Enfermedad de legg calvé-perthes

2.  La enfermedad de Perthes, descrita
simultáneamente en 1910 por Arthur Legg,
Jacques Calvé y George Perthes, es una
patología pediátrica caracterizada por la
necrosis avascular (aséptica) del núcleo de
osificación secundario de la cabeza femoral en
grado variable y en diferentes fases de
reparación;

3.  La ELCP es un trastorno
de la cabeza del femur
de origen desconocido
producido por la
interrupcion temporal
del flujo del nucleo de
osificacion de la epifisis
proximal del femur que
condiciona una
alteracion del
crecimiento de la epifisis
y una deformidad de la
cabeza del femur

4.  Incidencia: 1/1200 niños
 Sexo: Masc/Fem R: 4:1
 Edad promedio: 4- 8
años
 Asociada a baja
estatura y edad ósea
retardada
 Nivel socioeconómico
bajo
 Bilateral en el 10% de los
casos

5.  Desconocida
 Posibles causas: Infecciones,sinovitis
transitoria, traumatismos
 Procesos tromboticos
 Predispocision familiar
 Factores ambientales
Si hay Necrosis avascular femoral no
relacionada con ELCP puede ser
esporadica y en ocasiones heredarse de
manera autosomica recesiva.

6.  Se debe a 4 mecanismos:

10.  ETAPA INICIAL (o de sinovitis): duración promedio de 6
meses
(1-14 meses)
 ETAPA DE FRAGMENTACIÓN: de 8 meses (2-35 meses)
 ETAPA DE REOSIFICACIÓN O CICATRIZACIÓN de 51
meses (2-122 meses)
 ETAPA RESIDUAL O REMODELACIÓN continua hasta la
madurez esquelética.

11. 1.Fase inicial.
Se produce la interrupción del aporte
vascular y la necrosis ósea.
Radiológicamente podemos encontrar
un núcleo epifisario más pequeño y
Aumento de densidad de la epífisis y la
más denso. línea radiolucente de fractura
subcondral por colapso óseo.
En aproximadamente un tercio de los
casos encontraremos una fractura
subcondral.

12. 2.Fase de fragmentación.
• Se inicia un proceso de
reabsorción del hueso
necrótico.
• Radiológicamente aparecen
Aumento importante de densidad
lucencias y zonas esclerosas (esclerosis) del hueso necrótico y la
aparición de zonas lucentes alrededor.
en el núcleo epifisario.

13. 3.Fase de Reosificación.
Aparición de hueso subcondral en la cabeza
femoral con regeneración progresiva de la epífisis.
Aparición progresiva de hueso "nuevo" ocupando toda la epífisis de la cabeza femoral

14. 4.Fase final o de curación.
• Sustitución completa del
hueso necrótico por hueso
de nueva formación.
• Como el hueso neoformado
tiene una consistencia más
débil puede remodelarse
progresivamente siguiendo
el molde acetabular, de
modo que la morfología de
la cabeza femoral no será
definitiva hasta el final de la
maduración ósea.

15.  Sintoma de mas comun de este
Sindrome: LA COJERA
 Dolor de localizacion en la region de la
ingle o se refiere a la parte anteromedial
del muslo o la rodilla
 Generalmente los padres dicen que
estos aparecieron luego de sufrir algun
traumatismo.

16.  Imposibilidad a la marcha.
 Marcha de trendelemburg
 Atrofia muscular de glúteos y muslo
 La movilidad de la cadera especialmente
rotacion interna esta limitada.
 Secuandario a la sinovitis se la la
limitaccion de la abduccion.
 Contractura muscula de los aductores
 Acortamiendo del miembro afectado

17.  “ENTRA EN EL
CONSULTORIO UN
NIÑO DE TALLA BAJA ,
DELGADO Y
EXTREMADAMENTE
HIPERACTIVO QUE
SIEMPRE ESTA
CORRIENDO Y
SALTANDO”

18.  HISTORIA CLÍNICA
 EXAMEN FÍSICO
 RX AP Y LOWENSTEIN DE CADERA **(POR
EXCELENCIA)
 TAC
 GAMMAGRAFÍA CON Tcc 99
 RMN
 ARTERIOGRAFÍA

19.  Por excelencia el dx lo hace la RADIOGRAFIA
SIMPLE.
 Se deben tomar imágenes antero-posteriores
(a-p) y laterales en posición de Lowenstein
(rana); estas imágenes son la base para
colocar a la enfermedad en algún estadio de
las diferentes clasificaciones que se usan.
 Lowenstein :Caderas en flexión,abducción y
rotación externa,rodillas en flexión y plantas
juntas, lográndose una toma del fémur de
perfil y de la pelvis en el plano frontal.

