado de la lesión.
El interior del SNC está formado por sustancia gris (células ner- • Afasia motora o de Broca: en lesiones del hemisferio domi-
viosas) y sustancia blanca (fibras nerviosas). nante.
El encéfalo se divide en tres partes: • La actividad epiléptica en esa zona se puede traducir en hi-
- Telencéfalo: hemisferios cerebrales, ganglios de la base, sis- perfunción de la misma y por lo tanto puede producir una cri-
tema límbico. sis parcial motora con progresión Jacksoniana (siguiendo la
- Diencéfalo: tálamo, epífisis, hipotálamo-hipófisis, subtálamo. representación corporal en la corteza: se inicia la crisis en la
- Troncoencéfalo: mesencéfalo, protuberancia, bulbo y cerebelo. cara y progresa a brazo y luego a pierna) y una desviación
oculocefálica hacia el lado contrario de la lesión.
- Área prefrontal: lleva a cabo funciones ejecutivas, de la per-
sonalidad y del comportamiento. Una alteración a este nivel
Área motora
Área de los primaria
produce:
Área Área somatosensorial • Moria (síndrome de desinhibición frontal): desinhibición social.
movimientos
premotora • Síndrome abúlico frontal: apatía, falta de iniciativa e indi-
oculares
conjugados ferencia emocional.
• Incontinencia de esfínteres.
Área • Reflejos arcaicos o de liberación frontal: prensión palmar,
visual succión, hociqueo, palmomentoniano.
• Alteración de la marcha: apraxia de la marcha.
Lóbulo temporal
El lóbulo temporal se podría dividir en:
- Parte externa o neocortical: incluye el área auditiva prima-
Área Broca
ria y el área de Wernicke (parte sensitiva del lenguaje).
- Parte interna o mesial: incluye el sistema límbico (constituido
Área auditiva Área de Wernicke por: amígdala, hipocampo, córtex cingular, córtex orbitofrontal y
primaria tálamo). Se encarga de los instintos primarios, del control de las
emociones y forma parte del circuito de la memoria.
Figura 1. Distribución de las funciones cerebrales.
Lóbulo parietal
En los lóbulos parietales residen las áreas sensitivas y las áreas de
1.1.- Síndromes topográficos
asociación.
El telencéfalo está constituido por los dos hemisferios cerebrales,
que tienen unas funciones en común y otras que son diferentes Afasias
en cada lado. Esto define la dominancia cerebral, que está en La afasia es una alteración adquirida de la capacidad para el len-
el hemisferio izquierdo en el 95% de las personas diestras y en guaje, con integridad de las estructuras neuromusculares for-
el 50% de las personas zurdas. El hemisferio dominante es su- madoras del mismo. Expresa una lesión cortical en región
perior en el lenguaje y la audición, y el no dominante en la per- perisilviana del hemisferio dominante (MIR), aunque, hay casos
cepción espacial y visual. raros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado y
tálamo).
] SEMIOLOGÍA [ 11

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LÓBULO TEMPORAL LÓBULO PARIETAL Importante
Ningún tipo de afasia nomina (la nominación es la dificultad
- Síndrome de Gestmann para encontrar palabras).
(agrafia + alexia + acalcu-
lia + agnosia digital +
La fluencia, comprensión y repetición nos indican el tipo de afasia.
desorientación derecha - Sólo repiten las afasias transcorticales. Si está más afectada la
- Afasia de Wernicke fluencia que la comprensión, será una afasia más motora que
izquierda): por lesión de la
- Disnomia o afasia amnésica
H. DOMINANTE circunvolución angular o sensitiva, por lesión del área de Broca.
- Amusia (incapacidad de
(HD) pliegue curvo dominante Debe ser diferenciado de:
recordar partituras, leer o
(MIR).
escribir música)
- Apraxia ideatoria (no sabe
- Disartria: alteración de la articulación de la palabra.
cómo hacerlo) o ideomo- - Disfonia: pérdida de voz secundaria a enfermedad laríngea o
tora (sabe pero no puede a su inervación.
hacerlo).
- Heminegligencia o negli- Definiciones
gencia hemiespacial (falta - Afasia cruzada: es la afasia que se produce en un diestro por
de atención - interés por la lesión en hemisferio derecho.
mitad del espacio extraper- - Parafasias: sustituir una palabra por otra, como “bolígrafo”
sonal. Descuido de la
- Alteración de las relaciones por “papel” (parafasia semántica) o sustituir una letra por otra,
H. NO mitad opuesta del cuerpo)
espaciales como “japiz” por “lápiz” (parafasia fonémica).
