El documento describe la doble salida del ventrículo derecho, una anomalía cardíaca congénita en la que ambas arterias principales (aorta y arteria pulmonar) surgen del ventrículo derecho. Explica las diferentes variaciones anatómicas de esta anomalía, su fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y opciones de tratamiento médico y quirúrgico. La cirugía busca corregir la comunicación interventricular y separar los flujos arteriales sist
1. Doble vía de salida
del ventrículo derecho
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología CMN SXXI
2. Definición
Tipo anómalo de
conexión
ventriculoarterial en el
que más de la mitad de
ambos orificios
sigmoideos conecta con
el ventrículo
morfológicamente
derecho
3. Historia
1793 Abernathy lo describió por primera vez
1893 Birmingham describió una entidad similar
1949 Taussig y Bing describieron la entidad con CIV
subpulmonar
1952 Braun ambas arterias salían del VD
1957 Calhoun Witham usó por primera vez el término
Se consideró una variedad de transposición de grandes
vasos
Luego se enfatizó en la presencia de infundíbulo muscular
bilateral o conus
1964 Kirklin hizo la primera corrección de DVSVD con CIV
Subaórtica
1967 se corrigió la primera DVSVD con CIV Subpulmonar
4. Incidencia y prevalencia
Ocurre del 0.5-3.4% de las cardiopatías congénitas
Prevalencia de 0.33 a 1.45 por cada 10,000
nacidos vivos
Hay una posible asociación con deleción del
cromosoma 22q11 y las manifestaciones clínicas
asociadas con esta anomalía (alteraciones
conotroncales)
Es más frecuente en varones
Es el defecto asociado más común a la trisomía 18
5. Historia natural
Depende de :
Localizacióny tamaño de CIV
Anomalías mitrales
Obstrucción al tracto de salida VD o VI
Formas más graves:
SinCIV
Patología mitral
Obstrucción al flujo sistémico
Menos graves
Obstrucción pulmonar
6. Embriología
Falta de incorporación de la porción
posterior del conus cordis al
ventrículo izquierdo
Persisten tanto la arteria pulmonar
como la aorta saliendo del bulbus
cordis
Persiste el espolón bulbo-ventricular,
lo que ocasiona interposición de una
banda muscular entre la mitral y
sigmoideo posterior (discontinuidad
fibrosa mitroaórtica o mitropulmonar)
Otras alteraciones de septum
infundibular, truncal y aortopulmonar
7. Anatomía patológica
Situs solitus
Conexión atrioventricular 1. CIV subaórtica
Biventricular 2. CIV subpulmonar
Concordante 3. CIV subaórtica y subpulmonar
Discordante 4. CIV no relacionada
Univentricular 5. Sin CIV
Doble entrada ventricular
Ausencia de una conexión atrioventricular
Interrelación de grandes vasos
Tractos de salida
Tractos de entrada
Lesiones asociadas
9. Estenosis del vaso alejado de la CIV por
desplazamiento del septo infundibular en
dirección al TS no relacionado con la CIV
y por hipertrofia muscular y reacción
fibrosa de sus paredes.
Si se relaciona con CIV es por
excrecencias de tejido conjuntivo
redundante derivado del trígono fibroso o
CIV pequeña y VI hipoplásico
10. Distribución de musculatura
infundibular
1. Subpulmonar
2. Subaórtico
3. Doble infundíbulo
con aorta
anteroderecha
4. Infundíbulo común
5. Doble infundíbulo
con aorta
anteroizquierda
11. Frecuencia de presentación
CIV subaórtica 50%
CIV subpulmonar 30%
CIV doblemente relacionada 9%
CIV no relacionada 8%
Sin CIV 3%
12. CIV subaórtica
LA mayoría tiene aorta
posteroderecha o
anteroizquierda
Discontinuidad fibrosa
mitroaórtica en 80%
Estenosis de pulmonar
90%
CIV amplia que en el
10% se va reduciendo
13. CIV subpulmonar
La pulmonar está a la
izquierda de la aorta (TGV),
lado a lado o ligeramente por
delante de ella (TB)
80% tienen infundíbulo
bilateral
CIV grande perimembranosa
con extensión anterior
Obstrucción del tracto de
salida subaórtico
14. CIV subaórtica y subpulmonar
Aorta posteroderecha
o anteroizquierda
CIV amplia
membranosa
No hay lesiones
obstructivas de
tractos de salida
15. CIV sin relación con grandes vasos
Todos los patrones de
posición relativa de las
grandes arterias (aorta AD,
AI o anterior)
CIV septal remota
CIV pequeña con hipoplasia
de cavidades izquierdas
Mayor frecuencia con
estenosis pulmonar
16. Sin CIV
Muy raros
CIV pequeña desde la vida fetal y se cerró
poco después del nacimiento
Hipoplasia de estructuras izquierdas
Aorta anteroderecha
Doble infundíbulo muscular
Sin lesiones obstructivas
17. Lesiones asociadas
Anomalías de conexión Aorta bicúspide
venosa puomonar y sistémica Insuficiencia aórtica o
Aurícula común puolmonar
Corazón univentricular Arco derecho
CIA Anomalías en origen de la
Yuxtaposición de orejuelas subclavia y ramas de arteria
Comunicación VI-AD pulmonar
Arteria coronaria única u
Cabalgamiento de válvulas AV
origen anómalo de la DA a
Defectos del septo partir de CD
atrioventricular
18. Fisiopatología
Biventricular y CIV subaórtica
Sin EP= CIV con CC
bidireccional
