1. “INMUNODEFICIENCIAS
”
INP
Dra. Sara Elva Espinosa Padilla
Instituto Nacional de Pediatría
SERVICIO INMUNOLOGIA
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría

2. INMUNODEFICIENCIAS
*Inmunodeficiencias T y B
*Inmunodeficiencias predominantes de anticuerpos
*Otros síndromes de ID bien definidos
*Enfermedades de la dis-regulación inmune
*Defectos congénitos en el número, función o ambos
de los fagocitos
*Defectos de la inmunidad innata
*Desórdenes autoinflamatorios
*Deficiencias de complemento
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría

3. Historia clínica
• Inicio temprano:6m-1a
•ADA, DR muy temprano
• Predominio sexo masculino (LX)
• Historia familiar: muertes tempranas (LX)
• Falla crecimiento
• Infecciones oportunistas
•Fiebre
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría

4. INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
Exploración Fisica
•Peso y talla bajos
•Ausencia de tejido linfoide:
•Amígdalas, ganglios
•Anls óseas (ADA)
•Rash eritematoso:
GVHD (Productos no radiados)
•Otras dermatosis (Omenn)
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría

5. INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
Procesos infecciosos:
•Neumonía
•Diarrea crónica
•Sepsis
•Candidiasis oral
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría

6. INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
Complicaciones infecciosas:
•Infecciones virales sistémicas
•Gastroenteritis
Riesgo Cáncer Autoinmunidad
•Riesgo elevado Elevado
•Linfoma
•LA
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría

7. HALLAZGOS PATOLOGÍA
Timo hipoplásico
Desprovisto Linfocitos
Estroma no diferenciado
No Corpúsculos de Hassal
Falta diferenciación cortico-medular
Nódulos linfáticos
Pequeños y no diferenciados
Amígdalas ausentes
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría

8. INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
Evaluación general
•Biometría hemática completa
•Hb, leucocitos, Linfocitos,plaquetas
•Inmunoglobulinas
•IgG,IgM,IgA
•Rx tórax: sombra tímica
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría

9. INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
Evaluación para defectos de LT
•Cuenta absoluta de linfocitos
•Subpoblaciones de linfocitos
•LT,LB,NK
•Prueba hipersensibilidad retardada
•PPD
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría

10. INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
TRATAMIENTO
•Dx oportuno infecciones
•Antibióticos potentes
•Evitar complicaciones
•Vacunas
•Transfuciones
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría

11. INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
TRATAMIENTO
•IvIgG mensual
•Reemplazo enzimático: ADA
•Reconstitución inmunológica
•TAMO
•Células periféricas
•Cordón umbilical
•Terapia génica
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría

12. MANEJO DE NIÑO CON
SOSPECHA DE ID
Alimentación Seno Materno
Evitar vacunas virus vivos o BCG
Evitar Transfuciones de productos sanguíneos
Antimicrobianos pronto
Gammaglobulina IV (200-400 mg/kg)
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría

13. http://www.fumenip.org.mx
http://www.defensasparalavida.org.mx
Gracias
!
Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría