1. Tre principali classi di fibre afferenti
primarie che trasmettono la
nocicezione
• Fibre A-delta (meccanici)
• Fibre A-delta (meccanotermici)
• C-PMN (polimodali)

2. Teoria del cancello di Melzack
e Wall (1965)
Esiste un centro di modulazione del dolore
nella sostanza gelatinosa del corno
midollare post., principalmente a livello
delle lamine I, II, V.
Cancello chiuso: la fibra Aβ stimola
Qui viene esercitata un’inibizione variabile l'interneurone inibitorio, che va a bloccare la
sulle afferenze del fascio spino-talamico.
Tale fenomeno è legato alla presenza di trasmissione dell'impulso dolorifico al cervello
interneuroni inibitori.
Se prevalgono gli impulsi trasmessi dalle
fibre A-delta l’azione inibitrice risulta
aumentata (chiusura del cancello), al
contrario se prevale l’azione delle fibre C
( chiusura del cancello)
Cancello aperto: la fibra C blocca l'azione
inibitoria dell'interneurone, per cui il segnale
doloroso è libero di passare

7. Meccanismi algogeni elementari
MECCANISMO ARTERIOSO
E’ conseguente alla distensione del vaso. L’eccitazione delle
strutture sensitive dell’avventizia dei vasi dilatati è
responsabile del dolore
• Parossistico: nel caso dell’emicrania
• Continuo: ipertensione, febbre, intossicazioni
• Secondario a compressione estrinseca, esercitata da
traumi o secondaria a infiammazione (arterite temporale)
MECCANISMO VENOSO
E’ in rapporto alla distensione dei grossi seni della dura
madre provocato da ipertensione venosa
• Parossistico: cefalea da sforzo, traumatismi cranici o
tumori
• Continuo: anossie da insufficienza respiratoria o
cardiaca

8. Meccanismi algogeni elementari
MECCANISMO NEURALGICO
• Parossistico: durata cortissima, dolore fulminate,
accentuato dal contatto da zone trigger
• Continuo: per compressione del nervo da tumori,
aneurismi, infiammazioni
MECCANISMO MIALGICO
Può interessare i muscoli posteriori del collo, i m.
masticatori o il m. temporale, con tensione dolorosa.
Contratture tetaniche e delle meningi. Rigor nucalis come
una delle componenti della cefalea meningitica.
ALTRI MECCANISMI
• Dolori di origine articolare o discale (temporo-
mascellare o rachideo)
MECCANISMI PSICOGENI

10. Cefalee
Epidemiologia (prevalenza)
• oltre 50% sono cefalee di tipo tensivo
(donne –uomini 1/1)
• Oltre il 30% sono emicranie (donne
3/uomini 1)
• Circa il 10% sono altre cefalee sintomatiche
o asintomatiche

11. Cefalee
Prevalenza
• Circa il 20%-40% della popolazione.
L’elevata prevalenza è dovuta al fatto che le
cefalee possono essere sintomo di
molteplici patologie organiche ed
inorganiche della più diversa eziologia .

12. Cefalee primarie
(nessuna lesione nota causale e strutturale)
• Emicrania
• Cefalea tensiva
• Cefalea a grappolo
• Emicrania cronica parossistica
• Cefalea indotta da particolari fattori
scatenanti

13. Cefalee secondarie
(cefalee sintomo di altre condizioni e patologie)
• Emicrania indotta da farmaci
• Cefalea cervicogenica
• Nevralgia del trigemino
• Cefalea post-traumatica
• Processi espansivi endocranici
• Sindrome di Tolosa-Hunt
• Patologie cerebrovascolari
• Altre vasculopatie (arterite temporale)
• Processi flogistici cerebrali batterici e non
• Processi flogistici extracranici
• Intossicazioni da alcool, ed altre sostanze

14. CEFALEE SINTOMATICHE
• Tumori cerebrali
• Meningiti ed emorragie subaracnoidee
• Accidenti emorragici cerebrali ed ischemici
• Nevralgie cervicali
CEFALEE PSICHICHE
• Dolore variabile, impressione di bruciore, di tensione o
gonfiore, a topografia variabile, più frequente al vertice ed alla
nuca. Durata variabile, associata ad insonnia. Cefalea
d’attenzione.
CEFALEE POST-TRAUMATICHE
Precoci:
• sintomatiche di una complicanza endocranica cerebro-
meningea
Tardive:
• conseguenza diretta dell’impatto del trauma cranico
• origine cervicale
• origine psichica

15. Cefalee secondarie
• 5. CEFALEA ATTRIBUITA A TRAUMA CRANICO E/O CERVICALE
• 5.1Cefalea post-traumatica acuta
• 5.2Cefalea post-traumatica cronica
• 5.3Cefalea acuta attribuita a colpo di frusta (S13.4)
• 5.4Cefalea cronica attribuita a colpo di frusta (S13.4)
• 5.5Cefalea attribuita ad ematoma intracrancio traumatico
• 5.6Cefalea attibuita ad altri traumatismi cranici e/o cervicali (S06)
• 5.7Cefalea post-craniotomia
•
• 6. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI VASCOLARI CRANICI O
CERVICALI
• 6.1Cefalea attribuita a ictus ischemico o attacco ischemico transitorio
• 6.2Cefalea attribuita a emorragia intracranica non traumatica
• 6.3Cefalea attribuita a malformazione vascolare che non ha sanguinato6.4Cefalea
attribuita ad arterite
• 6.5Dolore a partenza dall'arteria carotide o vertebrale
• 6.6Cefalea da trombosi venosa cerebrale (CVT*)
• 6.7Cefalea da altro disturbo vascolare intracranico

16. Cefalee secondarie
• 7. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI INTRACRANICI NON VASCOLARI
• 7.1Cefalea da ipertensione liquor
• 7.2Cefalea da ipotensione liquor
• 7.3Cefalea da malattie infiammatorie non infettive
• 7.4Cefalea attribuita a neoplasia intracranica
• 7.5Cefalea attribuita a iniezione intratecale
• 7.6Cefalea attribuita a crisi epilettiche
• 7.7Cefalea attribuita a malformazione di Chiari tipo I
• 7.8Cefalea e deficit neurologici transitori con linfocitosi liquorale
• 7.9Cefalea attribuita ad altra patologia intracranica non vascolare
•
• 8. CEFALEA ATTRIBUITA ALL'USO DI UNA SOSTANZA O ALLA SUA
SOSPENSIONE
• 8.1Cefalea da uso o esposizione acuti a una sostanza
• 8.2Cefalea da uso eccessivo di farmaci
• 8.3Cefalea come evento avverso attribuito all'uso cronico di farmaci
• 8.4Cefalea da sospensione di sostanze
•
• 9. CEFALEA ATTRIBUITA AD INFEZIONE
•
•

17. Cefalee secondarie
• 10. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI DELL'OMEOSTASI
• 10.1Cefalea da ipossia o ipercapnia
• 10.2Cefalea da dialisi
• 10.3Cefalea da ipertensione
• 10.4Cefalea da ipotiroidismo
• 10.5Cefalea da digiuno
• 10.6Cefalea cardiaca
• 10.7Cefalea da disordini dell'omoestasi
•
• 11. CEFALEA O DOLORI FACCIALI ATTRIBUITI A DISTURBI DEL
CRANIO, COLLO, OCCHI, ORECCHIE, NASO, SENI PARANASALI,
DENTI, BOCCA, O ALTRE STRUTTURE FACCIALI O CRANICHE
• 11.1Cefalea attribuita a disturbi del cranio
• 11.2Cefalea attribuita a disturbo del collo
• 11.3Cefalea attribuita a disturbi oculari
• 11.4Cefalea attribuita a disturbi dell'orecchio
• 11.5Cefalea attribuita a rinosinusiti
• 11.6Cefalea attribuita a disturbi dei denti
• 11.7Cefalea o dolori facciali da disturbi dell'articolazione temporo-mandibolare
• 11.8Cefalea attribuita ad altri disturbi del cranio, collo, orecchie, naso, seni
paranasali

