2. O que é hemofilia?
Hemofilia é uma doença hereditária
causada por uma falha no sistema de
coagulação do sangue, de modo que a
pessoa hemofílica poder ter hemorragias
abundantes mesmo em pequenos
ferimentos.
Hemofilia
3. História
A hemofilia é, muitas vezes, associada
à história da Monarquia na Europa.
A rainha Vitória passou a doença ao seu
filho Leopoldo, e através de várias das suas
filhas, a várias famílias reais Europeias,
incluindo as famílias reais
da Espanha, Alemanha, e Rússia. Alexei
Romanov, filho do Czar Nicolau II da Rússia,
foi um dos descendentes da Rainha Vitória
que herdou a doença.
Hemofilia
4. História
A rainha Vitória passou a
hemofilia para muitos dos
seus descendentes.
Alexei Nikolaevich Romanov
(1904-1918) filho de Nicolau II
último imperador da Rússia era
hemofílico.
5. Agora vejamos no próximo slide, uma
representação esquemática da herança
da hemofilia no casamento de um homem
normal com mulher portadora do alelo
condicionante da doença.
Hemofilia
7. Sinais e sintomas
Os sintomas característicos variam de acordo com
a gravidade. Em geral os sintomas são episódios de
sangramento interno ou externo, que são
chamados de "sangrias". Pacientes com hemofilia
mais grave sofrem sangramentos mais sérios e mais
frequentes, enquanto os pacientes com hemofilia
leve geralmente sofrem os sintomas mais leves,
exceto após a cirurgia ou trauma grave. Hemofílicos
moderados têm sintomas variáveis que se
manifestam ao longo de um espectro entre formas
graves e leves.
Hemofilia
8. Tratamento
Não há cura para a hemofilia, mas existem
vários estudos que procuram a melhora do
tratamento. Controla-se a doença com
injeções regulares dos fatores de
coagulação deficientes. Alguns hemofílicos
desenvolvem anticorpos (chamadas de
inibidores) contra os fatores que lhe são
dados através do tratamento.
Hemofilia