1. Univerzitet u Novom Sadu
Medicinski fakultet Novi Sad
Patologija tumora mekih tkiva
grudi i pluća
Prof. Dr Živka Eri
Institut za plućne bolesti Vojvodine
Sremska Kamenica

2. Tumori mekih tkiva grudi i pluća
• 0.013%-0.4%
• 500 karcinoma: 1 sarkom
• vrlo, vrlo retki tumori

4. Retki tumori
• tumori neuobiĉajenog histološkog tipa
• sveukupna prevalencija ispod 1% svih
tumora pluća

5. Retki tumori
• Sa stanovišta patologa, definisani su
kao tumori neuobiĉajenog histološkog
tipa
• Sa stanovišta epidemiologa, bi se
mogli definisati prema sveukupnoj
prevalenciji od ispod 1% svih tumora
pluća

6. Dijagnostika retkih tumora
• Prvi korak- prepoznavanje mogućih
specifiĉnih kliniĉkih i radioloških
karakteristike koje bi, ĉak i ako nisu ĉesto
prisutne, mogle nagovestiti dijagnozu
• Drugi korak- postavljanje definitivne
patološke dijagnoze
• Treći korak- biti siguran da je tumor po
svojoj prirodi primaran

7. Tretman retkim tumora
• Terapijska strategija: hirurška resekcija,
koja obezbeĊuje i dijagnozu
• Uloga radioterapije i/ili hemioterapije
uglavnom zavisi od agresivnosti i
izleĉivosti tumora

8. Prognoza retkih tumora
• sveukupna prognoza i dalje je bolja u
odnosu na nemikrocelularne karcinome
pluća
• petogodišnje preţivljavanje nakon
kompletne resekcije:
– 36% (MacCormarck i sar.1989)
– 48% (Regnard i sar.1999)
– 64% (Janssen i sar.1994)

9. PubMed
• 1.119 radova proĉitano
• 502 rada analizirana potvrĎena Dg.
• 135 inflamatorna tumora 67
• 146 sarkoma 89
• 51 epiteloidni hemangioendoteliom 26
• 32 mukoepidermoidna karcinoma 19
• 63 limfoma 46
• 692 druga tumora 255
• 1122 482
43%

10. Cilj
• uĉestalost tumora mekih tkiva grudi i pluća
u IPBV
• problemi u dijagnostici ovih tumora
• INTERAKTIVNA in situ diskusija kroz
prikaz sluĉajeva ( u čijoj ste dijagnostici
možda i vi učestvovali !!)

11. Univerzitet u Novom Sadu
Medicinski fakultet Novi Sad
Zamke koje nas vrebaju
i
greške koje pravimo
Institut za plućne bolesti Vojvodine
Sremska Kamenica

12. Institut za plućne bolesti Vojvodine
• period: januar 2009-septembar 2011.
• KARCINOMA PLUĆA: 3078
• SARKOMATOIDNI KARCINOMI: 23
• RETKI TUMORI:154 (4,9%)

13. RETKI TUMORI- IPBV
• MEDIJASTINUM: 41
• ZID GRUDNOG KOŠA: 43
• PLUĆA: 70 (2,25%)
154

14. TUMORI MEDIJASTINUMA
– Maligni limfomi 25
– Timomi 11
– Dermoidne ciste 4
– Švanom 1
41

15. TUMORI ZIDA GRUDNOG KOŠA
• MPNST 8
• MFH 8
• Švanomi 7 43
• Liposarkom 5
• SFT 8

16. RETKI TUMORI PLUĆA- IPBV
70
• HAMARTOMI: 37
• SARKOMI:18 14 metastatski
• LIPOMI: 6
• LEJOMIOMI: 3
• INFLAMATORNI PSEUDOTUMOR: 2
• SOLITARNI FIBROZNI TUMOR: 1
• FIBROM: 1
• KAVERNOZNI HEMANGIOM: 1
• SKLEROZIRAJUĆI HEMANGIOM: 1

17. NAŠI PROBLEMI
• veliĉina tumora
• lokalizacija
• histološki tip tumora
• primarni versus sekundarni tumor
• veliĉina uzorka

18. NAŠI PROBLEMI
• FNAC
• bronhoskopske sitne biopsije
• biopsije debelom iglom
• biopsije u toku medijastinoskopije
• hirurške biopsije
• autopsije

19. • intra- i
interopserverska
dijagnostička
raznolikost!
• Imunohistohemija
• Imunocitohemija

20. RETKI TUMORI PLUĆA- IPBV
70
• SARKOMI:18 14 metastatski
• primarni sarkom: 4 (0,1% svih tumora)

21. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA
• ĉine oko 40% retkih plućnih neoplazmi
• uglavnom se javljaju izmeĊu 6 i 7 decenije ţivota
• kliniĉki simptomi su nespecifiĉni:
-najĉešće su zastupljeni kašalj, dispnea i hemoptizije
u zavisnosti od veliĉine i lokalizacije lezije;
-u vreme postavljanja dijagnoze performans status je
uglavnom oĉuvan.

22. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA
• Radiološki se prezentuju kao:
- voluminozne, solitarne, heterogene, dobro
ograniĉene, okrugle lezije
- veliĉine obiĉno od 4 do 25 cm,
- ĉesto praćene i sekundarnim promenama u smislu
stvaranja cistiĉnih formacija, hemoragije i nekroze.
- PET sken pokazuje povećanu aktivnost

23. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA
• Obiĉno se šire lokalno ekspanzivno
• Sistemske metastaze koje se javljaju u
uznapredovalim sluĉajevima su retko
prisutne u vreme postavljanja
dijagnoze (2%)

24. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA
• Dail (1987)
1. parenhimski i bronhijalni-endobronhijalni sarkomi
(leiomiosarkom, rabdomiosarkom, liposarkom, hondrosarkom,
fibrosarkom, osteosarkom, maligni fibrozni histiocitom),
2. sarkomi velikih i malih krvnih sudova
(leiomiosarkom, rabdomiosarkom, angiosarkom i
hemangiopericitom).
• Histološka slika i spektar diferencijacije ovih tumora su
identiĉni sa sarkomima bilo koje lokalizacije

25. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA
• Patohistološka dijagnoza se postavlja:
- transtorakalnom biopsijom i aspiracijom
- endobronhijalnom biopsijom ( mala
pozitivost)
- medijastinoskopija nije preporuĉljiva zbog
retkog zahvatanja medijastinuma
• Definitivna dijagnoza se najĉešće postavlja
patohistološkom analizom reseciranog
tumorskog tkiva.

