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JESSICA BRAVO DIAZ
  LEYDI DOMINGUEZ AFANADOR
     ROCIO FERREIRA DIAZ
   LAURA RESTREPO HINCAPIE

AUDIOLOGA: DIANA BARCASNEGRAS
            PROFESORA



 UNIVERSIDAD METROPOLITANA
 FONOAUDIOLOGIA. IV SEMESTRE
(sensorineural hearing loss and the entities that generate)
Tomado de: http://www.pediatria.gob.mx/asmedica_1.html
waardenburg     pendred      usher


              broquio-oto-
  crouzon                    stickler
                 renal


  alports     cretinismo
SINDROME DE WAARDENBURG
                                                                                          (Waardenburg syndrome)
                                                                                      afecta 1 de cada 42000 personas
                                                                       Etiología       Hereditario: rasgo autosómico dominante
                                                                   Signos y síntomas Tipo        I: hipoacusia neurosensorial congénita.
                                                                                       Heterocromía. Pigmentación del cabello.
                                                                                       Tipo II: hipoacusia neurosensorial congénita.
                                                                                       Heterocromía. Pigmentación del cabello.
                                                                                              Subtipo A: Paladar hendido, espina bífida, vagina
                                                                                              sin desarrollar.
                                                                                              Subtipo B: Ausencia de afección sistémica
                                                                                       Tipo III: afectará a las extremidades, impidiendo una
                                                                                       completa flexión, deformidades (Fusión de varios dedos).
                                                                                       Tipo IV: tipo II, Afecciones graves neurológicas.

                                                                     Diagnostico       Audiometrías, biopsia de colon, pruebas genéticas,
                                                                                       potenciales evocados auditivos
                                                                     Tratamiento       No existe tratamiento específico. Los síntomas se
                                                                       medico          tratarán de la manera apropiada.
                                                                      Tratamiento      Por la deficiencia auditiva, es posible que se necesiten
                                                                    fonoaudiológico    audífonos.
Tomado de: http://emedicine.medscape.com/article/950277-overview
HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL BILATERAL DE LEVE A SEVERA
                   (Bilateral sensorineural hearing loss from mild to severe)




Hipoacusia neurosensorial leve, con                 Hipoacusia neurosensorial severa, con
configuración audiométrica en pendiente             configuración audiométrica en pendiente
SINDROME DE CROUZON
                                                                                                          (Crouzon syndrome)
                                                                                                  afecta a 1 de cada 60.000 personas.
                                                                                     Etiología        Hereditario: rasgo autonómico dominante.
                                                                                                      Mutación en los genes que regulan el desarrollo de las
                                                                                                      extremidades
                                                                           Signos y síntomas          Cierre prematuro de las suturas craneales,
                                                                                                      compresión de pasajes nasales, paladar estrecho de
                                                                                                      arco alto, o paladar hendido, pérdida de la audición
                                                                                                      (hipoacusia neurosensorial), deformidad de los oídos
                                                                                                      medios, ausencia de canales auditivos
                                                                                    Diagnostico       Radiografías , audiometría, imagen de resonancia
                                                                                                      magnética , tomografía computarizada , examinación
                                                                                                      genética , potenciales evocados auditivos
                                                                         Tratamiento medico La craniectomía, cirugía para tratar exoftalmia, cirugía
                                                                                                      para tratar mandíbula inferior sobresaliente., cirugía
                                                                                                      para reparar un paladar hendido.

                                                                                Tratamiento           Seguimiento por presentar déficits auditivos que
                                                                              fonoaudiológico         dificultan el óptimo desarrollo del lenguaje y habla, uso
                                                                                                      de audífonos.
Tomado de: http://logopediaenelcole.blogspot.com/2010/11/sindrome-de-crouzon.html
HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL BILATERAL DE GRADO
                   VARIABLE
                   (Bilateral sensorineural hearing loss of varying degree)




Hipoacusia neurosensorial moderada, con            Hipoacusia neurosensorial severa, con
configuración audiométrica en pendiente            configuración audiométrica en pendiente
SINDROME DE ALPORTS
                                                                                                         (alports syndrome)
                                                                                           Etiología   Hereditario: rasgo autosómico dominante o recesivo
                                                                                                       causado por una mutación en un gen para el colágeno.

                                                                            Signos y síntomas          Daño en los diminutos vasos sanguíneos en los
                                                                                                       glomérulos de los riñones, color de orina anormal,
                                                                                                       sangre en la orina, infecciones de las vías
                                                                                                       respiratorias altas, disminución o pérdida de la visión,
                                                                                                       hipoacusia neurosensorial bilateral, simétrica y de
                                                                                                       frecuencias altas, hinchazón generalizada

                                                                                    Diagnostico        Audiometría, conteo de glóbulos rojos, biopsia renal,
                                                                                                       análisis de orina, potenciales evocados auditivos

                                                                          Tratamiento medico           Controlar la presión arterial, modificaciones en la
                                                                                                       alimentación, restringiendo líquidos para tratar La
                                                                                                       insuficiencia renal crónica, enfermedad terminal
                                                                                                       habrá que recurrir a la diálisis o al trasplante.
                                                                                 Tratamiento           uso de audífonos.
                                                                               fonoaudiológico
Tomado de: http://www.audiciondelbebe.org/laaudicionylaamplificacion/causas/genetico.asp
Hipoacusia neurosensorial bilateral simétrica, leve; con
  configuración audiométrica para altas frecuencias
(Symmetrical bilateral sensorineural hearing loss, mild, with audiometric configuration for high frequencies)
SINDROME DE CRETINISMO
                                                                                                          (cretinism syndrome)
                                                                                           Etiología      Hereditario: rasgo autosómico recesivo.
                                                                                                          Deficiencia de yodo, deficiencia congénita de
                                                                                                          la glándula tiroidea
                                                                                 Signos y síntomas        Macroglosia, engrosamiento de la piel, hipoacusia
                                                                                                          neurosensorial, poco pelo y frágil, disminución del
                                                                                                          apetito, latido cardíaco lento, rápido o irregular,
                                                                                                          estreñimiento, disfonía .
                                                                                          Diagnostico     Determinación en sangre, examinación genética ,
                                                                                                          potenciales evocados auditivos.
                                                                              Tratamiento medico          hormona tiroidea en pastillas, una suplementación
                                                                                                          adecuada de yodo
                                                                                      Tratamiento         trabajar con el paciente técnicas respiratorias, de
                                                                                    fonoaudiológico       relajación y control muscular, de intensidad,
                                                                                                          tono , timbre y volumen en función de las
                                                                                                          necesidades vocales.
                                                                                                          Uso de audifonos
Tomado de: http://www.fihu-diagnostico.org.pe/revista/numeros/2010/jul-set/141-144.html
Hipoacusia neurosensorial progresiva
               (Progressive sensorineural hearing loss)




Hipoacusia neurosensorial severa, con configuración audiométrica en pendiente
SINDROME BRAQUIO-OTO-RENAL
                                                                                        (syndrome brachio-oto-renal)
                                                                                      afecta 1 de cada 42000 personas
                                                                       Etiología        Hereditario: rasgo autosómico dominante.
                                                                                        Trastorno embriológico branquial, alteraciones del oído
                                                                                        diversos tipos de displasia renal
                                                                   Signos y síntomas déficit de audición (malformaciones del pabellón
                                                                                        auricular, apéndices pre-auriculares, hipoacusia
                                                                                        conductiva o neurosensorial), malformaciones renales
                                                                                        (malformaciones urológicas, displasia renal, quistes
                                                                                        renales)
                                                                      Diagnostico       Audiometría, potenciales evocados auditivos del tallo
                                                                                        cerebral, examinación genética
                                                                     Tratamiento        El manejo de los pacientes afectados incluye la
                                                                       medico           extirpación de fistulas o quistes branquiales.
                                                                                        La diálisis o el trasplante renal pueden ser necesarios.
                                                                      Tratamiento       el uso de audífonos y los programas de educación
                                                                    fonoaudiológico     adaptados a personas con dificultades auditivas

Tomado de:http://bvs.sld.cu/revistas/ped/vol77_2_05/ped09205.htm
Hipoacusia neurosensorial bilateral
                        (Bilateral sensorineural hearing loss)




Hipoacusia neurosensorial moderada, con           Hipoacusia neurosensorial severa, con
configuración audiométrica en pendiente           configuración audiométrica en pendiente
SINDROME DE PENDRED
                                                                                                       (pendred syndrome)
                                                                                      Etiología         Hereditario: rasgo autosómico recesiva.
                                                                                                        Surge de alteraciones en proteína pendrina, que
                                                                                                        se encuentra también en el riñón y el oído
                                                                                                        interno
                                                                                 Signos y síntomas      Asociación de una hipoacusia neurosensorial,
                                                                                                        complicada, y de un bocio difuso o nodular; puede
                                                                                                        acompañarse de signos de hipotiroidismo, en
                                                                                                        general moderados.
                                                                                    Diagnostico         Examinación genética, test de perclorato
                                                                                                        potenciales evocados auditivos
                                                                                Tratamiento medico Cirugía cuando el bocio se hace intratorácico
                                                                                                        control de suplementos de tiroxina
                                                                                    Tratamiento         Trabajar con el paciente técnicas respiratorias,
                                                                                  fonoaudiológico       de relajación y control muscular, de intensidad,
                                                                                                        tono , timbre y volumen en función de las
                                                                                                        necesidades vocales, uso de audífonos o
                                                                                                        implantes cocleares.
Tomado de: http://implantadacoclearfeliz.blogspot.com/2011_10_01_archive.html
Hipoacusia neurosensorial bilateral simétrica, leve; con
  configuración audiométrica para altas frecuencias
(Symmetrical bilateral sensorineural hearing loss, mild, with audiometric configuration for high frequencies)
SINDROME DE USHER
                                                                                                                 (usher syndrome)
                                                                                                      3,5 afectados por cada 100.000 personas
                                                                                              Etiología        Hereditario: rasgo autosómico recesiva

