[Ringkasan] Nephrotic Syndrome adalah kondisi yang ditandai dengan proteinuria berat, hipoalbuminemia, edema, dan hiperlipidemia. Terjadi akibat penurunan permeabilitas kapiler glomerulus yang menyebabkan kehilangan protein dalam urine. Terdapat jenis primer dan sekunder, dengan penyebab sekunder antara lain SLE dan malaria. Pengobatan meliputi diet rendah garam, suplementasi protein, dan kortikosteroid.

1. NEPHROTICNEPHROTIC
SYNDROMESYNDROME

2. DefinisiDefinisi
Keadaan klinik ditandai denganKeadaan klinik ditandai dengan
1. Heavy Proteinuria (40mg/m2/jam)1. Heavy Proteinuria (40mg/m2/jam)
2. Marked Hypoalbuminemia (<2gr/dl)2. Marked Hypoalbuminemia (<2gr/dl)
3. Edema3. Edema
4. Hypercholesterolemia4. Hypercholesterolemia
(Hyperlipidemia)(Hyperlipidemia) → >220mg/dl→ >220mg/dl
Kadang-kadang disertai dengan:Kadang-kadang disertai dengan:
* Hematuria* Hematuria
* Hipertensi* Hipertensi
* Penurunan GFR* Penurunan GFR

3. BATASANBATASAN
Proteinuria masif: ekskresi protein urin >Proteinuria masif: ekskresi protein urin >
40 mg/m2/jam atau . 50 mg/kgBB/hari40 mg/m2/jam atau . 50 mg/kgBB/hari
Hipoalbuminemia: kadar albumin serum <Hipoalbuminemia: kadar albumin serum <
2,5 mg/dl2,5 mg/dl
Hiperkolesterolemia: kadar kolesterolHiperkolesterolemia: kadar kolesterol
serum > 250 mg/dlserum > 250 mg/dl
Remisi : uji dipstik negatif atau trace atauRemisi : uji dipstik negatif atau trace atau
ekskresi protein urin < 4 mg/m2/jam atauekskresi protein urin < 4 mg/m2/jam atau
<50 mg/kgBB/hari selama 3 hari berturut-<50 mg/kgBB/hari selama 3 hari berturut-
turutturut

4. BATASANBATASAN
 Relaps : uji dipstik atau sulfosalicular acid (SSA) > 2Relaps : uji dipstik atau sulfosalicular acid (SSA) > 2
atau aksresi protein urin > 40 mg/m2/jam atau> 50atau aksresi protein urin > 40 mg/m2/jam atau> 50
mg/kg BB/ hari selama 3 hari berturut-turutmg/kg BB/ hari selama 3 hari berturut-turut
 Relaps frekuen : 2 relaps dalam waktu 6 bulan atau 4Relaps frekuen : 2 relaps dalam waktu 6 bulan atau 4
kali relaps dalam waktu 12 bulan sesudah respon awalkali relaps dalam waktu 12 bulan sesudah respon awal
sesudah pengobatan standar prednisonsesudah pengobatan standar prednison
 Dependen steroid: relaps 2 kali berturut-turut selamaDependen steroid: relaps 2 kali berturut-turut selama
dosis prednison diturunkan atau 14 hari sesudahdosis prednison diturunkan atau 14 hari sesudah
prednison dihentikan.prednison dihentikan.
 Resisten steroid :kegagalan dalam mencapai remisiResisten steroid :kegagalan dalam mencapai remisi
walaupun sudah diberikan pengobatan standarwalaupun sudah diberikan pengobatan standar
prednison dosis penuh selama 8 minggu yaitu setiap hariprednison dosis penuh selama 8 minggu yaitu setiap hari
selama 4 minggu dan selang sehari selama 4 mingguselama 4 minggu dan selang sehari selama 4 minggu

5. Nephrotic Syndrome adalah merupakan “keadaanNephrotic Syndrome adalah merupakan “keadaan
fungsi” dari berbagai penyakit Glomerulusfungsi” dari berbagai penyakit Glomerulus
Penurunan Permeabilitas Kapiler Glomerulus:Penurunan Permeabilitas Kapiler Glomerulus:
1. Limfosit menghasilkan lomfokin1. Limfosit menghasilkan lomfokin
2. Albumin (muatan -) berkurang kenegativitasnya2. Albumin (muatan -) berkurang kenegativitasnya
sedangkan dinding kapiler tidaksedangkan dinding kapiler tidak
Klasifikasi:Klasifikasi:
1.1. Primary NSPrimary NS : Penyakit primer di glomerulus: Penyakit primer di glomerulus
2.2. Secondary NSSecondary NS : Penyakit primer di luar: Penyakit primer di luar
glomerulusglomerulus →→ akibatnya di glomerulusakibatnya di glomerulus
3.3. Congenital NSCongenital NS

