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Crisis Neonatales
Lluvia I. Leon Reyes R4NP
Generalidades
Todos aquellos del nacimiento al final
del periodo neonatal.
De los primeros 2 dias (80%) a la
primera semana. El momento mas
vulnerable de toda la vida.
1.5-3/1000 nacimientos
Suelen ser tan sutiles que cuesta trabajo
notarlos y distinguirlos de lo normal.
ILAE 1989. Clasificacion de las epilepsias y
sindromes epilepticos
 1.Relacionadas con su localizacion
 Idiopaticas, sintomaticas, criptogenicas
 2.Epilepsia y sindromes generalizados
 Idiopaticas, sintomaticas, criptogenicas
 3.Epilepsia y sindromes indeterminados
(focales o generalizados)
 Con ambas: crisis focales y generalizadas. Con
datos focales o generalizados equivocos
 4.Sindromes especiales
 Crisis relacionadas a situaciones especiales
Manifestaciones clinicas
 No se observa un postictal claro
 CCTCG no son imposibles pero si
excepcionales
 Volpe:
 Sutiles 50%
 clonicas 25%
 Mioclonicas 20%
 Tonicas 5%
 Comportamientos repetitivos no paroxisticos
Conceptos importantes
 ¼ de los pacientes tiene diferentes tipos.
 Por definicion, todas las crisis neonatales son
de origen epileptico
 Mizrahi y Kellaway hacen una distincion entre
epilepticas y no epilepticas. Esto es discutible.
 En los primeros 2 dias, el 80% por
encefalopatia hipoxico isquemica.
 Cortas (10seg-2min) y repetitivas. El estado
epileptico es menos severo que en mayores.
Conceptos importantes
“Hay que dudar de todo aquel
comportamiento que no es
normal, y que es estereotipado y
repetitivo” Video EEG
Defendiendo que algunos no son
epilepticos…
Muy parecidos a conductas reflejas sin
descargas ictales en el EEG
Se suprimen al posicionar al ninho
Se desencadenan al estimulo tactil y en
forma proporcionada a este
 Si bien en algunos casos SI son
desencadenantes de crisis genuinas
EEG sin descargas
1.-Sutiles….por que?
 Porque se parecen tanto a lo normal que
pasan inadvertidas. Las + comunes.
 Oculares: aleatoriamente, desviacion tonica, mov
circulares, parpadeo, FM, nistagmus…
 Oro-bucales-linguales: chupeteo, succion,
masticatorios, protrusion de la lengua
 De progresion: nado, pedaleo, pataleo, de lucha.
 Complejos propositivos: hiperactividad de los
miembros y llanto
2.-Motoras
Clonicas: en pequenhas areas, o
multifocales, axiales, diafragma (paresia de
Todd!!)
Tonicas: contraccion sostenida, pueden ser
multifocales o asimetricas. Se parecen a
decorticacion-descerebracion
 Mioclonicas: Mal pronostico, mayor danho
cerebral
Espasmos: parecidos al West
3.-Manifestaciones autonomicas
Con manifestaciones motoras en el 37%
de las sutiles
Alteraciones paroxisticas de la FR, FC y
la TA
Cambios pupilares y salivacion
Causas principales
 Hipoxico-isquemicas
 Hemorragias e Infartos
 Trauma
 Infeciones
 Metabolicas
 Malformaciones en el desarrollo del SN
 Neurocutaneos
 Idiopaticas benignas
 Toxicas. Retiro de medicamentos (madre)
Imagen
IRM es lo mejor pero hay que tener en
cuenta las etapas del desarrollo normal
para no interpretarla mal
TAC limitada
USG TF barato, facil, da mucha
informacion entre mayor es la
experiencia.