                                                                                  Signos y síntomas            profundo deterioro del oído que está presente en el
                                                                                                               nacimiento o brevemente después del mismo
                                                                                                               pérdida progresiva de visión , hipoacusia
                                                                                                               neurosensorial congénita
                                                                                          Diagnostico          Audiometría, electronistagmografía,
                                                                                                               electrorretinograma, potenciales evocados
                                                                                                               auditivos, examinación genética.
                                                                               Tratamiento medico              En el caso de la retinosis pigmentaria, el
                                                                                                               tratamiento con vitamina A .
                                                                                       Tratamiento             Los niños que tiene perdida audita parcial tienden
                                                                                     fonoaudiológico           mucho más a adquirir habla y lenguaje si usan
                                                                                                               ayudas auditivas (audífonos o implantes cocleares)
                                                                                                               desde una temprana edad.
Tomado de: http://fisiounec2015.blogspot.com/2011/05/sindrome-de-usher-caracteristicas.html
Hipoacusia neurosensorial de severa a profunda
                 (Hearing loss severe to profound sensorineural)




   Hipoacusia neurosensorial profunda,        Hipoacusia neurosensorial severa, con
   con configuración audiométrica plana        configuración audiométrica en pendiente
SINDROME DE STICKLER
                                                                                                               (stickler syndrome)
                                                                                               1 y 3 personas son afectados por cada 1000 personas
                                                                                  Etiología               Es una enfermedad genética de carácter progresiva.
                                                                      Signos y síntomas                   Fallas en las articulaciones, y en la vista, escoliosis,
                                                                                                          además de que se pueden presentar dificultades de
                                                                                                          aprendizaje, y una hipoacusia neurosensorial congénita.

                                                                              Diagnostico                 El diagnóstico se hace en base al cuadro clínico y puede
                                                                                                          ser confirmado por el análisis molecular. El diagnóstico
                                                                                                          prenatal es posible en familias en las que la mutación
                                                                                                          causante de la enfermedad ha sido identificada.
                                                                                                          radiografía , potenciales evocadas auditivos.
                                                                   Tratamiento medico La cirugía de retina (preventiva) Los trastornos
                                                                                                          esqueléticos se pueden mejorar por apoyos externos,
                                                                                                          manejo del dolor/medicaciones antiinflamatorias, y/o
                                                                                                          rehabilitación o terapia física.
                                                                           Tratamiento                    Los individuos con síndrome de Stickler deben tener una
                                                                         fonoaudiológico                  evaluación auditiva de base y pueden necesitar
                                                                                                          asistencia auditiva (audífonos).
Tomado de: http://revistas.concytec.gob.pe/scielo.php?pid=S1993-68262007000200009&script=sci_arttext
Hipoacusia neurosensorial
                               (sensorineural hearing loss)




Hipoacusia neurosensorial leve, con            Hipoacusia neurosensorial severa,         con
configuración audiométrica en pendiente        configuración audiométrica en pendiente
Tomado de: http://www.olebebe.com/2010/02/17/deficiencia-auditiva-infantil-ninos-sordos/
TRASTORNOS
                                                                              AUDITIVOS
                                                                             HEREDITARIOS


                                                                                                       PERDIDA AUDITIVA
                                                                                                       NEUROSENSORIAL




                                         30 % SINDROMICOS                                   70% NO SINDROMICOS



Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
TRASTORNOS AUDITIVOS HEREDITARIOS NO SINDROMICOS
                                                            (nonsyndromic hereditary hearing disorders)
            PERDIDAS AUDITIVAS                                               Se da debido a la transmisión de una característica
          HEREDITARIA DOMINANTE                                              genética o mutación de un solo gen. (probabilidad ambos
                                                                             sexos afectados)
           PERDIDA PROGRESIVAS                                               Hipoacusia neurosensorial empeora gradualmente
                AUDITIVAS                                                    durante el paso de los años
          HEREDITARIA DOMINANTE

          PERDIDA PROGRESIVA DE                                              Se da al comienzo de la edad adulta, hipoacusia
           AUDICION DEL ADULTO                                               neurosensorial simétrica progresiva
           HEREDITARIA RECESIVA


               PERDIDA AUDITIVA                                              Ambos padres son portadores del gen, se producen las
               NEUROSENSORIAL                                                perdidas auditivas sindrómicas o no sindrómicas.
             HEREDITARIA RECESIVA
Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
Tomado de: http://seamospersonasbakanes.blogspot.com/2012_06_01_archive.html
OTOESCLEROSIS COCLEAR
                                                                                                                                    (cochlear otosclerosis)
                                                                                      Etiología                                 Se da por la fijación de los huesecillos del oído medio con
                                                                                                                                una resultante hipoacusia.
                                                                                                                                Cuando la otoesclerosis se difunde al oído interno se
                                                                                                                                produce una hipoacusia neurosensorial debido a la
                                                                                                                                interferencia con las funciones nerviosas
                                                                         Signos y síntomas Reabsorción del hueso y una formación esponjosa
                                                                                                                                alrededor del estribo y la ventana oval . Dependiendo de la
                                                                                                                                afección el la cóclea, ocurre la hipoacusia neurosensorial
                                                                                                                                uni o bilateral; o puede ser mixta por la fijación del estribo.
                                                                                  Diagnostico                                   La tomografía computada de alta resolución puede
                                                                                                                                mostrar cambios óseos, se recomienda historia clínica
                                                                                                                                completa, otoscopia minuciosa, audiometría tonal

                                                                                 Tratamiento                                    No existe ningún tratamiento local ni medicación que
                                                                                   medico                                       mejore la audición en personas con otoesclerosis coclear.
                                                                               Tratamiento                                      Necesitan asistencia auditiva como audífonos e implantes
                                                                             fonoaudiológico                                    cocleares.
Tomado de: RIVAS, Jose A. Tratado de otología y audiología. Diagnostico y tratamiento médico quirúrgico. Amolca. Bogotá. 2007
http://www.once.es/otros/sordoceguera/HTML/capitulo02.htm
Hipoacusia mixta moderada, con configuración audiométrica en declive
                       (Moderate mixed hearing loss with sloping audiometric configuration)




Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
HIPOACUSIA SENSORIONEURAL ADQUIRIDA
          O NO HEREDITARIA
     Sensorineural hearing loss acquired or non-hereditary

               Factores perinatales
                      perinatal factors
BAJO PESO (LIGHTWEIGHT)

                                                                                                                - Parto prematuro
                                                                                             Etiología          -Embarazo de mellizos, trillizos o más bebés
                                                                                                                -Anomalías en el útero o en el cuello uterino
                                                                                                                -Embarazadas que fuman cigarrillos
                                                                                                                -Problemas de salud crónicos en la madre

                                                                                                                -Peso inferior a cinco libras y ocho onzas (2,500
                                                                                Signos y síntomas               gramos) se consideran de bajo peso
                                                                                                                -Hipoacusia neurosensorial




                                                                                                                -Potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA)
                                                                                        Diagnostico             -Emisiones otacústicas




                                                                                                                Detección temprana antes de los 3 meses
                                                                                     Tratamiento                -Abordaje oportuno
                                                                                   fonoaudiológico              -A partir del primer año, tratamiento con audífonos o
                                                                                                                implante coclear si lo requiere
                                                                                                                -Terapia fonoaudiológica
Tomado de : www.lookfordiagnosis.com.
http://www.subebe.com/salud-y-nutricion/la-cocaina-en-el-embarazo-causa-bajo-peso-al-nacer
Hipoacusia neurosensorial leve con configuración
                            audiométrica en pendiente


Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
HIPOXIA PERINATAL (PERINATAL HYPOXIA)

                                                                                                          -trabajo de parto prolongado
                                                                                         Etiología        -Deterioro en la oxigenación materna
                                                                                                          - Insuficiente irrigación placentaria
                                                                                                          - Alteración del intercambio de gases en la placenta
                                                                                                          - Interrupción de la circulación umbilical
                                                                                                          - Incapacidad del feto para mantener una función cardiaca y
                                                                                                          circulatoria normales

                                                                                                          Parálisis cerebral y retraso mental, hipoacusia
                                                                             Signos y síntomas            Neurosensorial, alteraciones del nivel de Conciencia,
                                                                                                          depresión del tono muscular y Presencia de convulsiones


                                                                                                          Métodos diagnósticos anteparto:
                                                                                     Diagnostico            - Frecuencia cardiaca fetal basal (FCF)
                                                                                                            - perfil biofísico fetal
                                                                                                            - PEA


                                                                                                          -trasladado de inmediato a la Unidad de Cuidados Intensivos
                                                                           Tratamiento medico             -oxigenación y ventilación adecuada




                                                                                                          Detección temprana antes de los 3 meses
                                                                                  Tratamiento             -abordaje oportuno
                                                                                fonoaudiológico           -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante
                                                                                                          coclear si lo requiere
                                                                                                          -terapia fonoaudiológica

Tomado de: http://www.eneo.unam.mx/servicioseducativos/materialesdeapoyo/rcpneonatal/index.htm
Hipoacusia neurosensorial leve con configuración
                                 audiométrica en pendiente
Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
ANOXIA (ANOXIA)

                                                                                                     es la asfixia del neonato
                                                                                        Definición
                                                                                                     -características de la placenta durante el embarazo
                                                                                         Etiología   -embarazo de riesgo
                                                                                                     -malformaciones
                                                                                                     -infecciones
                                                                                                     -por estrangulamiento del cordón umbilical
                                                                                                     -Muerte cerebral
                                                                             Signos y síntomas       -Pérdida de reflejos complejos
                                                                                                     -hipoacusia neurosensorial


                                                                                                     -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA)
                                                                                     Diagnostico     -emisiones otacústicas



                                                                                                     Vigilancia posteriormente en las unidades de cuidados intensivos
                                                                           Tratamiento medico        para prevenir y actuar en caso de que se presenten trastornos
                                                                                                     secundarios: convulsiones, apneas, encefalopatía.