18. Cefalee secondarie
• 12. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI
PSICHIATRICI
• 12.1Cefalea attribuita a disturbo da
somatizzazione
• 12.2Cefalea attribuita a disturbo psicotico

19. Farmaci efficaci nella terapia della
Cefalea di tipo tensivo

20. Sintomi di cefalee sintomatiche
• Comparsa per la prima volta di una cefalea di
intensità insolita
• Febbre, meningismo
• Stato neurologico anormale (sintomi neurologici
focali)
• Cefalea sempre più intensa
• Sintomi di aumento della pressione intracranica
(offuscamento della coscienza, papilla da stasi,
vomito a digiuno)

21. Sintomi di gravi patologie alla base della
Cefalea

22. Eziologia di 927 sindromi dolorifiche a
localizzazioni prevalentemente unilaterale
nella faccia e nella testa
% N.
• Emicrania 546
• Nevralgia del trigemino 155
• Dolori facciali atipici 78
• Nevralgia di Horton 74
• Sindrome di Costen 34
• Arterite craniale 22
• Nevralgia nasociliare 11
1 Nevralgia glossofaringea 3
• Nevralgia auricolotemporale 3
1 Nevralgia di Sluder 1

23. Anamnesi
• Fattori scatenanti: legati a situazioni, a sforzo
fisico, a stress?
• Decorso: iperacuto, acuto o ad inizio lento,
persistente e con scomparsa spontanea
• Carattere del dolore: penetrante, lancinante,
pulsante, opprimente?
• Sintomi concominanti: vegetativi, disturbi della
vista, altri sintomi neurologici focali?
• Frequenza?
• Ereditarietà

24. Emicrania
• Patologia caratterizzata da attacchi intermittenti di
cefalea associati a manifestazioni vegetative, senza
etiologia sintomatica
• Prevalenza circa 10-30% (donne 3/uomini 1)
• Età di insorgenza: 15-25 anni, di rado dopo i 40
• Frequenza familiare aumentata (emicrania emiplegica
familiare)
• Fattori scatenanti l’attacco: stress, cambiamenti orari e
ritmo sonno-veglia, alimentazione (alcool, soprattutto
vino rosso, cioccolato, frutti tropicali, formaggio,
caffeina: astinenza improvvisa dopo consumo elevato),
rumore, altitudine elevata, freddo, traumi, cambiamenti
ormonali ( mestruazioni, contraccettivi orali, terapia
ormonale sostitutiva nel climaterio/menopausa)

25. Emicrania
• Fase prodromica: prima di un attacco, nel 50% dei
casi: appetito esagerato, iperattività, ipersensibilità
sensoriale, stanchezza, depressione, stipsi
• Fase algica: dolore pulsante, sincrono con il battito
cardiaco, a distribuzione emicranica, durata 4-72
h, lacrimazione dell’occhio e turgore delle narici,
fotofobia e fonofobia, nausea e vomito

26. Emicrania
Frequenza: 10% della popolazione
• EMICRANIA COMUNE:
La crisi è preceduta da prodromi: disgusto verso gli
alimenti o bulimia, meteorismi intestinali,
modificazione dell’umore.
Emicrania dx o sin. Pulsante, sincronia con i battiti
cardiaci.
Fotofobia e fonofobia. Nausea, vomito, sensazioni di
vertigini, lacrimazione degli occhi, turgore delle
narici.
Durata 3-4 ore in genere.

27. Emicrania
• EMICRANIA OFTALMICA:
Prodromi con fenomeni eccitatori a livello occipitale,
con fosfeni, scotomi o emianopsia. Dopo 20-30 min.
diminuiscono i fenomeni visivi ed inizia la fase algica.
Durante la fase prodromica, spesso il campo visivo è
alterato, in maniera transitoria.
• EMICRANIA COMITATA
Fase pre-emicarnica con sintomatologia analoga alla
emicrania oftalmica o con parestesie emilaterali (che
durano 20-30 min. con una topografia cheido orale
(regione peribuccale e mano) o aventi le caratteristiche
di una marcia progressiva
Possibili anche turbe del linguaggio o emiparesi.
Diagnosi differenziale con il TIA

28. Ereditarietà ed Emicrania
• Affezione familiare, trasmessa in genere in maniera
dominante.
• Sono più colpite le donne.
• La penetranza del gene è incompleta.
• La predominanza femminile non è legata al
particolare modo di trasmissione genetica bensì a
fattori endocrino-metabolici capaci di innescare le
crisi.

29. Conoscenze attuali circa la genetica
dell’Emicrania

30. FATTORI ENDOCRINI:
• La pubertà corrisponde all’esordio dell’emicrania.
• La gravidanza e la menopausa determinano l’arresto
delle crisi.
• Gli ormoni sessuali femminili giocano un ruolo
fondamentale tra i fattori scatenanti.
• La mestruazione accentua le crisi
• Emicrania scatenata dalla pillola antifecondativa
FATTORI PSICO-AFFETTIVI
ALLERGIA
• Presenza nelle famiglie con emicrania di casi con
asma, orticaria ed altre malattie immuno-allergiche

31. Emicrania con aura
• Presenza di sintomi neurologici variabili, che precedono
la crisi della emicrania e sono legati probabilmente a
fenomeni di vasocostrizione in aree specifiche del
cervello
• Emicrania retinica (scotomi fino alla cecità monoculare)
• Emicrania oftalmica (scotomi centrali occipitali)
• Emicrania oftalmoplegica (paresi dei muscoli oculari)
• Emicrania basilare (circolo posteriore con parestesie e
vertigini, cefalea occipitale)
• Emicrania emiparetica, emiparestesica, etc.
• Sindrome cheido-orale: parestesie alle punte delle dita
ed all’angolo della bocca. Ischemia talamica

32. PATOGENESI
• Una fase di vasocostrizione arteriolare corticale che
spiega le manifestazioni prodromiche visive,
sensitive, afasiche
• Una fase di vasodilatazione contemporanea al dolore
• Aumentata escrezione urinaria del 5-idrossi-indolo
acetico nel corso della crisi (Sicuteri 1961)
• Alti livelli di serotonina ematica prima della crisi e
successiva sua diminuzione
• Le piastrine degli emicranici ritengono meno bene la
serotonina
• All’inizio della crisi, liberazione di serotonina dalle
piastrine
• Escrezione urinaria di metaboliti della serotonina
• Abbassamento secondario della serotonina
plasmatica

33. Emicrania
Fisiopatologia
• Cefalea: si ipotizza una attivazione del sistema
trigemino-vascolare di genesi incerta, con
vasodilatazione
• Aura: si ipotizza un disturbo funzionale neuronale
(spreading depression) a seguito di attivazione del
sistema trigemino vascolare
• Emicrania emiplegica familiare: mutazione dei geni che
regolano il canale P/Q-Ca localizzato sul cromosoma
19p13, dominante. Un altro gene è stato localizzato sul
cromosoma 1 e codifica per una sottounità della pompa
sodio-potassio, alterando il bilancio ionico della cellula.

