3. ¿QUÉ ES EL MAL DE SAN VITO?
 En nuestro país existe el mayor foco de la enfermedad de Huntington
del mundo siendo los estados más afectados:
Falcón, Lara, Táchira, Guárico, Miranda y Caracas
 El mal de San Vito es la forma común con que se conoce a la
enfermedad de Huntington, patología neurológica hereditaria que causa
trastornos motores, cognitivos y psiquiátricos. Sus síntomas suelen
presentarse entre los 30 y 55 años y, contrario a lo que muchas personas
piensan, su aparición no está condicionada a patrones sociales, ni a
hábitos nutricionales. “No es una enfermedad epidémica que ataca a un
determinado sector de la población”, explicó en una entrevista
a Analitica.com Roberto Wiener, neurólogo, especialista en movimientos
anormales, ex presidente de la Asociación Venezolana de Neurología

4. - ¿Cuáles son las primeras
manifestaciones de la enfermedad de
Huntington?
 - En la mayoría de los casos desde el punto de vista
motor-neurológico, lo que define la enfermedad es la
aparición de la corea - movimientos involuntarios y
fluctuantes que pueden presentarse en cualquier parte
del cuerpo-. También se produce, a nivel psiquiátrico, una
serie de manifestaciones que implican cambios de
conducta.

5. Cuándo se debe acudir al
neurólogo?
 - Toda persona que esté en riesgo de padecer la enfermedad
de Huntington porque tenga un familiar positivo, ya sea padre y/o
madre, hermanos o tíos, es decir, que hay una agregación
familiar, independientemente de que esté asintomático, debe ir al
neurólogo porque está en riesgo.
 Por otra parte, existen los síntomas que se denominan
preclínicos que aparecen en el examen físico-neurológico pero
que la persona no los percibe y que, el neurólogo, puede detectar
si el paciente va a padecer la enfermedad. Algunas de esas
manifestaciones son: alteraciones en los movimientos
oculares, cambios en la movilidad de las manos y pies, en el tono
muscular y en los reflejos.

6. ¿Por qué las manifestaciones
neuro-psiquiátricas preceden y los
cambios cognitivos?
 - Eso es muy variable, ay algunos pacientes que
funcionan perfectamente a la corea desde el punto
de vista psiquiátrico y cognitivo y, la primera
manifestación, es la parte neurológica con los
movimientos. En cambio, hay otros que no tienen
movimiento pero sus familiares afirman que pueden
padecer la enfermedad porque tienen “conductas
extrañas”.

7. ¿Cuáles son las etapas de la
enfermedad?
 - Hay 3 etapas: la fase inicial se caracteriza por
movimientos involuntarios leves y algunos cambios de
conducta; la segunda fase es la coreica, que es cuando
el paciente tiene más movimientos involuntarios pero
todavía logra caminar y empieza a tener más cambios
cognitivos y la tercera fase es la terminal, en la que el
paciente ya está en cama o en silla de ruedas, presenta
rigidez, no hay corea y se encuentra muy demente. El
progreso de la enfermedad de Huntington es largo, puede
durar de 20 a 25 años.

8. - ¿Se puede prevenir la
enfermedad de Huntington?
 - Hasta ahora el único medicamento que ha mostrado
algún retardo de la enfermedad es la coenzima
Q10 (CoQ10). De hecho, todo paciente sospechoso de
padecer la enfermedad, es medicado de una vez con
una dosis de 600 mg al día. La CoQ10 es una enzima que
actúa en la mitocondria, que es como el pulmón de las
células, por donde éstas respiran y, el
medicamento, hace que ésta dure más
tiempo, retardando su degeneración.

9. Síntomas:
A veces comienza bruscamente, y otras, el paciente va
sufriendo una transformación del carácter que obra sobre su
organismo:
• Hay gesticulación y tics en el rostro.
• Torpeza en el brazo, con sacudidas musculares.
• En seguida, los movimientos se tornan irregulares e
involuntarios por completo, haciendo que la cabeza y el
tronco giren en todos sentidos.
• La persona anda a saltos y en la emisión de palabras.
• También como en la masticación y deglución se observa
una gran torpeza, que provoca una extraña expresión en la
fisonomía.
• Finalmente, se sitúa la llamada locura muscular.

10. Tratamiento:

• Es efectivo la infusión de un puñado de valeriana por
taza de infusión. Tome tres tazas al día.
• De igual forma, el bromuro potásico, y el arseniato
potásico son productos muy recomendables en este
caso, pero para su dosificación es mejor acudir a un
medico especialista en enfermedades nerviosas, por lo
que aquí nos abstenemos de hacer alguna indicación
al respecto

11.  Si alguien observa, a lo lejos, una silueta que camina
tambaleándose y con pasos erráticos, seguramente se
formará una impresión negativa de esa persona. Algunos
creerán que está borracha. Otros, que está loca. Pero puede
que solo sea que sufre la enfermedad de Huntington, más
conocida como Mal de San Vito.
En algunas regiones de Venezuela, esta enfermedad es muy
común. La Costa Occidental del Lago de Maracaibo, por
ejemplo, registra la mayor concentración de enfermos del
planeta. Mientras que, en promedio y en el mundo, suele
haber 6,4 afectados con Huntington por cada 100 mil
habitantes, en Zulia hay 700. Aún peor: en algunas
poblaciones, como San Luis, hay 2.540, según cifras que
maneja Ernesto Solís, jefe de Genética Médica de la
Universidad del Zulia