DOMINANTE - Asomatognosia (no reco-
- Incapacidad para reconocer
(HND) noce su hemicuerpo)
melodías
- Anosognosia (no reconoce 1.2.- Diencéfalo
su déficit)
- Apraxia para vestirse y de
construcción (incapacidad Masa de sustancia gris que forma las paredes del tercer ventrí-
de copiar dibujos simples) culo. Consta de:
- Cuadrantonopsia / hemia-
nopsia homónima Hipotálamo
contralateral inferior El hipotálamo es el órgano central de las funciones viscerales.
- Cuadrantonopsia / hemia- (incongruente) (MIR) Mantiene la homeostasis de la temperatura (MIR) y de la os-
nopsia homónima contrala- - Síndrome sensorial cortical
teral superior (MIR) (“agnosia sensitiva”):
molaridad plasmática, controla la sed y el hambre e influye en
- Epilepsia psicomotora (MIR): • Discriminación de dos el ciclo vigilia-sueño. Es un importante centro del control endo-
• Alteraciones de la puntos cercanos crino, liberando hormonas que regulan la función de la hipófisis.
conciencia y memoria • Asterognosia (incapaci-
(jamais-vu y déjà vu) dad para reconocer obje- Epitálamo
EN
• Alucinaciones e tos mediante el tacto)
CUALQUIERA Epífisis o glándula pineal: en la parte posterior del III ventrículo.
ilusiones auditivas • Atopognosia (incapaci-
• Crisis uncinadas o dad para localizar un Parece que su función es inhibir la maduración de los genitales
mesiales (alucinaciones estímulo táctil) antes de la pubertad. Normalmente tiene calcificaciones en el
gustativas y olfatorias, • Extinción sensorial (in- adulto.
sensación epigástrica- capacidad para percibir
El tumor más frecuente de la glándula pineal es el germinoma
ascendente (MIR 07, dos estímulos de forma
61)) simultánea) (MIR).
- Abolición del nistagmo op-
tocinético hacia el lado de Subtálamo
la lesión (MIR) Contiene núcleos del sistema extrapiramidal:
- Sordera cortical - Núcleo subtalámico de Luys: su lesión produce hemibalismo.
- Psicosis de Korsakoff - Globos pallidus.
- Síndrome de Kluver-Bucy:
BILATERAL - Indiferencia a la enfermedad
apatía, placidez, rabia
fingida y aumento de la Tálamo
actividad sexual Contiene núcleos implicados en diferentes circuitos:
- Núcleos sensitivos: donde se encuentra la tercera neurona
Tabla 1. Lesiones de los lóbulos temporal y parietal.
de las vías sensitivas. Su lesión produce:
LESIÓN UNILATERAL LESIÓN BILATERAL • Disminución de la sensibilidad multimodal en hemicuerpo
- Hemianopsia homónima contralate- - Ceguera cortical (¡reflejos fotomoto- contralateral (incluida la cara).
ral con respeto de la visión macular res conservados! (MIR 97F, 75)) • En algunos casos: síndrome talámico de Déjérine-Roussy
- Alucinaciones visuales - Síndrome de Anton: no ve, pero no en el que a la pérdida de sensibilidad se asocia una hiperal-
- HD: reconoce su déficit gesia (dolor ante cualquier estímulo en ese hemicuerpo) o in-
• Agnosia para los objetos (inca- - Prosopagnosia (incapacidad para cluso dolor espontáneo. Mano talámica: posturas distónicas
pacidad de reconocer visualmente reconocer los rostros conocidos)
objetos) - Síndrome de Balint: (articulaciones basales flexionadas e interfalángicas extendidas).
• Alexia sin agrafia (pérdida de la • Apraxia oculomotora: déficit en - Cuerpo geniculado lateral: forma parte de la vía óptica (MIR).
capacidad de lectura previamente la exploración visual ordenada del - Cuerpo geniculado medial: forma parte de la vía auditiva.
aprendida) (MIR 02, 52) ambiente Relaciones con sistema límbico, reticular, extrapiramidal...
- HND: • Ataxia óptica: imprecisión para
• Metamorfopsia (alteración de la alcanzar con la mano objetos vi-
forma y tamaño de los objetos) suales. Las escenas visuales com-
• Alestesia visual (desplazamiento plejas no se captan en su RECUERDA
de las imágenes de un lado a otro globalidad
del campo visual) • Simultagnosia: incapacidad para El cuerpo geniculado Lateral, forma parte de la vía óptica
• Polipnosia (persiste la imagen percibir el campo visual como un Luz
visual una vez retirado el objeto) todo El cuerpo geniculado Medial, forma parte de la auditiva
• Pérdida de la memoria topográ- Música
fica y orientación visual
Tabla 2. Lesiones del lóbulo occipital.
