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Reporte Clínico                                                                                                                   Autores:
                                                                                                               Dr. Mauricio Montenegro S. 1
Fibroma Osificante Juvenil Agresivo en Maxilar                                                               Dra. Carmen Lucia Guzmán Z. 2

Superior.                                                                                      1. Cirujano Dentista Universidad de Chile, Alumno
                                                                                               Postítulo de Radiología Máxilo Facial, Facultad de
                                                                                                              Odontología Universidad de Chile.
Agressive Juvenile cementoossifying fibroma of the maxilla.                                    2. Odontóloga CES, Medellín Colombia. Radiólogo
                                                                                             Máxilo Facial Facultad de Odontología Universidad
                                                                                            de Chile, Coordinador Postítulo en Radiología Máxilo
                                                                                              Facial - FAD – Escuela de Graduados, Facultad de
                                                                                                              Odontología Universidad de Chile.




Resumen
    El Fibroma Cemento osificante Juvenil Agresivo en una rara neoplasia de origen odontogénico que se han
catalogado como de naturaleza fibro-ósea-cementaria, de rápido crecimiento, localmente invasor y que afecta a
pacientes jóvenes con ligera predilección por el sexo masculino y en edades que varían entre los 2 a 15 años de edad
con un promedio de 11,8 años, conllevando generalmente a la extirpación quirúrgica que generalmente implica la
pérdida del hemimaxilar afectado, y de las estructuras por el comprometidas como la órbita y el globo ocular.
Palabras claves: Fibroma Cemento Osificante, tumor, odontogénico, agresivo.


Summary
     The Aggressive Cementifying and ossifying Juvenile Fibroma is an odontogenic tumor that has been
cataloged as a fibro-osseous - cemental type lesion. The lesion has faster growth is locally invasive and affects
young patients with a slight predilection to male with ages range that vary between 2 to 15 years with an average
of 11,8 years. Surgical removal generally involves the loss of the hemimaxilla and structures by like the orbit.
Key words: Cement and Bone Fibroma, Tumor, Odontogenic, Agresive.




Introducción
      El Fibroma Osificante Juvenil           siguientes características: presenta un      mandíbula, preferentemente en la zona
Agresivo (FOJA) pertenece a un grupo         crecimiento rápido que expande en el         de premolares y molares, (7) e incluso en
de patologías agrupadas bajo el nombre       corto plazo la zona involucrada, afecta      la zona del ángulo mandibular. (5)
de lesiones fibroóseas definidas por           preferentemente el maxilar superior, se
Waldrom y Giansanti en 1973. (1, 2, 3) El    presenta en pacientes de menor edad y             Clínicamente, la lesión se presenta
factor común dentro de dicho conjunto        su aspecto histológico muestra mayor         como un aumento de volumen firme,
se refiere a su aspecto histológico que       celularidad. (1)                             indoloro, de crecimiento rápido,
consiste en un estroma fibroso en el cual          El promedio de edad es de               característica que se exacerba en niños
se observa una cantidad variable de tejido   aproximadamente 11,8 años, con un            más pequeños. (8, 11) Expande ambas
mineralizado que corresponde a hueso o       rango que normalmente oscila entre los       corticales pudiendo alcanzar tamaños de
cemento. Se habría tratado de un espectro    2 y los 15 años, aunque existe un 21%        hasta 15 cm. (6) Se considera localmente
de lesiones derivadas del ligamento          de estas lesiones que han sido vistas        invasor. (12) De esta manera puede generar
periodontal, capaces de formar tejido        en pacientes mayores de 15 años. (5, 7).     gran asimetría facial al mismo tiempo
óseo, cementario, además de fibroso. (7,      En cuanto al género, Halkias establece       que se puede asociar a movilidad y
13) Se sospecha que su desarrollo incluso    una leve predominancia en hombres            desplazamiento dentarios. (5, 6, 7) Cuando
podría iniciarse antes del nacimiento y      (5) , aunque para Slootweg no hay            la lesión abarca los senos paranasales
se ha sugerido que en la histogénesis de     predilección por sexo. (4)                   y huesos orbitarios puede producir
esta neoplasia pudiera estar involucrada                                                  proptosis, obstrucción nasal, exoftalmia
alguna falla en el desarrollo del primer          Se ha reportado una mayor               y desplazamiento bulbar. (1, 5, 11, 15)
molar permanente. (6)                        incidencia en el maxilar superior,
                                             encontrándose un 90% de incidencia                Su imagen radiográfica depende
     A diferencia del resto de las           en los huesos que rodean los senos           de su ubicación y la cantidad de tejido
lesiones fibro-óseas, el FOJA tiene las       paranasales (5) , y sólo un 10% en la        calcificado que haya producido. Por