EEG
 Dificilisimo. Muchisimos tipos. Mucha
experiencia
 Mal pronostico 
 Descargas alfa en las regiones CT
 Actividad de crisis electrica del cerebro deprimido
de bajo voltaje y larga duracion
 Brote-supresion
 Theta punta alternante
 Patron focal o multifocal cuasi periodico (HS)
 Complejos periodicos (glicina)
Sindromes neonatales
 Crisis neonatales benignas familiares y no
familiares
 Encefalopatia mioclonica temprana
 Otahara
 Mioclonias benignas del suenho
 Mioclonias tempranas benignas no epilepticas
 Espasmos benignos no epilepticos
 Hiperekplexia
Diferencias entre…
CNB (No familiares) CNB (familiares)
Crisis principales clonicas TC
inicio 5to dia 2-3 dia
duracion EE (20hr) Repetitivas
aisladas
Causas principales ?? AD
Crisis posteriores 0.5% 11%
Deficit PM minimo inexistente
EEG ictal Puntas localizadas generalizado
EEG interictal Theta punta
alternante
Normal o focales
Diferencias entre…
Otahara Encefalopatia
mioclonica temprana
Crisis principales Espasmos tonicos mioclonias
Causas principales Malformaciones Geneticas y
metabolicas
Brote supresion En suenho y
vigilia
Acentuado en
el suenho
Brotes paroxisticos largos cortos
Supresion corta larga
Transformacion a
West
todos Comun pero no
siempre
Mioclonias benignas del suenho
1er dia a 3a semana
Suenho no REM, ninhos normales
Partes distales de MS
Sincronicos o no, uni o bilaterales, en
salvas de 2-3seg durante 20 min.
Empeoran al estimulo
Terminan al despertar
 desaparecen 2-7m
Mioclonias tempranas benignas no
epilepticas
Espasmos Infantiles
4-12m.
De 1-2seg, flexores, del tronco y
aduccion y abduccion de rodillas y
codos y elevacion de brazos
Se considera una exageracion de las
mioclonias fisiologicas
Asegurarnos con EEG
Mioclonias tempranas benignas no
epilepticas
Hiperekplexia
 Mutaciones de un gen de un NT (GLRA1 en el
5q33-35…receptor de glicina)
 Desde la vida IU, neonatal y hasta despues.
Rarisisisimo. Apneas. Puede ser mortal.
 Respuestas de sacudida a estimulos auditivos
o tactiles
 O aumento del tono generalizado
 Stiff baby syndrome. Vs Sx hombre rigido
congenito, tetania,toxicidad por fenotiazinas.
 Clonazepam
Que danho pueden causar?
Pueden causar lesion neuronal directa
Afectar el crecimiento del cerebro
Alterar el desarrollo del hipocampo
Alterar los circuitos neuronales en
desarrollo
Comprometer la conducta y el
aprendizaje mas adelante
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Crisis neonatales

  • 1. Crisis Neonatales Lluvia I. Leon Reyes R4NP
  • 2. Generalidades Todos aquellos del nacimiento al final del periodo neonatal. De los primeros 2 dias (80%) a la primera semana. El momento mas vulnerable de toda la vida. 1.5-3/1000 nacimientos Suelen ser tan sutiles que cuesta trabajo notarlos y distinguirlos de lo normal.
  • 3. ILAE 1989. Clasificacion de las epilepsias y sindromes epilepticos  1.Relacionadas con su localizacion  Idiopaticas, sintomaticas, criptogenicas  2.Epilepsia y sindromes generalizados  Idiopaticas, sintomaticas, criptogenicas  3.Epilepsia y sindromes indeterminados (focales o generalizados)  Con ambas: crisis focales y generalizadas. Con datos focales o generalizados equivocos  4.Sindromes especiales  Crisis relacionadas a situaciones especiales
  • 4. Manifestaciones clinicas  No se observa un postictal claro  CCTCG no son imposibles pero si excepcionales  Volpe:  Sutiles 50%  clonicas 25%  Mioclonicas 20%  Tonicas 5%  Comportamientos repetitivos no paroxisticos
  • 5. Conceptos importantes  ¼ de los pacientes tiene diferentes tipos.  Por definicion, todas las crisis neonatales son de origen epileptico  Mizrahi y Kellaway hacen una distincion entre epilepticas y no epilepticas. Esto es discutible.  En los primeros 2 dias, el 80% por encefalopatia hipoxico isquemica.  Cortas (10seg-2min) y repetitivas. El estado epileptico es menos severo que en mayores.