12 ] SEMIOLOGÍA [

13. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
FLUENCIA COMPRENSIÓN REPETICIÓN NOMINACIÓN OTROS LESIÓN
Habla telegráfica, agramatical
BROCA Conscientes del defecto y muy angustiados
Alterada Buena No No Frontal
(MIR 05, 54) Frecuentemente coexiste hemiparesia derecha
(embolia de ACM: rama superior)
Parafasias (jergafasia), verborrea. Neologismos
Temporal
No hay conciencia del defecto
(región
WERNICKE Buena Alterada No No Frecuentemente coexiste hemianopsia
perisilviana
o cuadrantanopsia superior
posterior)
(embolia de ACM: rama inferior)
Frecuentemente coexiste hemiparesia, Hemisférica
GLOBAL Alterada Alterada No No hemihipoestesia y hemianopsia derechas izquierda
(embolia de ACM en su origen u oclusión ACI) extensa
TRANSCORTICAL Frontal
MOTORA O NO Alterada Buena Sí No (alrededor del
FLUIDA Causa: ACV área de Broca)
TRANSCORTICAL Neoplasias Temporoparietal
SENSITIVA O Buena Alterada Sí No (alrededor del área
FLUIDA de Wernicke)
Circunvolución
Abundantes parafasias. parietal supra-
DE Es una desconexión entre área de marginal, ínsula
Buena Buena No No
CONDUCCIÓN Broca y Wernicke Se produce por le-
(embolia de ACM: rama posterior) sión del fascículo
arcuato
Parafasias y circunloquios (explica con otras pala-
bras lo que no puede nominar) Cualquiera de las
en enfermedad de Alzheimer anteriores
ANÓMICA Buena Buena Sí No
“Es el trastorno del lenguaje que se observa Más frecuente-
con mayor frecuencia en el TCE y en mente temporal
la encefalopatía metabólica”
Tabla 3. Clasificación de las afasias.
1.3.- Troncoencéfalo
1. Núcleo víscero-motor del III par
2. Núcleo oculomotor
3. Nervio oculomotor
4. Núcleo troclear
5. Núcleo mesencéfalico del trigémino
6. Nervio troclear
7. Núcleo motor del trigémino
8. Nervio trigémino (fibras aferentes)
9. Núcleo facial
10. Nervio facial
11. Nervio abducente
12. Núcleo salivatorio
13. Nervio vestibular
14. Nervio facial (fibras gustativas)
15. Nervio glosofaríngeo (fibras gustativas)
16. Nervio vago (fibras gustativas)
17. Fibras branqueomotoras del IX par
18. Fibras branqueomotoras del X par
19. Fibras branqueomotoras del XI par
20. Núcleo ambiguo
21. Núcleo espinal del accesorio
22. Tracto espinal del trigémino
23. Tracto solitario
24. Núcleo hipogloso
25. Núcleo dorsal del vago
26. Núcleo del tracto solitario
Figura 2. Núcleos de los pares craneales.
] SEMIOLOGÍA [ 13

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MESENCÉFALO PROTUBERANCIA BULBO FUNCIÓN AGUJEROS DE SALIDA
N. ambiguo Lámina cribosa
(IX,X,XI) I OLFATORIO Huele
III V del etmoides
NÚCLEOS N. solitario
IV VI Canal óptico (también la
PARES (VII, IX,X) II ÓPTICO Ve
Parte del núcleo VII arteria oftálmica)
CRANEALES Parte del núcleo
sensitivo del V VIII
sensitivo del V Mueve los ojos
XI, XII Miosis
Núcleo rojo Inerva: rectos superior,
(MIR) Centro de la MOTOR inferior, interno,
Sustancia negra mirada III OCULAR oblicuo menor, elevador
Vías largas COMÚN del párpado superior y
OTRAS Centro de la horizontal
(motoras, el esfínter del iris (f.
ESTRUCTURAS mirada vertical Vías largas
sensitivas…) parasimpáticas cons-
Vías largas (motoras,
trictoras de la pupila)* Hendidura esfenoidal
(motoras, sensitivas…)
sensitivas…)
Inerva oblicuo mayor o
TROCLEAR superior: gira el ojo
IV
Tabla 4. Estructuras del tronco del encéfalo. (PATÉTICO) hacia abajo y efectúa
una rotación nasal
1.4.- Pares craneales VI
MOTOR OCULAR Inerva recto externo
EXTERNO (abduce el ojo)
Funciones y agujeros de salida de los pares craneales TRIGÉMINO
Musculatura Agujero redondo mayor
(Ver tabla 5) 1ª. OFTÁLMICO
V masticatoria
“Hay conexiones cortico-nucleares bilaterales para todos los 2ª. MAXILAR
Sensibilidad facial Agujero oval
3ª. MANDIBULAR
nervios motores excepto para la parte del núcleo facial que
inerva los músculos de la parte inferior de la cara y la parte del Mueve la cara, lagrimea,
Agujero
núcleo del nervio hipogloso que inerva el músculo geniogloso”. VII FACIAL estilomas-
gusta, saliva
- Sensitivos puros: olfatorio, óptico, vestibular. CAI toideo
- Motores: oculomotor, motor ocular externo, patético, acce- VESTÍBULO-
VIII Oye, equilibra
sorio, hipogloso. COCLEAR
- Mixtos: trigémino, facial, glosofaríngeo, vago. Gusta, saliva, traga,
GLOSO-
IX monitor del seno
FARÍNGEO
carotídeo (TA)
Gusta, traga, levanta el
paladar, fonación, fi-
X VAGO bras parasimpáticas Agujero rasgado
II para vísceras toraco- posterior
abdominales
Gira la cabeza (esterno-
ESPINAL cleidomastoideo) y en-
I XI
ACCESORIO coge los hombros (parte
superior del trapecio)
III XII HIPOGLOSO Mueve la lengua Agujero condíleo anterior
IV
VI Arteria carótida interna Agujero rasgado anterior
Arteria meníngea media Agujero redondo menor
XII
* Estas fibras van periféricas en el nervio, por lo que se afectan pronto en lesio-
XI V nes compresivas, en cambio suelen quedar indemnes en lesiones “metabólicas”
(como en la neuropatía diabética).