12.  El Mal de San Vito es una enfermedad crónica, degenerativa y
progresiva que se transmite de generación en generación, con
altas probabilidades de manifestarse: 50% si el portador es un solo
padre y 75% si son los dos, según cálculos del genetista Solís. Es una
mutación genética que produce trastornos motores, cognitivos y
psiquiátricos, como movimientos descontrolados en cualquier
parte del cuerpo y comportamientos irregulares.
"El foco más grande de enfermedad de Huntington está en
Venezuela", sentencia Roberto Weiser, neurólogo especialista en
movimientos anormales y ex presidente de la Sociedad
Venezolana de Neurología. Además de Zulia, otros estados con
alta prevalencia son Falcón, Lara, Táchira y Guárico. También se
han reportado casos en Miranda y Distrito Capital.

13.  Las primeras manifestaciones visibles suelen aparecer entre los
30 y los 40 años, aunque en algunos casos, muy pocos, pueden
aparecer antes. No distingue entre hombres y mujeres. Hacia el
final de la vida de los pacientes, si no se tratan
médicamente, estos sufren de rigidez total y quedan
incapacitados.
 La Dra. Gisela Ramírez, neuróloga, especialista en movimientos
anormales del Hospital Universitario de Caracas, explicó en una
charla organizada por la Sociedad Venezolana de
Neurología, que la Enfermedad de Huntington (EH) también
conocida como corea de Huntington, se presenta entre la tercera
y cuarta década de la vida, generalmente entre los 30 y 55 años.

14.  Agregó que los casos de Huntington en la Costa
Occidental del Lago de Maracaibo en el Zulia, superan
10 veces el promedio mundial. Mientras que la cifra
promedio mundial es de 6 pacientes por cada 100.000
habitantes, en el estado Zulia, se registran 700 casos por
cada 100.000 habitantes, es decir, una diferencia
mundial de 6 a 700 enfermos, según un estudio
realizado en 1972, por el pionero del estudio de la EH
en nuestro país, el médico zuliano Américo
Negrette, conjuntamente con el Dr. Ávila Girón.

15. La Tetrabenazina: el mejor
tratamiento
 Cabe destacar, que en Venezuela ya hay la Tetrabenazina, el
único fármaco aprobado por la FDA para el tratamiento de los
movimientos coreicos del paciente con EH. La especialista explicó
que Tetrabenazina es un bloqueante dopaminérgico pre sináptico
que disminuye hasta en 80%, la intensidad de los movimientos
coreicos del enfermo, mejorando considerablemente su calidad
de vida. Este medicamento también se indica para la disquinesia
tardía y para el Síndrome de Torete. Actualmente, se están
haciendo las gestiones para que el seguro social cubra los gastos
de este fármaco para que el enfermo de Huntington, lo tenga
disponible a criterio de su médico, a través del Instituto
Venezolano de los Seguros Sociales (IVSS).

16.  Existen 3 etapas de evolución de la Enfermedad de
Huntington: “la fase inicial, se caracteriza por
movimientos involuntarios leves y algunos cambios de
conducta, pero el paciente sigue siendo bastante
independiente; luego la segunda fase es la
coreica, que es cuando el paciente tiene más
movimientos involuntarios, pero todavía logra
caminar, se hace más dependiente, ya empieza a
tener más cambios cognitivos y de estados de ánimo, y
la tercera fase es la terminal, en la que el paciente ya
está en cama o en silla de ruedas, y se presenta
rigidez, no hay corea, y ya se encuentra muy
demente”, informó la Dra. Ramírez.

17.  La neuróloga destacó, que al ser una enfermedad
hereditaria, toda persona que tenga un familiar
positivo, ya sea padre y/o madre, hermanos o tíos, es decir
que hay claramente una agregación
familiar, independientemente de que esté
asintomático, debe ir al neurólogo porque está en riesgo
de padecer la enfermedad.
 El baile de San Vito es como se le llamaba en la Edad
media comúnmente a la enfermedad de Corea de
Sydenham, una patología neurológica en la que el
sistema nervioso central se degenera a causa de una
inflamación que provoca fiebres reumáticas

19.  Esta rara enfermedad se caracteriza por trastornos
en los movimientos corporales, que pasa por estados
de coordinación bruscos e involuntarios de forma
limitada. Incluso puede darse de una forma tan
leve, que el enfermo solo note irritabilidad y
nerviosismo.
 El baile de San Vito estaba mal visto en la Edad
Media, pues se creía que el enfermo estaba poseído e
incluso se le quemaba en la hoguera. Normalmente en
esos casos, intentaban encomendarle a San Vito, un
santo salvador y auxiliador para que curara el enfermo
de la posesión.