26. Diferencijalna dijagnoza PSP
• Plućne metastaze sarkoma drugih lokalizacija
• Primarni karcinomi pluća sa sarkomatoidnom ili
bifaziĉnom komponentom (pleomorfni karcinom,
karcinosarkom, spindle-cell karcinom, giant-cell
karcinom, plućni blastom)
• “Benigne” metastaze iz uterusa (metastazirajući
lejomiom) i kosti (giant-cell tumor)

28. Demografski podaci
• period od 24 godine (1973-1997)
• 24 pacijenta sa primarnim plućnim
sarkomom
• 16 muškaraca i 8 ţena
• proseĉna starost 48 godina (od 14 do 73
godine)

29. Kliniĉki podaci
• 20 pacijenata sa torakalnim simptomima
(8- hemoptizije, 6- kašalj, 5- bol u grudima,
hemopneumotoraks- 1)
• 6 pacijenata je imalo i sistemske manifestacije (slabost,
malaksalost, povišena telesna temperatura i gubitak na
telesnoj teţini)
• 4 pacijenta je bilo asimptomatsko i kod njih su lezije
otkrivene rutinskim radiogramom grudnog koša
• 9 pacijenata (37,5%) su bili pušaĉi

30. Patologija
• sve lezije su bile solitarne
• proseĉna veliĉina tumora je 9 cm (od 4 do
18 cm)
• 11 sarkoma u desnom, 13 u levom
plućnom krilu
• preoperativna dijagnoza malignog tumora
bila je postavljena u 13 sluĉajeva

31. Primarni sarkomi pluća
10
• Eksploracija: 4 9
8
7 Fibro
6
• Kompletna resekcija: 5
MFH
SS
-lobektomija 13 4
3 Leio
-pneumonektomija 7 2 Ewing
1 Angio
0
1st 3rd
histološki tip
Qtr Qtr

32. preţivljavanje

35. Primarni sarkomi pluća u IPBV
4
• Fibrosarkom 1
• Epiteloidni hemangioendoteliom 1
• Maligni švanom 1
• Sinovijalni sarkom 1

36. Prikaz sluĉajeva

37. Sluĉaj 1.
• Ţena stara 57 godina javila se lekaru
zbog pogoršanja kašlja i dispnee koji
traju 5 meseci
• u gornjem reţnju desnog
plućnog krila tumorski
ĉvor promera
8x5,5x4,2cm koji zauzima
skoro ceo reţanj i infitriše
desni glavni bronh i
karinu traheje.
• bronhoskopija

38. • Histološki, tumor je izgraĊen od vretenastih
ćelija bez specifiĉnog aranţmana,
hiperhromatiĉnih i atipiĉnih jedara.

39. • Imunohistohemijski fenotip tumorskih
ćelija:
S-100 protein +
SMA –
CD34 –
Neurofilament –
EMA –
Ki-67 5-6% +

40. Definitivna dijagnoza
MALIGNI ŠVANOM PLUĆA SA
INFILTRACIJOM KARINE
TRAHEJE
kliniĉari kaţu PRIMARNI

41. Sluĉaj 2.
• ţena, 33 godine
• stanje nakon posterolateralne torakotomije
i biopsije tumora u desnom pluću
• stanje nakon ekstirpacije tumora desne
dojke pre mesec dana
• Dg.: Hemangiopericitom pluća sa
metastazom u dojku

42. Biopsija pluća i dojke (II)
• IHH:
• Vimentin, CD99, Bcl-2, HHF35 pozitivna
• EMA, HMB45, Melan A, SMA, Myosin, Desmin,
S100-proteiin, AE1/AE3 negativna
ZAKLJUĈAK:
• Na osnovu morfološke i imunohistohemijske slike, u oba nalaza
diferencijalno-dijagnosticki na prvo mesto stavljamo:
• MALIGNI TUMOR STROMALNIH ĆELIJA DOJKE SA
PREDOMINANTNOM MIOFIBROBLASTNOM
DIFERENCIJACIJOM, VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI

43. Hospitalizacija u IPBV
• Tumor veliĉine 9,5
cm u desnom pluću
• TTAC

44. FNAC
dijagnoza?

45. • mezenhimalni
tumor, verovatno
maligni
• TORAKOTOMIJA
(po drugi put)

46. DONJI I SREDNJI
REŢANJ

47. kostalna strana

48. • tumor veliĉine 9,5 cm
• zahvata donji i srednji reţanj,
• infiltruje visceralnu i parijetalnu
pleuru i meko tkivo zida
grudnog koša.

50. vaša dijagnoza?
sarcoma

51. EMA Bcl2
CD34 CD 99

52. Pozitivni markeri: Vimentin, CD 99,
Bcl-2.
Svi ostali negativni.
Sarcoma synoviale pulmonis

53. Biopsija pluća i dojke (II) Biopsija pluća (III)
• Pozitivna reakcija : • Pozitivna reakcija :
Vimentin, CD99, Bcl-2, Vimentin, CD99, Bcl-2,
HHF35.
• MALIGNI TUMOR • SINOVIJALNI SARKOM
STROMALNIH ĆELIJA PLUĆA
DOJKE SA
PREDOMINANTNOM
MIOFIBROBLASTNOM
DIFERENCIJACIJOM,
VISOKOG STEPENA
MALIGNOSTI

54. DILEMA
Sarkom desnog pluća sa
infiltracijom zida grudnog koša
i desne dojke ILI obrnuto????

55. LIK
ODRAZ

56. Sluĉaj 3.
• muškarac, 64 godine
• RTG grudnog koša:
- obostrana infiltracija pluća
• Bronhoskopija:
- nalaz uredan
- kateterbiopsija iz levog Nelsona

57. Sluĉaj 3.

58. Sluĉaj 3.
• kraći izukrštani snopovi i
vrtlozi sitnih ovalnih i
vretenastih ćelija,
umerene pleomorfije
• jedra preteţno ovalna s
hiperhromazijom
• veći broj patoloških
mitoza
• malo kolagenih vlakana
• nekoliko krvnih sudova

59. Sluĉaj 3: IHH
• Pozitivan • vaša dijagnoza?
• Vimentin
• Fibrosarkom
• Negativni
• Citokeratin
• S-100 protein • primarni ili
• SMA metastatski ......
• CD34
• CD68
• CD99 • čekamo rezultat
• Desmin DETALJNOG
KLINIČKOG PREGLEDA

60. Fibrosarkom
• periferni ĉvor
• endobronhijalno polipoidno
• aranţman “riblje kosti”
• broj mitoza: vrlo varijabilan
<3 do 8-40 na 10 HPFs
• IHH: Vimentin+,
Citokeratin, S-100 protein, SMA,CD34, CD68,
CD99, Desmin -

61. Sluĉaj 4.
• ţena, 31 godina
• Rtg pluća i grudnog koša: milijarni ĉvorići
• Klinički: suspektna tuberkuloza
• VATS: iviĉni iseĉak pluća 3,5x2,5x0,8 cm
sa beliĉastim ĉvorićima promera 3-4 mm

63. Mikroskopski
• tanak rub zdepastih
ćelija (?) okruţuje
eozinofilnu masu
hijalinizovane strome
• mikropolipoidne
formacije ispunjavaju
alveole, bronhiole,
arterije i vene

64. CD34+
Haemangioendothelioma epitheloides
vaša dijagnoza?
primarni ili metastatski?
....ipak primarni ..POSLE DETALJNOG
PREGLEDA..

