A Síndrome de Behçet é uma vasculite sistêmica de causa desconhecida que causa úlceras orais e genitais, inflamação ocular e lesões de pele. O diagnóstico é clínico e o tratamento envolve medicamentos anti-inflamatórios e imunossupressores. Uma equipe multidisciplinar é necessária para o manejo adequado da condição.

1. Síndrome de Behçet

2. Conceito da doença
A Síndrome de Behçet (SB) é uma vasculite sistémica (inflamação
dos vasos sanguíneos) de etiologia desconhecida.
Local afetado: Caracteriza-se por úlceras orais e/ou genitais
recorrentes, inflamação dos olhos (uveíte) e lesões cutâneas.
Também pode afetar as articulações, todo o tipo de vasos,
pulmões, sistema nervoso central e trato digestivo.
Esta Síndrome recebeu o nome de um médico turco, Prof. Dr
Hulusi Behçet, que foi o primeiro a descrevê-la, em 1937.
A Doença de Behçet não é infecciosa nem cancerosa nem está
relacionada com o HIV. Não é transmissível de pessoa para pessoa.

3. Etiopatogênese
Atualmente, a SB possui causa desconhecida, mas
sabe-se que existe um “terreno’’ propício para que a
doença se desenvolva, bem como a presença de um ou
mais “agressores’’, responsáveis pelo seu aparecimento
e evolução.
“Terreno” : HLA-B51
“Agressores’’: Alguns alimentos, bactérias e fatores de
caráter hormonal.

4. Etiopatogênese
O alelo HLA-B51 do MHC classe I possui uma
frequência mais alta em doentes de Behçet, em um
estado de hiper-reatividade;
Percebe-se também frequência elevada do alelo MICA
( gene “A’’ relacionado ao MHC de classe I) nos
pacientes com SB;

5. Etiopatogênese
Os genes do grupo MICA são transcritos em respostas a
situações de hipertemia, anóxia ou metabólitos tóxicos,
gerando “proteínas de choque’’ (HSP). Atuam como
moléculas apresentadoras de antígenos a linfócitos T.
Já se descreveu alguns peptídeos derivados da HSP 65
microbiana que são capazes de estimular os linfócitos T de
pacientes com SB, provocando o processo de úlcerações;

6. Etiopatogênese
Tal agente microbiano pode ser, por exemplo,
estreptococus encontradas na microbiota oral, sendo
causadora de lesões aftosas recorrentes.
As lesões são causadas pela presença de neutrófilos,
considerados hiper- reativos na SB, com quimiotaxia
exacerbada e produção de diversas enzimas
lisossômicas, além da participação de linfócitos T e B.

7. Mecanismo do aparecimento da lesão
Na Síndrome de Behçet
De forma simplificada, o conhecimento atual sugere
que o processo se inicia com a exposição a antígenos
infecciosos.
Estes, ao serem processados pelas células apresentadoras
de um indivíduo com a predisposição geneticamente
determinada pelo HLA-B51 ou MICA, são capazes de
desencadear a resposta imune envolvendo um número
excessivo de linfócitos T.

8. Mecanismo do aparecimento da lesão
Na Síndrome de Behçet
Este processo culmina em neutrófilos hiper-reativos
que são responsáveis pela lesão tecidual, afetando
células do paciente que expressam moléculas
semelhantes às do agente infeccioso inicial.
A produção aumentada das citocinas pró-inflamatórias
IL-1 e TNF pode estar relacionada aos mecanismos de
lesão tecidual ( úlceras- aftas).

10. Fisiopatologia
Conceito
Devido à vasculite: danos no revestimento do vaso,
causando estreitamento ou obstrução.
Hipercoabilidade também característico na SB,com
formação de trombos venosos ou arteriais.
Devido às lesões oculares: glaucoma, cataratas, cegueira.

11. Fisiopatologia
Comprometimento do SNC: comprometimento da
transmissão do impulso nervoso, paralisia de nervos
cranianos, convulsões, encefalites, distúrbios mentais e
lesões medulares em casos mais avançados e neurite do
nervo óptico.
Comprometimento das articulações: costuma ser
localizada nos joelhos e tornozelos.

12. Sintomas
Úlceras Orais
Quase todos os doentes com Behçet sofrem de
úlceras (aftas) orais, idênticas às que ocorrem em
muitas pessoas que não são afectadas pela doença.

13. Úlceras Genitais
As úlceras genitais afetam mais de metade das pessoas
com Doença de Behçet, nos homens estas são mais
comuns no escroto e nas mulheres, na vulva.