34. Emicrania- fisiopatologia
• L’alterazione dell’equilibrio dei canali ionici potrebbe
alterare nei neuroni il controllo della liberazione di
neurotrasmettitori, inondando il cervello di
neurotrasmettitori eccitatori, come il glutammato,
attraverso l’attivazione del sistema trigemico-vascolare
nel tronco cerebrale.
• Questo generatore di emicrania è stato visualizzato con
l’aiuto della PET: nel corso di un attacco emicranico il
nervo attivato libera neuropeptidi come CGRP
(Calcitonin Gene Related Peptide), la neurochinina A o
la sostanza P.
• In conseguenza di ciò, si attivano i nocicettori (recettori
del dolore), che a loro volta trasformano la pulsazione
pressocchè impercettibile dei vasi sanguigni delle
meningi in dolore pulsante e martellante tipico
dell’emicrania.

35. La Teoria Centrale è basata su
diverse evidenze:
• L’Aura emicranica è mediata dalla corteccia visiva.
• L’emicrania può essere associata a modificazioni del
flusso ematico e dell’attività elettrica.
• I sintomi prodromici (modificazioni dell’umore,
sonnolenza arsura sbadigli) suggeriscono un’alterazione
della funzione ipotalamica.
• Spesso il SN autonomo è chiaramente coinvolto.
• Alcune strutture troncoencefaliche come il Locus
coeruleus ed il Nucleo del Rafe Dorsale sono importanti
nella modulazione del dolore e stimolati scatenano una
riduzione del flusso ematico il primo ed un incremento il
secondo

36. Neurotrasmettitori e cefalea
• Noradrenalina, media vasocostrizione ma anche
vasodilatazione ed interviene nel rilascio dei NEFA.
• Dopamina, gli antagonisti come la metoclopramide possono
diminuire la cefalea.
• Gli amminoacidi eccitatori come il Glu possono avviare la
modificazione dell’attività elettrica e possono scatenae
l’attacco.
• Glu, neuropeptideY, CGRP, VIP hanno azione vasodilatatoria
e rientrano nei meccanismi della sensitizzazione centrale.
• Istamina, tiramina, feniletilamina possono essere coinvolte.
• Gli oppioidi endogeni sono tra i fattori che modulano il dolore
emicranico ma i risultati di studi in merito sono contrastanti
• Le prostaglandine sembrano essere responsabili della
vasodilatazione.

37. Piastrine
Liberazione di serotonina
Eliminazione urinaria Aumentata permeabilità
SH.I.A.A della parete vascolare
Serotonina ematica Trasudazione di
plasmakimine algogene
(bradichinina)
Vasodilatazione arteriosa Diminuzione della soglia
dolorifica dei recettori
sensitivi al dolore
Cefalea Vascolare

38. Approccio per gradi alla
farmacoterapia dell’Emicrania

39. TRATTAMENTO DELLA CRISI
• Antalgici
• Antiemicranici specifici (tartrato di ergotamina, didroergotamina,
triptani)
TRATTAMENTO PROFILATTICO
• Diidroergotamina
• Antiserotoninici: metisergide
• Lisuride
• Pizotifen
• β-bloccanti (propanololo e pindololo)
• 5-idrossitriptofano
• Antidepressivi
• Calcio-antagonisti
• Triptani
• Ac.valproico e topiramato

40. Agonisti dei recettori 5-HT1
• Capostipite di questo gruppo di farmaci e' il sumatriptan,
raccomandato dalle linee-guida per il trattamento degli attacchi
emicranici di elevata o moderata intensità. Va utilizzato per gli
attacchi di lieve entita' solo nel caso in cui gli altri farmaci
sintomatici siano risultati inefficaci o controindicati.
Si tratta di un agonista selettivo dei recettori 5-HT1 in grado di
indurre vasocostrizione dei grossi vasi cerebrali. Rappresenta
probabilmente uno fra i farmaci piu' efficaci nel trattamento
sintomatico dell'emicrania, ma il suo uso e' limitato
dall'incidenza relativamente elevata di effetti
collaterali (per lo piu' innocui, ma fastidiosi), nonche' dalla
significativa occorrenza di recidive dell'attacco
emicranico nell'arco delle 24 ore successive alla assunzione. Per
tale ragione, numerosi altri farmaci della stessa classe, ma
dotati di maggiore selettivita' (rizatriptan, zolmitriptan) sono
disponibili in commercio, mentre altri (naratriptan, eletriptan),
sono in fase avanzata di sperimentazione.
•

41. Derivati dell'ergot
• La diidroergotamina e l'ergotamina sono efficaci nel trattamento sintomatico
dell'emicrania in virtu' della marcata attivita' vasocostrittrice sui vasi centrali
e periferici e della depressione dell'eccitabilita' dei neuroni serotoninergici
centrali. Trovano indicazione nel trattamento delle crisi di intensita' moderata
o severa nei soggetti con bassa frequenza di crisi (per il possibile rischio di
fenomeni di abuso/dipendenza in soggetti con frequenza medio-alta) e nelle
crisi resistenti al sumatriptan o agli analgesici.
• Possono essere utilizzati nel trattamento di crisi lievi solo in caso di
insuccesso degli analgesici.
• Non vanno mai associati al sumatriptan (e' necessario un intervallo di almeno
24 ore fra l'assunzione di ergot-derivati e sumatriptan).
• La diidroergotamina e' da preferire all'ergotamina per la minore incidenza di
effetti collaterali. Le riserve sull'uso specie di quest'ultima sostanza come
sintomatico della crisi emicranica derivano dalla sua scarsa tollerabilita'
e potenziale tossicita'. Gli effetti collaterali di piu' comune riscontro sono:
nausea, vomito, dolori addominali, diarrea, vertigini, crampi muscolari e
parestesie distali, e piu' raramente sincopi, dispnea, disturbi stenocardici, crisi
ipertensive, claudicatio agli arti inferiori. E' da qualche mese disponibile per
il trattamento sintomatico delle crisi una preparazione spray di
diidroergotamina mesilato, che rappresenta il primo farmaco
antiemicranico per uso endonasale in commercio Rispetto all'ergotamina, il
farmaco sembra dare effetti indesiderati di minor frequenza ed intensita', e
per lo piu' limitati alla sede di applicazione (rinite).

42. Analgesici
• Numerose sono le sostanze dotate di attivita' sia anti-infiammatoria che
analgesica proposte nel trattamento sintomatico dell'emicrania. Il loro
comune meccanismo d'azione sembra principalmente legato
all'inibizione della sintesi delle prostaglandine, secondaria al blocco della
ciclossigenasi.
• Trovano indicazione nel trattamento delle crisi di intensita' lieve o
moderata, quando la loro efficacia comporti anche l'eliminazione della
disabilita', oppure nel trattamento delle crisi di forte intensita' in presenza
di controindicazioni per il sumatriptan o per i derivati dell'ergot.
Potenzialmente meno efficaci degli agonisti serotoninergici se utilizzati
da soli, gli analgesici mostrano efficacia confrontabile quando usati in
combinazione con antiemetici.
• Esistono, poi, in commercio varie formulazioni in cui l'analgesico e'
associato a caffeina per migliorarne assorbimento ed efficacia.

43. Antiemetici
• La metoclopramide ed il domperidone
trovano indicazione da soli nelle crisi
emicraniche con dolore lieve, ma associato
a nausea e/o vomito.

44. Terapia dell’attacco
• FANS
• Antiemetici
• Triptani

45. Terapia dell’attacco: FANS
• Paracetamolo:10-15mg/kg per os,
sublinguale, rettale
• Ibuprofene,Ketoprofene….
• ASA?, Nimesulide?

