Este documento describe las cardiopatías congénitas acianóticas, incluyendo la persistencia del conducto arterioso, la comunicación interauricular, y la comunicación interventricular. Explica la anatomía, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de cada una.

1. Cardiopatías no cianóticas
Cardiopatías Congénitas 1

2. Clasificación
 Acianógenas
 Cianógenas

3. Clasificación
Cardiopatía
Congénita
Cianosis
Cianóticas
Acianóticas
Flujo pulmonar
Normal
Bajo
Aumentado
Hipetrofia
VI
VD
Biventricular

4. Acianóticas
 Sobrecarga de volumen
 Comunicación
interauricular
 Comunicación
interventricular
 Persistencia de conducto
arterioso
 Sobrecarga de presión
 Obstrucción al tracto de
salida
 Estenosis valv pulmonar
 Estenosis valv aórtica
 CoartaciónAorta
 Obstrucción al tracto de
entrada
 Estenosis mitral
 Estenosis tricuspídea
 Cor triauricular

5. Sobrecarga de Volumen
 Comunicación de circulación sistémica con pulmonar
 Derivación de sangre oxigenada a pulmones
 Exposición crónica de circulación pulmonar a altas presiones
y volumenAumento gradual de resistencias vaculares
pulmonares (Eisenmenger)
 Incremento de volumen en pulmón  disminución de
distensibilidad, edema  insuficiencia cardiaca
 Dilatación de cavidades

6. Sobrecarga de Presión
 Obstrucción al tracto de salida puede localizarse en la
válvula, por debajo o por encima de ella.
 A menos que la obstrucción sea grave, el GC se
mantieneinsuficiencia cardiaca sutil o inexistente.
 Hipertrofia de cavidades

7. Cianóticas
 Flujo pulmonar disminuido
 Atresia tricuspídea
 Tetralogía de Fallot
 Ventrículo único con estenosis pulmonar
 Flujo pulmonar aumentado
 Transposición de grandes vasos
 Retorno venoso pulmonar total
 Tronco arterioso
 Aurícula o ventrículo común

8. Cianóticas
 Flujo pulmonar disminuido
 Obstrucción al flujo
pulmonar
 Cortocircuito de derecha a
izquierda
 Grado de cianosis depende de
magnitud de obstrucción al
flujo pulmonar
 Crisis de cianosis
 Obstrucción grave, flujo
sanguíneo pulmonar depende
de permeabilidad de
conducto arterioso
 Flujo pulmonar aumentado
 Conexiones ventriculo-
arteriales anómalas o mezcla
total de la sangre venosa
sistémica y pulmonar en el
corazón
 Mezcla de sangre venosa
sistémica desoxigenada con
sangre venosa pulmonar
oxigenada saturación de
oxígeno en AP = AO
 Si no hay obstrucción al flujo
pulmonar, cianosis e
insuficiencia cardiaca. Si hay
obstrucción pulmonar, sólo
cianosis

9. Cardiopatías Congénitas Acianóticas

10. Persistencia del Conducto Arterioso

11. PCA
 El conducto arterioso se encuentra funcionalmente cerrado
en 90% de los recién nacidos de término a las 48 horas
 En recién nacidos con trastornos pulmonares o ventilatorios
hasta por 10 días; incluso por más tiempo en prematuros
 La persistencia del conducto arterioso permeable es anormal

12. Prevalencia
 0.2-0.8 por 1,000 nacidos vivos
 Niños cuyas madres presentan rubeola al inicio de la
concepción tienen > incidencia de PCA
 Nacimiento a altitud elevada favorece la PCA
 Es más frecuente en niños con antecedente de prematurez

13. Anatomía
 En vida fetal el conducto es mayor que la aorta ascendente
 Conduce flujo sanguíneo del ventrículo derecho a la aorta
descendente
 A las pocas horas de nacido el conducto se cierra en el punto
de origen de la arteria pulmonar
 En las primeras horas cierra por constricción muscular
 Posteriormente hay trombosis y fibrosis del conducto

15. Nacimiento
Primeras
respiraciones
Disminuye
presión
pulmonar
Cierre funcional
Cierre
anatómico

16. PCA
 Cierre de conducto arteriosointeracción compleja de:
 Oxígeno arterial
 Prostaglandinas circulantes
 Predeterminación genética
 Factores desconocidos

17. Manifestaciones Clínicas
 En niños de término o mayores, los síntomas dependen de
cantidad de sangre que pasa a la circulación pulmonar
 Cortocircuito pequeñoúnicamente soplo
 Cortocircuito grando insuficiencia cardiaca
 Taquipnea, retracciones intercostales, detención de crecimiento,
hepatomegalia
 En primeras semanas el soplo no es el característico soplo
continuo, sino que puede ser un soplo sistólico
 Soplo en niño mayor:
 Sistólico, in crescendo con mayor intensidad al cierre de válvula
aórtica, continuando con soplo diastólico, en 2° espacio
intercostal izquierdo