Tabla 5. Funciones y orificios de salida de los pares craneales.
VII
Par I: nervio olfatorio
Se origina en el neuroepitelio olfatorio de la parte superior de las
X cavidades nasales, que parte de las células bipolares receptoras
de estímulos olfatorios; sus axones forman el nervio olfatorio
que atraviesa la lámina cribosa y hace sinapsis con la segunda
neurona en el bulbo olfatorio; sus prolongaciones van hacia el
VIII sistema límbico.
Las células bipolares son las únicas neuronas de los sistemas
IX neurosensoriales que se sustituyen regularmente y se regeneran
tras daño neuronal.
Par II: nervio óptico (ver manual de Oftalmología)
Figura 3. Pares craneales. Enfermedades neurológicas con retinitis pigmentaria
- Degeneraciones cerebelosas tardías (olivopontocerebe-
losas).
- Síndrome de Kearns-Sayre: retinitis pigmentaria más oftal-
14 ] SEMIOLOGÍA [

15. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
moparesia y trastornos de la conducción cardíaca (enfermedad (MIR 08, 59; MIR 00F, 61). Es raro que duela por la noche.
hereditaria mitocondrial). Tratamiento
- Enfermedad de Refsum: ictiosis, sordera, retinitis pigmen- De elección carbamacepina (MIR), otros fármacos: baclofeno,
taria, ataxia cerebelosa, polineuropatía crónica. Producida por gabapentina, etc. Si no puede usarse la vía oral: fenitoína intra-
acúmulo tisular de ácido fitánico. El tratamiento es la dieta venosa. Para casos refractarios puede estar indicada la cirugía
pobre en fitatos y plasmaféresis. (lesión percutánea del ganglio de Gasser o descompresión mi-
- Enfermedad de Bassen-Kornzweig: enfermedad autosó- crovascular).
mica recesiva también llamada abetalipoproteinemia, causada
por una mutación en la proteína transportadora de triglicéridos
en las mitocondrias, lo que altera la formación en el hígado Inervación sensitiva de
de VLDL y disminuye el aporte de vitamina E a los tejidos. la piel de la cabeza y del cuello
Cursa con acantocitosis, retinitis pigmentaria, ataxia y polineu- Divisiones del nervio trigémino
Oftálmica
ropatía crónica. En la biopsia intestinal aparecen acúmulos de
vacuolas de grasa. Tratamiento: dieta con ácidos grasos de
cadena media y dosis altas de vitamina E. ica
lm
tá
Of
III, IV y VI par: nervio motor ocular común, nervio patético, 1 2
nervio motor ocular externo
i lar
ax
M
SITIO PAR AFECTADO SÍNDROME
Hendidura esfenoidal III, IV, V1,VI Mandibular
Foix
(orb. sup.) (MIR 99, 59)
III, IV, V1-2, VI, Síndrome A Maxilar Mandibular B
Pared lateral
Horner, proptosis Tolosa-Hunt
del seno cavernoso*
(MIR 97, 78)
La piel del ángulo de la mandíbula es
Espacio retroesfenoideo II, III, IV, V, VI Jacod inervada por el nervio auricular mayor
(C2-C3), y no por ramas del trigémino.
Vértice del peñasco V, VI 1. Nervio occipital menor (C2)
2. Nervio occipital mayor (C3)
Conducto auditivo
VII, VIII
interno
Figura 4. A. Divisiones del territorio sensitivo del nervio trigémino B. Ramas del
Ángulo ponto cerebelar V, VII, VIII y a veces IX nervio trigémino.
