![Esclerose Lateral Amiotrófica: Degeneração dos neuróniosmotores dos nervosraquidianosecerebrais ,[object Object]](data:image/gif;base64,R0lGODlhAQABAIAAAAAAAP///yH5BAEAAAAALAAAAAABAAEAAAIBRAA7)
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Trabalho final
- 4. Doença de Creutzfeldt-Jakob Perda de memória Tremores Marchadescoordenada Ataquesepilépticos Miocloniasdispersas Demência
- 6. Esporádica
- 7. InfecciosaTribo de Papua Nova Guiné Nova variantedadoença
- 8. Doença do Machado-Joseph Doençahereditária Ataxia progressiva Marcha Fala Mãos Podeocorrerlimitação do movimento ocular.
- 10. Lobos temporais
- 11. Globopálido
- 12. Ponte cerebralDoençaproviniente dos Açores Tambémexisteemfamíliasjaponesas
- 14. Parkinson: entre 85 a 187 casos em 100.000 habitantes. Pensa que em Portugal existam 12.000 pessoas afectadas.
- 16. Infecciosa
- 19. Prevenção - alimentação Ovos – ricosemcolina Ómega 3 – salmão, atum, bacalhau, etc Betacaroteno –vegetais Vitamina C – frutascítricas Café – antioxidanteseestimulantes (cafeína) Vitamina D – sol eóleo de fígado de bacalhau Carne – aminasheterocíclicas
- 21. Jogos
- 32. Interacção com a realidade
- 33. Oportunidade de convívio social
- 35. SPECT PET
- 41. Carolina Almeida
- 42. João Porto
- 43. Mariana Santos
Hinweis der Redaktion
- Osnervoscranianospartem do cérebrpe do tronco cerebral, ligando-se a estruturasnacabeçae no tronco.Os nervosraquidianospartemdamedulaespinhalparadiversasáreas do corpo. Os músculosatrofiamdevidoáfalta de enervação.
- Dificuldadeemficar de pé - estaposturaimplicaouso de força muscular, quenestespacientesestámuitodiminuída, devidoàatrofia muscularFalharespiratória – atrofia dos músculosligadosàrespiração
- Miocloniasdispersas – contracçãoinvoluntária de um músculoou um grupo deles
- Ospriõespodem ser de origeminterna (mutaçõesnos genes quecodificam a suasíntese) ouexternaOrigem:Hereditária - a mutaçãoéherdadaEsporádica – a mutaçãoaparece no organismodapessoaInfecciosa – origemexternaPovo Papua na Nova Guiné – descobertadesta forma de transmissão (infecciosa) dadoença - ritual de canibalismo: as mulheresecriançascomiamocérebro dos familiaresmortos, sendoexpostasaospriõesqueaíexistiamNova variantedadoença – ingestão de carne bovina proveniente de animais com encefalopatiaespongiforme (doença das vacasloucas), tambémumadoença de priões - diferedadoença de Creutzfeldt-Jakob clássicapois a demênciaémais grave eéoprimeirosintoma
- TransmissãoautossómicadominanteAtaxia (descoordenaçãomotora) progressivacomeçanaadolescencia
- Globopálido – núcleo basal quetambéméafectadoporoutrasdoençasneurodegenerativas, como HuntingtonPonte cerebral – constituinte do tronco cerebral - transmiteosimpulsosnervososparaocerebelo, queestáligadoàcoordenaçãoeequilíbrio, oqueexplicao principal sintomadestadoença: ataxiaMachado e Joseph foram as 2 primeirasfamílias com a doença a seremestudadas
- Causagenética – doençashereditáriascomohuntingtonCausainfecciosa – parkinsonismoinduzidoporencefaliteedoença de Creutzfeldt-Jakob, porexemploIdiopática – 2 oumaiscausas, oucujacausaaindanaoestábemdeterminada - Parkinson, porexemplo
- A alteração do processamento de umaproteínanormalmentecausa a acumulaçãodestaeconsequentemorte neuronal (MOSTRAR MAQUETES)Háumatendênciapara as doençaspassarem a ser classificadassegundoodefeito molecular quelhesestánaorigem. Istopode ser explicadopelosavançosquetêmsidofeitosnaáreadabiologia molecularProgressãolenta – a doença de Creutzfeldt-Jakob éumaexcepção - tornamuitodifícilfazer um diagnósticonafaseinicial
- MOSTRAR MAQUETES À MEDIDA QUE SE VAI EXPLICANDOCórtex frontal:*Alzheimer – declínio mental, desorientação*Huntington – depressão, ansiedade*Parkinson – bradifrenia (pensamento lento), possíveldemênciaCórtex motor:*Huntington – coreia (movimentosinvoluntários), ataxia (desiquilíbrio) ebradicinsia (lentificação dos movimentos)*Parkinson – tremor ebradicinesiaHipocampo:Alzheimer e Huntington – perda de memóriaAmígdala:Huntington – síndrome de KluverBucy (docilidadeextrema, hipersexualidade, incapacidade de distinguirsituações de perigo)