                                                                                                     Detección temprana antes de los 3 meses
                                                                                  Tratamiento        -abordaje oportuno
                                                                                fonoaudiológico      -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante
                                                                                                     coclear si lo requiere
                                                                                                     -terapia fonoaudiológica

Tomado de: http://psicochicaslsa.blogspot.com/2010/07/causas-del-paralisis-cerebral_10.html
Hipoacusia neurosensorial leve con configuración
                                 audiométrica en pendiente
Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
HIPERBILIRRUBINEMIA (HYPERBILIRUBINEMIA)

                                                                                                   -Kernicterus (complicación neurológica grave causada
                                                                                   Etiología       por la elevación de los niveles normales de bilirrubina)
                                                                                                   - incompatibilidad del factor Rh materno-fetal
                                                                                                   - incompatibilidad sanguínea ABO




                                                                                                   parálisis cerebral, pérdida de la audición y
                                                                              Signos y síntomas    eventualmente de la visión, que se identifica en los recién
                                                                                                   nacidos como kernicterus
                                                                                                   -Hipoacusia neurosensorial


                                                                                                   -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA)
                                                                                 Diagnostico       -emisiones otacústicas



                                                                                                   fototerapia y la exanguinotransfusión
                                                                              Tratamiento medico

                                                                                                   Detección temprana antes de los 3 meses
                                                                                 Tratamiento       -abordaje oportuno
                                                                               fonoaudiológico     -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o
                                                                                                   implante coclear si lo requiere
                                                                                                   -terapia fonoaudiológica
Tomado de: http://articulomed8.blogspot.com/2011/04/ictericia-neonatal.html
http://www.drrondonpediatra.com/ictericia_recien_nacido.htm
Hipoacusia neurosensorial leve con configuración
                                 audiométrica en pendiente
Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
OTOTÓXICOS (OTOTOXIC)

                                                                                                                      -Ingestión de ciertos fármacos por parte de la madre
                                                                                           Etiología                  - Exposición excesiva a toxinas medioambientales
                                                                                                                      determinadas



                                                                                                                      -afectan a las células ciliadas cocleares y a las células
                                                                               Signos y síntomas                      ciliadas vestibulares
                                                                                                                      -perdida auditiva neurosensorial profunda




                                                                                                                      -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA)
                                                                                       Diagnostico                    -emisiones otacústicas




                                                                                                                      Detección temprana antes de los 3 meses
                                                                                    Tratamiento                       -abordaje oportuno
                                                                                  fonoaudiológico                     -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o
                                                                                                                      implante coclear si lo requiere
                                                                                                                      -terapia fonoaudiológica


Tomado de: http://www.vidaysalud.com/daily/embarazo/si-estas-resfriada-y-embarazada-ojo-con-los-medicamentos/
Ototoxicidad salicilato (aspirina)




                Hipoacusia neurosensorial leve con configuración
                audiométrica plana
Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
HIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE (PPHN)

                                                                                   -Afección en la que el flujo de sangre de un bebé pasa a los
                                                                                   pulmones, eliminando de esta manera el suministro de
                                                                  Definición       oxigeno a los órganos del cuerpo.



                                                                                   -problemas respiratorios perinatales
                                                                   Etiología       -hereditaria


                                                                                   -Hipoacusia neurosensorial de alta frecuencia unilateral a
                                                              Signos y síntomas    severa profunda bilateral progresivas


                                                                                   -Potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA)
                                                                 Diagnostico       -emisiones otacústicas



                                                                                   Suministro de oxigeno y oxido nítrico a través de un ventilador
                                                              Tratamiento medico   mecánico
                                                                                   -oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO)



                                                                                   Detección temprana antes de los 3 meses
                                                                 Tratamiento       -abordaje oportuno
                                                               fonoaudiológico     -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante
                                                                                   coclear si lo requiere
                                                                                   -terapia fonoaudiológica

Tomado de : http://www.fac.org.ar/ccvc/llave/c292/llema.php
Hipoacusia neurosensorial leve, con configuración audiométrica en frecuencia alta
unilateral
VENTILACIÓN MECÁNICA (MECHANICAL VENTILATION)

                                                                                                                               Es todo procedimiento externo, manual o mecánico que
                                                                                          Definición                           supla o mejore la función pulmonar



                                                                                                                               en 1990 consideraba 10 días como factor de riesgo, en
                                                                                           Etiología                           1994, cambió a 5 días




                                                                                                                               Hipoacusia neurosensorial
                                                                               Signos y síntomas


                                                                                                                               -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA)
                                                                                       Diagnostico                             -emisiones otacústicas


                                                                                                                               Detección temprana antes de los 3 meses
                                                                                    Tratamiento                                -abordaje oportuno
                                                                                  fonoaudiológico                              -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o
                                                                                                                               implante coclear si lo requiere
                                                                                                                               -terapia fonoaudiológica


Tomado de : http://www.elconfidencial.com/cache/2007/10/05/24_alertan_perjuicios_ventilacion_artifical_bebes_prematuros.html
http://es.scribd.com/doc/62414765/Ventilacion-Mecanica-Neonatal
Hipoacusia neurosensorial leve con configuración
                                 audiométrica en pendiente
Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
PREMATUREZ (Prematurity)

                                                                                                                  -< 37 SEMANAS
                                                                               Etiología                          ƒ prematuridad extrema < 32 semanas
                                                                                                                  -Ruptura prematura del saco amniótico
                                                                                                                  -infecciones genitourinarias
                                                                                                                  -insuficiencia cervical
                                                                                                                  -enfermedades crónicas de la madre -anormalidades del útero
                                                                                                                  -malnutrición
                                                                                                                  -exceso de líquido amniótico.
                                                                                                                  Hipoacusia neurosensorial.
                                                                    Signos y síntomas
                                                                                                                  -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA)
                                                                           Diagnostico                            -emisiones otacústicas



                                                                                                                  -período más o menos largo en la unidad de Neonatología
                                                                 Tratamiento medico                               -respiración artificial (respirador)
                                                                                                                  - Incubadoras
                                                                                                                  - tratamiento precoces, antes del año de vida, mejora enormemente las
                                                                                                                     posibilidades de rehabilitación de estos niños.


                                                                                                                  Detección temprana antes de los 3 meses
                                                                         Tratamiento                              -abordaje oportuno
                                                                       fonoaudiológico                            -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere
                                                                                                                  -terapia fonoaudiológica


Tomado de: http://mamikanguro.com/blog/2012/10/03/la-semana-del-bebe-prematuro-el-metodo-canguro-salva-vidas/
http://semanasembarazo.es/tag/bebe-prematuro/
http://www.bebes.net/2008/07/01/parto-prematuro/
Hipoacusia neurosensorial leve con configuración
                                 audiométrica en pendiente
Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
ERITROBLASTOSIS FETAL (FETAL ERYTHROBLASTOSIS)

                                                                                                      La enfermedad hemolítica del recién nacido se puede
                                                                                     Definición       presentar cuando la madre y el feto tienen grupos sanguíneos
                                                                                                      diferentes (lo que se denomina "incompatibilidad". La madre
                                                                                                      produce sustancias llamadas anticuerpos que atacan los glóbulos
                                                                                                      rojos del bebé en desarrollo.


                                                                                          Etiología   -incompatibilidad ABO




                                                                                                      -anemia muy grave en el bebé.
                                                                           Signos y síntomas          -hipoacusia neurosensorial



                                                                                                      -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA)
                                                                                   Diagnostico        -emisiones otacústicas
                                                                                                      -Después del nacimiento, se puede realizar una transfusión.
                                                                                  Tratamiento
                                                                                    medico
                                                                                                      Detección temprana antes de los 3 meses
                                                                                Tratamiento           -abordaje oportuno
                                                                              fonoaudiológico         -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante
                                                                                                      coclear si lo requiere
                                                                                                      -terapia fonoaudiológica


Tomado de: http://elembarazoysusriesgos.blogspot.com/2010/04/eritroblastosis-fetal.html
Hipoacusia neurosensorial leve con configuración
                                 audiométrica en pendiente
Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
T.O.R.C.H.S

 TOXOPLASMOSIS
 RUBEOLA
 CITOMEGALOVIRUS
 HERPES
 SÍFILIS
TOXOPLASMOSIS (TOXOPLASMOSIS)

                                                                                  Definición      Infección parasitaria




                                                                                                  -comida poco cocinada
                                                                                   Etiología      -contacto con gatos
                                                                                                  -alimentos contaminados
                                                                                                  -ingestión de ciertos fármacos por la madre


                                                                                                  -enfermedades en la retina
                                                                            Signos y síntomas     -hidrocefalia
                                                                                                  -retraso mental
                                                                                                  -hipoacusia neurosensorial


                                                                                                  -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA)
                                                                                 Diagnostico      -emisiones otacústicas




                                                                                                  Detección temprana antes de los 3 meses
                                                                                  Tratamiento     -abordaje oportuno
                                                                                fonoaudiológico   -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o
                                                                                                  implante coclear si lo requiere
                                                                                                  -terapia fonoaudiológica
Tomado de: http://visionbaja.webnode.es/tema-toxoplasmosis/signos-y-sintomas/
http://www.cositasfemeninas.com/la-toxoplasmosis.html
Hipoacusia neurosensorial leve con configuración
                                 audiométrica en pendiente
Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
RUBÉOLA (RUBELLA)


                                                                                           infección adquirida en cualquier momento del embarazo. El riesgo
                                                                        Definición         de malformaciones congénitas ocurre solo hasta las 16 semanas.




