2. Generalidades
Todos aquellos del nacimiento al final
del periodo neonatal.
De los primeros 2 dias (80%) a la
primera semana. El momento mas
vulnerable de toda la vida.
1.5-3/1000 nacimientos
Suelen ser tan sutiles que cuesta trabajo
notarlos y distinguirlos de lo normal.
3. ILAE 1989. Clasificacion de las epilepsias y
sindromes epilepticos
1.Relacionadas con su localizacion
Idiopaticas, sintomaticas, criptogenicas
2.Epilepsia y sindromes generalizados
Idiopaticas, sintomaticas, criptogenicas
3.Epilepsia y sindromes indeterminados
(focales o generalizados)
Con ambas: crisis focales y generalizadas. Con
datos focales o generalizados equivocos
4.Sindromes especiales
Crisis relacionadas a situaciones especiales
4. Manifestaciones clinicas
No se observa un postictal claro
CCTCG no son imposibles pero si
excepcionales
Volpe:
Sutiles 50%
clonicas 25%
Mioclonicas 20%
Tonicas 5%
Comportamientos repetitivos no paroxisticos
5. Conceptos importantes
¼ de los pacientes tiene diferentes tipos.
Por definicion, todas las crisis neonatales son
de origen epileptico
Mizrahi y Kellaway hacen una distincion entre
epilepticas y no epilepticas. Esto es discutible.
En los primeros 2 dias, el 80% por
encefalopatia hipoxico isquemica.
Cortas (10seg-2min) y repetitivas. El estado
epileptico es menos severo que en mayores.
6. Conceptos importantes
“Hay que dudar de todo aquel
comportamiento que no es
normal, y que es estereotipado y
repetitivo” Video EEG
7. Defendiendo que algunos no son
epilepticos…
Muy parecidos a conductas reflejas sin
descargas ictales en el EEG
Se suprimen al posicionar al ninho
Se desencadenan al estimulo tactil y en
forma proporcionada a este
Si bien en algunos casos SI son
desencadenantes de crisis genuinas
EEG sin descargas
8. 1.-Sutiles….por que?
Porque se parecen tanto a lo normal que
pasan inadvertidas. Las + comunes.
Oculares: aleatoriamente, desviacion tonica, mov
circulares, parpadeo, FM, nistagmus…
Oro-bucales-linguales: chupeteo, succion,
masticatorios, protrusion de la lengua
De progresion: nado, pedaleo, pataleo, de lucha.
Complejos propositivos: hiperactividad de los
miembros y llanto
9. 2.-Motoras
Clonicas: en pequenhas areas, o
multifocales, axiales, diafragma (paresia de
Todd!!)
Tonicas: contraccion sostenida, pueden ser
multifocales o asimetricas. Se parecen a
decorticacion-descerebracion
Mioclonicas: Mal pronostico, mayor danho
cerebral
Espasmos: parecidos al West
11. Causas principales
Hipoxico-isquemicas
Hemorragias e Infartos
Trauma
Infeciones
Metabolicas
Malformaciones en el desarrollo del SN
Neurocutaneos
Idiopaticas benignas
Toxicas. Retiro de medicamentos (madre)
12. Imagen
IRM es lo mejor pero hay que tener en
cuenta las etapas del desarrollo normal
para no interpretarla mal
TAC limitada
USG TF barato, facil, da mucha
informacion entre mayor es la
experiencia.
13. EEG
Dificilisimo. Muchisimos tipos. Mucha
experiencia
Mal pronostico
Descargas alfa en las regiones CT
Actividad de crisis electrica del cerebro deprimido
de bajo voltaje y larga duracion
Brote-supresion
Theta punta alternante
Patron focal o multifocal cuasi periodico (HS)
Complejos periodicos (glicina)
14. Sindromes neonatales
Crisis neonatales benignas familiares y no
familiares
Encefalopatia mioclonica temprana
Otahara
Mioclonias benignas del suenho
Mioclonias tempranas benignas no epilepticas
Espasmos benignos no epilepticos
Hiperekplexia
15. Diferencias entre…
CNB (No familiares) CNB (familiares)
Crisis principales clonicas TC
inicio 5to dia 2-3 dia
duracion EE (20hr) Repetitivas
aisladas
Causas principales ?? AD
Crisis posteriores 0.5% 11%
Deficit PM minimo inexistente
EEG ictal Puntas localizadas generalizado
EEG interictal Theta punta
alternante
Normal o focales
16. Diferencias entre…
Otahara Encefalopatia
mioclonica temprana
Crisis principales Espasmos tonicos mioclonias
Causas principales Malformaciones Geneticas y
metabolicas
Brote supresion En suenho y
vigilia
Acentuado en
el suenho
Brotes paroxisticos largos cortos
Supresion corta larga
Transformacion a
West
todos Comun pero no
siempre
17. Mioclonias benignas del suenho
1er dia a 3a semana
Suenho no REM, ninhos normales
Partes distales de MS
Sincronicos o no, uni o bilaterales, en
salvas de 2-3seg durante 20 min.
Empeoran al estimulo
Terminan al despertar
desaparecen 2-7m
18. Mioclonias tempranas benignas no
epilepticas
Espasmos Infantiles
4-12m.
De 1-2seg, flexores, del tronco y
aduccion y abduccion de rodillas y
codos y elevacion de brazos
Se considera una exageracion de las
mioclonias fisiologicas
Asegurarnos con EEG
19. Mioclonias tempranas benignas no
epilepticas
Hiperekplexia
Mutaciones de un gen de un NT (GLRA1 en el
5q33-35…receptor de glicina)
Desde la vida IU, neonatal y hasta despues.
Rarisisisimo. Apneas. Puede ser mortal.
Respuestas de sacudida a estimulos auditivos
o tactiles
O aumento del tono generalizado
Stiff baby syndrome. Vs Sx hombre rigido
congenito, tetania,toxicidad por fenotiazinas.
Clonazepam
20. Que danho pueden causar?
Pueden causar lesion neuronal directa
Afectar el crecimiento del cerebro
Alterar el desarrollo del hipocampo
Alterar los circuitos neuronales en
desarrollo
Comprometer la conducta y el
aprendizaje mas adelante