Agujero rasgado VII par: nervio facial (ver manual de Otorrinolaringología)
IX, X, XI (MIR) Vernet
posterior o yugular
Lleva la inervación motora de los músculos de la cara (MIR), la
Espacio laterocondilar rama para glándulas lacrimales, el nervio estapedio (músculo es-
IX, X, XI, XII Collet-Sicard
posterior tribo) cuya lesión produce hiperacusia, la cuerda del tímpano
Espacio retro parotídeo IX, X, XI, XII y Villaret, Mackenzie, (glándulas salivares y gusto de los dos tercios anteriores de la
posterior síndrome de Horner Tapia lengua) y la sensibilidad de porción externa del conducto audi-
tivo externo (área de Ramsay-Hunt).
* Síndrome de Tolosa-Hunt: oftalmoplejía unilateral y dolor retroorbitario y en
la región de la primera rama del trigémino. Debido a un proceso granulomatoso
que afecta a hendidura esfenoidal o al seno cavernoso.
Corteza cerebral
Tabla 6. Alteraciones combinadas de los pares craneales.
V Par: nervio trigémino Núcleo motor P del
nervio facial
Es el nervio sensitivo de la cara y de las mucosas nasal y bucal,
y el nervio motor de la masticación (tercera rama). Constituye la
vía aferente del reflejo corneal.
Los núcleos de las primeras neuronas sensitivas están en el gan-
glio de Gasser. Las segundas neuronas en el núcleo trigeminal
del tronco de encéfalo.
Ramas motoras
Cuando se lesiona la parte motora (músculos maseteros y pte-
rigoideo), la boca se desvía hacia el lado lesionado al predominar
los pterigoideos del lado contralateral.
Neuralgia del trigémino (MIR 07, 59; MIR 01, 74)
Se caracteriza por dolor facial unilateral, paroxístico, breve y lan-
cinante en la distribución de las ramas de nervio trigémino (es-
pecialmente en la segunda y tercera rama) más frecuente en
mujeres mayores de 55 años. Se desencadena espontánea-
mente o tras estímulo sensitivo (en las “áreas gatillo” al masti-
car, con el tacto, la deglución…). La exploración neurológica
incluyendo el examen sensitivo y motor del trigémino es normal Figura 5. Inervación facial.
] SEMIOLOGÍA [ 15

16. Manual A Mir www.academiamir.com
Lesiones (MIR 06, 56) VIII par: nervio estatoacústico (ver manual de Otorrinola-
- Nivel supranuclear: parálisis facial inferior contralateral (res- ringología)
peta orbicular de los párpados y el frontal). Dos divisiones:
- Nivel infranuclear (núcleo o nervio periférico): parálisis facial
total homolateral. Etiología más frecuente: idiopática o de Bell Coclear (oído)
(70%). El signo de Bell consiste en que al intentar cerrar el ojo, Se recoge la sensibilidad por las células bipolares del ganglio es-
no puede, y el globo ocular se desplaza hacia arriba y adentro. piral de la cóclea, sus fibras entran en el cráneo por el conducto
auditivo interno para hacer sinapsis en el núcleo coclear del
Causas bulbo. Cada núcleo coclear está conectado con la corteza de
Según localización: ambos lóbulos temporales, por lo que lesiones cerebrales unila-
- A la salida de la protuberancia: generalmente por un tumor terales no producen pérdida de audición.
del ángulo pontocerebeloso (neurinoma del acústico): se pro-
duce paresia homolateral, hiperacusia o hipoacusia (esto úl- Vestibular (equilibrio)
timo si se afecta concomitantemente el nervio acústico), Los receptores están en las crestas ampulares de los conductos
disminución del gusto, lágrimas y secreción salivar. Hipoestesia semicirculares y en las máculas del utrículo y del sáculo; las fibras
en el conducto auditivo externo. que parten de las células bipolares del ganglio vestibular van al
- En el ganglio geniculado (MIR): por herpes zoster, que pro- núcleo vestibular, y de allí parten conexiones con los haces ves-
duce el síndrome de Ramsay-Hunt, que cursa con paresia ho- tibuloespinales, para los reflejos de los miembros y el tronco;
molateral, vesículas en el conducto auditivo externo, con el fascículo longitudinal medial, para el control de los mo-
hiperacusia y disminución del gusto. vimientos conjugados de los ojos y cabeza; con el cerebelo, para
- En el agujero estilomastoideo: sólo presenta paresia facial ajustes posturales, y con el córtex (vía no muy conocida).
homolateral (ver manual de Otorrinolaringología).
IX par: nervio glosofaríngeo
Lleva el gusto del tercio posterior lengua, la sensibilidad de oído
medio y de la trompa de Eustaquio; fibras secretoras a la glán-
dula parótida (núcleo salivatorio inferior) y fibras motoras al
músculo estilofaríngeo.
Rama temporal
X par: nervio vago
Lleva fibras motoras somáticas (motilidad voluntaria) para el pa-
Rama zigomática ladar blando, faringe y laringe; fibras autonómicas para el mús-
culo de la tráquea, esófago, corazón, estómago e intestino;
fibras sensitivas de la faringe, laringe, bronquios, esófago y vís-
ceras abdominales. Da lugar a una serie de ramas:
1. Nervio faríngeo: sensitivo y motor. Su lesión produce dis-
fagia.
