Sindrome de Mc Cune albright

1. DISPLASIA FIBROSA POLIOSTOTICA
 Suele acompañarse de hiperpigmentación cutánea y
disfunción endocrina
 Las lesiones óseas pueden estar confinadas al área
craneofacíal o distribuidas difusamente por todo el
esqueleto
SINDROME DE McCUNE ALBRIGHT

2. CLINICAMENTE
 La presencia de lesiones expansivas en múltiples huesos
(especialmente en los craneofacíales) confiere al
paciente un aspecto desagradable

3.  Muchos pacientes tendrán grandes manchas de color
marrón claro denominadas café con leche en el torso,
especialmente en la espalda, glúteos y áreas sacras,
descritas como manchas “café au lait”

4.  Las áreas pigmentadas tienen la parte periférica
dentada, en contraste con las áreas de piel pigmentada
que se encuentran en la neurofibromstosis múltiple
donde la periferia es lisa

5.  Los huesos más frecuentemente afectados involucrados
son costillas

6. craneo

7. Maxilar superior
• Existe una alteración morfológica con crecimiento del hueso y
abombamiento de la tabla externa, los dientes cambian de posición
acompañando a dichos cambios
• Las modificaciones de la oclusión alteran la masticación

8. Femur

9. Humero

10. Tibia

11.  Cuando existe disfunción endocrina (síndrome de
McCune-Albright), las manifestaciones suelen empezar
en la niñez temprana.
 Lo más notable e inquietante es el desarrollo sexual
precoz en mujeres jóvenes que consiste en hemorragia
vaginal prematura
 Desarrollo de la mama y aparición de vello axilar y
púbico

12.  Otras disfunciones endocrinas están relacionadas con las
glándulas hipofisaria, tiroidea y paratiroidea
 Afortunadamente, el síndrome de McCune-Albright es
raro

13. HISTOPATOLOGIA
 El aspecto microscópico de las lesiones óseas en la
displasia fibrosa poliostótica es idéntico al de la
enfermedad monostótica
 Las alteraciones consisten en destrucción osea con
substitución por tejido conjuntivo fibroso

14. TRATAMIENTO
 Es imposible tratar todas las lesiones y eliminar todas
las manchas
 El tratamiento quirúrgico se orienta principalmente a
aliviar los trastornos funcionales.
 En las afectaciones leves es posible a veces la cirugía
estética para mejorar el aspecto