46. Terapia dell’attacco: antiemetici
• Antagonisti della dopamina: effetto antiemetico
ed effetto sedativo
• Effetti avversi: sedazione, segni
extrapiramidali,distonie, discinesie tardive,
ipotensione ortostatica
• N.B.: utili come adiuvanti

47. Terapia dell’attacco: Triptani
• Agonisti sui recettori 5-HT1B/1D: inibizione
della depolarizzazione delle fibre sensitive
trigeminali, del rilascio di neuropeptidi
vasoattivi e della vasocostrizione
• Efficacia sia sul dolore che sui sintomi
associati.
• Sumatriptan : 10 mg in spray nasale: 1 puff in
1 narice. > 12 aa

48. Terapia dell’attacco: Triptani
• Effetti avversi: astenia, sensazione di
sbandamento, vertigini, secchezza delle
fauci,torpore,arrossamento, sensazione di caldo.
Irritazione e bruciore transitorio nel naso, aumento
transitorio della pressione arteriosa, epistassi,
nausea, vomito.
• Controindicazioni: ipersensibilità nota, patologia
vascolare ischemica, insufficienza epatica o renale
grave,ipertensione non controllata, tp con derivati
dell’ergot,altri agonisti 5-HT1B e IMAO

49. Farmacologia comparativa dei
triptani orali

50. Farmaci efficaci nel trattamento
acuto dell’Emicrania
Farmaco Dose

51. Farmaci efficaci nel trattamento
acuto dell’Emicrania
Farmaco Dose
Dopamino-Antagonisti

52. Profilassi
• Quali pazienti?
• Pazienti con diagnosi di cefalea primaria
• Quando?
• Con attacchi > 4/al mese,durata > 4 ore, di intensità medio-
grave, insoddisfacente effetto della terapia sintomatica
• Perché?
• Per ridurre la frequenza e l’intensità degli attacchi, ridurre il
grado di disabilità e migliorare la qualità di vita, evitare
l’eccessivo uso di farmaci sintomatici

53. Profilassi
• Calcio-antagonisti
• Beta-bloccanti
• Antistaminici
• Antiepilettici

54. Profilassi
• 5 idrossitriptofano: 5mg/kg/die in 2
somministrazioni ( max 200 mg)
• Levotriptofano+Mg+niacina: 2 bustine o 2
cpr la sera (max 350mg)
• Vitamine B2, B6, B12
• Mg

55. Profilassi: Calcio-antagonisti
• Azione vasodilatatoria e sui vari sistemi
neurotrasmettitoriali
• Effetti avversi: sonnolenza, aumento ponderale
• Controindicazioni: cardiopatie aritmiche, obesità,
insufficienza epatica, disturbi piramidali.
• Flunarizina : 5 mg/die,unica somministrazione serale

56. Profilassi: Beta-bloccanti
• Meccanismo d’azione antiemicranico tuttora
sconosciuto
• Effetti avversi: bradicardia,ipotensione,aumento
dell’appetito,disturbi del sonno, disturbi della
memoria,depressione
• Controindicazione: asma bronchiale,blocco A-
V,insufficienza cardiaca,diabete,vasculopatie
periferiche,depressione
• Propanololo:1-3mg/kg/die in due-tre
somministrazioni,titolato e sospeso gradualmente e
con monitoraggio PA e FC

57. Profilassi: anti-istaminici
• Ciproeptadina: considerato antagonista
serotoninergico con azione anti-istaminica.
Successivamente ne è stata evidenziata anche
l’azione calcio antagonista
• 0,25mg/kg/die in unica somministrazione serale
• Effetti avversi: sonnolenza,vertigini,aumento di
peso
• Controindicazioni: glaucoma, ulcera peptica

58. Profilassi: anti-epilettici
• Acido valproico
• Carbamazepina*
• Topiramato
• Lamotrigina°
• Gabapentin*
• Tiagabina
• Levetiracetam
* Soprattutto usati nelle nevralgie; ° Efficace sull’aura emicranica ma non sul dolore.

59. Patent foramen ovale and migraine: a quantitative systematic
review.
Schwedt TJ, Demaerschalk BM, Dodick DW.
Cephalalgia. 2008 May;28(5):531-40 .
• Anche se la chiusura del
forame ovale sembra
contribuire al miglioramento
dell’emicrania, non vi sono
nella letteratura evidenze
sufficienti al momento per
avere delle conclusioni
definitive.

60. Cefalea a grappolo
Cefalea idiopatica con dolore a comparsa periodica, sotto forma di
attacchi unilaterali, associati a sintomi irritativi autonomici localizzati
• Epidemieologia: 1/10.000 Uomini 4/donne 1. Età 25-30
anni. Frequenza episodi 1-3 anno
• Dolore molto intenso e costante, laterale e bilaterale,
lancinante, in sede orbitale, sopraorbitale e/o temporale,
frontale, quasi sempre dallo stesso lato.
• Frequenza degli attacchi: a grappolo, durata da 15 a 180
minuti, comparsa frequente di notte. Sintomi
neurovegetativi (lacrimazione, congestione
congiuntivale e nasale, rinorrea, sudorazione ed
arrossamento della fronte e del viso, miosi, ptosi ed
edema palpebrale

61. Algia vascolare della faccia (S.Sluder-
Horton o Cefalea a grappolo)
• Esordio a circa 30 anni. Non familiarità. Spesso antecedenti
episodi di emicrania.
• Crisi dolorosa debutta con una localizzazione fissa (occhio,
regione orbitaria, mascellare sup.). Nausea e vomito. Non
fenomeni comitati.
• Costanti lacrimazione unilaterale, emofatalmia, miosi con
iniezione congiuntivale, sensazioni di ostruzione nasale, rinorrea
unilaterale, variazione di colore dell’emifaccia con sudorazione
localizzata.
• Crisi di 1-2 ore, ripetutesi a grappolo nella stessa giornata.
Frequenza maggiore in autunno o primavera.Aumento di
Istamina.
• Terapia: Sensibilitazione all’istamina
Farmaci vasocostrittori derivati dell’ergotamina
Farmaci antiserotoninici
Farmaci beta-bloccanti

62. Cefalea a grappolo
• Fattori scatenanti: alcool, nitroglicerina,
istamina, luce intensa, nicotina, altitudine
(montagna, aereo)

63. Cefalea a grappolo
• Terapia dell’attacco acuto: gli oppiacei o gli
analgesici con azione periferica sono inefficaci!
• Inoculazione di ossigeno per 15 minuti, in
posizione seduta
• Sumatriptan 6mg sc, eventualmente ripetere dopo
2 h, massimo 12 mg/24h o 24mg/settimana.
• Somministrazione ipsilaterale nasale di lidocaina
spray, diidroergotamina 1mg im, mai
contemporaneamente al sumatriptan.

64. Cefalea a grappolo
profilassi
• 1 scelta: Verapramil per 7 giorni aumentando
gradualmente fino a 3x80 mg/die (controllo della
p.a.); corticosteroidi, prednisone 2x50mg/die
• 2 scelta: Litio carbonato 250 x 3 (controllare i
livelli plasmatici); Valproato di sodio (fino a 1200
x 3).Controllo ammoniemia
• 3 scelta: Metisergide 4-10 mg/die
• A scopo profilassico, diidroergotamina circa 2 ore
prima dell’attacco, quando si può prevedere il suo
eserdio

65. TEST DI INDUZIONE TEST DI ESTINSIONE
• Test all’istamina: 1 mg • Ergotamina: 1 mg e.v.
istamina bicloridrato • Indometacina: 100 mg
sottocute (cefalea a e.v. (inibitore
grappolo) bradichininico)
• Test alla trinitrina: 1-2 • Diazepam: 10 mg e.v.
mg trinitrina (cefalee psichiche)
sublinguale
• Test alla reserpina: 1 mg
e.v.