6. SECONDARY NSSECONDARY NS
Penyebab terbanyak:Penyebab terbanyak:
 SLESLE
 Anaphylatic Purpura (Schonlein Henoch Syndrome)Anaphylatic Purpura (Schonlein Henoch Syndrome)
 Sickle Cell DiseaseSickle Cell Disease
 SyphilisSyphilis
 Malaria (Quartana)Malaria (Quartana)
 Bee Sting (Sengatan lebah)Bee Sting (Sengatan lebah)
 Drugs and ToxinDrugs and Toxin
* Penicillamine* Penicillamine
* Gold* Gold
* Triaterene* Triaterene
* Captopril* Captopril
* Heroin* Heroin
* Poison otak* Poison otak

7. Pada permulaan penyakit:Pada permulaan penyakit:
I.I. Dibiposy : 80% MCNS (minimalDibiposy : 80% MCNS (minimal
changes)changes)
II.II. Diobati dengan kortikosteroid 8%Diobati dengan kortikosteroid 8%
MPGNMPGN
8% MPGN (Membrana proliferatif GN)8% MPGN (Membrana proliferatif GN)
- Perlu dosis tinggiPerlu dosis tinggi
- Toxix daripada yang lainToxix daripada yang lain

8. Hasil biopsi ginjal:Hasil biopsi ginjal:
1.1. Light microscopeLight microscope
2.2. Electrone microscopeElectrone microscope
3.3. Imunofluorescence microscopeImunofluorescence microscope
PatogenesePatogenese
Lesi glomerulusLesi glomerulus → permeabilitas ↑→ permeabilitas ↑
Protein molekul kecil keluar di urineProtein molekul kecil keluar di urine
↓↓
Heavy proteinuriaHeavy proteinuria
↓↓
HypoalbunimiaHypoalbunimia
↓↓
EdemaEdema

9. Small molekul lain yang keluar bersama albumin:Small molekul lain yang keluar bersama albumin:
• Immunoglobilin GImmunoglobilin G
• TransferinTransferin
• Alpha 2 makroglobulinAlpha 2 makroglobulin
Large molekul: menumpuk dalam serum, mis:Large molekul: menumpuk dalam serum, mis:
LipoproteinLipoprotein
Lipoprotein perlu untuk pengangkutan lipidLipoprotein perlu untuk pengangkutan lipid
Hiperlipidemia ditandai denganHiperlipidemia ditandai dengan
hypercholesterolemia (>220mg/dl)hypercholesterolemia (>220mg/dl)
Aktifitas plasma lipoprotein lipase juga menurunAktifitas plasma lipoprotein lipase juga menurun
pada NSpada NS → hiperlipidemia→ hiperlipidemia

10. Mekanisme terjadinya Edema pada NSMekanisme terjadinya Edema pada NS
- Colloid Osmotc PressureColloid Osmotc Pressure ↓ (serum albumin ↓)↓ (serum albumin ↓)
- Urinary Excretion of Sodium menurun karenaUrinary Excretion of Sodium menurun karena
tubular reabsorbtion meningkattubular reabsorbtion meningkat
- Pengeluaran aldosteron urin meningkat karenaPengeluaran aldosteron urin meningkat karena
Renin Extretion meningkatRenin Extretion meningkat
Pindahnya cairan dari vascular ke extravasculerPindahnya cairan dari vascular ke extravasculer
→ stimulus lagi untuk sekresi urin→ stimulus lagi untuk sekresi urin
- Retensi AirRetensi Air
Tiap 140 meq Na yang dimakan tanpaTiap 140 meq Na yang dimakan tanpa
dikeluarkan di urin dapat menahan I ltr air dalamdikeluarkan di urin dapat menahan I ltr air dalam
tubuhtubuh

11. - Protein serumProtein serum
- Albumin- Albumin
- Globulin- Globulin
- Serum Protein Electrophoresis (SPE)Serum Protein Electrophoresis (SPE)
pada a2 pada NS meningkat (termasukpada a2 pada NS meningkat (termasuk
lipoprotein)lipoprotein)
Bila serum albumin menurunBila serum albumin menurun → Ca plasma→ Ca plasma
menurun (Ca terikat pada albumin)menurun (Ca terikat pada albumin)
Ca2+ ion tetap normalCa2+ ion tetap normal