                                                                                           virus de la rubéola presente en la madre, este afecta al feto
                                                                         Etiología
                                                                                           -Hipoacusia neurosensorial
                                                                     Signos y síntomas     -defectos cardiacos
                                                                                           -Retraso en el desarrollo
                                                                                           -Irritabilidad
                                                                                           -Bajo peso al nacer
                                                                                           -Retardo mental
                                                                                           -Convulsiones
                                                                                           -Cabeza de tamaño pequeño
                                                                                           -Erupción cutánea al nacer


                                                                                           -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA)
                                                                        Diagnostico        -emisiones otacústicas


                                                                                           Detección temprana antes de los 3 meses
                                                                        Tratamiento        -abordaje oportuno
                                                                      fonoaudiológico      -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante
                                                                                           coclear si lo requiere
                                                                                           -terapia fonoaudiológica


Tomado de: http://www.monografias.com/trabajos13/rubeo/rubeo.shtml
Hipoacusia neurosensorial leve con configuración
                                 audiométrica en pendiente
Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
CITOMEGALOVIRUS (CYTOMEGALOVIRUS)
                                                                                       Causa principal de la perdida auditiva en lactantes.
                                                                      Definición       Es un tipo de virus del herpes y puede ser transmitido en el útero




                                                                                       Causado cuando la madre infectada pasa el virus del CMV al feto a
                                                                       Etiología       través de la placenta.


                                                                                       -hipoacusia neurosensorial
                                                                  Signos y síntomas    -Asintomático en el momento del nacimiento
                                                                                       -Perdida auditiva de inicio tardío
                                                                                       -deficiencia del desarrollo neurológico
                                                                                       -microcefalia
                                                                                       -retraso mental
                                                                                       -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA)
                                                                     Diagnostico       -emisiones otacústicas



                                                                                       El ganciclovir intravenoso durante 6 semanas ha demostrado
                                                                  Tratamiento medico   disminución de la progresión de la sordera.



                                                                                       Detección temprana antes de los 3 meses
                                                                     Tratamiento       -abordaje oportuno
                                                                   fonoaudiológico     -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante
                                                                                       coclear si lo requiere
                                                                                       -terapia fonoaudiológica
Tomado de: http://www.bebesmundo.com/cuando-el-bebe-nace-sordo/
Hipoacusia neurosensorial leve con configuración
                                 audiométrica en pendiente
Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
HERPES (HERPES)

                                                                                                      Infección por el virus del herpes que un bebé contrae
                                                                                  Definición          (adquiere) al momento de nacer.

                                                                                                      -En el útero (herpes intrauterino; muy poco común)
                                                                                   Etiología          -Durante el paso por la vía del parto (herpes adquirido al
                                                                                                      nacer, que es la forma más común de infección)
                                                                                                      -Inmediatamente después de nacer (posparto) por besar
                                                                                                      o tener otro tipo de contacto con alguien que tenga
                                                                                                      herpes labial


                                                                                                      -La infección por herpes en el cerebro se denomina
                                                                               Signos y síntomas      encefalitis herpética.
                                                                                                      -El hígado, los pulmones y los riñones también pueden
                                                                                                      resultar comprometidos.
                                                                                                      -Puede o no haber ampollas en la piel.
                                                                                                      -hipoacusias neurosensorial
                                                                                                      -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA)
                                                                                  Diagnostico         -emisiones otacústicas


                                                                                                      Detección temprana antes de los 3 meses
                                                                                  Tratamiento         -abordaje oportuno
                                                                                fonoaudiológico       -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o
                                                                                                      implante coclear si lo requiere
                                                                                                      -terapia fonoaudiológica



Tomado de: http://www.infogen.org.mx/Infogen1/servlet/CtrlVerArt?clvart=9259
Hipoacusia neurosensorial leve con configuración
                                 audiométrica en pendiente
Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
SÍFILIS (SYPHILIS)

                                                                                                     Infección severa, incapacitante y con frecuencia potencialmente
                                                                                  Definición         mortal que se observa en los bebés.


                                                                                                     -Madre infectada puede pasarle la enfermedad al feto a través de
                                                                                   Etiología         la placenta.
                                                                                                     -Causada por la bacteria treponema pallidum


                                                                                                     -En la mayoría de bebes puede ser asintomática al nacer
                                                                               Signos y síntomas     -luego de los dos años de edad, puede resultar en la perdida
                                                                                                     progresiva de la audición neurosensorial
                                                                                                     -Forma Tardía o terciaria: entre los 8 y 20 años de edad, con HSN
                                                                                                     también de comienzo brusco, pero asimétrica, de severidad y
                                                                                                     velocidad de progresión variables, muy fluctuante, y acompañada
                                                                                                     de síntomas vestibulares.
                                                                                                     -Radiografía del hueso
                                                                                  Diagnostico        -Examen de los ojos
                                                                                                     -Punción lumbar
                                                                                                     -Potenciales Evocados Auditivos Automáticos
                                                                                                     -emisiones otacústicas


                                                                                                     Detección temprana antes de los 3 meses
                                                                                  Tratamiento        -abordaje oportuno
                                                                                fonoaudiológico      -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante
                                                                                                     coclear si lo requiere
                                                                                                     -terapia fonoaudiológica



Tomada de: http://www.periodicoelpulso.com/html/nov06/general/general-05.htm
Hipoacusia neurosensorial moderada, con configuración audiométrica
             precipitada

Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
Ototóxicos (Ototoxic)
                                                                               Es el efecto nocivo que se produce sobre el oído causado por
                                                                               cualquier sustancia ingerida, inhalada, aplicada, inyectada,
                                                                               (exógena) que es capaz de provocar alteraciones órgano
                                                                   Etiología   funcionales e incluso la muerte. o desarrollada dentro del
                                                                               organismo (endógenas); insuficiencia renal, diabetes mellitus,
                                                                               alteración en el metabolismo de las proteínas, lípidos,
                                                                               mucopolisacaridos, calcio y fosforo; función tiroidea, entre otras.
                                                                               • afectación en la percepción de sonidos de alta frecuencia,
                                                                               • (hipoacusia neurosensorial, acúfenos)
                                                                               • (vértigo, inestabilidad).
                                                                  Signos y     Ambos tipos de síntomas pueden aparecer asociados o no, dando
                                                                  síntomas     lugar a síndromes cocleares, vestibulares o cocleovestibulares.
                                                                               la forma más precoz de detectar la alteración es la audiometría de
                                                                               alta frecuencia; se debe tener presente la ototoxicidad
                                                               Diagnostico
                                                                               medicamentosa y monitorizar clínicamente a todos nuestros
                                                                               pacientes, con una anamnesis y examen físico
                                                            Tratamiento        El único tratamiento posible, una vez instaurada la hipoacusia de
                                                                               forma irreversible, es la utilización de una prótesis acústica,
                                                          fonoaudiológico
                                                                               audífono.

Tomado de: http://sulp-surdosusuariosdalinguaportuguesa.blogspot.com
EXÓGENOS




Tomado de: http://www.saludymedicinas.com.mx
TRAUMATISMOS CRÁNEO ENCEFÁLICOS (HEAD TRAUMA)

                                                    Accidentes automovilísticos, caídas, accidentes en bicicleta, lesión por convulsión a estados
                                                    postictales, peleas o asaltos armas de fuego accidentes ecuestres etc.
                                                    A. Longitudinales: comprometen el oído medio hasta el techo del conducto auditivo.
                                                    1.    pérdida de la audición de tipo conductiva y fístulas del líquido cefalorraquídeo.
                                       Etiología    A2. Transversales: Afectan el oído interno
                                                    1.    pérdida de la audición de tipo neurosensorial
                                                    2. vértigo por compromiso de las ramas coclear y vestibular del VIII par craneano.
                                                    A3. Mixtas:


                                                    •   Hipoacusia neurosensorial.
                                                    •   pérdida o disminución del nivel de conciencia.
                                       Signos y     •   Pérdida de la memoria de eventos inmediatamente anteriores.
                                                    •   Déficits neurológicos (pérdida del equilibrio, trastornos visuales, pérdida sensitiva, confusión,
                                       síntomas         desorientación, pensamiento ralentizado, etc.)


                                      Diagnostico   •   Historia clínica, examen físico, resonancia magnética nuclear (RMN), otoscopia.


                                                    •   Timpanoplastia
                                      Tratamiento   •   Mantener la vía aérea permeable, aspiración de secreciones.
                                        medico      •   Neurectomía del nervio vestibular (buena audición)

Tomado de: http://www.info-dca.com/
Hipoacusia inducida por ruido (Noise-induced hearing loss)
                                                                          •   Exposición a sonidos simples o complejos que por su falta de
                                                                              armonía o de alta intensidad resultan desagradables y molestos de
                                                                              inmediato. Ejemplo:
                                                                          •   Tonos puros (sirena);
                                                        Etiología         •   Frecuencias de banda estrecha (un escape de vapor);
                                                                          •   Frecuencias de banda amplia (la “estática” en la radio);
                                                                          •   Impactos (un martillo que golpea una lamina de metal);
                                                                          •   Impulsos ( liberación explosiva de gases como un disparo)
                                                                          •   Hipoacusia neurosensorial, tinnitus y vértigo. El ruido de impulso
                                                                              origina deterioro del sistema vestibular, principalmente del órgano
                                                    Signos y síntomas         otolítico.
                                                                          •   Disminución de la capacidad de atención y concentración.
                                                                          •   Sensación de plenitud en el oído.
                                                                          •   Audiometría tonal laminar,
                                                                          •   Potenciales evocados auditivos de tallo cerebral (PEATC).
                                                       Diagnostico        •   Emisiones otoacústicas.
                                                                          •   Reducción de ruido en el ambiente.
                                                                          •   Protectores auditivos
                                                       Tratamiento        •   Implantes cocleares,
                                                     fonoaudiológico      •   Dispositivo electrónico destinado a proveer información auditiva y
                                                                              mejorar la comunicación a las personas que tienen una pérdida
                                                                              auditiva severa-profunda, que no logran comprender el lenguaje
                                                                              hablado con audífonos convencionales.
Tomado de: http://oidoslibres-uchile.blogspot.com
PAPERAS (mumps)

                                                   Etiología       Es una enfermedad típicamente de la edad escolar, pero puede
                                                                   darse también en adolescentes y adultos. Es de curso benigno
                                                                   pero puede complicarse con una meningoencefalitis; se
                                                                   contagia a través de la saliva. Es de baja incidencia.