67. FLOW CHART 1° visita
Fattori di rischio per
DIAGNOSTICA Cefalee secondarie
anamnesi Cefalee pericolose
CEFALEA
GIOVANILE
Consegna diario
(LG IHS, 2005)
cefalea
•Esami ematobiochimici
•Visite specialistiche (ORL
Esame obiettivo
•Esami strumentali
Colloqui generale e di laboratorio
diagnostici e neurologico •EEG
NPI- •TC e/o RM encefalo
NO Segni neurologici SI e/o AngioRM
paziente- •Ecodoppler TSA
famiglia • esami ematobiochimici •Doppler transcranico
• Eeg •Esame liquor
• visita oculistica
Non alterati alterati
CEFALEA PRIMARIA
CEFALEA SECONDARIA

68. Nevralgie facciali
• Idiopatica
• Sintomatica (TN: sclerosi multipla, tumori
dell’angolo ponto cerebellare, lesioni
vascolari, post-herpes, post-trauma dopo
fratture della base del cranio, etc. GN:
tumori dell’angolo ponto-cerebellari, lesioni
vascolari, tumori faringei, processi
tonsillari.

69. Nevralgie facciali
Patologie dolorose croniche con attacchi
improvvisi e rigorosamente unilaterali nella
zona di innervazione dei nervi affetti
• Nevralgia del trigemino
• Nevralgia del glossofaringeo
• Nevralgia del nervo laringeo superiore
• Età di esordio: 50-80 anni

70. Nevralgia essenziale del trigemino
• Colpisce soprattutto l’individuo adulto nella
seconda metà della vita
• E’ caratterizzata da dolori parossistici,
intermittenti, unilaterali e strettamente
localizzati in una o più branche del
trigemino

71. Nevralgia del trigemino
• Nevralgia essenziale (esame neurologico
normale e negatività degli esami
diagnostici)
• Nevralgia sintomatica

72. Nevralgia del trigemino (storia)
• Tic doloroso della faccia (Andrè, 1756)
• Nevralgia epilettiforme (Trousseau)
• Epidemiologia: 5 nuovi casi
all’anno/100.000 abitanti
• Rari casi familiari

73. Nevralgia del trigemino
(Età di insorgenza)
• E’ una malattia dell’età media e della
senescenza.
• Tre volte su quattro, il dolore sopraggiunge
dopo i 50 anni di età; l’esordio dopo i 70 anni
non è raro.
• Le forme giovanili devono far sospettare una
nevralgia sintomatica, specialmente nel quadro
delle malattie demielinizzanti e tumorali
• La frequenza è costantemente superiore in tutte
le casistiche nelle donne (2 uomini su 3 donne)

74. Nevralgia del trigemino
Semeiologia clinica
• Caratteristiche del dolore
• Topografia del dolore
• Condizioni di scatenamento del dolore
• Negatività dell’esame neurologico

75. Nevralgia del trigemino
Caratteristiche del dolore
• Il dolore è intenso e parossistico; ad accessi,
nella maggior parte dei casi tipo scossa
elettrica, talvolta a morsa o urente. Le crisi
sono molto brevi, di un secondo circa, ma
possono raccogliersi in salve e dare luogo ad
accessi di 1 o 2 minuti; tra una crisi e l’altra
non c’è dolore.
• La frequenza degli accessi determina la gravità
della malattia e varia da 5-10 al giorno nelle
forme benigne a crisi subentranti nelle forme
gravi.

76. Nevralgia del trigemino
Caratteristiche del dolore
• L’intensità del dolore è molto elevata.
• Sotto l’effetto del dolore, il paziente si
immobilizza, cessa qualsiasi attività,
emivolto è contratto.
• Nel corso di accessi violenti si possono
produrre alcuni fenomeni vasomotori
(arrossamento dei tegumenti, congestione
dell’occhio o della mucosa nasale)

77. Nevralgia del trigemino
Topografia del dolore
• E’ unilaterale, sempre localizzata nel
territorio di innervazione del trigemino,
limitata ad una delle sue tre branche (40%
quella mascellare superiore; 20 % alla
mandibolare; 10% branca oftalmica)

78. -branca oftalmica: emifronte, occhio,
palpebra sup.
-branca mascellare sup.: regione
sopraorbitaria, palpebrale inf., ala
del naso, labbro sup., gengiva sup.
-branca mascellare inf.: mento,
labbro inf., mascella inf.,
-gengiva inf., emilingua ant.

80. Ophthalmic Nerve Branches
A. Infratrochlear
B. Anterior Ethmoid
C. Posterior Ethmoid
D. Lacrimal
E. Supraorbital
F. Supratrochlear
G. Nasociliary

81. Maxillary Nerve Branches
A. Zygoticaticotemporal
B. Zygomaticofacial
C. Post. Sup. Alveolar Brs
D. Nasopalatine
E. Greater Palatine
F. Lesser Palatine
G. Mid. & Ant. Alveolar Brs
H. Infraorbital

82. Mandibular Nerve
Branches
A. Auriculotemporal
B. Lingual
C. Inferior Alveolar
D. N. to the Mylohyoid
E. Mental
F. Buccal

83. Facial Nerve Branches-Branchiomotor
The branchiomotor component of the facial nerve controls the muscle of facial expression
through five branches which are distributed in the superfical fascia of the head and neck.
These branches include:
A.Temporal - auricular and fronto-occipitalis muscles
B.Zygomatic - muscles of the zygomatic arch and orbit
C.Buccal - muscles in the cheek and above the mouth
D.Mandibular - muscles in the region of the mandible
E.Cervical - the platysma muscle

84. Nevralgia del trigemino
Condizioni di scatenamento del dolore
• Stimolazione diretta di un territorio
cutaneo (zone grilletto)
• La palpazione, lo sfioramento
superficiale della pelle, il contatto
della lingua sulla mucosa sono gli
stimoli più efficaci; generalmente
sono inefficaci le stimolazioni
termiche e dolorose e la pressione
forte sulla zona grilletto.
• A volte i pazienti tentano di
prevenire gli accessi con una forte
pressione ed evitano tutte le azioni
che possono produrre stimoli, come
radersi,vestirsi, lavarsi i denti,
truccarsi, etc.

85. Nevralgia del trigemino
Condizioni di scatenamento del dolore
• L’accesso può essere provocato anche in
maniera indiretta, tramite la parola, la mimica,
la risata o l’alimentazione.
• Gli attacchi notturni sono rari, a causa della
riduzione degli stimoli provocanti
• Ad ogni crisi dolorosa segue un periodo
refrattario di 1 o 2 minuti, in cui gli stimoli
tattici sono inefficaci; i pazienti ne approfittano
per mangiare, parlare, lavarsi, etc.

86. Nevralgia del trigemino
Negatività dell’esame neurologico
• Perfetta sensibilità della faccia ed in particolare
della cornea
• Assenza di compromissione della radice
motoria del V (paralisi masticatoria) e di altri
nervi cranici (facciale, cocleo-vestibolare,
oculomotore)
• Assenza di una sindrome piramidale,
cerebellare o di un interessamento sensitivo.
• Normalità neurologica al di fuori della crisi.

