1. UNIVERSIDAD DE LOS ANDES
FACULTAD DE MEDICINA
SERVICIO DE PEDIATRIA
HCV Dr. Pedro Emilio Carrillo
Ipg. Ronal Pérez

2. CONTENIDO
1. Síndrome Nefrítico y Síndrome Nefrótico
o Definición
o Epidemiologia
o Etiología
o Fisiopatología
o Cuadro clínico
o Diagnostico
o Tratamiento
o Pronostico

3. Es un conjunto
de enfermedades caracterizadas
por inflamación de los
glomérulos renales con el
consecuente deterioro de su
función. La inflamación es por
lo general inmune, aunque
puede resultar ser de origen
infeccioso.

4. Este cuadro clínico se caracteriza por la presentación súbita de:
o Edema.
o Hematuria macroscópica o
microscópica, dismórfica o
normomórfica, con o sin
cilindros hemáticos.
o HTA
o Oliguria
o Proteinuria de rango
nefrótico.

5. EPIDEMIOLOGIA
Es muy variable según la edad de los pacientes:
o Es muy frecuente entre niños y jóvenes
o Se asocia a nefropatías glomerulares
o Pico de incidencia entre los 2 y 6 años
o Representa el 15 %
o En adultos y ancianos la causa es por nefropatías
vasculares e intersticiales
o La mas frecuente es la GNAPE 60 %

6. ETIOLOGIA
Es un cuadro clínico multietiologico, debido a la gran diversidad de
enfermedades que cursan con este síndrome.
1. Glomerulonefritis
postinfecciosa
2. Glomerulonefritis
primarias
3. Enfermedades
sistémicas
4. Otras enfermedades
renales

7. ETIOLOGIA
1. Glomerulonefritis postinfecciosa
• Faringoamigdalitis (estreptococo pyogenes)
• Endocarditis (estafilococo, S. viridans)
BACTERIANA • Osteomielitis (estafilococo, Pseudomonas, Proteus)
• Neumonía (neumococo, K. pneumoniae, Mycoplasma)
• Meningitis (meningococo, estafilococo)
• hepatitis B, C,
VIRAL • VIH,
• Citomegalovirus, varicela,
• Malaria,
PARASITARIAS • Esquistosomiasis, Toxoplasmosis,
• filariasis, triquinosis, tripanosomiasis
• Hongos (Candida albicans, Coccidioides immitis)
OTRAS
• Rickettsias (Coxiella)

8. ETIOLOGIA
2. Glomerulonefritis primarias
• Glomerulonefritis extracapilar, tipos I, II, III
• Glomerulonefritis membranoproliferativa
• Glomerulonefritis proliferativa mesangial no-IgA
• Nefropatía mesangial IgA

9. ETIOLOGIA
• Lupus eritematoso sistémico
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Síndrome de Goodpasture
3. Enfermedades sistémicas
• Síndrome hemolítico urémico
• Púrpura trombótica trombocitopénica
• Microangiopatía trombótica
• Nefritis tubulointersticial aguda
• Nefritis posradiación
• Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
4. Otras enfermedades renales • Tumores renales
• Trombosis venosa renal
• Ateroembolismo renal
• Tromboembolismo renal. Infarto renal

10. Glomerulonefritis Postestreptococcica
Es uno de los ejemplos clásicos de síndrome nefrítico
agudo. Caracterizado por la instauración repentina de
hematuria macroscópica, edema, hipertensión e
insuficiencia renal.
Es una de las causas mas frecuente de hematuria
macroscópica, superada solo por la Nefropatía IgA.

11. Glomerulonefritis Postestreptococcica
ETIOLOGIA
1. Aparece tras una infección faríngea o cutánea
causadas por cepas nefritogenicas del Streptococcus
Beta hemolítico del grupo A
2. En los meses fríos se debe a una faringitis, y en los
meses mas cálidos es debido a una piodermitis.

12. Glomerulonefritis Postestreptococcica
FISIOPATOLOGIA
1. Ataque inmunitario sobre el 2. Depósitos de complejos
microorganismo infectante, inmunitarios y complemento ,
dando lugar a una reactividad en los capilares glomerulares y
cruzada Antg-Antc. en el mesangio.
3. Los síntomas y signos aparecen
entre 7 a 10 días después de la
infección faríngea o cutánea.

