1. DOCTORA, SE ME IRRITAN LOS
CODOS
Peris Campillo, Paula
Capriles Ovalle, María Eugenia
Roca Navarro, Pilar
,

2. CASO CLINICO
ANAMNESIS
• Mujer de 22 años, con antecedente de anemia
ferropenica crónica atribuida a sangrados
menstruales.
• Consulta por apreciar desde hace unas semanas
lesiones pruriginosas en codos.

3. CASO CLINICO
EXPLORACION FÍSICA
• Lesiones de rascado en ambos codos
• Sequedad cutánea.
TRATAMIENTO:
• Hidratación tópica
• Anti-histaminicos v.o
• Observación

4. CASO CLÍNICO
EVOLUCIÓN
• Acude de nuevo a las 2 semanas
• Lesiones pseudoampollosas en codos y dorso
nasal
• Se toman fotografías de las lesiones con
consentimiento informado de la paciente

6. CASO CLÍNICO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
•
•
•
•
•
•
•
Eritema polimorfo
Psoriasis
Xerosis
Dermatitis Herpetiforme
Escabiosis
Eczema atópico y/o de contacto
Otras enfermedades ampollosas autoinmunes
como la dermatosis IgA lineal

7. CASO CLÍNICO
EVOLUCIÓN
• IC a Dermatología preferente : orientación
diagnóstica:
Probable eritema polimorfo
• Instaura tratamiento con crema de corticoides
• Se produce mejoría parcial de las lesiones.

8. CASO CLÍNICO
EVOLUCIÓN
• Tras varias semanas sin sintomatología
florida, la paciente acude al CS por nuevo brote.
▫ Se instaura de nuevo tratamiento tópico con
corticoides
▫ Se solicita analítica completa por parte de su
médico de familia

9. CASO CLÍNICO
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
• Analítica
▫
▫
▫
▫
▫
Destaca hemoglobina 10.5, ferritina < 10, hierro 16
Colesterol 132
Hormonas tiroideas normales
Pruebas reumáticas negativas
Anticuerpos antitransglutaminasa IgA: 100 (10
veces superior a lo normal)
▫ Antiendomisio IgA : positivos.Titulación antiendomisio: 1/160

10. CASO CLÍNICO
ESTUDIO
• Se remite a la paciente a Digestivo a fin de
descartar con endoscopia/biopsia Enfermedad
celíaca del adulto y asegurar el diagnóstico.
• AP: Biopsia mucosa duodenal: duodenitis
atrófica severa. Compatible con grado lV de la
clasificación de March.
• Estudio de Histocompatibilidad: haplotipo HLA
marcador de riesgo de Celiaquía positivo.

11. CASO CLÍNICO
DIAGNÓSTICO FINAL
DERMATITIS HERPETIFORME
ENFERMEDAD CELIACA

12. CASO CLÍNICO
TRATAMIENTO
• Dieta exenta de gluten .
• Desaparición de lesiones dérmicas, en analítica a
los 6 meses, Anticuerpos antitransglutaminasa
negativos, mejoría de hemoglobina 11.2.
• La paciente refiere mejoría estado general en
cuanto a nivel subjetivo de vitalidad.

13. DERMATITIS HERPETIFORME
•
•
•
•
En raza blanca: 10-39 / 100000 hab
A partir de los 20 años, doble frecuencia en
Erupción crónica recidivante pruriginosa
Diminutas vesículas, pápulas y placas urticariales
dispuestas en grupos
• Simétrica en extremidades y tronco, típica en
codos, rodillas, interescapular, sacro, nalgas, cuero
cabelludo, cara.
• Asociada a enteropatía sensible al gluten y depósitos
de IgA en piel
• Tratamiento : Dapsona o sulfapiridina en caso de
alergia, dieta exenta de gluten.

14. DERMATITIS HERPETIFORME
• Los pacientes tienen anticuerpos
antitransglutaminasa ( TG) que pueden ser los
principales autoantigenos en esta enfermedad.
• Anti –TG epidérmico probablemente se fija a la TG
del intestino y circula en forma de
inmunocomplejo, depositándose en la piel.
• Con la participación de otros factores la IgA activa el
complemento por vía alternativa y posteriormente
se produce quimiotaxia de neutrófilos que liberan
sus enzimas que producen la lesión tisular.