                                                                                        Revista Dental de Chile 2009; 100(1)                        35
ello puede presentar variados grados de        del     fibroma      cemento-osificante.(4)      diferencia fundamentalmente en que
radiolucidez y radiopacidad (4, 5, 15) según   Estas bandas pueden estar rodeadas de          ésta no muestra bordes bien definidos y
el grado de maduración. De bordes bien         osteoblastos e incluso de osteoclastos.        presenta imagen de vidrio esmerilado,
delimitados, (5, 15) siendo este último un     En el centro de las bandas más gruesas,        además de observarse en ella el aspecto de
aspecto fundamental en el diagnóstico          se observa tejido mineralizado. El             letras chinas en el examen microscópico,
diferencial en relación con la displasia       estroma puede ser laxo con fibroblastos         el cual también nos muestra formación
fibrosa. (6) Puede presentar diferentes         fusiformes, o más bien celular hasta           de osteoide inmaduro y ausencia de
focos de crecimiento. (6) Puede alcanzar       el punto en el que no se alcanzan a            ribete osteoblástico, (14) también se debe
gran tamaño y si afecta al Maxilar             distinguir los citoplasmas producto del        mencionar que la displasia fibrosa afecta
Superior provoca la invasión del Seno          gran tamaño de los núcleos. (1) Se pueden      principalmente a pacientes de alrededor
Maxilar, generando frecuentemente un           encontrar figuras mitóticas, pero no            de 20 años.(1, 6, 9) Por otra parte es posible
aumento de volumen suborobitario. (1, 6)       alcanzan a ser numerosas. Finalmente,          distinguirlo del fibroma cemento-
                                               se pueden observar focos hemorrágicos          osificante en el examen histopatológico,
     La tomografía axial computarizada         y formaciones quísticas asociados a            dado que éste último no muestra las
muestra límites bien definidos y la             focos de células osteoclásticas en gran        bandas de tejido osteoide ni células
frecuente erosión de corticales que            porcentaje de casos, así como zonas de         multinucleadas, es menos celular y suele
produce la patología,(6,7) y puede permitir    hueso laminar concéntrico en escaso            presentarse encapsulado, y en cuanto a
la visualización de zonas mineralizadas        número de muestras. (1, 4) La capacidad        comportamiento clínico suele ser mucho
no evidenciables en el examen                  de la lesión de invadir y erosionar el         menos destructivo que le FOJA. (1, 4, 9, 16)
radiográfico. (1, 5)                            tejido óseo circundante, de perforar
                                               corticales, así como su significativa
     El examen histológico muestra un          celularidad,explican en parte su alta tasa
tejido fibroso avascular, no encapsulado,       de recurrencia que se ha reportado de un
aunque bien delimitado, con gran               30% a un 58%. (1, 5, 6, 7)
cantidad de células fusiformes y
poliédricas (11) , en el que se distinguen          El     diagnóstico     diferencial
bandas anchas o delgadas de tejido             radiológico se efectúa principalmente
osteoide celular, que lo diferencian           con la displasia fibrosa, de la que se



Caso Clínico
                                               Imagen 1
      Paciente de sexo masculino de 14 años
de edad, sin sintomatología dolorosa, que
es remitido por su ortodoncista para que
se le realice un estudio radiográfico, pues
presenta un retraso en el proceso eruptivo
de las piezas del hemimaxilar izquierdo.

      Se toma una imagen panorámica
digital, y se detecta una extensa lesión
de apariencia mixta que compromete
la evolución de las piezas distales al
canino superior izquierdo, que esta en
malposición. Lesión de límites definidos
que se proyecta hacia línea media hasta la
zona geniana, hacia atrás comprometiendo
la tuberosidad del maxilar y cranealmente                   Imagen 1.-Se solicita un estudio de Tomografía Axial Computarizada –TAC- y las
comprometiendo el piso de la fosa nasal, la                 imágenes confirman el diagnóstico radiográfico anterior. (Imagen No.2,3,4)
cavidad nasal, el seno maxilar y el reborde
óseo infraorbitario.