13. Glomerulonefritis Postestreptococcica
MANIFESTACIONES CLINICAS
La clínica del síndrome nefrítico se presenta 1 a 2 semanas luego de una
faringitis o piodermitis estreptococica.
 Hematuria
• Macroscópica
• Dismorfica
• Cilindros hemáticos

14. Glomerulonefritis Postestreptococcica
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Hipertensión arterial
• Consecuencia de la
retención hidrosalina
originada por la
afectación glomerular.
• Es un tipo de
hipertensión volumen-
dependiente
• Coincide con
disminución de la
eliminación urinaria de
sodio

15. Glomerulonefritis Postestreptococcica
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Edema
• De distribución habitual en
cara, párpados y extremidades,
• De predominio matutino
• Es infrecuente la anasarca.

16. Glomerulonefritis Postestreptococcica
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Proteinuria
• No es selectiva
• Valores son reducidos
• inferiores a 1-2 g al día
• De rango nefrótico > 1 gr/L/24 horas
 Oliguria
• < 500 ml/24 horas

17. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
HISTORIA CLÍNICA
 Anamnesis  Exploración física
o Antecedentes familiares o Presencia y distribución de los
(nefropatías) edemas
o Antecedentes Personales o Cifras de presión arterial
• Infección previa, uso de o Datos de insuficiencia cardíaca
fármacos nefrotoxicos, o Posibles lesiones cutáneas
nefropatías o Valoración de la orofaringe, la
• Aspecto de las orinas presencia de adenopatías,
(cantidad y color coca visceromegalias y soplos
cola) cardíacos.

18. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
Evaluación de la función renal y del sedimento urinario
 ↓Filtrado glomerular
 Creatinina 1.5 a 2.0 mg/dL.7
 Proteinuria masiva (< 2 g/día o más) es raro
 Sedimento Urinario (hematíes dismórficos, altamente sugestivos de hematuria de
origen glomerular, y de cilindros hemáticos y eosinófilos en orina)
 Oliguria < 500 ml/día

19. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
PRUEBAS ADICIONALES DE LABORATORIO
Recuento sanguíneo completo
 Anemia
 Leucocitosis o linfocitos activados
Estudio del frotis sanguíneo
 anemia hemolítica microangiopática
(esquistocitos) o parasitos
Proteínas plasmáticas
 Concentración de albúmina y de
inmunoglobulinas disminuidas

20. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
TESTS SEROLÓGICOS E INMUNOLÓGICOS
o Títulos altos o en aumento Anticuerpos antiestreptocócicos
o Complemento: C3 y C4 ↓
o Anticuerpos antinucleares: útil en LES
o Serología vírica. Hepatitis B y C
ESTUDIOS BACTERIOLÓGICOS
o Aislamiento del gérmen
responsable del cuadro
(estreptococo b-hemolítico
grupo A, estafilococo,
Streptococcus viridans,
Pseudomonas, Proteus, etc.) en
mucosa faríngea, sangre,
abscesso, etc.

21. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
ESTUDIOS DE IMAGEN BIOPSIA RENAL
o Ecografía abdominal Criterios de Biopsia:
o Oliguria, edema, hipertensión que persisten mas de 3 sem
o Hematuria macroscópica por mas de 4 semanas
o Proteinuria nefrótica persistente por mas de 2 semanas
o Insuficiencia renal aguda por mas de 3 semanas
o Hipocomplementemia mayor de 12 semanas
o Sospecha de enfermedad sistémica como LES
o No existe diagnóstico claro

22. TRATAMIENTO
GENERAL
Los pacientes deben mantenerse en observación estrecha.
 Limitar la actividad física durante la fase aguda de la enfermedad
 Debe realizarse restricción de líquidos a 800cc/m2/d y restricción de sodio (1-2g/d)
En el caso de azoemia deben también restringirse potasio y fósforo.
HIPERTENSIÓN ARTERIAL
furosemida (1-2mg/Kg/dosis) VO, EV cada 12 horas.
Calcioantagonista
Inhibidor de la ECA

23. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE LA INFECCIÓN ESTREPTOCÓCICA
Penicilina benzatínica
600000U IM en menores de 6 años
1.200.000 U IM en mayores de 6 años
En caso de alergia a la penicilina se puede utilizar
Eritromicina, claritromicina o azitromicina
Evolución y pronóstico
Los pacientes que presentan glomerulonefritis postestreptocócica presentan
buen pronóstico:
o Se describe una mortalidad menor al 1%.
o La hematuria macroscópica resuelve entre la 2ª y 4ª semana.
o La proteinuria resuelve usualmente a la 4ª semana.
o La hematuria microscópica puede persistir hasta 1 año.