87. Nevralgia essenziale del trigemino
• La patogenesi non è chiara.
• Sembra avere un certo ruolo la degenerazione
della mielina del nervo, che causa la
trasmissione di anomali messaggi dolorosi.
• Il danno alla guaina mielinica può essere
dovuto ad anomalie vascolari, tumori, sclerosi
multipla, lesioni del nervo, o anche a fenomeni
degenerativi legati all’invecchiamento

88. Nevralgia del trigemino
Criteri per la diagnosi
• Dolore tipo scossa elettrica, breve, intenso,
superficiale
• Assenza di dolore tra un attacco e l’altro
• Territorio strettamente monolaterale
• Dolore localizzato nel territorio di una o piu’
branche del trigemino
• Inizio e fine improvvisi dell’accesso
• Presenza di una zona grilletto per gli stimoli
nocicettivi
• Assenza di deficit sensitivo obiettivo
• Età superiore ai 60 anni

89. Nevralgia del trigemino
Evoluzione
• Evoluzione discontinua, con periodi di
remissione a volte lunghi.
• La malattia generalmente si aggrava
presentando contemporaneamente
remissioni più brevi ed attacchi più
frequenti

90. Nevralgia del trigemino
Forme cliniche
• Forma con coinvolgimento vasomotorio da
attivazione simpatica
• Forma cronica
• Forma secondaria ad intervento chirurgico
• Forma bilaterale

91. Forma con coinvolgimento
vasomotorio da attivazione simpatica
• Si associa a dolore facciale continuo,
urente, con arrossamento contemporaneo
dell’emivolto, lacrimazione e rinorrea.

92. Nevralgia del trigemino
Diagnosi differenziale
• Cefalea a grappolo
• Arterite temporale di Horton
• Algie facciali non nevralgiche
• Algie facciali psicogene
• Nevralgie non trigeminali (nevralgia del
glossofaringeo)
• Nevralgie sintomatiche

93. Nevralgia del trigemino
Nevralgia sintomatica
• Processi tumorali dell’angolo ponto-
cerebellare
• Sclerosi multipla
• Siringobulbia e malformazioni della
cerniera atlanto-occipitale
• Malformazioni vascolari (mega-dolico-
arteria vertebrale) e conflitti neurovascolari

94. Nevralgia essenziale del
trigemino
PATOGENESI
• Modificazione ossee della rocca petrosa o
calcificazione della loggia fibrosa che avvolge
il ganglio di Gasser (cavo di Meckel)
• Lesioni arteriosclerotiche con ateromi del
tronco basilare o delle sue branche
• Megadolicotroncobasilare
• Lesioni periferiche sul tronco nervoso
• Teoria centrale

95. Nevralgia del trigemino in ectasia
dell’arteria basilare
Angio RM RM

96. A: A 63-year-old patient with right-sided trigeminal neuralgia. The root entry
zone of the trigeminal nerve (curved arrow) is compressed by the superior
cerebellar artery (straight arrow) and deviated laterally. B: A 65-year-old
patient with left-sided hemifacial spasm. The root exit zone of the facial nerve
(curved arrow) is compressed by the posterior inferior cerebellar artery
(straight arrow) and deviated medially.

97. (A) Coronal MRTA of pons. Both trigeminal nerves are inidated (large
curved arrows). Note compression of the right trigeminal nerve by a
caudally looping superior cerebellar artery (small curved arrows). No
evidence of compression of the left side. (B) Sagittal MRTA along the right
trigeminal nerve (solid arrows) showing compression of the nerve
superiorly at the root entry zone by the superior cerebellar artery (open
arrow)

98. T2 weighted magnified image at the level of the pons. Both trigeminal
nerves are visible as low signal intensity structures (black arrow)
suspended within the high signal CSF. Note high signal intensity plaque
(white arrow) extending posteriorly from the left trigeminal nerve root
entry zone.

99. (A) Axial MRTA showing medial
deviation of the left trigeminal nerve
(straight arrow) by a well circumscribed
low signal intensity rounded lesion
(curved arrows). Note also low signal
intensity area within the pons (open arrows) consistent with a
demyelinating plaque. (B) Axial T2W image showing flattening of the left
side of the pons (straight white arrows) by a tumour (T) which ha s a signal
intensity slightly higher than CSF. The appearances are consistent with an
epidermoid tumour. Note also areas of increased signal intensity (curved
arrows) consistent with multiple sclerosis plaques.

100. (A) Corenal MRTA showing the right trigeminal nerve (straight arrow), barely
visible because of pronounced compression, sandwiched betwenn the superior
cerebellar artery above (open arrow), and another vessel below (curved
arrow), presumably a branch of the anterior inferior cerebellar artery. (B)
Maximum intensity projection angiogram showing caudal looping of the
superior cerebellar artery (open curved arrow) and a further small vessel
inferiorly (solid white arrow). The site at which the nerve was compressed
between these two vessels is indicated (black arrow)

101. a
b c
Right trigeminal neuralgia cause by compression at the root entry zone by
means of the superior cerebellar artery in a 71-year-old woman. (a) right
superior cerebellar artery (large arrow) in contact with the root entry zone
of right trigeminal nerve (small arrow). (b) downward loop of right
superior cerebellar artery (arrow). (c) the right superior cerebellar artery
(black arrow) in contact with the root entry zone of the right trigeminal
nerve (white arrow).

102. a b c
Right trigeminal neuralgia caused by compression at the root entry zone by means of
the superior cerebellar and anterior inferior cerebellar arteries in a 49-year-ild man.
(a) Coronal 3D FISP MR imaging (33/8m one signal acquired, 20° flip angle) shows
the downward loop of the right superior cerebellar artery (open arrow) and the
upward loop of the right anterior inferior cerebellar artery (solid straight arrow)
compressing the root entry zone of the right trigeminal nerve (curved arrow). (b) MR
angiorgram obtained by postprocessing the 3D FISP data set with a maximum intensity
projection algorithm (coronal projection, rotated 30° to a right anterior oblique
position) shows the downward loop of the right superior cerebellar artery (solid
arrow) in proximity to each other near the root entry zone of the right trigeminal nerve.
(c) Coronal contrastenhanced MP-RAGE MR image (10/4, one signal acquired, 12°
flip angle) shows the right superior cerebellar artery (open arrow) and the right
anterior inferior cerebellar artery (solid white arrow) compressing the root entry one
of the right trigeminal nerve (solid black arrow). The vessels were identified by tracing
them back to the basilar artery. The imaging findings were confirmed at surgery.

103. (A) Sketch at the midpontine level showing lesions of six MS
patients with TN. Lesions found on MRI on the symptomatic
side were all projected on the right. The common involved area
is the entry zone of the fifth nerve; some lesions also involve
trigeminal nuclei (nucleus sensorius principalis, nucleus spinal)
at this level. (B) A 69-year-old man with secondary progressive
MS since age 43 and first sympotms of TN at age 63. At the time
of MRI he had frequent episodes of severe electric shock-like
pain in the area of the right eye and cheek quality. An oval-
shaped brainstem lesion follows the course of the pontine fifth
nerve fibers (arrow). Another small hyperintense pontile lesion
can be seen anteriorly on the right . (C) A 28-year-old man with
first sensory symptoms of MS at age 27- Hypoesthesia in the
distribution of the maxillary branch of the right trigeminal
nerve gradually increased over 4 months. This further
progressed and, besides resulting in permanent hypoesthesia in
that area touching the upper lip and gingive, caused electric
shock-like shooting pains to this area. A pontine lesion
following the course of the fifth nerve fascicular fibers is
dmonstrated on the trigeminal nuclei close to the floor of the
fourth ventricle (long arrow). The plaque reaches to the
junction of central and peripheral myelinin the nerve as it
enters the pons (short arrow)