65. Epiteloidni hemangioendoteliom
• Intravaskularni bronhioloalveolarni tumor
• Low-grade angiosarkom
• Sklerozirajući intersticijalni vaskularni sarkom
• Sklerozirajući endotelni tumor
• Sklerozirajući epiteloidni angiosarkom

66. Epiteloidni hemangioendoteliom
• Priĉa o EHE poĉinje 1975.god.: Dail i
Liebow objavljuju 20 sluĉajeva
• Smith i sar. (1960 god.):”Primary
Chondrosarcomatosis of the Lung”

67. Epiteloidni hemangioendoteliom
• multipli jasno ograniĉeni ĉvorovi, manji od 2 cm
• mlade odrasle osobe(>50% mlaĊe od 40 godina)
• >80% ţene
• najmlaĊi: 4 godine

68. Diferencijalna dijagnoza EHE
• metastatski sarkomi
• sklerozirajući hemangiom
(IHH: TTF-1+; Faktor VIII i drugi vaskularni markeri -)

69. Sluĉaj: Sklerozirajući hemangiom
• muškarac, 45 godina
• bez simptoma
• dugogodišnji pušac
• kontrola (na zahtev
supruge)
• Radiogram grudnog koša:
-tumorska masa u
donjem levom reţnju,
7x5cm

70. • bronhoskopija
• TBAC
• TTAC
makrofagi !?

71. TORAKOTOMIJA
ĉvor 7,5x5,5cm
inkapsulisan
reţnjevit

72. delom tamnocrven, delom sivkastosmeĊ

73. • “Ex tempore”:
-nemikrocelularni
karcinom

75. Sklerozirajući hemangiom !?!

76. Tipiĉan karcinoid
Chr Vim
Syn
PAS
vaša dijagnoza?

77. Diferencijalna dijagnoza PPSa
• metastatski sarkom pluća 14
• sarkomatoidni karcinom pluća 23

78. Metastatski sarkomi u IPBV
• MFH 4
• Liposarkom 2 14
• Leiomiosarkom 5
• Osteosarkom 2
• Maligni Švanom 1

79. Kaţi mi kaţi kako da te zovem

80. Sluĉaj 1.
• muškarac, 62 godine
• 2008.god. solitarni
čvor u desnom pluća

81. TTAC
vaša dijagnoza?
sarkom

82. Torakotomija

83. inkapsulisan tumorski ĉvor 10x9x4cm

84. na preseku nodularne graĊe,
sivobeliĉast, ţućkast,
elastiĉno ĉvrst, mestimiĉno razmekšan,
mutan.

87. Imunohistohemija
• S-100 protein +
• Vimentin +
• Desmin – • vaša dijagnoza?
• CD 34 –
• CD 117 –
• CD 99 – • Liposarcoma
• Bcl 2 – pleomorphum
• SMA –

88. Istorija bolesti
• 2003. tumor
retroperitoneuma:
Maligni švanom
• 2005.lokalni recidiv:
Pleomorfni sarkom
• 2008. ĉvor u pluću:
Pleomorfni liposarkom

89. Sluĉaj 2. priĉa poĉinje 2010.
• muškarac, 54 godine
• cistiĉna promena u
donjem levom reţnju
• torakotomija

90. ... 2010
• zid cistiĉne promene

91. vaša dijagnoza?
OSTEOSARCOMA
CARCINOSARCOMA
MESENCHYMOMA
MALIGNUM

92. .....priĉa poĉinje 2008
tumor
• torakotomija:atipiĉna
resekcija tumorskog
ĉvora promera 4
cm,iz desnog gornjeg
reţnja

93. • vaša dijagnoza?
• Fibrosarcoma
metastaticum

94. ponovljeni pogled u 2008
mineralizovan,trabekularno rasporeĊen osteoid
comment !?!

95. zapravo, priĉa je poĉela..2006
• operacija primarnog tumora
lumbalne regije: Fibrosarcoma
• IPBV-DEHISCENCIJA
RANE:Leiomyosarcoma
• hemioterapija završena 2007.
godine
• metastazektomija:
• 2008. Fibrosarcoma
-desni gornji reţanj- 4 cm
-srednji reţanj-hamartom 0,5
cm
• 2010. Osteosarcoma
-levi donji reţanj

96. MESENCHYMOMA MALIGNUM
PULMONIS
• Kalus i sar. (1973)
• perihilarni ĉvor 4 cm
• mikroskopski, elementi osteosarkoma,
hondrosarkoma, rabdomiosarkoma i zone
nediferentovanih malignih ćelija
• smrt mesec dana nakon inkompletne ekscizije
• na autopsiji: tumor infiltriše donji deo traheje,
glavne bronhe

97. i na kraju priĉe o sarkomima..

98. pleuralna punkcija ŢENA, 25 GODINA
“IDEJA’’

99. A SADA...

101. pleuralni punktat
makrofagi
tumor??
???

102. Sluĉaj 1.
• žena, 25 godina
• CT scan of thorax:
showed tumor mass in
the anterior right chest
wall and micronodular
and nodular changes in
both lungs
• Pleural effusion was
noted in the right pleural
cavity

103. VATS

104. Alveolarni sarkom mekih tkiva
• PAS-pozitivne citoplazmatske granule od
kojih su neke kristaloidnog izgleda
• IHH

105. Alveolar Soft Part Sarcoma
vaša dijagnoza?
of the Thoracic Wall
S-100 MyoD
NSE Vim

106. Alveolarni sarkom mekih tkiva
• Citogenetski-poseduje nebalansiranu
translokaciju der(17) t(X;17)(p11.2;q25),
koja dovodi do fuzijskog produkta koji se
sastoji od delova TFE3-gena
transkripcijskog faktora i gena ASPL

107. Sluĉaj 2.
• 58-YEARS-OLD MALE
• COUGH, MUCUS PRODUCTION, AND
DYSPNEA FOR SEVERAL WEEKS
• (august 2008)

108. Sluĉaj 2.
• Irregular tu mass 6x3 cm invading the overlying
chest wall
August 2008.

109. Sluĉaj 2: FNAC

110. Sluĉaj 2: FNAC

111. Sluĉaj 2: FNAC

112. Sluĉaj 2:
What is your diagnosis?

113. Sluĉaj 2.
Our cytological diagnosis:
GRANULOMATOUS INFLAMMATION
WITHOUT NECROSIS

114. Sluĉaj 2: Clinical History
2004

115. Sluĉaj 2: CT (august 2004)
• Solitary partially
excavated soft
tissue formation in
the peripherial
posterolateral right
hemithorax at
tracheal bifurcation
level