24. Es una de las grandes formas
de manifestación de la
enfermedad renal en niños.
Es una entidad clínica
caracterizada por proteinuria
masiva (albuminuria) o
hipoproteinemia, edema,
hiperlipemia o
hipercolesterolemia.

25. EPIDEMIOLOGIA
Es muy variable según la edad de los pacientes:
o La incidencia anual en EEUU se estima de 2 por cada
100 mil niños < 16 años.
o La mayoría de los casos ocurren antes de la primera
década.
o La causa mas frecuente es la enfermedad de cambios
mínimos
o Con una proporción de 2:1 para el sexo masculino

26. ETIOLOGIA
En los niños, la mayor parte de los SN corresponden a nefropatías
primarias, es decir, la afectación renal no se produce en el curso de
una enfermedad sistémica, neoplasica o por la administración de un
fármaco o tóxico.
1. Síndrome Nefrótico
idiopático o primario
2. Síndrome Nefrótico
secundario
3. Síndrome Nefrótico de
origen genético

27. ETIOLOGIA
1. Síndrome Nefrótico idiopático o primario
El SN a cambios mínimos es el más frecuente en la infancia, representando
las tres cuartas partes, aproximadamente, de la totalidad de los casos.

28. ETIOLOGIA
2. Síndrome Nefrótico secundario

29. ETIOLOGIA
3. Síndrome Nefrótico de origen genético

30. ENFERMEDAD A CAMBIOS MINIMOS
Es uno de los ejemplos clásicos de
síndrome nefrótico en niños.
Debe su nombre a que las nefronas parecen
normales vistas a microscopía óptica y sólo
con el microscopio electrónico se aprecia la
lesión. Cursa con intensa proteinuria.
Proteinuria > 3,5 g /24 h y 40 mg/h/m2 en
niños
Proteinuria en rango nefrótico (entre 3 y 3,5
g/24 h).

31. Fig. 1. Capilar glomerular: En endotelio, Mb membrana basa (ld lámina densa, Ire lámina rara externa, lri lámina rara
interna) P Podocito, p pedicelos, flechas diafragmas de las hendiduras de filtración, U espacio urinario.

32. Fig. 2. Síndrome nefrótico infaltil, cambios mínimos. Panorámica en la que se observa desaparición de los pedicelos
y transformación vellositaria de los podocitos (flechas).

33. Fig. 3. Síndrome nefrótico infantil, cambios mínimos. Detalle de la desaparición de los pedicelos, con aposición directa
del citoplasma sobre la membrana basal

34. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
ETIOLOGIA
Existen varios aspectos que apuntan hacia una base inmunitaria:
1. Coincidencia clínica con infecciones respiratorias o
vacunaciones
2. Buena respuestas a coticosteroides e inmunopresores.
3. Asociación con otras atopias (eccema o rinitis)
4. En pacientes con enfermedad de Hodgkin , los cuales tienen
defecto de la inmunidad mediada por células T
5. Reaparición de proteinuria en pacientes trasplantados que ya
la tenían
6. Existencia en plasma de factores inductores de proteinuria.

35. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
FISIOPATOLOGIA
1. El glomérulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llega al riñón. Está formado
por capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas pequeñas, pero
no así de macromoléculas de más de 40.000 daltons, como son las proteínas.
1. el glomérulo afectado por una inflamación o una hialinización permite que proteínas
como la albúmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcan
en la orina.
3. La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener la presión
oncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medio extracelular y,
consecuentemente, la formación de edemas.
4. En respuesta a la hipoproteinemia, el hígado pone en marcha un mecanismo
compensatorio consistente en la síntesis de una mayor cantidad de proteínas, tales
como alfa-2 macroglobulina y lipoproteínas, siendo estas últimas las causantes de la
hiperlipemia que incrementa el riesgo cardiovascular en estos pacientes.

