1. Miocardiop
atías

2. Miocardiopatías
Se le denomina a la enfermedad que afecta primariamente al musculo
cardiaco, dependiendo de su etiología, que se manifiesta por dilatación,
hipertrofia o restricción del llenado del corazón sin que esté presente una
sobrecarga hemodinámica y que en forma secundaria puede involucra el
funcionamiento de las válvulas auriculoventriculares.

4. Miocardiopatía Dilatada

5. Se caracteriza por dilatación cardiaca y alteración de la función
sistólica de uno o ambos ventrículos.
3 Veces mas
Mas de 75 enfermedades del
musculo cardiaco que producen
manifestaciones clínicas

6. Fisiopatología
Con gran frecuencia, al manifestarse hay una
fibrosis miocárdica crónica con perdida difusa
de miocitos.
Fase Miocárdica Aguda
•Probablemente viral
Fase Latente Variable
Fase de Fibrosis Crónica
•Perdida difusa de miocitos
Dilatación y
adelgazamiento
Hipertrofia compensatoria
del miocardio restante,
intercalado con fibrosis

7. Patología
Macroscopía
Válvulas
Cardiacas
normales
Intracavitaria hay
trombos
VD frecuentemente
comprometido
Aumento y dilatación
de las 4 cavidades.
Mas los ventrículos que
las aurículas

8. Etiología
Aunque las causas no son claras, el estudio ha dirigido su interés a 3 posibles
mecanismos básicos de daño.
Factores
genéticos y
familiares
20% o mas de los
pacientes con una
familiar de 1er grado
Genéticamente
heterogenia
(mayormente autosomica
dominante, pero puede
ser recesiva, ligada a X)
Noxas
citotóxicos y
miocarditis
viral
El 15% de los pacientes
Anormalidades
inmunológicas
Citoquinas
proinflamatorias ( factor
alfa de necrosis tumoral
– disfunción de la
contracción )
Endotelina – peptido
vasoconstrictor esta
aumentado

9. Signos y Síntomas
Suele ser crónica
Signos de Insuficiencia
Cardiaca Derecha
Virus
Coxsackie B
(Zonas
templaadas)
Trypanosoma
Cruzi
(América
central y del
Sur)
Fiebre

10. Signos y Síntomas
Exploración Física Casos Graves
estertores

11. Signos y Síntomas
Soplo de
Insuficiencia
Mitral
Soplo de insuficiencia
tricúspide que
aumenta con al
inspiración
Latido sistólico

12. Diagnostico
ECG
• Taquicardia Sinusal
• QRS de bajo voltaje
• Descenso inespecífico del
segmento ST
• Inversión de la onda T
• Ondas Q patológicas
Rx de Tórax

13. Diagnostico
Ecocardiografía en modo M y
Bidimensional Estudio con Radio-isotopos
Cavidades cardiaca
dilatadas, hipocineticas,
con acortamiento
fraccional disminuido
Cavidades cardiaca
hipocineticas
difusamente dilatadas

14. Diagnostico
Cateterismo Cardiaco
•Diagnostico dudoso
•Dolor torácico

15. Pronostico
• Es malo
• 70% mueren en menos de 5 años.
• 50% de las muertes son súbitas, como consecuencia de una arritmia
maligna
1
2
1
2

16. Tratamiento
El Tratamiento va dirigido a:
• Especifico para cualquier causa subyacente (toxoplasmosis, tirotxicosis, beriberi)
• Gastos cardiacos bajos y la insuficiencia cardiaca
• Las complicaciones.
El Tx para los gastos cardiacos bajos y la insuficiencia cardiaca. Es la reducción
combinada de la poscarga y la precarga con los inhibidores de la ECA (captopril,
enalapril, lisinopril), o hidralazina mas nitrato (dinitratoto de isosorbide) es el
centro del tratamiento.

17. Tratamiento
Estos fármacos alteran favorablemente el pronostico. El carvedilol y posiblemente
otros betabloqueadores, prolongan la vida y reducen la morbilidad. Los glucosidos
digitalicos, que reducen la morbilidad, tienen valor como inotrópicos débiles y
para controlar el ritmo ventricular en pacientes con fibrilación auricular. Los
diuréticos puede reducir las presiones de llenado ventricular izquierdo y derecho
de modo que se evite el edema pulmonar o la congestión hepatica significativa.

18. Tratamiento
• Los coticoesteroides con o sin inmunosupresores pueden acortar la fase aguda de
ciertas miocardiopatias inflamatorias demostradas por biopsia (miocardiopatia
posvirica o sarcoidea aguda), pero no varían el curso de la miopatía crónica y no se
emplean con este fin. Se debe demostrar por biopsia ante de ponerlos.
• Debido al riesgo de formación de un trombo mural, el tratamiento anticoagulante oral
profiláctico con Warfarina ayuda a evitar los émbolos sistémicos y pulmonares.

19. Tratamiento
Debido al serio pronostico, estos
pacientes presentan la mayor
proporción de receptores de
un trasplante cardiaco. Los
enfermos elegidos deben:
• No padecer enfermedades
sistémicas asociadas,
• No trastornos psicológicos
• Resistencia vascular pulmonar
elevada, irreversible
• Menos de 60 años.