15. DERMATITIS HERPETIFORME

16. DERMATITIS HERPETIFORME
• Inmunogenética: asociación con HLA-B8,HLA
DR, HLA –DQ
• Dermatopatología: BX pápula eritmatosa inicial:
▫ Microabcesos en punta de papilas dérmicas
(leucocitos polimorfonucleares y eosinófilos),
▫ Infiltración de la dermis con neutrófilos y
eosinófilos
▫ Vesícula subepidermica

17. DERMATITIS HERPETIFORME
• Inmunoflorescencia :
▫ Depósitos granulares de IgA en las puntas de las
papilas
▫ Guardan relación con la enfermedad en el intestino
delgado.
▫ En la mayoría de los pacientes se encuentra IgA
granular, y este hallazgo es diagnóstico.

18. DERMATITIS HERPETIFORME
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
▫
▫
▫
▫
▫
▫
▫
Eccema alérgico de contacto
Dermatitis atópica
Sarna
Excoriaciones neuróticas
Urticaria papulosa
Penfigoide ampolloso
Penfigoide del embarazo

19. ENFERMEDAD CELIACA
INTRODUCCIÓN
SÍNDROME MALABSORCIÓN
• Conjunto de signos y síntomas producidos por
una absorción deficiente de principios
inmediatos, vit, minerales etc… a nivel del
intestino delgado.
• Diarrea, desnutrición, cuadros carenciales….

20. ENFERMEDAD CELIACA
CONCEPTOS
Maladigestión
Malabsorción
·Origen gástrico
·↓ superficie absortiva
·Enfermedades
hepáticas, biliares o
pancreáticas crónicas
·AFECTACIÓN
MUCOSA INTESTINAL
·Sobrecrecimiento
bacteriano
·↓Vascularización
intestinal
·↓Drenaje linfático

21. ENFERMEDAD CELIACA
MECANISMOS DE ABSORCIÓN INTESTINAL
INTESTINO
DELGADO
PROXIMAL
INTESTINO
DELAGDO
MEDIO
INTESTINO
DELGADO
DISTAL
H-C
++
+++
++
AMINOÁCIDOS
++
+++
++
H2O SOLUBLE Y
GRASA SOLUBLE
+++
++
-
AC. GRASOS
CADENA LARGA
+++
++
+
SALES BILIARES
+
+
+++
VIT. B12
-
+
+++
CALCIO
+++
++
+
HIERRO
+++
++
+

22. DATOS CLÍNICOS
FISIOPATOLOGÍA/DÉFICIT
PÉRDIDA DE PESO
DISMINUCIÓN DE CALORÍAS
ETIOLOGÍA
ASTENIA
DEPLECIÓN ELECTROLITOS/ANEMIA
DIARREA ESTEATORRÉICA
↓ABSORCIÓN DE GRASAS/ ↑SECRECIÓN
H20 Y ELECTROLÍTOS
DISTENSIÓN ABDOMINAL
FERMENTACIÓN BACTERIANA DE H-C
GLOSITIS/ESTOMATITIS
↓HIERRO, FOLATOS, VIT b12 U OTRAS
HIERAZOEMIA/ HIPOTENSIÓN
↓ LÍQUIDOS, ELECTROLÍTOS
EDEMAS
HIPOPROTEÍNEMIA
AMENORREA, ↓ LÍBIDO
DÉFICIT PROTEICO CON
HIPOPITUITARISMO SECUNDARIO
ANÉMIA MEGALOBLASTICA
VIT B12, FOLATOS
ANÉMIA MICROCÍTICA
HIERRO
HEMORRAGIAS
VIT K
TETANIA
CALCIO
OSTEOPOROSIS/OSTEOMALACIA
CALCIO, VIT D, DÉFICIT PROTEICO
CEGUERA NOCTURNA,XEROFTALMIA
VIT A
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
HIPEQUERATOSIS/DERMATITIS
DEFICITIT B12 Y TIAMINA
VIT A ZINC AC.GRASOS

23. ENFERMEDAD CELIACA
INTRODUCCIÓN
• Hasta hace 20 años la enfermedad celíaca era
considerada
un
proceso
poco
frecuente, principalmente limitada al continente
europeo y que afectaba casi exclusivamente a niños.
• Desde que se aplican los nuevos métodos de
diagnóstico serológico en población general, y en los
denominados “grupos de riesgo “ se ha demostrado
que la E.C. tiene una distribución universal, y que
cada vez se detecta más frecuentemente en la edad
adulta.