                                                                   •   Hipoacusia neurosensorial adquirida unilateral.
                                                                   •   Se afecta severamente la audición de tonos altos
                                              Signos y síntomas        observando la recuperación en pocas semanas.
                                                                   •   Inflamación de las glándulas parótidas.
                                                                   •   fiebre alta.
                                                                   •   rigidez de cuello.
                                                                   •   dolor de cabeza, náuseas, vómitos y convulsiones.

                                                 Diagnostico       •   muestra de saliva, de orina o ambas para su cultivo y
                                                                       confirmar el diagnóstico.

                                                                   •   Control de la temperatura corporal.
                                              Tratamiento medico   •   antipirético (para bajar la fiebre).
                                                                   •   paños calientes o fríos.

Tomado de: http://recreadultos.blogspot.com
PRESBIACUSIA (presbycusis)

                                                                   Viene del griego presbys que significa viejo y akouein oir; presencia de una perdida
                                                                   auditiva en la quinta década (relacionada con la edad)
                                                                   Presbiacusia sensorial: atrofia del órgano de Corti, en algunos casos, del nervio
                                                                   auditivo en la vuelta basal de la cóclea; degeneración sensorial de las células ciliadas y
                                                   Etiología       de soporte.
                                                                   Presbiacusia neural: esta relacionada con la perdida de células ciliadas o fibras en el
                                                                   SNC y en la cóclea. La población neural desciende por debajo del nivel requerido para
                                                                   efectuar una transmisión efectiva
                                                                   Presbiacusia conductiva: endurecimiento de la membrana basilar y del órgano de
                                                                   Corti; cambios en las características de los tejidos de la mastoides o bien cambios en
                                                                   las estructuras del oído medio.
                                                                   •    Perdida auditiva de tipo neurosensorial. Reclutamiento, disminución de la
                                                                        sensibilidad auditiva, dificultad para entender el lenguaje hablado a un nivel
                                                                        conversacional. Perdida auditiva en las frecuencias agudas como "s" y "ch" son
                                                                        difíciles de escuchar y distinguir. Las conversaciones son difíciles de entender,
                                                                        especialmente cuando hay ruido de fondo.
                                               Signos y síntomas   •    La voz de un hombre es más fácil de oír que la inflexión alta de la voz de una mujer,
                                                                   •    sonidos molestos o excesivamente fuertes,
                                                                   •    "tinnitus"

                                                  Diagnostico      •    Audiometría tonal. Logoaudiometría. Evaluación para reclutamiento. Inmitancia
                                                                        acústica. Potenciales evocados acústicos. otoscopia.
                                                  Tratamiento      •    Prótesis auditivas, Micrófonos direccionales, Audífono.
                                                fonoaudiológico
Tomado de: http://www.saludymedicinas.com.mx
Sordera súbita (sudden deafness)
                     Etiopatogenia
                     • Manifestaciones alérgicas; Cambios en el ambiente físico como la presión atmosférica y la
     Etiología            temperatura; Al alcohol; El estado; emocional del paciente, la fatiga; Arterioesclerosis; Cirugía o
                          anestesia general.
                     Etiología viral
                     • Parotiditis; Sarampión, Gripa rubeola herpes simple, Citomegalovirus, Mononucleosis infecciosa, Virus
                          eaton
                     Etiología infecciosa
                     • Mastoiditis y meningitis, Sífilis reciente y tardía
                     Etiologia vascular
                     • Trombosis, embolias, emoragias y espasmos vasculares
                     Etiologia tumoral
                     • Neurinoma; Ruptura de la ventana redonde u oval
                     Etiologia traumatica
                     • Fractura del hueso temporal; barotrauma; trauma acústico;
                     Etiologia metabolica y toxica
                     • Diabetes; embarazo; hiperlipoproteinemia; monoxido de carbono; antivioticos.
                     Causa desconocida
Signos y síntomas    •    Perdida auditiva neurosensorial
                     •    Sensación de plenitud en el oído
                     •    Acufenos
                     •    dolor
   Diagnostico       Logoaudiometría, audiometría de tonos puros,

Tratamiento medico   Corticoide (reversible) antinflamatorio
   Tratamiento       Prótesis auditiva.
 fonoaudiológico
ENFERMEDAD DE MENIERE (Meniere's disease)
                                                             Inflamación del saco endolinfático
                                                             • Traumatismo craneal, Infección del oído medio, Sífilis.
                                                Etiología    • Alergias, Consumo de alcohol, Fatiga
                                                             • Enfermedad viral reciente
                                                             • Infección respiratoria, Tabaquismo, Estrés
                                                             • Hipoacusia neurosensorial con configuración en creciente.
                                                             • vértigo episódico; tinnitus (percepción de un sonido en uno o ambos oídos),
                                                Signos y     • sensación de presión o plenitud del oído; disminución auditiva fluctuante
                                                síntomas     Meniere disociado coclear
                                                             Meniere disociado vestibular
                                                             Crisis de tumarkin

                                                             •   Electronistagmografía
                                               Diagnostico   •   Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza
                                                             •   Pruebas de audición (audiología/audiometría).
                                                             •   Pruebas vestibulares
                                                             •   disminución de la cantidad de agua o líquido en el cuerpo.
                                                             •   Los diuréticos pueden ayudar a aliviar la presión del líquido en el oído interno.
                                                             •   Cirugía: Neurectomía vestibular o sección del nervio vestibular consiste en Cortar el
                                               Tratamiento       nervio vestibular con un procedimiento quirúrgico el cual ayuda a controlar el vértigo y
                                                 medico          no daña la audición.
                                                             •   Reducción de hidrops (restricción de la ingesta de sal)
                                                             •   Medicamentos que supriman la función vestibular
                                                             •   Cirugía de saco endolinfático (drenar)
                                                             •   Laberintectomia (remoción del neuroepitelio)
Tomado de: http://www.saludymedicinas.com.mx
Tomado de: http://sulp-surdosusuariosdalinguaportuguesa.blogspot.com
Neurinoma del acústico (Acoustic Neuroma)
                                              Etiología       Un Neurinoma o neuroma acústico es un tumor de
                                                              crecimiento lento que se forma en los nervios del oído
                                                              principalmente en el ganglio de escarpa. normalmente
                                                              sólo se forma en un sólo lado.
                                         Signos y síntomas • Hipoacusia unilateral progresiva (sordera súbita)
                                                              •   Acufeno
                                                              •   Vértigo
                                                              •   Sensación de plenitud
                                                              •   Dolor o punzadas intra-auriculares
                                                              •   historia clínica completa
                                            Diagnostico       •   exploración adecuada.
                                                              •   estudios complementarios tales como:
                                                              •   Audiometría de tonos puros.
                                                              •   Logoaudiometría:       Potenciales   Provocados
                                                                  Auditivos y de Tallo Cerebral (PPATC):
                                                                  Impedanciometría y Audiometría de Bekesy.
                                                                  Estudios especiales.
                                            Tratamiento       Quirúrgico:
                                          fonoaudiológico     Extracción Extra-laberíntica e intra-laberintica.
Tomado de: http://www.cedars-sinai.edu
MENINGIOMAS (meningiomas)

                                             Etiología        tumores histológicamente benignos. Entre el 5–10% de los
                                                              meningiomas intracraneales asientan en el Angulo
                                                              pontocerebeloso (APC). La mayoría se originan en la
                                                              superficie posterior del peñasco, pudiendo afectar al CAI en
                                                              su crecimiento. Los meningiomas primarios del CAI son
                                                              extremadamente raros.
                                         Signos y síntomas    Puede ocurrir una pérdida de la audición o síntomas faciales
                                                              si el tumor comprime los nervios craneales.

                                            Diagnostico       resonancia magnética, radioterapia.



                                           Tratamiento        cirugía, terapias oncológicas.
                                             medico

                                            Tratamiento
                                          fonoaudiológico

Tomado de: http://www.cedars-sinai.edu
ENFERMEDADES SISTEMÁTICAS Y ENTIDADES
 NEUROLÓGICAS QUE AFECTAN LA AUDICIÓN
    Systemic diseases and neurological entities that affect hearing



                 Enfermedades degenerativas
                              degenerative diseases
Síndrome de Stickler (Stickler Syndrome)
                                                                                 Etiología                   Mutaciones genéticas en los cromosomas 1, 6
                                                                                                             o 12
                                                                                                             Factor hereditario en un 50%
                                                                                Signos y                      Cara plana con nariz y barbillas pequeñas
                                                                                síntomas                     Pérdida auditiva conductiva mínima
                                                                                                             Miopía.
                                                                                                             Paladar hendido

                                                                             Diagnostico               Los criterios de diagnóstico se basan en un sistema de
                                                                                                       12 puntos que miden anormalidades en los siguientes
                                                                                                       sistemas: visión, audición, huesos/articulaciones y
                                                                                                       cara/paladar. Una cuenta de 5 o más puntos indica
                                                                                                       síndrome de Stickler

                                                                            Tratamiento                      Evaluación de su proceso de alimentación
                                                                              medico                         Cirugía del paladar o de mandíbula

                                                                          Tratamiento Audífonos
                                                                        fonoaudiológico Terapia del lenguaje.