37. MANIFESTACIONES CLINICAS
Edema es el signo clínico más relevante:
• Maleolares, pretibiales y palpebrales.
• La aparición de un edema escrotal muy llamativo que
llega a dificultar la marcha del niño no es infrecuente.
• Es móvil en los parpados en la mañana y en los tobillos
tras deambular.

38. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
DIAGNOSTICO
 Anamnesis
HISTORIA CLÍNICA
o Antecedentes
• Infección previa, uso de fármacos nefrotoxicos,
nefropatías
• Aspecto de las orinas (cantidad y color)
Exploración física

39. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
Hallazgos de laboratorio:
Análisis de Orina:
• Proteinuria Intensa > 3,5 gr/día o > 40 mg/día
• Sedimento Urinario: cilindros hialinos, granulosos, grasos, céreos
o de células epiteliais.
• Lipiduria observada a traves de la tincion de Sudan
• hematuria microscópica y cilindros hemáticos en función de la
causa de la glomerulopatía.
• K urinario elevado y Na urinario bajo < 1 mmol/L
Hematología
• Hipoalbuminemia: < 1 g/dl.
• Hipoproteinemia: < 6 mg/dl.
• Lipemias: Hipercolesterolemia e Hipertrigliceridemia
• VSG aumentada por el aumento del fibrinógeno

40. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO
No Inmunológico
• Manejo del edema
• Medicamentos anti-proteinúricos
• Profilaxis de infecciones
• Profilaxis de trombosis
• Manejo dislipidemias
a. Terapia esteroidal e. Micofenolato Mofetil (MMF)
b. Agentes alquilantes f. Levamisol
c. Anticalcineurínicos g. Corticoides intravenosos

41. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO NO INMUNOLOGICO
Manejo del edema
Los pacientes con edema significativo e hipovolemia se benefician con:
• Albumina al 20% (1 gr/kg en infusión continua de 4 horas) seguida de
• Furosemida 1-2 mg/kg iv durante y después de la infusión.
Anti-proteinúricos
Los IECA y los antagonistas del receptor AT1 sirven para reducir la
proteinuria, mejorar la albuminemia y disminuir el edema.
• Captopril 0,5 a 2 mg/kg/día
• Enalapril 0;2 a 0,6 mg/kg/día
• Losartan 0,8 mg/kg/día

42. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO NO INMUNOLOGICO
Profilaxis de infecciones
Las más frecuentes son la Peritonitis primaria, Celulitis, Sepsis y
Neumonía.
Profilaxis de trombosis
2-4% de los niños con SNI presentan eventos tromboembólicos, ocurriendo
un 80% de ellos en el territorio venoso.
• Terapia anticoagulante o antiagregante plaquetaria
Manejo dislipidemias
• Dieta acorde con el cuadro clínico
• Uso de estatinas mejoran el perfil lipidico pero con efectos a largo
plazo en la función renal y cardiovascular

43. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO INMUNOLOGICO
Terapia esteroidal
• Prednisona oral (60 mg/m2/día) 4 semanas seguido
• Prednisona oral (40 mg/m2/día) 3 días/seguidos semanales 4
semanas más
Agentes alquilantes

44. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO INMUNOLOGICO
Levamisol
Anticalcineurínicos
• Antihelmíntico de amplio uso
• Mejor que los corticoides solos
en mantener la remisión
• dosis de 2,5 mg/kg/d alternos
durante 4-12 meses.
Micofenolato Mofetil (MMF)
• Inmunosupresor
• Controla la proliferacion mesangial y atenua el daño renal
• disminuye la frecuencia y gravedad de las recaídas, permitiendo así
ahorrar esteroides.

45. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
BIOPSIA RENAL
Los criterios indiscutidos de biopsia renal
continúan siendo:
 La edad menor a un año,
 La falta de respuesta a corticoides después
de 6 semanas de tratamiento
 La presencia de:
o HTA,
o Hematuria persistente,
o Función renal alterada,
o Hipocomplementemia.