2. Nervio laríngeo superior: su lesión produce aspiración de
alimentos. Si se lesiona el vago por encima de la salida de este
nervio las cuerdas vocales se mantienen en posición intermedia
(por lesión de los nervios laríngeos superior y recurrente), y
aparece disfonía.
3. Nervio laríngeo recurrente: la lesión unilateral produce
voz bitonal y cuerda en posición paramedia (parálisis de los
Rama cervical músculos extrínsecos de la laringe excepto de los cricotiroideos
que están inervados por nervio laríngeo superior) (MIR 01F,
Rama Rama 162). El tratamiento de la parálisis unilateral será rehabilitación
mandibular bucal foniátrica y si no se resuelve, inyección de sustancias o tiro-
plastia para aproximar las cuerdas. La lesión recurrencial bila-
teral (de Riegel) produce cierre de cuerdas vocales con disnea
PROTUBERANCIA y estridor que precisa traqueotomía urgente. La causa más fre-
cuente de lesión del nervio recurrente es la cirugía tiroidea,
Núcleo de nervio facial otras causas son el cáncer de tiroides, aneurismas aórtico, car-
Ganglio
cinoma bronquial, carcinoma de esófago, y en general cual-
geniculado
C.A.I. quier compresión que se ejerza sobre él en su trayecto (MIR
00F, 154). El lado más afecto es el izquierdo ya que aquí el
nervio recurrente tiene un trayecto intratorácico mayor rode-
ando al cayado aórtico para ascender por el surco traqueoeso-
fágico.
1ª rodilla del BULBO N. petroso
superficial mayor
4. Inervación parasimpática para tracto digestivo.
nervio facial
El IX y X pares son esenciales para la motilidad faringolaríngea.
2ª rodilla Su lesión produce trastornos del habla (disartria) y de la deglu-
del nervio
Nervio ción (disfagia).
facial
estapedial Además de las lesiones periféricas, que suponen el 90%, puede
Agujero haber parálisis centrales: supranucleares, por lesión de las
estilo- Nervio cuerda fibras corticobulbares, con lesión espástica por alteración de pri-
del tímpano
mastoideao mera motoneurona, y nucleares, por lesión del núcleo motor
ambiguo y fibras sensitivas del tracto solitario. En estas últimas
Figura 6. Nervio facial. se produce una parálisis flácida por lesión de segunda moto-
16 ] SEMIOLOGÍA [

17. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
neurona; aparece disfonía con cuerdas en posición intermedia,
por parálisis del nervio recurrente y laríngeo superior, y disfagia Córtex Parálisis espástica
y aspiración por anestesia laríngea.
Núcleo ambiguo Parális flácida (intermedia) + disfagia + aspiración
Disfonía (intermedia)
Nervio faríngeos
+disfagia+ aspiración
Rama interna S
Nervio laríngeo
superior Disfonía, aspiración, disfagia
Rama externa S M
ni timbre
voz sin fuerza
Unilateral: voz bitonal (paramedia)
Nervio recurrente
Bilateral: disnea
Unilateral: aspiraciones +disfonía
X par Bilateral: aspiraciones +disfonía
Figura 9. Lesión del nervio vago según localización.
XI par: nervio espinal
Inerva el trapecio y el esternocleidomastoideo homolaterales.
XII par: nervio hipogloso
Lleva inervación motora de la lengua (MIR). La lengua se desvía
hacia el lado del par lesionado (MIR).
1. Nervio Vago
2. Arteria carótida interna RECUERDA
3. Arteria carótida común
4. Plexo cardíaco El par XII (lengua) y el V (mandíbula):
5. Plexo esofágico si se lesionan, hay una desviación al lado enfermo
6. Estómago
7. Nervio laríngeo inferior o recurrente El IX (úvula) y VII (musculatura facial):
8. Nervio laríngeo superior si se lesionan, hay una desviación al lado sano
9. Rama faríngea del vago
10. Ganglio inferior del vago
1.5.- Sistemas motores
Figura 7. Nervio vago.
Vía Piramidal
La vía piramidal se inicia en las áreas motoras prerrolándicas,
bajan los axones por la cápsula interna, pasan por los pedúncu-
los cerebrales, bajan por mesencéfalo (por la parte anterior),
protuberancia (donde se desfleca) y bulbo (formando las pirámi-
des bulbares en la parte anteromedial). Allí el 80% de las fibras
cruzan al otro lado (decusación piramidal), y bajan por la médula
por la vía piramidal cruzada o lateral. El resto no se decusan
y bajan por la vía piramidal directa o ventral, y al llegar al
nivel que van a inervar se decusan en un 50% y hacen sinapsis
Parálisis de ambos Parálisis recurrente con la segunda neurona de la vía piramidal, que se encuentra
Parálisis recurrencial en el asta anterior medular.
laríngeos unilateral unilateral
bilateral
Posición intermedia Posición paramedia
Disnea
De la segunda neurona salen los axones, por la raíz anterior,
Disfonía Voz bitonal hasta formar los nervios junto con los axones sensitivos y auto-
nómicos que salen de la raíz posterior. Van hasta los músculos,
y transmiten la información mediante el neurotransmisor acetil-
Figura 8. Parálisis laríngeas. colina, a nivel de la unión neuromuscular. La acetilcolina se
libera cuando se produce un aumento del calcio intracelular al
llegar el impulso eléctrico a la terminal nerviosa, y se une en los
receptores de acetilcolina en la membrana del miocito, acti-
] SEMIOLOGÍA [ 17

18. Manual A Mir www.academiamir.com
vando la contracción. SÍNDROME DE SÍNDROME DE
SÍNDROME
En la médula se regula la actividad muscular, modulando el tono NEURONA MO- NEURONA MO-
MIOPATICO
de forma autónoma, bajo el control de la vía piramidal. Si se in- TORA SUPERIOR TORA INFERIOR
terrumpe la vía piramidal, aumenta la actividad medular, produ- Leve, debida a
ATROFIA Intensa Leve
ciéndose aumento del tono (espasticidad) y de los reflejos desuso
osteotendinosos. FASCICU-
Las lesiones de la vía motora producen debilidad y alteración No Habituales No
LACIONES
del tono muscular, y en algunos casos actividad muscular invo-
TONO Espasticidad Hipotonía Normal/hipotonía
luntaria. Pueden producirse a nivel de:
- Primera motoneurona. DISTRIBUCIÓN Proximal
Piramidal/ Distal o
- Segunda motoneurona. DE LA (“cintura”escapu-
Regional segmentaria
- Unión neuromuscular. DEBILIDAD lar y/o pelviana)
- Propio músculo. REFLEJOS Hiperactivos Hipoactivos o Normales o
TENDINOSOS (CLONUS) ausentes hipoactivos
REFLEJOS
Corteza motora Corteza premotora CUTÁNEOS
Abolidos Conservados Conservados
(ABDOMINALES,
Corteza CREMASTÉRICO)
somatosensorial
SIGNO DE
Presente Ausente Ausente
BABINSKI
Tabla 7. Diagnóstico diferencial de las alteraciones de la fuerza y el tono muscular.
Tipos de aumento del tono muscular
- Espasticidad (trastorno piramidal): fenómeno de muelle de
navaja. Afecta sobre todo a músculos antigravitatorios.
- Rigidez (en “tubo de plomo” o plástica): lesiones extrapira-
midales (parkinsonismos). Frecuentemente aparece el fenó-
meno de la rueda dentada al interferir con el temblor. La
rigidez aumenta con el movimiento voluntario de la otra extre-
midad (fenómeno de refuerzo o signo de Froment).
Nucleo rojo - Paratonía o “gegenhalten”: incremento de tono irregular
de los trastornos frontales. Suele asociarse una demencia.
Arco reflejo miotático
Mantiene el tono muscular. Muestra un claro signo local que se
puede explorar. Su lesión ocasiona hipotonía y arreflexia (MIR
Tracto
97, 5). Consta de dos neuronas:
rubroespinal
Decusación
piramidal
Tracto
corticoespinal
lateral
Médula espinal
Figura 10. Vía piramidal o corticoespinal.
Conceptos
- Hemi-: mitad del cuerpo
- Para-: ambas piernas
- Tetra-: 4 extremidades
→ plejía: parálisis total.
paresia: debilidad leve.
- Hemiparesia: lesión hemisférica o de tronco.
- Para y tetraparesia: lesiones medulares.
Figura 11 Reflejo miotático.
18 ] SEMIOLOGÍA [

19. N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
- Una aferente o sensitiva procedente del huso muscular (ner- Tetania
vio sensitivo - ganglio raquídeo - raíz posterior). Se debe a un aumento de la excitabilidad de los nervios perifé-
- Y otra eferente o motora (asta anterior médula - raíz anterior ricos. Contracción sostenida de músculos distales, en especial
- nervio motor). de la mano (espasmo carpiano), pie (espasmos del pie) o ambos
Puede ser: monosináptico (reflejo de estiramiento o miotónico) (espasmos carpopedales). Puede incluso afectar a la musculatura
y multisináptico (reflejo de retirada). espinal (opistótonos). Causas: hipocalcemia, hipomagnesemia
o alcalosis respiratoria intensa (la alcalosis respiratoria produce
Haz corticobulbar una hipocalcemia relativa, pues aumenta el calcio unido a pro-
Es una vía que se origina en el córtex frontal y va a los núcleos teínas).