116. Sluĉaj 2. Clinical History
• October, 2004: Resectio atypica
• Macroscopic findings: A white-gray nodule in the
right upper lobe, measured 3X2,5 cm, well-
circumscribed,encapsulated. The cut surface
was heterogeneous with foci of necrosis and
cavitation
• Microbiology test was perfomed

117. Sluĉaj 2: Clinical History
necrosis granuloma
Tuberculoma (BK+)

118. Sluĉaj 2. Clinical History
• Irregular tu mass 6x3 cm invading the overlying
chest wall
August 2008.

119. Sluĉaj 2. Clinical History
• Partial resection from 7 to 9 ribs with
tumour nodule
• The lesion was well-circumscribed,
unencapsulated, and showed a
homogeneous gray/white cut surface

120. Sluĉaj 2: “Ex tempore”

121. Sluĉaj 2: “Ex tempore”
necrosis

122. Sluĉaj 2: “Ex tempore” imprint

123. Sluĉaj 2: “Ex tempore”
What is your diagnosis?

124. Sluĉaj 2: “Ex tempore”
Our diagnosis:
Small round blue cell tumour

125. Sluĉaj 2. Surgical specimen

126. Cr
CrA
SYN
TTF-1

127. Sluĉaj 2: PAD
• PNET/EWING/ASKIN

128. Sluĉaj 2: FNAC

129. Sluĉaj 2: Klemme, help me!
What’s the
matter?

130. Sluĉaj 2. Surgical specimen
Klemm’s look

131. Sluĉaj 2. Surgical specimen
Klemm’s look

132. Klemm’s look

133. Sluĉaj 2: late clinical date
• TRICHINELOSIS (august 2004)

134. Sluĉaj 2: Clinical history - PAD
• august 2004: TRICHINELOSIS
TUBERCULOMA (right lung)
• august 2008: PNET/EWING/ASKIN (right
hemithorax)

135. Diferencijalna dijagnoza PPSa
• metastatski sarkom pluća
• sarkomatoidni karcinom pluća

136. • period: juli 1982.-februar 1997. godine
• 3149 bolesnika sa vanplućnim sarkomima
• 719 bolesnika sa metastaza u pluća

137. 1.
2.

139. PREŢIVLJAVANJE
• srednje vreme/3-šnje:
-15 meseci/ 25%
-33 meseca kod
pacijenata sa
kompletnom
resekcijom/46%

140. SARKOMATOIDNI
KARCINOMI
Pleomorfni karcinom
Vretenastoćelijski karcinom
Gigantocelularni karcinom
Karcinosarkom
Plućni blastom

141. Sarkomatoidni karcinom
• retki tumori pluća
• 0,3-1,3% svih malignoma pluća
• M:Ţ- 4.4:1
• starost 33-83 godine
• proseĉna starost 51.4 godine
• pušaĉi 91.3%

142. Sarkomatoidni karcinomi
• prisustvo najmanje 10% sarkomatoidne
komponente (maligne vretenaste ili dţinovske
ćelije)
• prisustvo prave sarkomatozne (maligne
hondroidne, osteoidne ili mišićne) komponente
bilo gde u ne-mikrocelularnom karcinomu
• imunoreaktivnost na širok spektar epitelnih
markera (MNF 116, CAM 5.2, AE1/3, EMA) u
malignim vretenastim ili dţinovskim ćelijama

143. Imunohistohemija
• Citokeratini (AE1/3, MAK-6, Cam5.2,NNF
116): pozitivni u skoro svim sluĉajevima
• Vimentin: ĉesto pozitivan
• Desmin, S-100 protein: negativni
• SMA: <5% ćelija pozitivan
• TTF-1, CK7: adenokarcinomska
komponenta pozitivna u 60% odnosno
76%

144. 15
PCaSa
48
PPS

145. • sve lezije su uglavnom bile solitarne
• TUMOR < 5 cm: u 12 PPS sluĉajeva (25%) i u 1
sluĉaju PCaSa (6,7%)
• TUMOR> 5 cm u 36 sluĉajeva PPS (75%) i 14
sluĉajeva PCaSa (93,4%).

146. 48 15

149. PREŢIVLJAVANJE

150. Sarkomatoidni karcinomi
23

151. NEPOUZDANOST IHH

152. Tumori mekih tkiva grudi i
pluća
PRIKAZ SLUĈAJEVA

153. Tumori mišićnog porekla
• Nodularna mikroskopska proliferacija
glatkog mišića
• Lejomiomi
• Benigni metastazirajući lejomiomi
• Lejomiosarkomi
• Limfangiolejomiomatoza
• Glomus tumor

154. Nodularna mikroskopska proliferacija
glatkog mišića
• benigne prirode
• reaktivna hiperplazija
• oko centrolobularnih
bronhiola
• uglavnom kod srĉanih
bolesnika

155. Sluĉaj 1.
• muškarac,39
• malaksalost, umor,
produktivni kašalj,
hemoptizije
• Rtg pluća i grudnog
koša: uredan

156. Sluĉaj 1.
• CT: okrugla,jasno
ograniĉena lezija na
raĉvi bronha za gornji
i srednji reţanj,
intraluminalno,
9x10x12mm

157. Sluĉaj 1.
• bronshoskopija:
cistiĉna umereno
vaskularizovana
tumorska tvorevina na
karini bronha za desni
gornji reţanj, glatke
provršine, bele boje

158. vaša dijagnoza ?