14. Lesões da pele
As lesões cutâneas são frequentemente vermelhas e
altas, cheias de pus ou como hematomas.

15. Inflamação Ocular (Uveíte)
O envolvimento ocular consiste na inflamação da parte
média ou posterior do olho (uvea) incluindo a íris, e
ocorre em mais de metade dos pacientes com Doença de
Behçet .

16. Diagnóstico
É essencialmente clínico
Teste de Patergia ( teste cutâneo)

17. Diagnóstico
Diagnóstico por imagens:
Ressonância magnética ( Angiorressonância);
Tomografia ( Angiotomografia);
Ultra sonografia com Doppler;
Endoscopia.

18. Diagnóstico
Avaliação oftalmológica
Exames laboratoriais:
VHS
PCR
Líquor: aumento proteínas IgG, PMN e Linfócitos.
Análise do fenótipo HLA-B51 e DR4

19. Critérios De Classificação Da
Sindrome De Behçet(SB)
Em 1990, foram estabelecidos critérios de diagnóstico
para esta doença, pelo Grupo Internacional de
Estudos em Doença de Behçet , que em pouco tempo
tornaram-se padrão para estudos clínicos no mundo
todo.

20. Os critérios são os seguintes:
Critério 1: Ulcerações orais recorrentes (pelo menos 3
vezes dentro de 12 meses);
Critério 2: Ulcerações genitais recorrentes;
Critério 3: Lesões oculares (uveíte anterior e/ou posterior,
células no humor vítreo ou vasculite retiniana);
Critério 4: Lesões cutâneas (eritema nodoso,
pseudofoliculite, lesões papulopostulares ou acneiformes);

21. Critério 5: Teste de patergia positivo.
Um paciente pode ser considerado portador da doença
de Behçet quando houver a presença do critério 1 em
associação com quaisquer dois dos demais critérios,
não necessariamente de forma simultânea.

22. Tratamento
A causa da doença de Behçet é desconhecida, e não há
um tratamento específico. Sendo realizado de acordo
com os sintomas individuais.
São dois tipos de doentes:
- Pacientes que não precisam de tratamento do
todo(menos grave);
- Pacientes que necessitam de tratamento combinados
por terem um envolvimento de diferentes sistemas,
como, o vascular, ocular ou do SNC ( mais grave).

23. Tratamento
Principais medicamentos
- Colchicina
- Corticosteróides
- Imunossupressores
- Anti-agregantes e anti-coagulantes
- Anti-TNFs

24. Tratamento
Efeitos secundários dos medicamentos
- A diarreia é proveniente da colchicina. Em alguns casos
pode diminuir o número de glóbulos brancos.
- Os corticosteróides é o mais eficaz contra a inflamação.
Tempo de duração do tratamento
Geralmente a terapia com imunossupressores é
interrompida após 2 anos. Mas em crianças com doença
vascular ou ocular em que a remissão não é fácil de
conseguir, a terapia pode durar a vida inteira.

25. Tratamento
O tratamento com doentes com a DB requerem um
trabalho de equipe. Além de um reumatologista
pediátrico, um oftalmologista e um hematologista
devem também ser incluídos no grupo. A família do
paciente e ele próprio devem estar sempre em contato
com o médico e o centro que os acompanham.

26. Conclusão
Por ter uma etiologia duvidosa a Síndrome de Behçet, tem que
ser tratada a partir do momento que for diagnosticada, mas
não esquecendo que todos os protocolos de tratamento têm
suas indicações e contra-indicações.
O paciente portador da SB tem que ser atendido por uma
equipe multidisciplinar.
Apesar de rara em nosso meio, é importante que o clínico
conheça as manifestações da DB, para que se possa aventar
essa hipótese diagnóstica.

27. Importância do nutricionista:
O nutricionista exerce papel importante nesta
patologia, uma vez que os pacientes diagnosticados
com a SB necessitam de alguns cuidados com a
alimentação.
Evitar a ingestão de alguns produtos alimentares que
facilitem o aparecimento das aftas.

28. Importância do farmacêutico
O farmacêutico tem papel de destaque junto ao
paciente no tratamento da SB, funcionando como elo de
ligação entre o médico e o paciente.
Ajuda a entender a prescrição da receita, orientando
sobre a forma correta de utilização do remédio.

29. Importância do Biomédico:
O biomédico auxilia o médico no diagnóstico da
SB, uma vez que é este profissional quem realiza
os exames de imagens e laboratoriais solicitados
pelo médico.

30. Obrigado!