104. Decorso e prognosi
• Una volta che la nevralgia si sia sviluppata è
molto probabile che abbia un decorso
caratterizzato da esacerbazioni e remissioni per
molti anni.
• Durante le esacerbazioni gli attacchi di dolore
si possono sviluppare molte volte al giorno per
settimane o mesi.
• Una remissione spontanea può svilupparsi in
ogni momento.
• La ragione di queste fluttuazioni è sconosciuta

105. Terapia medica
• La carbamazepina è il farmaco più efficace.
Circa il 75% dei pazienti risponde al
trattamento; la somministrazione può essere
iniziata a piccole dosi 50-100 mg) e può essere
aumentato.
• Effetti collaterali: vertigini, sonnolenza, atassia,
disturbi ematologici (agranulocitosi
secondaria).
• Dose terapeutica: 600-1200 mg/die
• Una volta controllato il dolore, la dose viene
progressivamente ridotta

106. Terapia medica
• Fenitoina (200-300 mg; Buona efficacia; qialche effetto
collaterale)
• Baclofene (50-80 mg; Buona efficacia; pochi effetti
collaterali)
• Valproato di sodio (600-1200 mg; scarsa efficacia; effetti
collaterali)
• Gabapentin (1800-3600 mg; Buona efficacia, alcune
effetti collaterali)
• Clonazepan (4-8mg); scarsa efficacia, ipostenia
generalizzata)
• Lamotrigina (200-400 mg; Buona efficacia; qualche
effetto collatterale)
• Immunoglobuline intravenose (2003)

107. Altri farmaci
• Oxcarbamazepina
• Pimozide
• Tizanidina
• Topiramato
• Antidepressivi

108. Terapia medica
• L’assunzione irregolare dei farmaci
prescritti non è efficace, dal momento che il
loro livello plasmatico deve essere
mantenuto in un range terapeutico.
• Quando il paziente è senza dolore per 3-6
settimane, i farmaci sono lentamente ridotti.

109. Terapia nella fase acuta
• Fosfenitoina endovena, 250 mg

110. Terapia chirurgica
• La terapia chirurgica si basa su procedure
semplici che bloccano la sensibilità del
nervo, nelle sue diramazioni, attraverso il
contatto con il nervo nella sua emergenza
dal cranio sulla faccia o interventi più
complessi a cielo aperto o radiazioni.
• L’effetto è quello di bloccare l’attività
elettrica che genera il dolore

111. Terapia chirurgica
• Tali procedure si basano sul passaggio di un ago
attraverso la cute nei punti di emergenza delle
branche del trigemino, in anestesia locale.
• Il nervo può essere compresso con glicerolo (iniezione
di glicerolo), raffreddato (crioterapia), riscaldato
(termocoagulazione o rizotomia a radiofrequenza) o
compresso con un piccolo palloncino (compressione a
palloncino)
• Queste procedure lasciano una ipoestesia sulla faccia
ed il periodo di sollievo varia da pochi mesi a pochi
anni.
• Possono essere ripetute

112. Terapia non medica
• Blocco alcoolico della branca periferica
(ricadute probabili dopo 6-18 mesi)
• Effetti collaterali: transitoria perdita della
sensibilità)
• Termocoaculazione percutanea a
radiofrequenza della radice sensitiva del
nervo trigemino a partenza dal ganglio di
Gasser (complicanze: danni alla carotide, ai
nervi cranici adiacenti ed alla radice motoria
del nervo trigemino; perdita della sensibilità
corneale con problemi oftamologici)

113. Terapia non medica
• Decompressione microvascolare
• Radiochirurgia stereotassica con gamma
knife

114. Decompressione microvascolare
• E’ fatta una apertura
dietro l’orecchio,
attraverso la quale il
chirurgo rimuove i vasi o
le arterie che comprimono
il nervo.
• E’ necessario una anestesia
generale ed un periodo di
ricovero minimo di una
settimana.
• Il 95% dei pazienti
migliora immediatamente
dopo l’intervento e nel
75% dei casi non si hanno
disturbi 5 anni dopo
l’intervento

116. Radiochirurgia stereotassica con
gamma knife
• E’ una nuova procedura che si basa sulla creazione di
una lesione sul nervo rilasciando una singola dose
concentrata di radiazioni ionizzanti in una zona del
nervo precisa, risparmiando il tessuto circostante
• E’ una procedura non invasiva, che ha minimi effetti
collaterali.
• La terapia risulta in un miglioramento del quadro
clinico che persiste per lungo tempo.

117. Trattamenti alternativi
Anestetici
• Capsaicina
• Creme alla lidocaina
• Spay nasale alla lidocaina
• Gocce oculari di Proparacaina

118. Trattamenti alternativi
• Omeopatia
• Vitamina B12

119. Trattamenti alternativi
Trattamenti muscolo-scheletrici
• Queste terapia trattano prevalentemente i
muscoli, determinando un rilassamento
muscolare , che riduce il dolore. Hanno
scarsa efficacia nella Nevralgia del
trigemico, ma possono avere qualche effetto
nelle forme atipiche
• Chiroterapia, Mioterapia, Ospeoterapia

120. Trattamenti alternativi
• Agopuntura
• Trattamenti Laser
• TENS (trattamento elettrico)

121. Nevralgia del glossofaringeo
• Il dolore ha le stesse
caratteristiche critiche della
nevralgia del trigemino
• La sede del dolore è a
livello dell’amigdala, della
base della lingua,
dell’angolo della mascella
e dell’orecchio. E’
unilaterale.
• Gli accessi sono provocati
dalla deglutizione
• La terapia è analoga alla
nevralgia del trigemino

122. Nevralgie atipiche del viso
• Sono secondarie ad una reazione vasomotoria
algogena (vasodilatazione ed edema) che a
differenza delle emicranie prevale nel territorio
dell’arteria mascellare interna.
• Dolore continuo o pulsante localizzato ad una
metà del viso, unilateralmente o bilateralmente,
con possibile diffusione alle tempie, al collo,
all’occipite o alla spalla, accompagnati da
imponenti fenomeni neurovegetativi.

123. Sindrome di Charlin o Nevralgia del
nervo nasale
• Violente crisi dolorose al bulbo oculare, alla radice
del naso, alla regine sopra-cigliare, aumentate dalla
stimolazione di tali zone, soprattutto dalla
compressione dell’angolo sup.interno dell’orbita.
• Il dolore è preceduto da turgore della mucosa nasale,
starnuti.
• Iperemia ed edema congiuntivale; lacrimazione e
fotofobia.
• Le sedi della reazione vasomotoria sembrano essere i
rami nasali dell’arteria mascellare interna ed i rami
etmoidali dell’arteria oftalmica.
• La terapia è analoga a quelle delle emicranie

124. Nevralgia occipitale o del gran nervo
di Arnold
• Il dolore è localizzato nella parte
posteriore del cranio. Ha un carattere
folgorante, ma può anche essere
continuo. Esiste una ipo-anestesia del
territorio del nervo o se il dolore è
determinato dalla rotazione o flesso-
estensione della testa può essere
secondario a lesioni delle prime 3
vertebre cervicali.
• La Carbamazepina non ha un grande
effetto terapeutico
• E’ spesso necessario la
novocainizzazione o la alcolizzazione
del nervo all’origine attraverso il
muscolo trapezio

125. Sindrome di Costen
• Si manifesta in soggetti mancanti i denti, nei quali la
corretta posizione delle faccette articolari determina una
degenerazione artrosica dell’articolazione temporo-
mandibolare, dolorosa.
• Turbe della motilità articolare, ipermobilità o lussazione
alla mandibola, dolorabilità dell’articolazione
• Ronzii, vertigini, ipoacusia
• Alterazioni del gusto, diminuzione della saliva,
parestesie, bruciori della lingua per compressione della
corda del timpano (rama del VII m.c.) e del n.auricolo-
temporale (ramo del V n.c.)
• CEFALEA DIFFUSA
• Terapia: adozione di protesi

126. Diagnostica di laboratorio
• Esami di routine, soprattutto nei pazienti anziani
• Misurazione della pressione arteriosa
• Neuroimmagini (RM e TAC): prima
manifestazione, con esordio acuto o iperacuto, in
rapporto a sforzo fisico; modificazione dei sintomi
consueti della cefalea; presenza di sintomi
neurologici concomitanti o crisi epilettiche;
sintomi da ipertensione endocranica. Non è
necessaria una diagnosi per immagini nel caso di
emicrania con aura.