159. IHH
• CD117 -
• CD34 -
• MyoD1-
• S-100 PROTEIN - Des+
• VIMENTIN -
vaša dijagnoza?
SMA+
Lejomiom bronha

160. • ANTEROLATERALNA
TORAKOTOMIJA
• cirkularna resekcija
poĉetnog dela bronha
za gornji reţanj sa
polipoidnim tumorom
na uskoj peteljci

161. Hirurški materijal
Leiomyoma

162. Lejomiomi
• < 2% benignih tumora pluća
• traheobronhijalno stablo i pluća
• veliĉina 1- 2,5cm
• simptomatologija u zavisnosti od
lokalizacije
• hirurško leĉenje

163. Multipli lejomiomi ezofagusa,
pluća i uterusa
-bolesnici sa germline mutacijama
--sindrom multiple endokrine
neoplazije tip I

164. Diferencijalna dijagnoza
• fibromi
• neurofibromi
• švanomi
• IHH:
• actin +
• desmin +
• caldesmon +
• calponin +
• S-100 protein –
• citokeratin -

165. Sluĉaj 2.
• ţena, 33 godine
• histerektomija pre 4 meseca zbog miomatoznog
uterusa
• Rtg grudnog koša: multipli ĉvorići u plućima
• Klinički: suspektna tuberkuloza

166. VATS
• iviĉni iseĉak pluća
5,5x4x1,5 cm, glatke
sjajne pleure
• na preseku tri
sivobeliĉasta ĉvrsta
ĉvorića promera od
0,5 do 0,8 cm
• HISTOLOŠKI,

167. Leiomyosarcoma metastaticum
Ki67
Pr SMA

168. UTERUS
Ki67
Pr

169. Benigni metastazirajući lejomiomi
• multipli ĉvorovi u plućima
• graĊeni od dobro diferentovanih glatkih
mišićnih ćelija
• podatak da je ţena imala lejomiome
uterusa!!!
• DD: fibrolejomiomatozni hamartom pluća

170. Sluĉaj 3.
• ţena,65 godina
• bolovi u predelu
desnog
ramena,gušenje,
oteţano disanje
• Radiogram grudnog
koša: infiltracija u
linguli gornjeg levog
reţnju

171. Sluĉaj 3.
• Bronhoskopija:
• biopsija sa
kompresivne stenoze
bronha za Kulmen
• biopsija sa granulacije
karine srednjeg reţnja

172. Sluĉaj 4.
ţena, 57 godina
infiltrativna promena u desnom
pluća

173. TBAC
dijagnoza??

174. Sluĉaj 4.
adenokarcinom
zamka !!
glatki mišić bronha

175. Primarni lejomiosarkomi pluća
• oko 100 sluĉajeva u literaturi
• Mayo Clinic: 3 (4%) lejomiosarkoma u seriji od 80 retkih tumora
pluća
• većina su okrugle intrapulmonalne tumorske mase veliĉine do 24 cm
• boja varira od sive do bele i smeĊe
• nekroze i krvarenja prisutni u većim tumorima
• u većim bronhima rastu polipoidno, ĉesto sa ulcerisanom površinom

176. Diferencijalna dijagnoza
LEJOMIOSARKOM versus LEJOMIOM
najmanje 5 mitoza na 50 HPFs
(Gal i sar.)

177. Budućnost
• Da bi se unapredilo znanje o retkim
primarnim tumorima pluća neophodne su
velike multicentriĉne opservacione
studije koje bi:
- uspostavile patološku bazu podataka,
- generisale baziĉna istraţivanja i
terapijske studije i, na kraju,
- procenile aktuelne i najnovije
preporuke za tretman.

178. HVALA NA PAŢNJI
Pathology- Love it and believe it!

179. Tumori vaskularnog porekla
• Hemangiom
• Hemangiomatoza
• Arteriovenske malformacije
• Limfangiektazije, limfangiomi i
limfangiomatoze
• Solitarni fibrozni tumor
• Epiteloidni hemangioendoteliom
• Angiosarkom
• Sarkom plućne arterije
• Kaposi sarkom

180. Sluĉaj 1.
• ţena, 52 godine
• tupi bolovi u predelu
desnog hemitoraksa
• Rtg pluća i grudnog
koša:
-u desnom donjem reţnju
pluća inhomogena
infiltrativna promena
dijametra 12 cm
-manji pleuralni izliv
desno

181. • bronhoskopija x 2
• TTAC

182. • TTAC (drugi put) pod kontrolom CT

183. mezenhimalni tumor
dijagnoza?

184. torakotomija
desni donji reţanj
tumor
kostalna strana

185. lobarni bronh
inkapsulisan tumor
hilus reţnja

186. donji desni reţanj
tumor

187. 13x10x9 cm

188. Mikroskopski izgled
• “patternless” pattern:
fibroblastiĉne ćelije haotiĉno
rasporeĊene bez specifiĉne
arhitektonske orijentacije, ĉesto
prisutni zarobljeni prostori
obloţeni epitelom bronhiolarnog
tipa
• vaskularni hemangiopericitoma-
like izgled sa bifurkacijom
sinusoidnih prostora pod oštrim
uglom poznatim kao “antler-like”
strukture

189. Mikroskopski izgled
• ćelije su okrugle i ovalne,
ĉesto nejasnih
citoplazmatskih granica
• medjućelijska stroma je
ĉesto hijalinizovana

190. Histološka slika
IHH:
• CD 34 + CD34
• Bcl-2 +
• CD 99 +
• S-100 protein +/-
• Vimentin + fokalno Bcl-2
• Desmin –
• Citokeratini -
vaša dijagnoza ?
solitarni fibrozni tumor pleure

191. Solitarni fibrozni tumor pleure
Povoljno: Nepovoljno:
• uniformnost ćelija • veličina tumora
• do 2 mitoze na 10 • nekroza
polja velikog
uvećanja • velika celularnost
• nema nukleolusa

192. Sluĉaj 2.
- ţena, 22 godina
- gušenje i oteţano disanje

193. • pleuralni izliv levo
• TTAC
mezenhimalni
tumor,verovatno maligni

194. biopsija tumora

195. Solitarni fibrozni tumor
“Ex tempore” dijagnoza?

196. Definitivna dijagnoza
• maligni solitarni
fibrozni tumor
CD34
• pleure? pluća? ili..?
• SMA,Desmin,CD99,
EMA,CEA,CK7,
panCK negativni
Bcl-2

197. Solitarni fibrozni tumor (SFT)
• pleura, medijastinum, perikard, traheja,
nosne šupljine, paranazalne šupljine,
pluća

198. Intrapulmonalni lokalizovani
fibrozni tumor
pleuropulmonalni lokalizovani
fibrozni tumor

199. Podaci iz literature
• Yousem and Flynn (1988) opisuje tri sluĉaja:muškarac
star 71 i dve ţene stare 55 i 82 godine
• dvoje asimptomatski, jedan imao jutarnji kašalj sa
iskašljavanjem
• paraneoplastiĉni sindromi mogu da se jave:
hipoglikemija, hipertenzija, plućna osteoartropatija
• Wu i sar. (1997) opisali sluĉaj LFT sa
koagulopatijom,krvarenjem gingiva, hematurijom i
hemoptizijama

200. Makroskopski izgled
• dobro ograniĉen
subpleuralno
lokalizovan ĉvor,
ţuto-smeĊe do sivo-
bele boje, ponekad sa
zonama nekroze i
krvarenja
• oko 10% su multipli,
obiĉno sa manjim
ĉvorićima u istom
reţnju

201. Prognoza
• maligni LSFT
- veći od 8 cm
- makroskopski vidljive areje krvarenja,
nekroze
- ćelijski pleomorfizam i visok mitotski
indeks
- IHC: Ki67