24. ENFERMEDAD CELIACA
EPIDEMIOLOGÍA
• Prevalencia
▫ 1/200 - 1/100 e Europa y NorteAmerica
▫ 1/300 - 1/500 España
• ¼ parte de la población presenta susceptibilidad
genética
• En adultos la máxima incidencia se registra en
mujeres (proporción 2:1 ) entre 30 y 40 años de
edad, con un claro predominio de formas clínicas
oligo ó asintomáticas.
• 25% de los casos de la enfermedad se detectan entre
los 60 y 70 años. A partir de los 70 años, puede
darse de forma aislada pero no es muy frecuente.

25. ENFERMEDAD CELIACA
DEFINICIÓN
• Enteropatía autoinmune desencadenada por el
gluten de a dieta contenido en la harina de trigo
cebada, centeno y avena , que se desarrolla en
individuos genéticamente predispuestos.
• Biopsia anormal de intestino delgado y
respuesta clínica y de la mucosa al tto de dieta
exenta de gluten

26. ENFERMEDAD CELIACA
ETIOLOGÍA
• Desconocida
• Factores influyentes
▫ AMBIENTALES: asociación EC y gliadina
▫ INMUNOLÓGICO:
 inmunidad celular LT CD4 activos en lámina propia
-> interferón gamma, TNF alfa, LCD8 diferentes.
 inmunidad humoral: AC séricos IgA
antigliadina, IgA antiendomisio, IgA anticuerpos
transglutaminasa.
▫ GENÉTICO: alelos: HLA-tipo II, 95% DQ2/ 5%
DQ8 ( ↑VPN)

27. ENFERMEDAD CELIACA
Grupos de riesgo
•
•
•
•
•
•
•
•
Familiares de 1º grado de pacientes celíacos.
DM tipo 1.
Sd. De Down.
Déficit selectivo de IgA.
Dermatitis herpetiforme.
Anemia ferropénica refractaria.
Patologías tiroideas.
Hipertransaminemia idiopática.

28. ENFERMEDAD CELIACA
Grupos de riesgo

29. SINTOMAS
AC.ANTIENDOM
ISIO
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
SINTOMÁTICA O
TÍPICA
BX
SI
+
DIAGNÓSTICA
Retraso del
crecimiento,
Anémica ferropénica
Infertilidad
+
DIAGNÓSTICA
SILENTE O
ASINTOMÁTICA
NO
+
DIAGNÓSTICA
LATENTE
NO
+
SIN LESIONES
POTENCIAL
NO
+
NO DIAGNÓSTICA
linfocitos
intraepiteliales
ATÍPICA

30. ENFERMEDAD CELIACA
Manifestaciones clínicas:
• Niños: Forma clásica: diarrea , malnutrición,
deshidratación :
• Adulto:
**Síntomas
▫ Intestinales inespecíficos
▫ Hinchazón y la distensión abdominal
▫ Flatulencia y dolor abdominal
▫ < de 50% tienen diarrea
▫ Muchos presentan síntomas similares a SII o dispepsia
funcional
**Clínica: malabsorción (
/ complicaciones o enfermedades asociadas

31. ENFERMEDAD CELIACA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• 50% de los pacientes celiacos adultos la anemia es
la presentación inicial.
• Generalmente es una anemia ferropénica, aunque
también puede ser mixta, o macrocítica .
• La ferropenia y el descenso de ferritina persistente
así como del IST son hallazgos analíticos muy
frecuentes en estos pacientes.
• Ante una anemia ferropénica y sin evidencia de
sangrado, se debería descartar un cuadro de
malabsorción.

32. ENFERMEDAD CELIACA
ENFERMEDADES ASOCIADAS
• DERMATITIS HERPETIFORME.
• DIABETES MELLITUS TIPO 1.
• SÍNDROME DE DOWN.
• DÉCIFIT SELECTIVO DE Ig A.
• ENFERMEDADES TIROIDEAS.
• INTOLERANCIA A LACTOSA.