127. Diagnostica di laboratorio
• Esame del liquor: meningite, ascesso cerebrale,
emorragia subaracnoidea
• Doppler: in caso di soffi sincroni con il polso o
protrusione del bulbo oculare (fistola arterio-
venosa)
• Angiografia: sospetta trombosi dei seni venosi e
vene cerebrali, quando non è possibile una RM
• Biopsia della vena temporale: arteria temporale
prominente, dolente alla pressione e valori di VES
particolarmente aumentati (sosp. Arterite
temporale)

128. Classificazione clinica delle cefalee
Caratteristiche cliniche Diagnosi Ausili diagnostici
Cefalee crisi acute o recidivianti
Pulsante, aumentata dall’attività, Emicrania senza aura Anamnesi
unilaterale (soltanto nel 60% dei paz.),
fenomeni concomitanti vegetativi quali
sensibilità alla luce e agli odori,
nausea, vomito
Vedere sopra + sintomi neurologici Emicrania con aura
deficitari o irritativi prima dell’inizio
della cefalea
Sorda-gravativa, bilaterale fenomeni Cefalea tensiva episodica Anamnesi
concomitanti vegetativi, ma senza
vomito e senza sintomi concomitanti
neurologi
Inizio iperacuto e dolore molto intenso Emorragia subaracnoidea TAC, se
negativa, prelievo
di liquor
Congestione oculare, lacrimazione, Cefalea a grappolo Anamnesi
congestionale nasale, sindrome di
Horner, durata: 15-240 min., frequenza
0,5-8/giorno

129. Classificazione clinica delle cefalee
Caratteristiche cliniche Diagnosi Ausili diagnostici
Cefalee crisi acute o recidivianti
Congestione oculare, visione indistinta, Glaucoma Tonometria
dolore da compressione del bulbo, in
genere midriasi
Arterie temporali dolenti alla pressione, Artrite temporale VES, biopsia
accelerazione della VES temporale
Febbre Meningite, meningoencefalite TAC, poi prelivo
(diagnosi differenziale: cefalea di liquor
nelle infezione generale)
Con sintomi neurologici a focolaio o/e Processo espansivo acuto TAC
attacchi epilettici intracranico, trombosi dei seni
venosi e vene cerebrali
con perdita del visus, soprattutto donne Pseudotumor cerebrale RMN cranio,
obese misurazione della
pressione del
liquor

130. Classificazione clinica delle cefalee
Cefalea prolungata (eventuale esacerbazione sotto forma di attacchi)
Sorda-gravativa, fenomeni Cefalea tensiva cronica Anamnesi
concomitanti bilaterale vegetatiti, ma
senza vomito e senza sintomi
concomitanti neurologici, > 15
giorni/mese
Sorda-gravativa, talvolta pulsante, uni- Cefalea cronica da farmaci Anamnesi
o bilaterale, di rado fenomeni
concomitanti vegetativi, assunzione di
analgesici ogni giorno per 3 mesi,
dolori > 15 giorni/mesi
Irradiata dalla nuca, esarcerbazione con Cefalea cervicogenica Provocazione
movimenti della testa, eventuali meccanica
fenomeni concomitanti vegetativi,
vertigini
Con sintomi concomitanti neurologici, Cefalea sintomatica (per es., in TAC
focali, eventualmente vomito processi invasivi intracranici) (eventualmente
RMN)

132. Nevralgia essenziale del trigemino
Dolore discontinuo (scarica elettrica, sensazione
parossistica folgorante) ripetentesi ad intervalli, di
intensità fortissima, unilaterale, localizzata in una o più
branche del n. trigemino:
• branca oftalmica: emifronte, occhio, palpebra sup.
• branca mascellare sup.: regione sopraorbitale,
palpebrale inf., ala del naso, labbro sup., e gengiva sup.
• branca mascellare inf.: mento, labbro inf., mascella inf.,
gengiva inf., emilingua ant.
Il dolore è provocato dalla masticazione, dai movimenti
della faccia, dal contatto con la lingua, con il freddo etc.
E’ provocato dal contatto di zone “trigger”.

134. Nevralgia essenziale del
trigemino
• Esordio dopo 50 anni
• Dolore discontinuo (scarica elettrica, sensazione parossistica
folgorante) ripetutosi ad intervalli, di intensità fortissima,
unilaterale, localizzato in una o più branche del n.trigemino
- branca oftalmica: emifronte, occhio, palpebra sup.
- branca mascellare sup.: regione sopraorbitaria, palpebrale
inf., ala del naso, labbro sup., gengiva sup.
- branca mascellare inf.: mento, labbro inf., mascella inf.,
gengiva inf., emilingua ant.
• Il dolore è provocato dalla masticazione, dai movimenti della
faccia, dal contatto con la lingua, con il freddo etc.
• E’ provocato dal contatto di zone “trigger”

136. Nevralgia essenziale del trigemino
• CARBAMAZEPINA: 600-1000 mg/die
Fenomeni di intolleranza con turbe digestive,
sonnolenza, atassia, fenomeni tossici ematologici e
cutanei
• DEFENILIDANTOINA: 20-40 ctg/die
Atassia, fenomeni tossici ematici
• TERAPIA CHIRURGICA
Alcoolizzazione dei rami
Neurotomia retrogasseriana selettiva
Termocoagulazione del ganglio di Gasser

137. Algia vascolare della faccia (S.Sluder-
Horton o cefalea a grappolo)
Esordio a circa 30 anni. Non familiarità. Spesso antecedenti personali
di emicrania.
La crisi dolorosa debutta con una localizzazione fissa (occhio, regione
orbitaria, mascellare sup.). Nausea e vomito: Non fenomeni comitati.
Costante lacrimazione unilaterale, enofatalmia, miosi con iniezione
congiuntivale, sensazione di ostruzione nasale, rinorrea unilaterale,
ipersalivazione, variazione di colore dell’emifaccia con sudorazione
localizzata.
Crisi di 1-2 h. ripetentesi a grappolo nella stessa giornata.
Frequenza maggiore in autunno o primavera.
Aumento di istamina,
Terapia: desensibilizzazione all’istamina. Farmaci vasocostrittori
derivati del ergotamina. Farmaci antiserotoninici. Farmaci beta-
bloccanti

138. Eziologia 927 sindromi dolorifiche a localizzazione
prevalentemente unilaterale nella faccia e nella testa
59 % Emicrania 546
17 % Nevralgie del trigemino 155
8% Dolori facciali atipici 78
8% Nevralgie di Horton 74
4% Sindromi di Costen 34
2% Arterite craniale 22
1% Nevralgia nasociliare 11
1% Nevralgia glossofaringea 3
1% Nevralgia auricolotemporale 3
1% Nevralgia di Sluder 1