202. Diferencijalna dijagnoza LSFT
• lokalizovani maligni fibrozni mezoteliom
(IHC: citokeratin +)
• MFH
• plućni fibrosarkom (predominira izgled “riblje
kosti” i više od 5 mitoza na 10HPFs)
• inflamatorni pseudotumor

203. Sluĉaj 3.
• žena, 67 godina
• CT grudnog koša:
-infiltrativna tumorska
promena u gornjem
reţnju desnog pluća
koja infiltruje
medijastinalnu pleuru
-medijastinalne
ţlezde 12 mm

204. Sluĉaj 3.
• TTAC x 5
• bronhoskopija:
negativan nalaz
• TORAKOTOMIJA

205. Sluĉaj 3.
• TORAKOTOMIJA
• atipiĉna resekcija • ĉvor veliĉine
pluća 4,3x3,9cm, glatke
površine, na preseku
mrke boje i meke
konzistencije

206. Haemangioma cavernosum
CD34
faktor VIII
vaša dijagnoza?

207. Sluĉaj 4.
• ţena, 53 godine
• bez simptoma
• tumor 0,9 cm iz
donjeg desnog reţnja
• sivkastoplaviĉast,
ĉvrst
• “Ex tempore”:

208. • krupne ćelije sa svetlom ili
eozinofilnom zrnatom
citoplazmom nakrcanom
glikogenskim zrncima
• stroma oskudna, sa upadljivom
vaskulaturom
• ekstracelularni amorfni
eozinofilni materijal
• “Ex tempore”:
-sugar tumor?
-svetloćelijski karcinom?

209. CD117
PAS
HMB45 +
NSE +
Syn +
PEComa
S-100 protein

210. “Sugar tumor”
• histogeneza: periciti, glatke mišićne
ćelije,neuroendokrine ćelije,Clara ćelije...
• danas: perivaskularne epiteloidne
glatkomišićne ćelije (tzv.PEComa)
• diferencijalna dijagnoza: svetloćelijski
primarni i metastatski karcinomi

211. “Sugar tumor”
• okrugli ili ovalni periferno lokalizovan,
jasno ograniĉen, mali crveno-smeĊ ĉvor
• obiĉno kod odraslih, ali opisan i kod dece
• lokalna ekscizija-izlečenje

212. Tumori fibroznog i
fibrohistiocitnog porekla
• Inflamatorni pseudotumor
• Inflamatorni miofibroblastiĉni tumor
• Cistiĉni fibrohistiocitni tumor
• Mezenhimalni cistiĉni hamartom
• Fibrozni histiocitom
• Maligni fibrozni histiocitom (nediferentovan
sarkom)
• Fibrosarkom

213. Sluĉaj 1.
• muškarac, 55 godina
• ĉvor preĉnika 1,5 cm
u donjem levom
reţnju
• bronhoskopija:
negativna
• VATS

214. Mikroskopski nalaz
• parcijalna ili kompletna obliteracija
alveolarne strukture sa
zahvatanjem krvnih sudova i
vazdušnih puteva;
• prisustvo zarobljenih alveola
obloţenih kubiĉnim alveolarnim
ćelijama;
• jasne granice sa fokalnim
intersticijalnim širenjem;

215. Mikroskopski izgled
• plazma ćelije su ili razbacane
izmedju vretenastih ćelija, ĉesto u
malim agregatima od 100
• limfociti su reĊi, ali ponekad
predominiraju u inflamatornom
infiltratu
• histiociti saćaste citoplazme
• pojedinaĉne dţinovske ćelije tipa
Touton

216. Inflamatorni miofibroblastični tumor
Vimentin Desmin
Dg.?
CD34

217. Inflamatorni pseudotumor i
sliĉne lezije
inflamatorni pseudotumor,
inflamatorni miofibroblastični tumor,
plazmaćelijski granulom,
fibrozni histiocitom,
fibroksantom,
pseudosarkomatozni miofibroblastični tumor

218. Inflamatorni pseudotumor=
Inflamatorni miofibroblastiĉni tumor
• “fibroblastična ili miofibroblastična
proliferacija sa raznolikim infiltratom
inflamatornih ćelija, tipično plazma ćelija,
limfocita i/ili penušavih histiocita. Lezije
mogu biti predominantno miofibroblastičnog
ili fibroksantomatoznog ili plazmaćelijskog
izgleda”
WHO,1999: International histological classification of tumours.
Histological typing of lung and pleural tumours

219. IPT IMT
• Manje agresivna lezija • Ĉešće se javlja kod dece
• Šira starosna distribucija
• Gubitak klonalnosti • Klonalne prirode
(alteracija hromozoma 2
• Najĉešće predstavlja na 2p23 lokaciji ALK
postpneumoniĉni gena i translokacija tih
reaktivni proces i prethodi gena na hromozom
mu u 1/3 sluĉajeva 9,stvarajući ALK gen
respiratorna infekcija fuzione) produkte
• Benigan tok
• Pokazuje sklonost lokalne
invazivnosti i recidiviranja

220. Inflamatorni miofibroblastiĉni tumori
WHO,2004
• podtip inflamatornih pseudotumora
• tumorske lezije sagraĊene od razliĉite mešavine
kolagena, inflamatornih ćelija i obiĉno neupadljivih
vretenastih ćelija koje pokazuju miofibroblastiĉnu
diferencijaciju
• detaljno su opisani u pedijatrijskoj patologiji

221. Inflamatorni pseudotumori pluća
• Institut za plućne bolesti Vojvodine
• Period: 1988-1997 godine
• 54.578 biopsija
• 10 sluĉajeva IPT (0,018%)
• 6 muškaraca, 4 ţene
• proseĉna starost 43,8 godina (najmlaĊi 18
najstariji 68 godina)
• preoperativna dijagnoza IPT u 2 bolesnika
• intraoperativna dijagnoza IPT u 10 bolesnika

222. Inflamatorni pseudotumori pluća
• veliĉina od 0,2 do 4 cm
• ţućkast-beliĉaste do sivkaste boje, ĉvrsti
• histološke varijante:
1. organizirajuća pneumonija- 4 sluĉaja
2. fibrohistiocitna- 4 sluĉaja
3. plazmaćelijska- 2 sluĉaja

223. Inflamatorni pseudotumori pluća
• najĉešće pre 40 godine
• asimptomatski
• ponekad kašalj, hemoptizije, bol u
grudima,oteţano disanje
• RTG grudnog koša:
- solitarna, periferno lokalizovana, jasno
ograniĉena masa, predominatno u donjim
reţnjevima

224. IPT-literatura
• Argons i sar. u seriji od 52 kazusa u 11
(21,2%) sluĉajeva su našli invaziju
vazdušnih puteva i ekstenziju u hilarne i
medijastinalne strukture

