A Miastenia Gravis é uma doença autoimune caracterizada por fraqueza muscular que piora com o esforço e melhora com o repouso. Os principais sintomas incluem ptose palpebral, visão dupla, fraqueza nos músculos da fala e mastigação. O diagnóstico é clínico e confirmado por exames como eletromiografia e dosagem de anticorpos. O tratamento envolve medicamentos inibidores de colinesterase e imunossupressores.
2. Fraqueza muscular, falta de ar, cansaço excessivo,
dificuldade para mastigar e engolir, visão dupla e
pálpebras caídas. Essas condições tão diferentes – e
muitas vezes comuns no dia a dia da maioria da
população que vive sob uma intensa rotina de
estresse – podem ser sinais de:
Miastenia Gravis
Ou
Miastenia Grave.
3. Há duas formas de miastenia: a autoimune
ou adquirida, e a congênita.
Na auto-imune, a resposta imunológica se
volta contra os componentes da placa
motora responsável pela transmissão do
estímulo nervoso que faz o músculo
contrair.
Na congênita, os anticorpos produzidos
pela mãe passam pela placenta e atingem o
feto.
4. Esse cansaço tende a aumentar com o
esforço repetitivo e a diminuir com o
repouso.
Daí o nome,MIASTENIA GRAVIS, que
significa fraqueza muscular grave.
5. É uma doença auto-imune caracterizada pela
presença de anticorpos (proteínas de defesa) do
próprio organismo atacando os receptores de
acetilcolina na junção neuromuscular (contato
entre o nervo e o músculo).
6. A acetilcolina é um neurotransmissor (substância
química que é liberada pelos impulsos nervosos)
importante na passagem do estímulo nervoso ao
músculo e provocar as contrações musculares,
responsáveis pelo movimento.
7. Figura 1. Junções neuromusculares normal (Painel A) e miastênica (Painel B).
Nas junções neuromusculares normais (A), as vesículas liberam acetilcolina de locais específicos da
terminação nervosa (fim do nervo em contato com o músculo). A acetilcolina cruza o
espaço sináptico(espaço entre o nervo e o músculo) para alcançar os receptores que estão concentrados no
topo das dobrasjuncionais. A acetilcolinesterase (enzima que destrói a acetilcolina) rapidamente encerra a
transmissão através da hidrólise da acetilcolina, inativando seu efeito. Na junção miastênica (B) há um
reduzido número de receptores de acetilcolina, as fendas sinápticas são mais simples, o espaço sináptico é
alargado, e a terminação nervosa é normal.
8. A MiasteniaGravis pode aparecer em qualquer
idade, mas afeta principalmente as mulheres entre
20 e 40 anos de idade. Porém, quando a doença
aparece após os 50 anos de idade, os homens são
geralmente mais atingidos.
9. Ainda não se sabe a causa da Miastenia Grave.
Embora não se acredite que seja hereditária ou
contagiosa, bebês nascidos de mães
que têm miastenia grave têm um risco
aumentado de ter miastenia greave após
o parto.
É provável que o bebê adquira anticorpos
da mãe por via placentária durante a gestação.
Em geral os sintomas desaparecem dentro de algumas
semanas após o parto.
10. MANIFESTAÇÕES
O início da miastenia grave pode ser súbito ou sutíl.
Quando súbito, a pessoa relata uma fraqueza muscular
grave e generalizada, impedindo-a de realizar tarefas
diárias básicas repentinamente. Esta fraqueza muscular
é associada à fadiga também anormalmente rápida, ou
seja, o indivíduo cansasse muito rapidamente.
Porém, na maioria dos casos a miastenia grave instala-se
de uma maneira sutíl, onde os sintomas começam a
aparecer aos poucos, o que torna o diagnóstico da
doença mais difícil. Estes sintomas variam de doente
para doente, mas os mais comuns estão relacionados aos
músculos da face.
11. Os principais manifestações encontradas são:
Ptose palpebral (queda de uma ou ambas as pálpebras);
Diplopia (visão dupla ou desdobramento das imagens);
Estrabismo (fraqueza dos músculos que mobilizam os olhos);
Disfonia (dificuldade em falar);
Disfagia (dificuldade em engolir);
Fraqueza nos músculos da mastigação;
Tendência em manter a boca aberta;
Fraqueza nos músculos do pescoço com queda da cabeça para a frente;
Fraqueza dos músculos das pernas com dificuldade para subir degraus ou
andar;
Fraqueza dos músculos dos braços com dificuldade para elevar os braços para
pentear, barbear ou escrever;
Fraqueza dos músculos respiratórios, apresentando dificuldade para respirar.
12. A fraqueza muscular pode desenvolver-se ao
longo de dias ou semanas.
A severidade desta fraqueza pode
variar de doente para doente e, no mesmo
indivíduo, pode variar ao longo do dia.
O esforço físico repetitivo,
a exposição do indivíduo
miastênico ao calor, estados infecciosos,
alterações emocionais e o uso de alguns
medicamentos como antibióticos, analgésicos
ou relaxantes musculares podem piorar e
agravar os sintomas descritos acima.
13. DIAGNOSTICO
É realizado na clínica médica. Através da anamnese –
entrevista do paciente – e do exame físico realizado
pelo médico o diagnóstico clínico pode ser
estabelecido.
Também é recomendado exame eletromiográfico para
averiguar a atividade muscular sob repetição.
exames laboratoriais são necessários na maioria dos
casos. Entre eles, o mais comum é o exame de
dosagem dos anticorpos. Este teste procura no sangue
níveis de anticorpos para os receptores dos
neurotransmissores.
14.
15. TRATAMENTO
Nos casos de miastenia grave auto-imune, são
comuns os inibidores da enzima colinesterase, que
agem na junção neuromuscular, e também
imunossupressores (inibidores do sistema
imunológico), capazes de aumentar as contrações
musculares. Alguns tipos de miastenia grave
congênita não reagem a essa medicação.
16. Cirurgia
O timo é responsável pela produção de anticorpos
que podem estar relacionados à presença de
miastenia grave.
A sua remoção cirúrgica (timectomia) pode resultar
na melhora dos sintomas.
17. Cuidados de enfermagem.
A miastenia grave é uma doença crônica e
incapacitante, sendo que os cuidados de enfermagem
devem ser focados na educação
do paciente e de seus familiares. O enfermeiro deve
informar sobre a ação da medicação, o esquema,
consequência de atrasar a medicação, sinais e
sintomas das crises miastênicas e colinérgicas,
momentosótimos de repouso, os cuidados com a
alimentação e o risco de aspiração,as possíveis
alterações davisão.Desse modo, auxiliará o paciente a
ter uma melhor qualidade de vida.
18. Melhorar a função respiratória;
Aumentar a mobilidade física;
Melhorar a comunicação;
Fornecer o cuidado ocular;
Prevenir aspiração;
Monitorar e tratar as complicações potenciais.
19. Famosos com a doença
Carlos Imperial, diretor de cinema e produtor musical.
Mequinho, maior enxadrista brasileiro de todos os
tempos.
Wendel Mattos, pianista, professor e compositor.
Aristóteles Onassis, magnata grego e empresário mais
famoso do mundo do século XX no setor.
Anselmo Ralph, músico e compositor Angolano.
Benedicta Finazza, vidente, conhecida como Mãe Dinah.