18. Soplo de la PCA

19. AD VD
AP
AIVI
AO
Persistencia del Conducto Arterioso

20. EKG
 Conducto pequeño EKG normal
 Conductos mayores:
 Hipertrofia ventricular izquierda
 Hipertensión pulmonarcrecimiento biventricular
 Enfermedad vascular pulmonar predominante:
 Hipertrofia ventricular derecha

21. Rx Tórax
 Cardiomegalia:
 Crecimiento deAO,VI,AI, vasos pulmonares yAP
 Flujo pulmonar aumentado

22. Ecocardiograma

23. Tratamiento
 Objetivo del tratamiento:
 Interrumpir el cortocircuito izquierda-derecha
 Eliminación de la insuficiencia cardiaca
 Promoción del Crecimiento
 Prevención de endocarditis y enfermedad vascular pulmonar
 PCA aislado sin problemas asociados debe cerrarse

24. Tratamiento
 Cirugía
 Toracotomía
 Toracoscopía
 Cateterismo intervencionista

25. Complicaciones
 Pacientes no operados:
 Enfermedad vascular pulmonar fenómeno de Eisenmenger.
Tan temprano como 2 años de edad
 Soplo ausente
 Pulsos no saltones
 Sin cardiomegalia
 Cianosis diferencial: ausente en labios y dedos; hipocratismo y cianosis en
ortejos
 Hipertrofia de ventrículo derecho
 Endocarditis infecciosa

26. PCA en Prematuros
 En RN de término el conducto cierra en primeros 2 días en
90% de los casos
 En prematuros, especialmente pequeños y con SDR, el
conducto puede no cerrar
 <1750 g20% con PCA
 La hipoxia asociada al SDR favorece la patencia del conducto

27. Manifestaciones Clínicas
 Pulsos saltones
 Soplo atípico, sistólico
 Cualquier soplo sistólico en prematuro pequeño debe
considerarse como PCA hasta demostrar lo contrario

28. Diagnóstico
 EKG
 Taquicardia
 Desviación del eje a la derecha
 Hipertrofia deVD compatible con su edad
 Rx tórax
 Dominada por signos de EMH
 Cardiomegalia
 EcoKG

29. Tratamiento
 Manejo inicial
 Mantener Hto
 Apoyo ventilatorio
 Restricción hídrica
 Diurético
 Indometacina, aunque no haya cortocircuito significativo, en
<1000 g. En > 1000 g sólo si aparecen signos de
cortocircuito.
 Logra 79% de cierre.

30. Tratamiento
 Si no responde a indometacinacirugía

31. Comunicación Interauricular

32. Localización
 Septum primum
 Septum secundum
 Seno venoso
 Aurícula funcional única (ausencia de septo)

33. CIA

34. CIA
 Puede localizarse en cualquier parte de tabique interauricular
 CIA aislada tipo ostium secundum representa 7% de todas las
cardiopatías congénitas
 Mayoría de casos: esporádicos
 Agujero oval permeable no se considera CIA
 Hallazgo ecocardiográfico frecuente
 Sin importancia hemodinámica
 Importante si existen otras anomalías estructurales que
aumenten presión y ocasione flujo derecha-izquierda (estenosis
o atresia pulmonar, alteraciones tricuspídeas)
 Embolias paradójicas sistémicas

35. Defectos de Ostium Secundum
 Localizados en zona de fosa oval
 Forma más frecuente de CIA
 Se asocia a válvulas auriculoventriculares normales
 Pueden ser defectos únicos o múltiples (tabique fenestrado)
 Niños sintomáticosorificios > 2 cm
 Mujeres 3:1 hombres
 Puede asociarse a retorno anómalo venoso pulmonar parcial

36. Fisiopatología
 Cortocircuito izquierda-derecha depende de tamaño del
defecto
 En lactantes, pared muscular gruesa y poco distensible deVD
limita el cortocircuito  pocos síntomas
 Aumento de volumen enAD crecimiento AD,VD y AP
 pAP suele ser normal; resistencias vasculares pulmonares
permanecen bajas en infancia pueden aumentar en edad
adulta inversión del cortocircuito  cianosis

37. AD VD
AP
AIVI
AO
Comunicación Interauricular

38. Manifestaciones Clínicas
 Niños: asintomáticos. Hallazgo fortuito.
 Rara vez producen insuficiencia cardiaca
 Ligero retraso del crecimiento
 Intolerancia al ejercicio