225. Makroskopske karakteristike IPT
• veličina od 0,5 do 36 cm
• 70% u granicama od 0,5 do 6 cm
• 20% u granicama od 6 do 10 cm
• 10% veći od 10 cm
• jasno ograničeni, bez kapsule
• boja i konzistencija zavise od predominirajuće komponente:
-ćvršći i sivo-ţuti ako dominiraju fibroblasti;
-gumast i ţuto-mrk ako dominiraju plazma ćelije;
-mekši i zlatno-ţuti ako dominiraju histiociti penušave citoplazme
• centralna nekroza se moţe naći fokalno
• kalcifikacije i krvarenja opisana vrlo reko

226. IHH
-fibrohistiocitne ćelije:
vimentin +,
citokeratin -;
p 53 -;
-retke Langerhansove
ćelije
Vim
S-100 protein +

227. Diferencijalna dijagnoza IPT
• plazmocitom
• limfom
• limfocitna intersticijalna pneumonija
• maligni fibrozni histiocitom
• sarkomatoidni karcinom
(IHH:pancitokeratin+)
• primarni sarkomi pluća
(IHH:p53 – kod svih IPT)

228. Prognoza IPT
• spontana regresija
• smanjenje veliĉine posle kortikosteroidne i
zraĉne terapije
• kompletna hirurška resekcija
• više od 90% izleĉenje ( u odsustvu
komplikacija kao što je invazija okolnih
struktura)

229. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori
• Joseph G (1990):
• opisao dva sluĉaja i dao ime
• 65 i 30 godina stari muškarci sa multiplim
cistiĉnim nodusima u plućima
• veoma retki tumori pluća, nepoznate
histogeneze

230. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori
• Joseph G (1990):
• multipli nodusi celularne fibrohistiocitne
proliferacije sa varijabilnim stepenom cistiĉnih
promena
• postoje neki dokazi da ove lezije predstavljaju
metastaze indolentnih kutanih neoplazmi kao što
su celularni fibrozni histiocitomi ili
dermatofibrosarkoma protuberans

231. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori
• 4 sluĉaja, muškarci, starosti od 35 do 54
godine
• dvojica su imali podatak o koţnoj
fibrohistiocitnoj leziji na zidu grudnog koša,
operativno odstranjenoj pre 10 i 23 godine
pre pojave promene u plućima
• Osbon M, Mandzs V, Beddow E, et al. Cystic fibrohistiocytic tumours presenting in the
lung:primary or metastatic disease? Histopathology2003;43:556-562

232. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori
• CT:nekoliko loše
ograniĉenih ĉvorića
sa kavitacijom
najvećeg dijametra 8
mm
• Osbon M, Mandzs V, Beddow E, et al. Cystic
fibrohistiocytic tumours presenting in the lung:primary or
metastatic disease? Histopathology2003;43:556-562

233. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori
• multicistiĉni ĉvorići
• neki prazni
• neki sa saćastim makrofagima,
holesterolskim kristalima,
proteinskim debrisom
• fibrohistiocitna proliferacija u
intersticijumu

234. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori
• vretenaste ćelije sa
eozinofilnom citoplazmom
izmešane sa limfocitima i
hemosiderofagima
• TTF-1 pokazuje pneumocite
tipa 2 koji oblaţu cistiĉne
prostore
• izvor: Osborn i sar.

235. Diferencijalna dijagnoza
• plućni apscesi
• kavitarna pneumocistis infekcija
• druge nekrotizirajuće kavitarne infekcije
• bilozni emfizem
• cilindriĉne bronhiektazije
• pneumatokele
• kongenitalne ciste
• eozinofilni granulom
• limfangioleiomiomatoza
• mezenhimalni cistiĉni hamartom
• ekskavirani sarkomi (leiomiosarkom,sinovijalni
sarkom,endometrijalni stromalni sarkom..

236. Mezenhimalni cistiĉni hamartom
• opisani pojedinaĉni
sluĉajevi ili do pet
• starost od 18 meseci do
54 godine
• cistiĉni nodusi sagraĊeni
od traka primitivnih
nediferentovanih
mezenhimalnih ćelija
obloţenih kuboidalnim
respiratornim epitelom

237. Mezenhimalni cistiĉni hamartom
• veliĉine 1-10 cm
-manji od 5 cm: uglavnom hipocelularni i
nodularni
-od 5 -10 cm: cistiĉni i nodularni
-preko 10 cm: uglavnom cistiĉni

238. Diferencijalna dijagnoza
• cistiĉni fibrohistiocitni tumori
• cistiĉne adenomatoidne malformacije
• cistiĉne bronhiektazije
• eozinofilni granulom
• torakalna endometrioza
• cistiĉni rabdomiosarkom
• metastatski stromalni sarkom materice
• limfangioleiomiomatoza

239. Neurogeni tumori
• Neurofibromi
• Neurilemomi (Švanomi)
• Ganglioneuroblastomi
• Ganglioneurom
• Neuroblastom
• Maligni tumor ovojnica perifernog ţivca

240. Sluĉaj 1.
• masivni izliv levo
• tegobe unazad dva
meseca:slabost,malaksalost,
gušenje
• evakuisano 4 litre
hemoragiĉnog izliva
• torakoskopski: pluće na više
mesta sraslo, vide se
beliĉaste slaninaste
promene po parijetalnoj
pleuru (3.8.2011)

241. Sluĉaj 1.

243. Sluĉaj 1.
S-100protein
maligni tumor ovojnica perifernog ţivca (MPNST)

244. Sluĉaj 2.
• ţena, 47 godina
• bolovi u grudima, povremeno kašalj
• jasno ograniĉen ĉvor u gornjem desnom
reţnju

245. Sluĉaj 2.
• inkapsulisan ĉvor veliĉine 6x4x3 cm

246. Sluĉaj 2.
• na preseku ţućkast, sa miksoidnim i cistiĉnim zonama
veliĉine do 0,5 cm

248. IHH
• S-100 protein +
• Švanom

249. ŠVANOMI
• asimptomatski
• zadnji medijastinum
• zbog veliĉine su ĉeste regresivne
promene:masna degeneracija, krvarenje i
stvaranje cista
• celularniji švanomi sa pleomorfijom i
mitotskom aktivnošću se mogu zameniti
sa sarkomom
• prognoza odliĉna

250. Tumori hrskaviĉnog, koštanog i
masnog tkiva
• Hamartomi pluća
• Hondrom
• Hondrosarkom
• Osteom
• Osteosarkom
• Lipom
• Liposarkom

251. Sluĉaj 1.
• muškarac, 43 godine
• okrugla solitarna
lezija 2,2 cm u S6
segmentu desno, sa
mikrokalcifikacijama
unutar ĉvora