     Se presenta retención del segundo
premolar y el tercer molar; inclusión del
canino, primer premolar, primer y segundo
molares, estos últimos con desplazamiento
hacia craneal. (Imagen No.1)


36      Revista Dental de Chile 2009; 100 (1)
Figura 2                                                                     Figura 3




                                                   Figura 4




                                                   Figura 4.- Se realiza una biopsia y se envía a estudio histopatológico, confirmándose la hipótesis
                                                   diagnóstica de FOJA.


Bibliografía
1.- MANSUY M: Lesiones Centrales Agresivas         7.- LEIMOLA-VIRTANEN R. VÄHÄTALO K.                 907-910.
Benignas de huesos maxilares. Trabajo de           AND SYRJÄNEN S: Juvenile Active Ossifying           13.- GOAZ P. WOOD N: Diagnóstico Diferencial
Investigación, requisito para optar al título de   Fibroma of the mandible: A Report of 2 cases. J     de las Lesiones Orales y Maxilo-Faciales. 5ª ed.
Cirujano-Dentista. Santiago 2001.                  Oral Maxillofac Surg 2001; 59: 439-444.             Editorial Mosby, 1998.
2.- WALDRON C. AND GIANSANTI J : Benign            8.- KENNETH W. NEVILLE B. HUTCHINS A.               14.-BASCONES A: Medicina Bucal. 3ª ed.
Fibro-osseous lesions of the Jaws: A clinical-     BELL R. AND BROCK T: Juvenile Ossifying             Editorial Ariel, 2004.
radiologic-histologic review of sixty five cases.   Fibroma of the Maxilla in a 6-year-old male:        15.- RAMÍREZ J. NÚÑEZ M. COHEN J.
Part I. Oral Surg 1973; 35(2): 190-201.            Case Report. Pediatric Dentistry 1995; 17 (5):      ESGUEP A: Imágenes Radiográficas de las
3.- WALDRON C. AND GIANSANTI J : Benign            365-367.                                            Patologías del Área Buco-Máxilo-Facial. 1ª ed.,
Fibro-osseous lesions of the Jaws: A clinical-     9.- WILLIAMS HK. MANGHAM C. SPEIGHT                 Editorial Ximpauser. Santiago, 2000.
radiologic-histologic review of sixty five cases.   PM : Juvenile Ossifying Fibroma. An analysis of     16.- SAPP J. EVERSOLE L. WISOCKY G. :
Part II. Oral Surg 1973; 35(2): 190-201.           eigth cases and a comparison with other fibro-       Patología Oral y MáxiloFacial Contemporánea.
4.-SLOOTWEG           PJ.    PANDERS        AK.    osseous lesions. J Oral Pathol Med 2000; 29:        Editorial Elsevier. España, 2003.
KOOPMAN R. AND NIKKELS P: Juvenile                 13-18.
Ossifying Fibroma. An analysis of 33 cases with    10.- WEITZ A. SAN PEDRO J: Fibroma
emphasis on histopathological aspects. J Oral      Cemento-Osificante, Estudio Retrospectivo                  CORRESPONDENCIA AUTOR
Pathol Med 1994; 23: 385-388.                      de 91 casos para evaluar sus Características
5.- HALKIAS L. LARSEN P. ALLEN C. AND              Clínicas y Radiológicas. Odontología Chilena
STEINBERG J : Rapidly Growing, Expansile           1998; 46: 19-25.                                          Dra. Carmen Lucia Guzmán Z.
Mass of the Mandible in a 6-year-old boy. J Oral   11.- NEVILLE BW. DOUGLAS DD. CARL                         Av. Kennedy 7120 Of. 107
Maxillofac Surg 1998; 56: 866-871.                 MA. JERRY EB: Oral and Maxillofacial                      Vitacura, Santiago, Chile.
6.- NOFFKE: Juvenile Ossifying Fibroma of          Pathology. Editorial W.B. Saunders Company,               e-mail: carmenguzu@gmail.com
the Mandible. An 8 year radiological follow-up.    1995.
Dentomaxillofacial Radiology 1998; 27: 363-        12.- TEST D. SCHOW C. GALVESTON
366.                                               COHEN D. HOUSTON TILSON H : Juvenile
                                                   Ossifying Fibroma. J. of Oral Surg 1976; 34:



                                                                                                     Revista Dental de Chile 2009; 100(1)           37

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Foja

  • 1. Re v i s t a De n t a l d e Ch i l e 2009; 100 ( 1) 35 -37 Reporte Clínico Autores: Dr. Mauricio Montenegro S. 1 Fibroma Osificante Juvenil Agresivo en Maxilar Dra. Carmen Lucia Guzmán Z. 2 Superior. 1. Cirujano Dentista Universidad de Chile, Alumno Postítulo de Radiología Máxilo Facial, Facultad de Odontología Universidad de Chile. Agressive Juvenile cementoossifying fibroma of the maxilla. 2. Odontóloga CES, Medellín Colombia. Radiólogo Máxilo Facial Facultad de Odontología Universidad de Chile, Coordinador Postítulo en Radiología Máxilo Facial - FAD – Escuela de Graduados, Facultad de Odontología Universidad de Chile. Resumen El Fibroma Cemento osificante Juvenil Agresivo en una rara neoplasia de origen odontogénico que se han catalogado como de naturaleza fibro-ósea-cementaria, de rápido crecimiento, localmente invasor y que afecta a pacientes jóvenes con ligera predilección por el sexo masculino y en edades que varían entre los 2 a 15 años de edad con un promedio de 11,8 años, conllevando generalmente a la extirpación quirúrgica que generalmente implica la pérdida del hemimaxilar afectado, y de las estructuras por el comprometidas como la órbita y el globo ocular. Palabras claves: Fibroma Cemento Osificante, tumor, odontogénico, agresivo. Summary The Aggressive Cementifying and ossifying Juvenile Fibroma is an odontogenic tumor that has been cataloged as a fibro-osseous - cemental type lesion. The lesion has faster growth is locally invasive and affects young patients with a slight predilection to male with ages range that vary between 2 to 15 years with an average of 11,8 years. Surgical removal generally involves the loss of the hemimaxilla and structures by like the orbit. Key words: Cement and Bone Fibroma, Tumor, Odontogenic, Agresive. Introducción El Fibroma Osificante Juvenil siguientes características: presenta un mandíbula, preferentemente en la zona Agresivo (FOJA) pertenece a un grupo crecimiento rápido que expande en el de premolares y molares, (7) e incluso en de patologías agrupadas bajo el nombre corto plazo la zona involucrada, afecta la zona del ángulo mandibular. (5) de lesiones fibroóseas definidas por preferentemente el maxilar superior, se Waldrom y Giansanti en 1973. (1, 2, 3) El presenta en pacientes de menor edad y Clínicamente, la lesión se presenta factor común dentro de dicho conjunto su aspecto histológico muestra mayor como un aumento de volumen firme, se refiere a su aspecto histológico que celularidad. (1) indoloro, de crecimiento rápido, consiste en un estroma fibroso en el cual El promedio de edad es de característica que se exacerba en niños se observa una cantidad variable de tejido aproximadamente 11,8 años, con un más pequeños. (8, 11) Expande ambas mineralizado que corresponde a hueso o rango que normalmente oscila entre los corticales pudiendo alcanzar tamaños de cemento. Se habría tratado de un espectro 2 y los 15 años, aunque existe un 21% hasta 15 cm. (6) Se considera localmente de lesiones derivadas del ligamento de estas lesiones que han sido vistas invasor. (12) De esta manera puede generar periodontal, capaces de formar tejido en pacientes mayores de 15 años. (5, 7). gran asimetría facial al mismo tiempo óseo, cementario, además de fibroso. (7, En cuanto al género, Halkias establece que se puede asociar a movilidad y 13) Se sospecha que su desarrollo incluso una leve predominancia en hombres desplazamiento dentarios. (5, 6, 7) Cuando podría iniciarse antes del