39. Exploración Física
 Impulso precordial izquierdo leve
 Borde esternal izquierdo medio y superior:
 Primer ruido intenso, chasquido de eyección pulmonar
 2° ruido desdoblado y fijo
 Soplo sistólico de eyección
 se debe a incremento del flujo a través de tracto de salida delVD hacia
laAP

40. Diagnóstico
 Rx tórax
 Crecimiento deAD yVD
 AP grande
 Trama vascular pulmonar aumentada
 EKG
 Sobrecarga diastólica deVD
 Eje QRS normal o desviado a la derecha
 Retraso leve de conducción en preocordiales derechas (rsR)
 EcoKG
 Cateterismo

41. Tratamiento
 Cirugía en pacientes sintomáticos o cortocircuitos grandes
 Después del 1er año y antes de los 6 años
 En infancia la mobimortalidad es más baja que en edad adulta
 CIA tipo ostium secundum pequeñas con cortocircuito
mínimono requiere cierre

42. Pronóstico
 CIA tipo ostium secundum se toleran bien durante la infancia
y síntomas suelen aparecer hasta 3ª década de vida
 Manifestaciones tardías:
 Hipertensión pulmonar
 Arritmias auriculares
 Insuficiencia mitral y tricuspídea
 Insuficiencia cardiaca
 Endocarditis bacteriana: rara

43. CIA Tipo Seno Venoso
 Comunicación en la parte más alta del tabique interauricular
en relación con la entrada de laVena Cava Superior
 Con frecuencia una o varias de lasVP drenan anómalamente
enVCS y parte de sangre venosa sistémica entra a la AI, pero
rara vez da cianosis
 Trastorno hemodinámico, cuadro clínco, EKG y Rx similares
a ostium secundum

44. Comunicación interventricular

45. CIV
 Malformación cardiaca más frecuente (25% de cardiopatías
congénitas)
 Defectos en cualquier zona del tabique interventricular
 Mayoría: membranosos
 Localización posteroinferior por delante de valva septal de
válvula tricúspide
 CIV entre cresta supraventricular y músculo papilar del cono
pueden asociarse a estenosis pulmonar

46. CIV
 Localización supracristal (por encima de de cresta
supraventricular) son menos frecuentes
 Debajo de la válvula pulmonar y pueden involucrar al seno
aórtico insuficiencia aórtica
 CIV en porción media o apical del tabique son musculares, y
pueden ser únicas o múltiples

47. CIV
 Tamaño de la CIV es determinante del volumen del
cortocircuito de izquierda a derecha
 Comunicación pequeñaCIV restrictiva con presión deVD
normal (<0.5cm2)
 Comunicación grande (>1 cm2) no restrictiva. Presiones
de ambos ventrículos se igualan  dirección y magnitud de
cortocircuito determinada por relación entre resistencias
vasculares sistémicas y pulmonares

48. CIV

49. CIV
 CC izq-der pequeñono hay aumento significativo de
cavidades cardiacas
 CC izq-der grande sobrecarga de volumen deAI yVI con
hipertensión delVD y AP

50. AD VD
AP
AIVI
AO
Comunicación Interventricular

51. Cuadro Clínico
 Manifestaciones dependen del tamaño del defecto, el flujo
sanguíneo y la presión pulmonar
 CIV pequeñas con cc izq-der pequeños y p AP normal son las
más frecuentesasintomáticos
 Soplo intenso, áspero, holosistólico, con frémito en borde esternal
inferior izquierdo

52. Cuadro clínico
 CIV grandes, con gran flujo pulmonar e hipertensión
pulmonar
 Dificultad en la alimentación, crecimiento insuficiente,
diaforesis, infecciones respiratorias, insuficiencia cardiaca
 Prominencia de precordio izquierdo, frémito sistólico.
 Soplo holosistólico, en mesocardio, irradiado en barra.

53. Diagnóstico
 Rx tórax:
 Cardiomegalia y aumento de trama vascular pulmonar
 En CIV grande, prominencia de ambos ventrículos,AI yAP
 EKG:
 Puede ser normal o crecimiento biventricular
 Crecimiento deVD señal de alarma: defecto no pequeño y
presenta hipertensión pulmonar

55. Diagnóstico
 EcoKG
 En CIV pequeñas puede ser difícil visualizar el defecto 
Doppler color

56. Tratamiento
 30-50% de los defectos pequeños cierran espontáneamente
durante 1º y 2º año de vida
 80% de CIV musculares pequeñas cierran espontáneamente y
35% de las membranosas
 CIV pequeñas, aisladas y sin importancia hemodinámica
No Cx
 Defectos mayores pueden desarrollar hipertensión pulmonar
como consecuencia del flujo pulmonar elevado riesgo de
enfermedad vascular pulmonar si no se cierran

57. Tratamiento
 CIV pequeñas:
 Vigilar hasta cierre espontánea
 Profilaxis antimicrobiana
 EKG detecta hipertensión pulmonar
 CIV grandes:
 Controlar insuficiencia cardiaca
 Prevenir desarrollo de enfermedad vascular pulmonar

58. Tratamiento
 Lactantes sintomáticos  Cx
 Cx durante 1er año de vida previene la enfermedad vascular
pulmonar

59. Tratamiento
 Indicaciones de cierre quirurgico:
 Pacientes de cualquier edad con defectos grandes que no
pueden controlar sus síntomas con tx médico, con retraso en el
crecimiento
 Lactantes de 6 a 12 meses, aunque se controlen los síntomas
con defectos grandes asociados a hipertensión pulmonar
 CIV supracristales de cualquier tamaño
 Pacientes >2 años con cortocircuitos de izquierda a derecha
grande (Qp:Qs >2:1)

60. Pronóstico
 Complicaciones:
 Hipertensión pulmonar
 Insuficiencia aórtica en CIV supracristales
 Estenosis pulmonar infundibular adquirida
 Endocarditis bacteriana

61. Pronóstico
 Resultados de Cx:
 Pacientes empiezan a crecer, tamaño reduce su tamaño,
desaparecen los soplos
 Desaparece la hipertensión pulmonar

62. COARTACION DE LA AORTA

63. Coartación de la Aorta
 Estenosis de la aorta de distintos grados
 Puede localizarse desde el cayado hasta la bifurcación de la
aorta
 98% por debajo del origen de arteria subclavia, a la altura del
origen del conducto arterioso (yuxtaductales)
 Hombres 2:1
 Frecuente en síndrome deTurner
 70% asociada a válvulas bicúspides
 Complejo de Shone = anomalías de válvula mitral +
estenosis subaórticas

64. Fisiopatología
 Obstrucción discreta yuxtaductal
 Hipoplasia tubular de aorta transversa desde los vasos de
cabeza o cuello extendiéndose hacia el área ductal
(coartación preductal o infantil)

65. Fisiopatología
 Coartación yuxtaductal:
 Sangre pasa deAO ascendente a través de segmento estrecho
hastaAO descendente
 Hipertrofia ventricular izquierda
 Conducto arterioso permeable
 cc izq der en coartaciones discretas
 En coartaciones yuxtaductales más graves o en hipoplasia de arco
transverso, sangre deVD sale a través de conducto arterioso haciaAO
descendente (cc der-izq) pulsos femorales palpables, cianosis
diferencial

66. Fisiopatología
 Presión arterial aumentada en vasos proximales a la
coartación; presión arterial y pulsos menores por debajo de
estenosis
 Con el tiempo desarrollan circulación colateral extensa desde
ramas de arteria subclavia, intercostales superiores y arterias
mamarias internas

67. Cuadro clínico
 En niños mayores (después de lactancia), pocos síntomas
 Debilidad o dolor de extremidades inferiores
 Asintomáticos
 Hipertensión arterial en una visita de rutina
 Signo clásico de Coartación de laAorta:
 Disparidad de presión arterial entre brazos y piernas
 Pulsos femorales, poplíteos y pedios débiles + pulsos saltones
en brazos y carótidas
 Soplo sistólico corto en borde esternal izquierdo, 3-4º
espacio intercostal que se irradia a área infraescapular
izquierda y al cuello

68. Cuadro clínico
 Neonatos con estenosis más graves (suele incluir hipoplasia
del arco transverso):
 Signos de hipoperfusión de hemicuerpo izquierdo
 Acidosis
 Insuficiencia cardiaca grave
 Estos signos suelen aparecer hasta que se cierra el conducto
(varios días o semanas de vida)

69. Diagnóstico
 Rx tórax
 Lactantes con coartaciones graves  cardiomegalia y
congestión pulmonar
 En niños mayores (después de 10 años) cardiomegalia con
prominencia deVI.
 Muescas en bordes inferiores de costillas
 EKG:
 HipertrofiaVI con sobrecarga sistólica
 Neonatos y lactantes  hipertrofiaVD o biventricular
 EcoKG

70. Tratamiento
 Neonatos con coartación grave:
 Evitar cierre de conducto arterioso con PGE1
 Reparación Cx
 Manejo de insuficiencia cardiaca e hipertensión arterial
 Cirugía en cuanto se diagnostique

71. Tan-tan