Misma saturación y presión
Si hay RAP elevadas
disminuye el flujo pulmonar
con desaturación progresiva
Con EP= Fallot y depende
del grado de estenosis, a
mayor estenosis mayor
cianosis Arq Bras Cardiol 1999;73446-50
19. Fisiopatología
Biventricular y CIV subpulmonar
Pocas posibilidades
de recibir sangre
arterial del VI por
tanto CIANOSIS que
se incrementa con EP
Muy parecida a TGV
con CIV
Arq Bras Cardiol 1999;73446-50
20. Fisiopatología
CIV doblemente relacionada
La aorta tiene más
posibilidad de recibir
sangre oxigenada por
tanto se parece a la
CIV Subaórtica
Arq Bras Cardiol 1999;73446-50
21. Fisiopatología
CIV sin relación
Pocas posibilidades
de que la aorta reciba
sangre oxigenada por
tanto se parecen a la
CIV subpulmonar
Arq Bras Cardiol 1999;73446-50
22. Fisiopatología sin CIV
Igual que los que tienen CIV restrictiva
Hipoplasia de cavidades izquierdas
Sin EP: es típica de hipoplasia del VI con
aumento de presión venosa pulmonar, deterioro
de perfusión sistémica
Con EP: perfusión sistémica aumentada con
latencia de las manifestaciones por la hipoplasia
23. Síntomas
CIV subaórtica o doblemente
relacionada: hiperflujo pulmonar,
insuficiencia cardiaca
Con EP: cianosis y crisis hipóxicas
CIV subpulmonar: cianosis e
insuficiencia cardiaca
CIV restrictiva: cuadro de
estenosis aórtica
Sin CIV: parece VI hipoplásico
24. Exploración física
Cianosis diferencial
invertida en casos de CIV
subpulmonar con
hipoplasia del istmo
aórtico y PCA reverso
Alta frecuencia de
coartación aórtica=
PULSOS
Soplo holosistólico por CIV
sin importar el grado de
EP
26. Electrocardiograma
Depende de la variedad que sea: desviación a la derecha del eje eléctrico, hipertrofia
de cavidades derechas, QRS ensanchado en precordiales derechas, CAI en caso de
alteraciones del VI o CVI cuando hay incremento en la presión del VI por CIV
restrictiva , es más frecuente el BAV de primer grado que en las patologías parecidas
27. Ecocardiograma
En el bidimensional se
aprecian las
características de las
lesiones
Posición de las grandes
arterias
Función ventricular
Obstrucciones
Lesiones asociadas
35. Diagnóstico diferencial
CIV grande con HAP
Tetralogía de Fallot
CIV con EAórtica o subaórtica o
coartación aórtica
TGV con CIV
VI hipoplásico
39. CIV subaórtica
Creación con material protésico de un
túnel intraventricular
Conecta CIV con RAo sin interferir entre
VD y TAP
Ampliación de pulmonar
Complicaciones: BAV completo,
obstrucción por el parche, CIV restrictiva
Dificultades: origen o trayecto anómalo
de DA y en L-malposición
Mortalidad del 5-33%
Indicada en casos: Sin EP (temprana),
con EP (FSP previa)
40. CIV subpulmonar
Separación de tractos
ventriculares
VI con TAP y
Mustard= TGV
41. CIV subpulmonar
SURGICAL OUTCOME OF DOUBLE-OUTLET RIGHT VENTRICLE
WITH SUBPULMONARY VSD.
De enero 1992 a enero 1999, 20 pacientes se sometieron a switch
arterial (SA) y 12 se sometieron a Glenn bidireccional seguido por
cirugía de Fontan (G/F) en 10. Media de seguimiento de 23+18
meses.
Se hizo procedimiento paliativo en 19 casos (9 en SA y 10 en G/F).
No hubo muertes en el G/F, 4 en el SA a los 33 días del
postoperatorio, 2 de los cuales tenían una sola arteria coronaria, 1
straddling de la mitral, 1 con hipoplasia del arco aórtico y 1 CIV
múltiple. Dos pacientes se reoperaron por estenosis subaórtica y 1
subpulmonar después de SA. Cuatro pacientes requirieron
marcapaso por BAV (3 del SA y 1 de G/F).
Sobrevida actuarial a 5 años de 87% (70% IC 81-93%).
El SA se mantiene como tratamiento preferido en pacientes con
DVSVD y CIV subpulmonar.
Los defectos anatómicos son importantes factores de riesgo.
The Children’s Hospital, Boston, Massachusetts
Ann Thorac Surg 2001;71:49 –53
43. CIV doblemente relacionada
Uso de tubos valvulados externos que
conecten VD con TAP porque el tamaño
del parche sería amplio dejando estenosis
pulmonar importante
44. CIV no relacionada
Difíciles de tratar
Recanalización intraventricular y parche
infundibular o conducto externo
Mortalidad operatoria del 50%
45. CIV no relacionada
INTRAVENTRICULAR REPAIR OF DOUBLE-OUTLET RIGHT
VENTRICLE WITH NONCOMMITTE VENTRICULAR SEPTAL
DEFECT: ADVANTAGES OF MULTIPLE PATCHES
De abril 1987 a 1999, en 18 pacientes con DVSV con CIV no
relacionada se uso la técnica con múltiples parches de pericardio
bovino para construir un tunel intraventricular que conectara VI con
Aorta.
Edad de 2 meses a 13 años (media 4.73+3.41
Mortalidad temprana de 11.1% (2 pacientes). Seguimiento de 2.65
años. Hubo 3 muertes tardías (16.6%) a 5 y 7 meses de la cirugía.
Excepto 1 paciente, el resto están en CF I NYHA.
El uso de múltiples parches para corrección biventricular simplifica y
hace factible la reparación intraventricular en los casos en que es
imposible la reparación con un parche.
J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:1056-67