33. ENFERMEDAD CELIACA
ENFERMEDADES ASOCIADAS

34. ENFERMEDAD CELIACA
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
1. SÍNTOMAS TÍPICOS
2. AUTOANTICUERPOS TIPO IGA +
3. ENTEROPATÍA POR GLUTEN EN BX
DUODENAL ( MARSH1 A MARSH3)
4. POSITIVIDAD DE LOS GENOTIPOS HLADQ2 O DQ8
5. RESPUESTA SEROLÓGICA A DIETA SIN
GLUTEN

35. ENFERMEDAD CELIACA
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

36. • SEROLOGÍA:
▫ Anticuerpos antitransglutaminasa tisular ( t-TGA)
tipo IgA son de elección. Determinar IgG si déficit
de IgA.
 De elección
 Elevada S y E si atrofia vellositaria pero baja si no hy
lesión
▫ Ac antigliadina : escasa precisión
▫ Ac antiendomisio (Ema)
▫ Ac anti-gliadina deaminada

37. ANATOMÍA PATOLÓGICA
MARSH
Marsh 0: Bx normal
Marsh 1: infiltración linfocitaria
Marsh 2: hiperplasia de criptas
Marsh 3: atrofia a) parcial/ b)
subtotal/ c)total
Corazza o de Ensari
▫ Tipo A: vellosidades
conservadas con ↑ de
linfocitos intraepiteliales (
límite 25%)
▫ Tipo B1: atrofia parcial
▫ Tipo B2: atrofia total

38. ENFERMEDAD CELIACA
TRATAMIENTO
• Dieta exenta de gluten único tratamiento eficaz,
durante toda la vida (recomendación grado A).
▫ Mejoría clínica a partir de las 2 semanas
▫ Normalización de las pruebas serológicas a los 612 meses
▫ Recuperación histológica al año de tratamiento.

39. ENFERMEDAD CELIACA
PRONÓSTICO
• 70% de los pacientes permanecen asintomáticos
si realizan adecuadamente la dieta.
• Vigilar posibles complicaciones asociadas.
• 5% a 30% de los pacientes esta mejoría no
sucede tras iniciar dieta, considerándose una
reacción atípica denominada enfermedad
celíaca refractaria,

40. ENFERMEDAD CELIACA
COMPLICACIONES
•
•
•
•
•
•
•
•
Linfoma intestinal de célula T,
Carcinomas de orofaringe, de esófago,
Adenocarcinoma de intestino delgado o recto.
Yeyuno-ileítis ulcerativa que aparece en
individuos que no responden a dieta sin gluten.
Osteoporosis en enfermos de larga evolución, sin
adecuado tratamiento.
Hipoesplenismo,
Cavitación ganglionar mesentérica, o
Esprue refractario.

41. ENFERMEDAD CELIACA
SEGUIMIENTO
• Una vez controlada la enfermedad, el médico de
familia realizará revisiones anuales en las que se
constatará
▫ Ausencia de clínica,
▫ Normalización analítica,
▫ Negativización serológica ( los niveles de
anticuerpos permiten monitorizar el seguimiento
de la dieta sin gluten ).
• También se recomienda un estrecho seguimiento
de la dieta que realiza.

42. ENFERMEDAD CELIACA
DERIVACIONES
• Medicina digestiva ; probabilidad de celiaquía
sea alta
▫ serología positiva
▫ sospecha clínica sea elevada, a pesar de tener
anticuerpos negativos.
 La disponibilidad de estudio genético facilitaría
realizar biopsia o no
▫ Bx positiva en endoscopia
▫ No respuesta a DSG
• Nutricionista si requiere

43. Errores frecuentes
• Serología negativa descarta el diagnóstico
• Estudio genético positivo = EC = iniciar DSG
• Enteritis linfocítica =EC= iniciar DSG

44. Conclusiones
• La enfermedad celiaca puede aparecer a
cualquier edad, incluso en la vejez.
• Un alto índice de sospecha permite
diagnosticarla, mejorando la calidad de vida y el
pronóstico
• La busqueda activa de la enfermedad por parte
de los médicos de familia , pediatras aumenta el
número de diagnósticos

45. GRACIAS
POR
VUESTRA
ATENCIÓN