- Antes de explicar os potencias de certos alimentos, preventivos de neurodegeneração, é necessário destruir um mito: o de que os neurónios não se regeneram. No cérebro dá-se a formação de novos neurónios, processo denominado neurogénese. Os ovos, especialmente a clara destes, são alimentos ricos em colina. Esta proteína promove a formação de novos neurónios, prevenindo a neurodegeneração e é importante para a produção da acetilcolina, neurotransmissor que intervém nos processos de memória, entre outros. Peixes como o salmão, o atum e o bacalhau contém elevados níveis de ómega 3. Esta gordura desencadeia mecanismos antioxidativos, impedindo a formação e radicais livres, uma das causas da morte neuronal na doença de Parkinson. O ómega 3 também contribui para a formação da bainha de mielina, que aumenta a velocidade de propagação dos potenciais de acção ao longo da membrana dos neurónios. Os citrinos e alguns vegetais como a rúcula e a cenoura também são ricos em antioxidantes (impede a formação de radicais livres). O café, para além de ter oxidantes, contém cafeína, que é um estimulante. A estimulação cerebral promove novas ligações, "contrariando" alguma tendência neurodegenerativa. A vitamina D também promove o aumento das redes neuronais. A fonte natural desta vitamina é o sol, se bem que o óleo de fígado de bacalhau também é rico neste nutriente (e também em ómega 3). De facto, estudos indicaram que a probabilidade de vir a ter Alzheimer é maior em pessoas que nasceram no Outono ou Inverno. Foi descoberto que a carne contém aminas heterocíclicas, compostos responsáveis pela degradação de neurónios, visto que se ligam ao DNA destes, inactivando genes essenciais. Quanto mais tempo a carne for cozinhada, mais quantidade de aminas heterocíclicas se formam.
- A prática de certas actividades estimulantes também previne o envelhecimento e, consequentemente, a degeneração dos neurónios. Alguns exemplos destas actividades: - Caso seja dextro, utilizar a mão esquerda para actividades comuns como escrever, segurar o rato... - Jogos de cartas, xadrez, damas... - Apertar os atacadores de olhos fechados - Traduzir mentalmente a letra de uma música estrangeira - Ouvir música durante o estudo - Exercício físico O sofrimento psicológico e o stress emocional são responsáveis pelo bloqueio da neurogénese. Assim, um estado mental saudável pode ajudar a prevenir o envelhecimento.
- A actividadefísicanãocura a doençamasretarda a progressão, vistoquediminui as complicaçõesmotoras. Promovetambémumasensação de bem-estarefuncionalidade.
- A fonoaudiologiaocupa-senãosódafala, mastambémdaalimentaçãoedalinguagem (conceitomaisabstractoque a fala). São feitosexercíciosrespiratóriose de deglutição, entre outros. É ensinadoaospacientecomodevemutilizarosmúsculosfaciais, comointercalar a respiração com a falae a deglutição, etc…A musicoterapiapode ser activaoupassiva. A activaimplicaqueopaciente toque alguminstrumento, como forma de comunicação, sendoqueoterapeutapodeapenasimprovisarcomorespostaoupodetambéminterpretar. Para estapráticaopacientenão tem de terqualquerconhecimento musical. Estudosapontarampara a possibilidade de a musicoterapiaretardar a progressãodadoença de Alzheimer. Todosnósassociamosmúsicasaonossopercursobiográfico. Assim, opaciente, aoouvirmúsicas com ritmosfamiliares, procura as memóriasassociada. Dá-se umaestimulaçãodaactividadecognitiva. Para asseguraresteevento, osmusicoterapeutascostumamrecorrer a “hits” muitoconhecidos no períodoemqueopacientetinha entre 8 a 18 anos.Nosestádiosintermédiososdoentes de Alzheimer tendem a tornar-se muitosensíveisaosambientequesãofavoráveis/desfavoráveis. A maior parte acabapor se tornarapático, indiferenteaomeio, devidoaosentimento de perda de podere de incapacidadeque se instala. A musicoterapiaéumaoportunidade do doenteinteragir com a realidadeeestabelecercomunicações (que, de outra forma, lheéimpossibilitada). Assim, estaterapiapromove a gratificação do paciente, diminuindotanto a agressividadecomo a inércia.