Tomado de: http://revistas.concytec.gob.pe/scielo.php?pid=S1993-68262007000200009&script=sci_arttext
http://www.ecured.cu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Stickler
Tomado de: http://www.virtual.unal.edu.co/audiologiacolombia/Estudiantes.html
Displasia oto-espondilo-metafisiaria
                                                  (Oto-dysplasia-metaphyseal spondylo   )
• Variación del síndrome de Stickler que afecta solamente a
  las articulaciones y a la audición dejando la vista casi
  intacta. Este síndrome afecta entre 1 y 3 personas por
  cada 10000




 Tomado de: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=254
Desorden autoinmune del oído interno
                                                                                            (Autoimmune Inner Ear Disorder)
                                                             Etiología                           El sistema inmune enloquece e identifica el propio cuerpo
                                                                                                 como extraño, y lanza un ataque letal

                                                            Signos y                             Pérdida repentina de la audición en un oído progresando
                                                            síntomas                             rápidamente al segundo (hipoacusia neurosensorial severa)
                                                                                                 Acufenos
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                                                         Diagnostico                        Inmuno-ensayo de transferencia de Western.
                                                        Tratamiento                              tratamiento inicial de esteroides, prednisona y
                                                          medico                                 metotrexato,
                                                                                                 Quimioterapia
                                                      Tratamiento audífonos
                                                    fonoaudiológico

Tomado de: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0718-48162006000200007&script=sci_arttext
http://www.botica-casera.com/page/14
Tomado de: http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0210-48062007001000016&script=sci_arttext
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Hipoacusia sensorioneural