nacimiento y (5) , aunque para Slootweg no hay la lesión abarca los senos paranasales se ha sugerido que en la histogénesis de predilección por sexo. (4) y huesos orbitarios puede producir esta neoplasia pudiera estar involucrada proptosis, obstrucción nasal, exoftalmia alguna falla en el desarrollo del primer Se ha reportado una mayor y desplazamiento bulbar. (1, 5, 11, 15) molar permanente. (6) incidencia en el maxilar superior, encontrándose un 90% de incidencia Su imagen radiográfica depende A diferencia del resto de las en los huesos que rodean los senos de su ubicación y la cantidad de tejido lesiones fibro-óseas, el FOJA tiene las paranasales (5) , y sólo un 10% en la calcificado que haya producido. Por Revista Dental de Chile 2009; 100(1) 35
  • 2. ello puede presentar variados grados de del fibroma cemento-osificante.(4) diferencia fundamentalmente en que radiolucidez y radiopacidad (4, 5, 15) según Estas bandas pueden estar rodeadas de ésta no muestra bordes bien definidos y el grado de maduración. De bordes bien osteoblastos e incluso de osteoclastos. presenta imagen de vidrio esmerilado, delimitados, (5, 15) siendo este último un En el centro de las bandas más gruesas, además de observarse en ella el aspecto de aspecto fundamental en el diagnóstico se observa tejido mineralizado. El letras chinas en el examen microscópico, diferencial en relación con la displasia estroma puede ser laxo con fibroblastos el cual también nos muestra formación fibrosa. (6) Puede presentar diferentes fusiformes, o más bien celular hasta de osteoide inmaduro y ausencia de focos de crecimiento. (6) Puede alcanzar el punto en el que no se alcanzan a ribete osteoblástico, (14) también se debe gran tamaño y si afecta al Maxilar distinguir los citoplasmas producto del mencionar que la displasia fibrosa afecta Superior provoca la invasión del Seno gran tamaño de los núcleos. (1) Se pueden principalmente a pacientes de alrededor Maxilar, generando frecuentemente un encontrar figuras mitóticas, pero no de 20 años.(1, 6, 9) Por otra parte es posible aumento de volumen suborobitario. (1, 6) alcanzan a ser numerosas. Finalmente, distinguirlo del fibroma cemento- se pueden observar focos hemorrágicos osificante en el examen histopatológico, La tomografía axial computarizada y formaciones quísticas asociados a dado que éste último no muestra las muestra límites bien definidos y la focos de células osteoclásticas en gran bandas de tejido osteoide ni células frecuente erosión de corticales que porcentaje de casos, así como zonas de multinucleadas, es menos celular y suele produce la patología,(6,7) y puede permitir hueso laminar concéntrico en escaso presentarse encapsulado, y en cuanto a la visualización de zonas mineralizadas número de muestras. (1, 4) La capacidad comportamiento clínico suele ser mucho no evidenciables en el examen de la lesión de invadir y erosionar el menos destructivo que le FOJA. (1, 4, 9, 16) radiográfico. (1, 5) tejido óseo circundante, de perforar corticales, así como su significativa El examen histológico muestra un celularidad,explican en parte su alta tasa tejido fibroso avascular, no encapsulado, de recurrencia que se ha reportado de un aunque bien delimitado, con gran 30% a un 58%. (1, 5, 6, 7) cantidad de células fusiformes y poliédricas (11) , en el que se distinguen El diagnóstico diferencial bandas anchas o delgadas de tejido radiológico se efectúa principalmente osteoide celular, que lo diferencian con la displasia fibrosa, de la que se Caso Clínico Imagen 1 Paciente de sexo masculino de 14 años de edad, sin sintomatología dolorosa, que es remitido por su ortodoncista para que se le realice un estudio radiográfico, pues presenta un retraso en el proceso eruptivo de las piezas del hemimaxilar izquierdo. Se toma una imagen panorámica digital, y se detecta una extensa lesión de apariencia mixta que compromete la evolución de las piezas distales al canino superior izquierdo, que esta en malposición. Lesión de límites definidos que se proyecta hacia línea media hasta la zona geniana, hacia atrás comprometiendo la tuberosidad del maxilar y cranealmente Imagen 1.