  • 6. Conceptos importantes “Hay que dudar de todo aquel comportamiento que no es normal, y que es estereotipado y repetitivo” Video EEG
  • 7. Defendiendo que algunos no son epilepticos… Muy parecidos a conductas reflejas sin descargas ictales en el EEG Se suprimen al posicionar al ninho Se desencadenan al estimulo tactil y en forma proporcionada a este  Si bien en algunos casos SI son desencadenantes de crisis genuinas EEG sin descargas
  • 8. 1.-Sutiles….por que?  Porque se parecen tanto a lo normal que pasan inadvertidas. Las + comunes.  Oculares: aleatoriamente, desviacion tonica, mov circulares, parpadeo, FM, nistagmus…  Oro-bucales-linguales: chupeteo, succion, masticatorios, protrusion de la lengua  De progresion: nado, pedaleo, pataleo, de lucha.  Complejos propositivos: hiperactividad de los miembros y llanto
  • 9. 2.-Motoras Clonicas: en pequenhas areas, o multifocales, axiales, diafragma (paresia de Todd!!) Tonicas: contraccion sostenida, pueden ser multifocales o asimetricas. Se parecen a decorticacion-descerebracion  Mioclonicas: Mal pronostico, mayor danho cerebral Espasmos: parecidos al West
  • 10. 3.-Manifestaciones autonomicas Con manifestaciones motoras en el 37% de las sutiles Alteraciones paroxisticas de la FR, FC y la TA Cambios pupilares y salivacion
  • 11. Causas principales  Hipoxico-isquemicas  Hemorragias e Infartos  Trauma  Infeciones  Metabolicas  Malformaciones en el desarrollo del SN  Neurocutaneos  Idiopaticas benignas  Toxicas. Retiro de medicamentos (madre)
  • 12. Imagen IRM es lo mejor pero hay que tener en cuenta las etapas del desarrollo normal para no interpretarla mal TAC limitada USG TF barato, facil, da mucha informacion entre mayor es la experiencia.
  • 13. EEG  Dificilisimo. Muchisimos tipos. Mucha experiencia  Mal pronostico   Descargas alfa en las regiones CT  Actividad de crisis electrica del cerebro deprimido de bajo voltaje y larga duracion  Brote-supresion  Theta punta alternante  Patron focal o multifocal cuasi periodico (HS)  Complejos periodicos (glicina)
  • 14. Sindromes neonatales  Crisis neonatales benignas familiares y no familiares  Encefalopatia mioclonica temprana  Otahara  Mioclonias benignas del suenho  Mioclonias tempranas benignas no epilepticas  Espasmos benignos no epilepticos  Hiperekplexia
  • 15. Diferencias entre… CNB (No familiares) CNB (familiares) Crisis principales clonicas TC inicio 5to dia 2-3 dia duracion EE (20hr) Repetitivas aisladas Causas principales ?? AD Crisis posteriores 0.5% 11% Deficit PM minimo inexistente EEG ictal Puntas localizadas generalizado EEG interictal Theta punta alternante Normal o focales
  • 16. Diferencias entre… Otahara Encefalopatia mioclonica temprana Crisis principales Espasmos tonicos mioclonias Causas principales Malformaciones Geneticas y metabolicas Brote supresion En suenho y vigilia Acentuado en el suenho Brotes paroxisticos largos cortos Supresion corta larga Transformacion a West todos Comun pero no siempre
  • 17. Mioclonias benignas del suenho 1er dia a 3a semana Suenho no REM, ninhos normales Partes distales de MS Sincronicos o no, uni o bilaterales, en salvas de 2-3seg durante 20 min. Empeoran al estimulo Terminan al despertar  desaparecen 2-7m
  • 18. Mioclonias tempranas benignas no epilepticas Espasmos Infantiles 4-12m. De 1-2seg, flexores, del tronco y aduccion y abduccion de rodillas y codos y elevacion de brazos Se considera una exageracion de las mioclonias fisiologicas Asegurarnos con EEG
  • 19. Mioclonias tempranas benignas no epilepticas Hiperekplexia  Mutaciones de un gen de un NT (GLRA1 en el 5q33-35…receptor de glicina)  Desde la vida IU, neonatal y hasta despues. Rarisisisimo. Apneas. Puede ser mortal.  Respuestas de sacudida a estimulos auditivos o tactiles  O aumento del tono generalizado  Stiff baby syndrome. Vs Sx hombre rigido congenito, tetania,toxicidad por fenotiazinas.  Clonazepam
  • 20. Que danho pueden causar? Pueden causar lesion neuronal directa Afectar el crecimiento del cerebro Alterar el desarrollo del hipocampo Alterar los circuitos neuronales en desarrollo Comprometer la conducta y el aprendizaje mas adelante