252. fibrilarni miksoidni stromalni matriks, benigne epitelne
ćelije i fragmenti hrskavice
• TTAC
• hondromatozni
hamartom
• TORAKOTOMIJA

253. Makroskopski
• jasno ograniĉen i
reţnjevit ĉvor 2 cm
• sivkastoplaviĉast
• konzistencije
hrskavice

254. Histološki
• mešavina ćelija
mezenhimalnog
porekla:
*hrskavica,
*miksoidno vezivno
*masno,
*glatkomišićno i
*koštano tkivo

255. Hamartoma chondromatosum
• oko ostrvaca hijaline
hrskavice nalaze se
razgranate,
pukotinaste i cistiĉne
tvorevine obloţene
cilijarnim, necilijarnim
cilindriĉnim ili
peharastim ćelijama

256. adenokarcinom
hamartom

257. adenofibroma-like

258. HAMARTOMI PLUĆA
• Institut za plućne bolesti Vojvodine
• period: 1988-1997. godine
• 54578 biopsija
• 62 sluĉaja HP (0,11%)
• 41 muškarac (66,1%), 21 ţena (33,9%)
• proseĉna starost 52,7 godina (najmlaĊi 30,
najstariji 77 godina)
• Stanetić M, Eri Ţ, et al. Hamartomi pluća. Pneumon,199;37(1-4):45-49

259. HAMARTOMI PLUĆA
• 62 sluĉaja HP (0,11%)
• preoperativna Dg. u 8 sluĉajeva
• intraoperativna Dg. u 61 slučaju
• “Ex tempore greška”: miksoidno cistiĉni HP
interpretiran kao liposarkom
• Stanetić M, Eri Ţ, et al. Hamartomi pluća. Pneumon,199;37(1-4):45-49

260. HAMARTOMI PLUĆA
• veliĉine od 0,3 do 4,3 cm (proseĉno 1,6 cm)
• jasno ograniĉeni, solitarni ĉvorovi
• beliĉasti, konzistencije hrskavice
• cistiĉan, miksoidno transformisan u jednom
sluĉaju

261. HAMARTOMI PLUĆA
• 7972 autopsije
• 20 hamartoma (1 hamartom:400autopsija)
• M:Ţ - 4:1
• 30-70 godine (vrh-kasne 50-rane 60 godine)
• ne javljaju se kod dojenĉadi
• nisu kongenitalnog porekla
• Mc Donald JR, Harrington SW, Clagett OT. Hamartoma (often called chondroma) of the lung. J Thorac Cardiovasc
Surg 1945;14:128-143

262. HAMARTOMI PLUĆA
• 17 sluĉajeva hondroidnog hamartoma
• klonalna hromozomska aberacija u
mezenhimalnim ćelijama u 10 od 17 prikazanih
kazusa
• hromozomska traka 12q-15 je bila rearanţirana
u 4 sluĉaja i jedan je imao t(12:14) (q15;q24)
translokaciju koja je identiĉna translokaciji u
lejomiomu materice
• Fletcher JA et al.Cytogentic and histologic findings in 17 pulmonary hamartomas. Evidence for a pathogentic relationship with
lipomas and leiomyomas. Genes Chromosomes Cancer 1995; 12:22o-223

263. Hamartomi pluća
• parenhimski (147/164)
• endobronhijalni (17/164)
• DD: HONDROM

264. Plućni hondrom
• vrlo redak tumor
• graĊen samo od hrskavice i ponekad kosti
• nema masne, mišićne ili druge
mezenhimalne komponente
• integralni deo Carney trias (epiteloidni
gastriĉni stromalni tumori, plućni hondrom
i ekstraadrenalni paragangliomi)

265. Sluĉaj 2.
muškarac, 45 godina, bravar,pušaĉ
Tegobe - kašalj, iskašljavanje ,
febrilnost
Ponovljene upale pluća, poĉele pet
godina pre aktuelne hospitalizacija,
poslednja upala pluća mesec dana pre
hospitalizacije

266. RADIOGRAM GRUDNOG KOŠA
na prijemu
 Neoplastiĉni proces u donjem lingularnom segmentu gornjeg reţnja,
kao i u apikalnom segmentu donjeg reţnja, sa infiltracijom pleure
levo i obuhvatanjem levog glavnog bronha koga i suţava.

267. Bronhoskopski nalaz

268. Dijagnoza ?
vezivno tkivo
fokalno masno tkivo
I biopsija

269. Fibroepitelijalni polip ?
vezivno tkivo
fokalno masno tkivo
I biopsija

270. Uklanjanje tumora elektrokauter
omĉom

271. Dijagnoza?
površni epitel
hrskavica
masno tkivo
II biopsija

272. LIPOMA
površni epitel
hrskavica
masno tkivo
II biopsija

273. LIPOMI
• 1927 godine Kernan je prvi opisao
endobronhijalni lipom
• Retki benigni tumori sa incidencom 0,1 -
0,5% od ukupnog broja tumora pluća.
• Ĉešći kod muškaraca 5:1, izmeĊu 50 i 60
godina

274. LIPOMI
Prema lokalizaciji mogu biti:
• endobronhijalni,
• endotrahealni,
• parenhimatozni,
• pleuralni,
• medijastinalni,
• lipomi grudnog zida (potkoţno masno
tkivo).

275. LIPOMI
• endobronhijalna lokalizacija je najĉešća
(skoro 80% svih lipoma)
• najĉešće u glavnim i lobarnim bronhima,
• ĉešće u levom bronhijalnom stablu
• potiĉe iz masnog tkiva bronhijalne
submukoze

276. LIPOMI
Makroskopski:
glatki, ţućkasti polipoidni tumori, meke
konzistencije sa ili bez peteljke ili bez .
Retko zahvataju celu cirkumferenciju
zida bronha.
Histološki:
graĊeni od zrelog masnog tkiva
pregraĊenog trabekulama veziva

277. LIPOMA
• kliniĉki mogu biti asimptomatski,
• prvi simptomi su posledica bronhijalne
opstrukcije, suţenja lumena bronha i
staze sekreta
• Komplikacije:
- ponovljene bronhopneumonije,
- bronhiektazije

278. LIPOMA
Tretman:
• Uklanjanje endobronhijalnog lipoma
moţe se izvoditi interventnim
bronhološkim procedurama i hirurškim
putem

279. Budućnost
• Da bi se unapredilo znanje o retkim
primarnim tumorima pluća neophodne su
velike multicentriĉne opservacione
studije koje bi:
- uspostavile patološku bazu podataka,
- generisale baziĉna istraţivanja i
terapijske studije i, na kraju,
- procenile aktuelne i najnovije
preporuke za tretman.

280. HVALA NA PAŢNJI
Pathology- Love it and believe it!