de los pares craneales. Todos los pares craneales tienen inerva-
ción motora cortical bilateral excepto el VII inferior (sólo contra- Miotonía
lateral): Trastorno de la relajación muscular que cursa con la contracción
- Lesión corticobulbar unilateral: debilidad facial inferior. exagerada involuntaria post-contracción voluntaria. Aparece en
- Lesión corticobulbar bilateral o parálisis pseudobulbar: de- la distrofia miotónica. Empeora con el frío y mejora con las con-
bilidad facial bilateral (cara inexpresiva), disartria, disfagia, dis- tracciones repetidas, y puede mejorar con antiarrítmicos (fenito-
fonía, labilidad emocional (risa y llanto inmotivados). ína, quinina y mexiletina).
Tipos de fibras musculares Neuromiotonía
Hay una hiperexcitabilidad del nervio periférico que provoca ca-
lambres musculares y miokimias-fasciculaciones.
TIPO I (ROJAS) TIPO II (BLANCAS)
1.6.- Sistemas sensitivos. Dolor
Mitocondrias
Enzimas glucolíticos
Enzimas oxidativos
Síntomas sensitivos
Aerobias Anaerobias - Parestesias: sensación anormal sin estímulo cutáneo (hormi-
gueos...)
Contracción sostenida - Disestesia: término más general, indica todo tipo de sensa-
Resistencia Contracción fuerte y breve
Potencia ciones anormales, exista o no estímulo.
Postura
- Hipoestesia y anestesia: reducción o ausencia, respectiva-
mente, de la sensibilidad cutánea al tacto, temperatura y
Tabla 8. Tipos de fibras musculares. dolor.
- Hipoalgesia: disminución de la sensación dolorosa.
Actividad muscular involuntaria - Hiperalgesia: respuesta exagerada a los estímulos nociceptivos.
Fasciculaciones - Hiperestesia: percepción exagerada de estímulos leves.
Son contracciones espontáneas de una unidad motora (todas - Alodinia: un estímulo normalmente no doloroso es perci-
las fibras o células musculares inervadas por un mismo axón bido como doloroso.
motor). Las fasciculaciones son visibles a través de la piel y sólo - Hiperpatía: hiperalgesia, alodinia e hiperestesia.
raramente producen contracción de un segmento corporal, - Hipopalestesia: disminución de la sensibilidad vibratoria.
sobre todo en los dedos (“minipolimioclonía”). Se deben a en-
fermedades que afectan a la segunda motoneurona (ELA, neu- Tipos de fibras nerviosas
ropatías...). Pueden aparecer en individuos normales. -Fibras A (mielínicas), de mayor a menor diámetro-velocidad
de conducción:
Miokimias o miocimias • A-alfa: motoneuronas alfa de las astas anteriores.
Fasciculaciones numerosas y repetitivas. Producidas por trastor- • A-beta: fibras sensitivas (sensibilidad táctil, vibratoria, ci-
nos de los canales iónicos (potasio). nestésica).
• A-gamma: fibras intrafusales (motoneuronas gamma de
Fibrilación asta anterior medular).
Es un concepto electromiográfico. Contracción de una sola fibra • A-delta: fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).
muscular por hipersensibilidad por denervación. Imperceptibles - Fibras C (amielínicas): fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa
clínicamente (no dan signos ni síntomas). y temperatura).
Calambre Vías sensitivas
Contracción involuntaria y dolorosa de un músculo o grupo de Existen 5 modalidades de sensibilidad, que se transmiten al cór-
músculos. Se da en enfermedades de motoneurona, embarazo, tex sensitivo a través de dos vías:
trastornos electrolíticos (hiponatremia), hemodiálisis, radiculo-
patías (localizados). Vía espinotalámica (dolor y temperatura)
Se originan en las fibras amielínicas (fibras C) y mielínicas pe-
Contractura queñas (fibras A-delta), que entran en el ganglio raquídeo
Es un acortamiento doloroso de un músculo no asociado a la (cuerpo neuronal) y hacen la primera sinapsis en el asta posterior
despolarización de la membrana muscular. Aparece en miopa- medular. Se decusan a nivel del segmento medular (comisura
tías metabólicas. Las contracturas son desencadenadas por el blanca anterior) y ascienden formando el haz espinotalámico
ejercicio y suelen provocar intenso dolor. contralateral de la médula espinal, que hace sinapsis en el tá-
lamo (núcleo ventral posterolateral) y posteriormente en el cor-
Tétanos tex parietal.
Alteración de interneuronas espinales inhibitorias. Contraccio-
nes musculares intensas y dolorosas. Sistema de los cordones posteriores (tacto, vibración y ci-
nestesia)
Se origina en las fibras de gran tamaño (fibras A-beta), que en-
] SEMIOLOGÍA [ 19