20. Miocardiopatía
Hipertrófica

21. Trastornos congénitos o adquiridos que se caracterizan por una
acentuada hipertrofia ventricular con disfunción diastólica, en
ausencia de poscarga aumentada (p. ej., estenosis valvular
aortica, coartación aortica, hipertensión sistémica)

22. Patología y Fisiopatología
Miocardiopatia Obstructiva Hipertrófica
o Estenosis Septal Hipertrofia
Asimétrica
Consecuencia de la Hipertrofia
• Cavidad rígida no adaptable
(generalmente VI) resiste el llenado
diastólico, provocando una elevación
de la presión telediastolica que
aumenta la presión venosa pulmonar
• Angina de pecho

23. Signos y Síntomas
• Solos o cualquier tipo de combinación.
• Dolor torácico asociado a angina de esfuerzo
• Sincope, generalmente se debe al esfuerzo y a una
combinación de isquemia, arritmia, obstrucción del
tracto de salida (disnea) y mas llenado diastólico del
ventrículo.
• Palpitaciones producidas por arritmias auriculares y
ventriculares.

24. Signos y Síntomas
Examen Físico
soplo creciente-
decreciente de tipo de
expulsivo, no se
irradia a cuello
soplo de
insuficiencia mitral,
que se irradia a axila
izquierda
soplo sistólico

25. Diagnostico
ECG
Muestra hipertrofia de VI
• Ondas Q septales muy profundas
• Ondas T anormales (mayormente
invertidas)
• Descenso del segmento ST
• Onda O ancha y mellada
RX de Tórax

26. Diagnostico
Ecografía en modo M y
Bidimensional, con estudio Doppler Angiografía con radioisotopos
Paredes ventriculares
engrosadas
Pequeña cavidad con una
fracción de expulsión normal
o alta

27. Cateterismo Cardiaco
Suele hacer cuando se
piensa en el
tratamiento quirúrgico.
Para obtener los gradientes de
presión intraventricular en el
VI, y menos frecuente en el
VD (pueden estar
aumentados).
Presión telediastolica esta
elevada
Fracción de expulsión es
normal o este elevada
Diagnostico

28. Pronostico
• Es reservado
• El índice de mortalidad anual es de un 4% (proporcional a la edad,
taquicardia ventricular o reanimación de la muerte súbita).
• Historia familiar de muerte súbita en jóvenes y la angina o disnea
de esfuerzo en pacientes mayores de 45 años peor pronostico.

29. Tratamiento
• Va estar orientado, principalmente, a las distensibilidad diastólica
anormal.
• Los bloqueadores de los receptores adrenérgicos beta y los
bloqueantes del calcio solo o en combinación.
• El verapamilo es el bloqueante de calcio de elección en la
miocardiopatía hipertrófica.

30. Miocardiopatía
Restrictiva

31. Es un trastorno miocárdicos caracterizados por una paredes
ventriculares rígidas, no adaptables, que resisten al llenado
diastólico de uno o ambos ventrículos.

32. Etiopatogenia
Su causa suele ser desconocidas.
Se puede clasificar:
No infiltrativa :
• Miocardiopatía idiopática
• Miocardiopatía familiar
• Miocardiopatía hipertrófica
• escleroderma
Infiltrativa:
• Amiloidosis
• Sarcoidosis
• Enfermedad de hurler
• hemocromatosis
Enfermedades de deposito
endomiocardicas:
• Fibrosis endomiocardica
• Síndrome hipereosinofilico
• Enfermedad carcinoide del
corazón
• Carcinomas metástasico

33. Fisiopatología
• Las consecuencias fisiopatológicas son el engrosamiento
endocardico o la infiltración del miocardio con perdida de miocitos,
hipertrofia compensadora y fibrosis.
• Esto va ser que haya un mal funcionamiento de la válvula mitral y
causar una insuficiencia mitral o tricuspidea.
• La amiloidosis afectan a las arterias coronarias.

34. Síntomas y signos
• Principal disfunción es la adaptabilidad anormal y el llenado
diastólico de uno o ambos ventrículos, mas frecuente el izq.
• Los síntomas se deben a la elevada presión diastólica que origina:
• Hipertensión pulmonar
• Disnea de esfuerzo
• Edemas periféricos.

35. Examen físico
• Signo de insuficiencia cardiaca congestiva.
• Precordio silencioso.
• Pulso carotideo de bajo volumen y rápido.
• Estertores pulmonares
• Acentuada distensión de las del cuello con rápido descenso.
• Los paciente son normotensos o hipotensos.

36. Electrocardiograma
Es anormalmente inespecífico, mostrando alteraciones del
segmento ST y de la onda T y, a veces, un bajo voltaje.

37. Radiografía del tórax
Tamaño del corazón es normal o pequeño, pero puede estar
aumentado en la amiloidosis en fase tardía o en la
hemocromatosis.

38. Ecocardiografía
• Muestra una función sistólica normal.
• Aurículas dilatadas.
• Amiloidosis muestra un tipo de eco mas vivo de lo habitual en
el miocardio.

39. Pronostico y tratamiento
• El pronostico es malo, similar al de la miocardiopatía dilatada.
• No se dispone tratamiento para la mayoría.
• Los diuréticos deben utilizarse con precaución.
• Los digitalicos es poco eficaz para modificar la alteración
hemodinámica.
• En la hemocromatosis puede mejorar con una flebotomía para
reducir los depósitos de hierro del cuerpo.
• Los enfermos con sarcoidosis responderán con corticosteroides.

40. GRACIAS Por su
Atención