12. PROTEINURIA
- Transferine 
- Glob.Thyroxin 
- Glob. Vit. D 
- Coagulation factors 
F VII, IX, XII 
IgG 
IgE 
IgA 
IgM 
Fibrinogen 
HYPOALBUMINAEMIA
B-lipoprot   hyperlipidaemia
ONCOTIC PRESSURE 
OEDEMA
HYPOVOLAEMIA
Lipiduria
Aldosteron 

Na and H2O
retention 
Hb 

Packed cell vol 
Viscocity 

Vein thrombosis
Peripheral circulation collaps
Death
Renal perfusion 
renin plasma  Ureum 
+
K 

13. CLINICAL MANIFESTATIONS
Edema (40% BB),
asites,
hidrotoraks,
edema genitalia
Infeksi sekunder: kulit,
peritonitis
Syok hipovolemia
Gagal ginjal akut
Trombosis vena
 Tetani (hipokalsemia)
 Anemia
 Gangguan

14. CONGENITAL NSCONGENITAL NS
 Autosomal RessesiveAutosomal Ressesive
 Resistant terhadap semua obatResistant terhadap semua obat
 Edema pada massa neonatusEdema pada massa neonatus
 Prognosa : InfaustPrognosa : Infaust
Pengobatan NS:Pengobatan NS:
1.1. Istirahat sampai edema berkurangIstirahat sampai edema berkurang
2.2. Diet:Diet:
- rendah garam- rendah garam
- tinggi protein- tinggi protein
Jumlah protein loss (ESBACH) + Minimal DailyJumlah protein loss (ESBACH) + Minimal Daily
RequirementRequirement

15. 3. Prednison Regiment ISKDC3. Prednison Regiment ISKDC
Dosis tergantung luas permukaan tubuhDosis tergantung luas permukaan tubuh
60 mg/m2/day60 mg/m2/day →→ selama 28 hari
↓ reduction Dossage
40 mg/m2/day (3hari dalam seminggu selama 28
hari lagi)
Minggu 1 + + + + + + +Minggu 1 + + + + + + +
Minggu 2 + + + + + + +Minggu 2 + + + + + + +
Minggu 3 + + + + + + +Minggu 3 + + + + + + +
Minggu 4 + + + + + + +Minggu 4 + + + + + + +
Minggu 5 + + + - - - -Minggu 5 + + + - - - -
Minggu 6 + + + - - - -Minggu 6 + + + - - - -
Minggu 7 + + + - - - -Minggu 7 + + + - - - -
Minggu 8 + + + - - - -Minggu 8 + + + - - - -

16. Bila relapse : Prednison diulang lagiBila relapse : Prednison diulang lagi
Bila steroid resistent :Bila steroid resistent :
- Cyclophosphamide + Prednison- Cyclophosphamide + Prednison
- Chlorambusil- Chlorambusil
- Cyclosporine- Cyclosporine
PrognosePrognose
- UmumnyaUmumnya → RF→ RF
- Idiophatic MCNS : Lebih baik daripadaIdiophatic MCNS : Lebih baik daripada
tipe lainnya.tipe lainnya.

17. STANDARD TREATMENT
CORTICOSTEROID (PREDNISONE)
4 WEEKS
IMMUNOSUPRESSIVE AGENTS
Prednisone FD: 60 mg/m2
/day
Prednisone AD: 40 mg/m2
/day
REMISSION (-)REMISSION (+)
STEROID RESISTANT
STEROID
SENSITIVE
4 WEEKS
FULL DOSE ALTERNATING
INITIAL TREATMENT

18. REMISSION
Prednisone FD: 60 mg/m2
/hari
Prednisone AD: 40 mg/m2
/hari
FD
AD 4 weeks
RELAPSE
STANDARD TREATMENT
CORTICOSTEROID (PREDNISONE)

19. Frequent Relapse or steroid dependent
Nephrotic syndrome
Prednisone FD Remission
Prednisone AD + CPA
Treshold dose
0.1 – 0.5 mg/kg AD
6-12 months
Relapse on
Prednisone > 0.5 mg/kg AD
Levamisole 2.5 mg/kg AD
(4-12 months)
Relapse on
Prednisone > 1 mg/kg AD
or
steroid side effects 
CPA 2-3 mg/kg
8-12 weeks
(1)
(2)
(3)