  • 1. JESSICA BRAVO DIAZ LEYDI DOMINGUEZ AFANADOR ROCIO FERREIRA DIAZ LAURA RESTREPO HINCAPIE AUDIOLOGA: DIANA BARCASNEGRAS PROFESORA UNIVERSIDAD METROPOLITANA FONOAUDIOLOGIA. IV SEMESTRE
  • 2. (sensorineural hearing loss and the entities that generate)
  • 4. waardenburg pendred usher broquio-oto- crouzon stickler renal alports cretinismo
  • 5. SINDROME DE WAARDENBURG (Waardenburg syndrome) afecta 1 de cada 42000 personas Etiología Hereditario: rasgo autosómico dominante Signos y síntomas Tipo I: hipoacusia neurosensorial congénita. Heterocromía. Pigmentación del cabello. Tipo II: hipoacusia neurosensorial congénita. Heterocromía. Pigmentación del cabello. Subtipo A: Paladar hendido, espina bífida, vagina sin desarrollar. Subtipo B: Ausencia de afección sistémica Tipo III: afectará a las extremidades, impidiendo una completa flexión, deformidades (Fusión de varios dedos). Tipo IV: tipo II, Afecciones graves neurológicas. Diagnostico Audiometrías, biopsia de colon, pruebas genéticas, potenciales evocados auditivos Tratamiento No existe tratamiento específico. Los síntomas se medico tratarán de la manera apropiada. Tratamiento Por la deficiencia auditiva, es posible que se necesiten fonoaudiológico audífonos. Tomado de: http://emedicine.medscape.com/article/950277-overview
  • 6. HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL BILATERAL DE LEVE A SEVERA (Bilateral sensorineural hearing loss from mild to severe) Hipoacusia neurosensorial leve, con Hipoacusia neurosensorial severa, con configuración audiométrica en pendiente configuración audiométrica en pendiente
  • 7. SINDROME DE CROUZON (Crouzon syndrome) afecta a 1 de cada 60.000 personas. Etiología Hereditario: rasgo autonómico dominante. Mutación en los genes que regulan el desarrollo de las extremidades Signos y síntomas Cierre prematuro de las suturas craneales, compresión de pasajes nasales, paladar estrecho de arco alto, o paladar hendido, pérdida de la audición (hipoacusia neurosensorial), deformidad de los oídos medios, ausencia de canales auditivos Diagnostico Radiografías , audiometría, imagen de resonancia magnética , tomografía computarizada , examinación genética , potenciales evocados auditivos Tratamiento medico La craniectomía, cirugía para tratar exoftalmia, cirugía para tratar mandíbula inferior sobresaliente., cirugía para reparar un paladar hendido. Tratamiento Seguimiento por presentar déficits auditivos que fonoaudiológico dificultan el óptimo desarrollo del lenguaje y habla, uso de audífonos. Tomado de: http://logopediaenelcole.blogspot.com/2010/11/sindrome-de-crouzon.html
  • 8. HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL BILATERAL DE GRADO VARIABLE (Bilateral sensorineural hearing loss of varying degree) Hipoacusia neurosensorial moderada, con Hipoacusia neurosensorial severa, con configuración audiométrica en pendiente configuración audiométrica en pendiente
  • 9. SINDROME DE ALPORTS (alports syndrome) Etiología Hereditario: rasgo autosómico dominante o recesivo causado por una mutación en un gen para el colágeno. Signos y síntomas Daño en los diminutos vasos sanguíneos en los glomérulos de los riñones, color de orina anormal, sangre en la orina, infecciones de las vías respiratorias altas, disminución o pérdida de la visión, hipoacusia neurosensorial bilateral, simétrica y de frecuencias altas, hinchazón generalizada Diagnostico Audiometría, conteo de glóbulos rojos, biopsia renal, análisis de orina, potenciales evocados auditivos Tratamiento medico Controlar la presión arterial, modificaciones en la alimentación, restringiendo líquidos para tratar La insuficiencia renal crónica, enfermedad terminal habrá que recurrir a la diálisis o al trasplante. Tratamiento uso de audífonos. fonoaudiológico Tomado de: http://www.audiciondelbebe.org/laaudicionylaamplificacion/causas/genetico.asp
  • 10. Hipoacusia neurosensorial bilateral simétrica, leve; con configuración audiométrica para altas frecuencias (Symmetrical bilateral sensorineural hearing loss, mild, with audiometric configuration for high frequencies)
  • 11. SINDROME DE CRETINISMO (cretinism syndrome) Etiología Hereditario: rasgo autosómico recesivo. Deficiencia de yodo, deficiencia congénita de la glándula tiroidea Signos y síntomas Macroglosia, engrosamiento de la piel, hipoacusia neurosensorial, poco pelo y frágil, disminución del apetito, latido cardíaco lento, rápido o irregular, estreñimiento, disfonía . Diagnostico Determinación en sangre, examinación genética , potenciales evocados auditivos. Tratamiento medico hormona tiroidea en pastillas, una suplementación adecuada de yodo Tratamiento trabajar con el paciente técnicas respiratorias, de fonoaudiológico relajación y control muscular, de intensidad, tono , timbre y volumen en función de las necesidades vocales. Uso de audifonos Tomado de: http://www.fihu-diagnostico.org.pe/revista/numeros/2010/jul-set/141-144.html
  • 12. Hipoacusia neurosensorial progresiva (Progressive sensorineural hearing loss) Hipoacusia neurosensorial severa, con configuración audiométrica en pendiente
  • 13. SINDROME BRAQUIO-OTO-RENAL (syndrome brachio-oto-renal) afecta 1 de cada 42000 personas Etiología Hereditario: rasgo autosómico dominante. Trastorno embriológico branquial, alteraciones del oído diversos tipos de displasia renal Signos y síntomas déficit de audición (malformaciones del pabellón auricular, apéndices pre-auriculares, hipoacusia conductiva o neurosensorial), malformaciones renales (malformaciones urológicas, displasia renal, quistes renales) Diagnostico Audiometría, potenciales evocados auditivos del tallo cerebral, examinación genética Tratamiento El manejo de los pacientes afectados incluye la medico extirpación de fistulas o quistes branquiales. La diálisis o el trasplante renal pueden ser necesarios. Tratamiento el uso de audífonos y los programas de educación fonoaudiológico adaptados a personas con dificultades auditivas Tomado de:http://bvs.sld.cu/revistas/ped/vol77_2_05/ped09205.htm
  • 14. Hipoacusia neurosensorial bilateral (Bilateral sensorineural hearing loss) Hipoacusia neurosensorial moderada, con Hipoacusia neurosensorial severa, con configuración audiométrica en pendiente configuración audiométrica en pendiente
  • 15. SINDROME DE PENDRED (pendred syndrome) Etiología Hereditario: rasgo autosómico recesiva. Surge de alteraciones en proteína pendrina, que se encuentra también en el riñón y el oído interno Signos y síntomas Asociación de una hipoacusia neurosensorial, complicada, y de un bocio difuso o nodular; puede acompañarse de signos de hipotiroidismo, en general moderados. Diagnostico Examinación genética, test de perclorato potenciales evocados auditivos Tratamiento medico Cirugía cuando el bocio se hace intratorácico control de suplementos de tiroxina Tratamiento Trabajar con el paciente técnicas respiratorias, fonoaudiológico de relajación y control muscular, de intensidad, tono , timbre y volumen en función de las necesidades vocales, uso de audífonos o implantes cocleares. Tomado de: http://implantadacoclearfeliz.blogspot.com/2011_10_01_archive.html
  • 16. Hipoacusia neurosensorial bilateral simétrica, leve; con configuración audiométrica para altas frecuencias (Symmetrical bilateral sensorineural hearing loss, mild, with audiometric configuration for high frequencies)
  • 17. SINDROME DE USHER (usher syndrome) 3,5 afectados por cada 100.000 personas Etiología Hereditario: rasgo autosómico recesiva Signos y síntomas profundo deterioro del oído que está presente en el nacimiento o brevemente después del mismo pérdida progresiva de visión , hipoacusia neurosensorial congénita Diagnostico Audiometría, electronistagmografía, electrorretinograma, potenciales evocados auditivos, examinación genética. Tratamiento medico En el caso de la retinosis pigmentaria, el tratamiento con vitamina A . Tratamiento Los niños que tiene perdida audita parcial tienden fonoaudiológico mucho más a adquirir habla y lenguaje si usan ayudas auditivas (audífonos o implantes cocleares) desde una temprana edad. Tomado de: http://fisiounec2015.blogspot.com/2011/05/sindrome-de-usher-caracteristicas.html
  • 18. Hipoacusia neurosensorial de severa a profunda (Hearing loss severe to profound sensorineural) Hipoacusia neurosensorial profunda, Hipoacusia neurosensorial severa, con con configuración audiométrica plana configuración audiométrica en pendiente
  • 19. SINDROME DE STICKLER (stickler syndrome) 1 y 3 personas son afectados por cada 1000 personas Etiología Es una enfermedad genética de carácter progresiva. Signos y síntomas Fallas en las articulaciones, y en la vista, escoliosis, además de que se pueden presentar dificultades de aprendizaje, y una hipoacusia neurosensorial congénita. Diagnostico El diagnóstico se hace en base al cuadro clínico y puede ser confirmado por el análisis molecular. El diagnóstico prenatal es posible en familias en las que la mutación causante de la enfermedad ha sido identificada. radiografía , potenciales evocadas auditivos. Tratamiento medico La cirugía de retina (preventiva) Los trastornos esqueléticos se pueden mejorar por apoyos externos, manejo del dolor/medicaciones antiinflamatorias, y/o rehabilitación o terapia física. Tratamiento Los individuos con síndrome de Stickler deben tener una fonoaudiológico evaluación auditiva de base y pueden necesitar asistencia auditiva (audífonos). Tomado de: http://revistas.concytec.gob.pe/scielo.php?pid=S1993-68262007000200009&script=sci_arttext
  • 20. Hipoacusia neurosensorial (sensorineural hearing loss) Hipoacusia neurosensorial leve, con Hipoacusia neurosensorial severa, con configuración audiométrica en pendiente configuración audiométrica en pendiente
  • 22. TRASTORNOS AUDITIVOS HEREDITARIOS PERDIDA AUDITIVA NEUROSENSORIAL 30 % SINDROMICOS 70% NO SINDROMICOS Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 23. TRASTORNOS AUDITIVOS HEREDITARIOS NO SINDROMICOS (nonsyndromic hereditary hearing disorders) PERDIDAS AUDITIVAS Se da debido a la transmisión de una característica HEREDITARIA DOMINANTE genética o mutación de un solo gen. (probabilidad ambos sexos afectados) PERDIDA PROGRESIVAS Hipoacusia neurosensorial empeora gradualmente AUDITIVAS durante el paso de los años HEREDITARIA DOMINANTE PERDIDA PROGRESIVA DE Se da al comienzo de la edad adulta, hipoacusia AUDICION DEL ADULTO neurosensorial simétrica progresiva HEREDITARIA RECESIVA PERDIDA AUDITIVA Ambos padres son portadores del gen, se producen las NEUROSENSORIAL perdidas auditivas sindrómicas o no sindrómicas. HEREDITARIA RECESIVA Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 25. OTOESCLEROSIS COCLEAR (cochlear otosclerosis) Etiología Se da por la fijación de los huesecillos del oído medio con una resultante hipoacusia. Cuando la otoesclerosis se difunde al oído interno se produce una hipoacusia neurosensorial debido a la interferencia con las funciones nerviosas Signos y síntomas Reabsorción del hueso y una formación esponjosa alrededor del estribo y la ventana oval . Dependiendo de la afección el la cóclea, ocurre la hipoacusia neurosensorial uni o bilateral; o puede ser mixta por la fijación del estribo. Diagnostico La tomografía computada de alta resolución puede mostrar cambios óseos, se recomienda historia clínica completa, otoscopia minuciosa, audiometría tonal Tratamiento No existe ningún tratamiento local ni medicación que medico mejore la audición en personas con otoesclerosis coclear. Tratamiento Necesitan asistencia auditiva como audífonos e implantes fonoaudiológico cocleares. Tomado de: RIVAS, Jose A. Tratado de otología y audiología. Diagnostico y tratamiento médico quirúrgico. Amolca. Bogotá. 2007 http://www.once.es/otros/sordoceguera/HTML/capitulo02.htm
  • 26. Hipoacusia mixta moderada, con configuración audiométrica en declive (Moderate mixed hearing loss with sloping audiometric configuration) Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 27. HIPOACUSIA SENSORIONEURAL ADQUIRIDA O NO HEREDITARIA Sensorineural hearing loss acquired or non-hereditary Factores perinatales perinatal factors
  • 28. BAJO PESO (LIGHTWEIGHT) - Parto prematuro Etiología -Embarazo de mellizos, trillizos o más bebés -Anomalías en el útero o en el cuello uterino -Embarazadas que fuman cigarrillos -Problemas de salud crónicos en la madre -Peso inferior a cinco libras y ocho onzas (2,500 Signos y síntomas gramos) se consideran de bajo peso -Hipoacusia neurosensorial -Potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA) Diagnostico -Emisiones otacústicas Detección temprana antes de los 3 meses Tratamiento -Abordaje oportuno fonoaudiológico -A partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere -Terapia fonoaudiológica Tomado de : www.lookfordiagnosis.com. http://www.subebe.com/salud-y-nutricion/la-cocaina-en-el-embarazo-causa-bajo-peso-al-nacer
  • 29. Hipoacusia neurosensorial leve con configuración audiométrica en pendiente Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 30. HIPOXIA PERINATAL (PERINATAL HYPOXIA) -trabajo de parto prolongado Etiología -Deterioro en la oxigenación materna - Insuficiente irrigación placentaria - Alteración del intercambio de gases en la placenta - Interrupción de la circulación umbilical - Incapacidad del feto para mantener una función cardiaca y circulatoria normales Parálisis cerebral y retraso mental, hipoacusia Signos y síntomas Neurosensorial, alteraciones del nivel de Conciencia, depresión del tono muscular y Presencia de convulsiones Métodos diagnósticos anteparto: Diagnostico - Frecuencia cardiaca fetal basal (FCF) - perfil biofísico fetal - PEA -trasladado de inmediato a la Unidad de Cuidados Intensivos Tratamiento medico -oxigenación y ventilación adecuada Detección temprana antes de los 3 meses Tratamiento -abordaje oportuno fonoaudiológico -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere -terapia fonoaudiológica Tomado de: http://www.eneo.unam.mx/servicioseducativos/materialesdeapoyo/rcpneonatal/index.htm