-Se solicita un estudio de Tomografía Axial Computarizada –TAC- y las comprometiendo el piso de la fosa nasal, la imágenes confirman el diagnóstico radiográfico anterior. (Imagen No.2,3,4) cavidad nasal, el seno maxilar y el reborde óseo infraorbitario. Se presenta retención del segundo premolar y el tercer molar; inclusión del canino, primer premolar, primer y segundo molares, estos últimos con desplazamiento hacia craneal. (Imagen No.1) 36 Revista Dental de Chile 2009; 100 (1)
  • 3. Figura 2 Figura 3 Figura 4 Figura 4.- Se realiza una biopsia y se envía a estudio histopatológico, confirmándose la hipótesis diagnóstica de FOJA. Bibliografía 1.- MANSUY M: Lesiones Centrales Agresivas 7.- LEIMOLA-VIRTANEN R. VÄHÄTALO K. 907-910. Benignas de huesos maxilares. Trabajo de AND SYRJÄNEN S: Juvenile Active Ossifying 13.- GOAZ P. WOOD N: Diagnóstico Diferencial Investigación, requisito para optar al título de Fibroma of the mandible: A Report of 2 cases. J de las Lesiones Orales y Maxilo-Faciales. 5ª ed. Cirujano-Dentista. Santiago 2001. Oral Maxillofac Surg 2001; 59: 439-444. Editorial Mosby, 1998. 2.- WALDRON C. AND GIANSANTI J : Benign 8.- KENNETH W. NEVILLE B. HUTCHINS A. 14.-BASCONES A: Medicina Bucal. 3ª ed. Fibro-osseous lesions of the Jaws: A clinical- BELL R. AND BROCK T: Juvenile Ossifying Editorial Ariel, 2004. radiologic-histologic review of sixty five cases. Fibroma of the Maxilla in a 6-year-old male: 15.- RAMÍREZ J. NÚÑEZ M. COHEN J. Part I. Oral Surg 1973; 35(2): 190-201. Case Report. Pediatric Dentistry 1995; 17 (5): ESGUEP A: Imágenes Radiográficas de las 3.- WALDRON C. AND GIANSANTI J : Benign 365-367. Patologías del Área Buco-Máxilo-Facial. 1ª ed., Fibro-osseous lesions of the Jaws: A clinical- 9.- WILLIAMS HK. MANGHAM C. SPEIGHT Editorial Ximpauser. Santiago, 2000. radiologic-histologic review of sixty five cases. PM : Juvenile Ossifying Fibroma. An analysis of 16.- SAPP J. EVERSOLE L. WISOCKY G. : Part II. Oral Surg 1973; 35(2): 190-201. eigth cases and a comparison with other fibro- Patología Oral y MáxiloFacial Contemporánea. 4.-SLOOTWEG PJ. PANDERS AK. osseous lesions. J Oral Pathol Med 2000; 29: Editorial Elsevier. España, 2003. KOOPMAN R. AND NIKKELS P: Juvenile 13-18. Ossifying Fibroma. An analysis of 33 cases with 10.- WEITZ A. SAN PEDRO J: Fibroma emphasis on histopathological aspects. J Oral Cemento-Osificante, Estudio Retrospectivo CORRESPONDENCIA AUTOR Pathol Med 1994; 23: 385-388. de 91 casos para evaluar sus Características 5.- HALKIAS L. LARSEN P. ALLEN C. AND Clínicas y Radiológicas. Odontología Chilena STEINBERG J : Rapidly Growing, Expansile 1998; 46: 19-25. Dra. Carmen Lucia Guzmán Z. Mass of the Mandible in a 6-year-old boy. J Oral 11.- NEVILLE BW. DOUGLAS DD. CARL Av. Kennedy 7120 Of. 107 Maxillofac Surg 1998; 56: 866-871. MA. JERRY EB: Oral and Maxillofacial Vitacura, Santiago, Chile. 6.- NOFFKE: Juvenile Ossifying Fibroma of Pathology. Editorial W.B. Saunders Company, e-mail: carmenguzu@gmail.com the Mandible. An 8 year radiological follow-up. 1995. Dentomaxillofacial Radiology 1998; 27: 363- 12.- TEST D. SCHOW C. GALVESTON 366. COHEN D. HOUSTON TILSON H : Juvenile Ossifying Fibroma. J. of Oral Surg 1976; 34: Revista Dental de Chile 2009; 100(1) 37