- TAC – tomografiacomputorizada -visualização de “fatias” do cérebro - diferenciação dos tecidos (diferenças de densidades entre eles) - nãoéincómodo - exposição a radiação X, quepodecausarmutaçõesRNM – ressonância nuclear magnética - campo magnéticoeeléctrico - maiscaroAmbasservemparavisualizaro volume de àreasespecíficas do cérebo, podendoconfirmar um diagnóstico de alzheimer, porexemploImagens: atrofia cerebral, aumento dos ventrículosesulcoscorticais
- SPECT – tomografiaporemissão de fotõesepositrões - detecção de alteraçõesnasestruturasefuncionalidadedesta -imagem: emcimaindividuo normal, a meiopaciente com parkinson (baixosniveis de dopamina) eembaixoomesmopacienteapos um transplante de um tecido secretor de dopamina (niveisrestabelecidos)PET – tomografiaporemissão de positrões - avaliaometabolismo de proteínaeglicose, porexemplo -imagem: àesquerdaindividuo normal, àdireitaindividuo com parkinson ( a actividadenasubstancianegraestamuitoreduzida)
- Anatomiapatológica- biópsia cerebral: retira-se umaamostra do tecido - autópsia—Z imagem: embaixocortes de um cérebro normal, emcimacortes de um cérebroonde se verificaatrofia dos núcleosbasais (Huntington)Electroencefalograma - qualquerdoençadegenerativa do encéfaloElectromiograma – diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica, vistoquenestadoençasosnervoscranianos e raquidianosestãodegenerados e, portanto, verifica-se menosactividadenestes
- Actualmenteéfeito um grandeinvestimentonainvestigação das doençasneurodegenerativas, osprocessosqueestãoimplicados, eospossíveistratamentos.Assim, nãoéraroverumanotíciadadescoberta de um compostoquepoderá ser umafuturacura do Alzheimer, de Parkinson, etc…Estes sãoalguns dos avançosreferidos.FCT (faculdade de ciênciasetecnologias) – investigadoresportuguesesdescobriramqueextractos de sálviatêm a capacidade de iniber a enzimaacetilcolinesterase, quehidrolisa a acetilcolina, neurotransmissorque se encontraembaixosníveisnospacientes com Alzheimer. A acetilcolinaestáenvolvidaemprocessos de aprendizagemememória, sendoque a suareposiçãopodemelhorarestascapacidades.A caféínanão tem sóefeitosneuroprotectoresepreventivos do aparecimento de doençasneurodegenerativas. Estudosemratosdemonstraramqueestastevecomoconsequênciasumareduçao de 50% daproteínaamilóide, que se acumulaemplacasamilóideseéresponsávelpelamorte neuronal. Assim, verificou-se um recuperação de memórianestesratos. A caféína tem a vantagem de ser um compostoquepenetrafacilmente no cérebro.
- Hácerca de 5 anosfoidescobertaumaligação entre os diabetes tipo II (a secreção de insulinaéreduzida) e a doença de Alzheimer. De facto, doentes com estetipo de diabetes tenham um riscoacrescido de 65% de vir a ter Alzheimer. Veio-se a descobrirmaistardeque a insulinanãoéapenasproduzidapelopâncreasmastambémpelocérebro. Descobriu-se tambémque a insulinaprevinalesõesneuronaiscausadasporproteínastóxicas (como a proteínaamilóide).Uma nova técnicanagenéticafoidescoberta, podendoesta ser a curadadoença do Machadp Joseph. Estatécnicapermite a silenciação do gene mutado, quecodifica a síntese de umaproteínaanormalque se acumulaeprovocaneurogeneração. O alelonãomutadonãoéalterado, sendoqueéestequeficaemfuncionamento. Estatécnicaconsistenainterferência dos processos de síntesedaproteína, através do bloqueio do RNA mensageiroquelhedariaorigem.Foramfeitosensaios de terapiagénicaemmacacos, a quetinhamsidoadministradasdrogasquesimulariam a doença de Parkinson. Foiintroduzidoo gene de interesse (quecodifica a síntese de dopamina) nesteseverificou-se umarecuperação de 80% dos níveis de dopamina. Assim, a utilização de terapiagénicanacura de doençasneurodegenerativasestá um passomaispertodaconcretização.