21.  Desplazamiento lateral de la cabeza
femoral,
 Línea de fractura subcondral,
 Aumento de la densidad epifisiaria,
 Menor tamaño del núcleo epifisiario en la
cadera afectada comparada con la
sana.
Datos que si las radiografías se han efectuado muy
precozmente, no se verán y sólo encontraremos
características de sinovitis,

22. Determinado por siete factores: sexo y
edad de aparición clínica:
 Menor de 6 años = Evolución benigna
 Entre 6 y 9 años = Periodo intermedio
 Mayores de 9 años = Peor pronóstico

23. Grado de afectación del núcleo epífisis cefálica
femoral:
 Tipo I = menor al 25 %
 Tipo II = menor al 50 %
 Tipo III = mayor al 50 %
 Tipo IV = Total
Las tipo I y II tienen una evolución benigna

24. Mantenimiento del pilar lateral de la
cabeza femoral:
 Tipo A = Pilar lateral normal
 Tipo B = Mantenimiento del pilar lateral
mas de un 50 %
 Tipo C = Mantenimiento del pilar lateral
menor del 50 %

25. La gammagrafia ósea con tecnecio 99 es un método
diagnóstico que muestra la perfusión e integridad de la
vascularización del hueso, identificando áreas en donde no
hay captación del radiotrazador en un estadio temprano. Este
aspecto es mas frecuente en el aspecto anterolateral de la
cabeza femoral con necrosis parcial o en todo el espesor de la
epífisis de la cabeza con necrosis total.

26. Permite la detección de los cambios
tempranos de necrosis de la cabeza
femoral, fracturas subcondrales, la
extensión del compromiso de la fisis,
edema de médula ósea, el
recubrimiento acetabular, el estudio del
cartílago articular y sinovial, la
presencia de derrame articular; evalúa
la posición, forma y tamaño de la
cabeza femoral y tejidos blandos que la
rodean, así como también la
congruencia y recubrimiento de la
cabeza femoral por el acetábulo y el
labrum, factores que en conjunto
ayudan a establecer el pronóstico y
tratamiento.

27. Provee imágenes precisas en tercera dimensión de la
cabeza femoral y acetábulo.
Existe una clasificación por TAC en el grupo:
•A solo la periferia está afectada.
•B existe necrosis de la porción central de la cabeza,
pero no de la parte posterior
•C la cabeza se ve totalmente involucrada.
La tomografía es utilizada en casos seleccionados,
donde existe dolor, bloqueo y otros síntomas
mecánicos y para identificar áreas de osteocondritis
disecante.

28.  Generales: edad de comienzo
avanzado, sexo femenino, porcentaje
de afectación del núcleo cefálico (Tipo
III y IV)
 Clínicos: obesidad, rigidez, contractura
de cadera
 Radiológicos: signo de Couternay –
Cage (Calcificaciones externas de la
epífisis), reacción metafisiaria,
horizontalización de la físis y subluxación

29.  EL OBJETIVO PRINCIPAL DEL
TRATAMIENTO:
› LA CONTENCIÓN FEMORAL DENTRO
DEL ACETÁBULO
› MANTENER EL ARCO DE LA
MOVILIDAD Y EVITAR QUE SE
DEFORME

30. Reposo
•AINE: ibuprofeno
•Deporte restringido y recomendado
•Ejercicios domiciliarios
•Fisioterapia
•Ortesis : FERULA DE ATLANTA

31.  Menores de 6-8 años
 II-III de Caterall
 A de Salter-Thompson
 A-B de Herring

32.  (Período de Remodelado): Previo al
cierre de los cartílagos de crecimiento,
el objetivo es mejorar la cobertura
acetabular y el rango de movimiento.
 En este período el 60 % tiene evolución
favorable libre de tratamiento, mientras
que el 40 % restante requiere
tratamiento quirúrgico.

33.  Osteotomía femoral.
 Osteotomía pélvica
 Tenotomía