  • 31. Hipoacusia neurosensorial leve con configuración audiométrica en pendiente Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 32. ANOXIA (ANOXIA) es la asfixia del neonato Definición -características de la placenta durante el embarazo Etiología -embarazo de riesgo -malformaciones -infecciones -por estrangulamiento del cordón umbilical -Muerte cerebral Signos y síntomas -Pérdida de reflejos complejos -hipoacusia neurosensorial -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA) Diagnostico -emisiones otacústicas Vigilancia posteriormente en las unidades de cuidados intensivos Tratamiento medico para prevenir y actuar en caso de que se presenten trastornos secundarios: convulsiones, apneas, encefalopatía. Detección temprana antes de los 3 meses Tratamiento -abordaje oportuno fonoaudiológico -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere -terapia fonoaudiológica Tomado de: http://psicochicaslsa.blogspot.com/2010/07/causas-del-paralisis-cerebral_10.html
  • 33. Hipoacusia neurosensorial leve con configuración audiométrica en pendiente Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 34. HIPERBILIRRUBINEMIA (HYPERBILIRUBINEMIA) -Kernicterus (complicación neurológica grave causada Etiología por la elevación de los niveles normales de bilirrubina) - incompatibilidad del factor Rh materno-fetal - incompatibilidad sanguínea ABO parálisis cerebral, pérdida de la audición y Signos y síntomas eventualmente de la visión, que se identifica en los recién nacidos como kernicterus -Hipoacusia neurosensorial -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA) Diagnostico -emisiones otacústicas fototerapia y la exanguinotransfusión Tratamiento medico Detección temprana antes de los 3 meses Tratamiento -abordaje oportuno fonoaudiológico -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere -terapia fonoaudiológica Tomado de: http://articulomed8.blogspot.com/2011/04/ictericia-neonatal.html http://www.drrondonpediatra.com/ictericia_recien_nacido.htm
  • 35. Hipoacusia neurosensorial leve con configuración audiométrica en pendiente Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 36. OTOTÓXICOS (OTOTOXIC) -Ingestión de ciertos fármacos por parte de la madre Etiología - Exposición excesiva a toxinas medioambientales determinadas -afectan a las células ciliadas cocleares y a las células Signos y síntomas ciliadas vestibulares -perdida auditiva neurosensorial profunda -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA) Diagnostico -emisiones otacústicas Detección temprana antes de los 3 meses Tratamiento -abordaje oportuno fonoaudiológico -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere -terapia fonoaudiológica Tomado de: http://www.vidaysalud.com/daily/embarazo/si-estas-resfriada-y-embarazada-ojo-con-los-medicamentos/
  • 37. Ototoxicidad salicilato (aspirina) Hipoacusia neurosensorial leve con configuración audiométrica plana Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 38. HIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE (PPHN) -Afección en la que el flujo de sangre de un bebé pasa a los pulmones, eliminando de esta manera el suministro de Definición oxigeno a los órganos del cuerpo. -problemas respiratorios perinatales Etiología -hereditaria -Hipoacusia neurosensorial de alta frecuencia unilateral a Signos y síntomas severa profunda bilateral progresivas -Potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA) Diagnostico -emisiones otacústicas Suministro de oxigeno y oxido nítrico a través de un ventilador Tratamiento medico mecánico -oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) Detección temprana antes de los 3 meses Tratamiento -abordaje oportuno fonoaudiológico -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere -terapia fonoaudiológica Tomado de : http://www.fac.org.ar/ccvc/llave/c292/llema.php
  • 39. Hipoacusia neurosensorial leve, con configuración audiométrica en frecuencia alta unilateral
  • 40. VENTILACIÓN MECÁNICA (MECHANICAL VENTILATION) Es todo procedimiento externo, manual o mecánico que Definición supla o mejore la función pulmonar en 1990 consideraba 10 días como factor de riesgo, en Etiología 1994, cambió a 5 días Hipoacusia neurosensorial Signos y síntomas -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA) Diagnostico -emisiones otacústicas Detección temprana antes de los 3 meses Tratamiento -abordaje oportuno fonoaudiológico -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere -terapia fonoaudiológica Tomado de : http://www.elconfidencial.com/cache/2007/10/05/24_alertan_perjuicios_ventilacion_artifical_bebes_prematuros.html http://es.scribd.com/doc/62414765/Ventilacion-Mecanica-Neonatal
  • 41. Hipoacusia neurosensorial leve con configuración audiométrica en pendiente Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 42. PREMATUREZ (Prematurity) -< 37 SEMANAS Etiología ƒ prematuridad extrema < 32 semanas -Ruptura prematura del saco amniótico -infecciones genitourinarias -insuficiencia cervical -enfermedades crónicas de la madre -anormalidades del útero -malnutrición -exceso de líquido amniótico. Hipoacusia neurosensorial. Signos y síntomas -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA) Diagnostico -emisiones otacústicas -período más o menos largo en la unidad de Neonatología Tratamiento medico -respiración artificial (respirador) - Incubadoras - tratamiento precoces, antes del año de vida, mejora enormemente las posibilidades de rehabilitación de estos niños. Detección temprana antes de los 3 meses Tratamiento -abordaje oportuno fonoaudiológico -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere -terapia fonoaudiológica Tomado de: http://mamikanguro.com/blog/2012/10/03/la-semana-del-bebe-prematuro-el-metodo-canguro-salva-vidas/ http://semanasembarazo.es/tag/bebe-prematuro/ http://www.bebes.net/2008/07/01/parto-prematuro/
  • 43. Hipoacusia neurosensorial leve con configuración audiométrica en pendiente Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 44. ERITROBLASTOSIS FETAL (FETAL ERYTHROBLASTOSIS) La enfermedad hemolítica del recién nacido se puede Definición presentar cuando la madre y el feto tienen grupos sanguíneos diferentes (lo que se denomina "incompatibilidad". La madre produce sustancias llamadas anticuerpos que atacan los glóbulos rojos del bebé en desarrollo. Etiología -incompatibilidad ABO -anemia muy grave en el bebé. Signos y síntomas -hipoacusia neurosensorial -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA) Diagnostico -emisiones otacústicas -Después del nacimiento, se puede realizar una transfusión. Tratamiento medico Detección temprana antes de los 3 meses Tratamiento -abordaje oportuno fonoaudiológico -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere -terapia fonoaudiológica Tomado de: http://elembarazoysusriesgos.blogspot.com/2010/04/eritroblastosis-fetal.html
  • 45. Hipoacusia neurosensorial leve con configuración audiométrica en pendiente Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 46. T.O.R.C.H.S  TOXOPLASMOSIS  RUBEOLA  CITOMEGALOVIRUS  HERPES  SÍFILIS
  • 47. TOXOPLASMOSIS (TOXOPLASMOSIS) Definición Infección parasitaria -comida poco cocinada Etiología -contacto con gatos -alimentos contaminados -ingestión de ciertos fármacos por la madre -enfermedades en la retina Signos y síntomas -hidrocefalia -retraso mental -hipoacusia neurosensorial -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA) Diagnostico -emisiones otacústicas Detección temprana antes de los 3 meses Tratamiento -abordaje oportuno fonoaudiológico -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere -terapia fonoaudiológica Tomado de: http://visionbaja.webnode.es/tema-toxoplasmosis/signos-y-sintomas/ http://www.cositasfemeninas.com/la-toxoplasmosis.html
  • 48. Hipoacusia neurosensorial leve con configuración audiométrica en pendiente Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 49. RUBÉOLA (RUBELLA) infección adquirida en cualquier momento del embarazo. El riesgo Definición de malformaciones congénitas ocurre solo hasta las 16 semanas. virus de la rubéola presente en la madre, este afecta al feto Etiología -Hipoacusia neurosensorial Signos y síntomas -defectos cardiacos -Retraso en el desarrollo -Irritabilidad -Bajo peso al nacer -Retardo mental -Convulsiones -Cabeza de tamaño pequeño -Erupción cutánea al nacer -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA) Diagnostico -emisiones otacústicas Detección temprana antes de los 3 meses Tratamiento -abordaje oportuno fonoaudiológico -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere -terapia fonoaudiológica Tomado de: http://www.monografias.com/trabajos13/rubeo/rubeo.shtml
  • 50. Hipoacusia neurosensorial leve con configuración audiométrica en pendiente Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 51. CITOMEGALOVIRUS (CYTOMEGALOVIRUS) Causa principal de la perdida auditiva en lactantes. Definición Es un tipo de virus del herpes y puede ser transmitido en el útero Causado cuando la madre infectada pasa el virus del CMV al feto a Etiología través de la placenta. -hipoacusia neurosensorial Signos y síntomas -Asintomático en el momento del nacimiento -Perdida auditiva de inicio tardío -deficiencia del desarrollo neurológico -microcefalia -retraso mental -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA) Diagnostico -emisiones otacústicas El ganciclovir intravenoso durante 6 semanas ha demostrado Tratamiento medico disminución de la progresión de la sordera. Detección temprana antes de los 3 meses Tratamiento -abordaje oportuno fonoaudiológico -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere -terapia fonoaudiológica Tomado de: http://www.bebesmundo.com/cuando-el-bebe-nace-sordo/
  • 52. Hipoacusia neurosensorial leve con configuración audiométrica en pendiente Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 53. HERPES (HERPES) Infección por el virus del herpes que un bebé contrae Definición (adquiere) al momento de nacer. -En el útero (herpes intrauterino; muy poco común) Etiología -Durante el paso por la vía del parto (herpes adquirido al nacer, que es la forma más común de infección) -Inmediatamente después de nacer (posparto) por besar o tener otro tipo de contacto con alguien que tenga herpes labial -La infección por herpes en el cerebro se denomina Signos y síntomas encefalitis herpética. -El hígado, los pulmones y los riñones también pueden resultar comprometidos. -Puede o no haber ampollas en la piel. -hipoacusias neurosensorial -potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEA) Diagnostico -emisiones otacústicas Detección temprana antes de los 3 meses Tratamiento -abordaje oportuno fonoaudiológico -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere -terapia fonoaudiológica Tomado de: http://www.infogen.org.mx/Infogen1/servlet/CtrlVerArt?clvart=9259
  • 54. Hipoacusia neurosensorial leve con configuración audiométrica en pendiente Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 55. SÍFILIS (SYPHILIS) Infección severa, incapacitante y con frecuencia potencialmente Definición mortal que se observa en los bebés. -Madre infectada puede pasarle la enfermedad al feto a través de Etiología la placenta. -Causada por la bacteria treponema pallidum -En la mayoría de bebes puede ser asintomática al nacer Signos y síntomas -luego de los dos años de edad, puede resultar en la perdida progresiva de la audición neurosensorial -Forma Tardía o terciaria: entre los 8 y 20 años de edad, con HSN también de comienzo brusco, pero asimétrica, de severidad y velocidad de progresión variables, muy fluctuante, y acompañada de síntomas vestibulares. -Radiografía del hueso Diagnostico -Examen de los ojos -Punción lumbar -Potenciales Evocados Auditivos Automáticos -emisiones otacústicas Detección temprana antes de los 3 meses Tratamiento -abordaje oportuno fonoaudiológico -a partir del primer año, tratamiento con audífonos o implante coclear si lo requiere -terapia fonoaudiológica Tomada de: http://www.periodicoelpulso.com/html/nov06/general/general-05.htm
  • 56. Hipoacusia neurosensorial moderada, con configuración audiométrica precipitada Tomado de: STACH, Brad. Clinical Audiology An Introduction. Second Edition
  • 57. Ototóxicos (Ototoxic) Es el efecto nocivo que se produce sobre el oído causado por cualquier sustancia ingerida, inhalada, aplicada, inyectada, (exógena) que es capaz de provocar alteraciones órgano Etiología funcionales e incluso la muerte. o desarrollada dentro del organismo (endógenas); insuficiencia renal, diabetes mellitus, alteración en el metabolismo de las proteínas, lípidos, mucopolisacaridos, calcio y fosforo; función tiroidea, entre otras. • afectación en la percepción de sonidos de alta frecuencia, • (hipoacusia neurosensorial, acúfenos) • (vértigo, inestabilidad). Signos y Ambos tipos de síntomas pueden aparecer asociados o no, dando síntomas lugar a síndromes cocleares, vestibulares o cocleovestibulares. la forma más precoz de detectar la alteración es la audiometría de alta frecuencia; se debe tener presente la ototoxicidad Diagnostico medicamentosa y monitorizar clínicamente a todos nuestros pacientes, con una anamnesis y examen físico Tratamiento El único tratamiento posible, una vez instaurada la hipoacusia de forma irreversible, es la utilización de una prótesis acústica, fonoaudiológico audífono. Tomado de: http://sulp-surdosusuariosdalinguaportuguesa.blogspot.com
  • 59.
  • 60. TRAUMATISMOS CRÁNEO ENCEFÁLICOS (HEAD TRAUMA) Accidentes automovilísticos, caídas, accidentes en bicicleta, lesión por convulsión a estados postictales, peleas o asaltos armas de fuego accidentes ecuestres etc. A. Longitudinales: comprometen el oído medio hasta el techo del conducto auditivo. 1. pérdida de la audición de tipo conductiva y fístulas del líquido cefalorraquídeo. Etiología A2. Transversales: Afectan el oído interno 1. pérdida de la audición de tipo neurosensorial 2. vértigo por compromiso de las ramas coclear y vestibular del VIII par craneano. A3. Mixtas: • Hipoacusia neurosensorial. • pérdida o disminución del nivel de conciencia. Signos y • Pérdida de la memoria de eventos inmediatamente anteriores. • Déficits neurológicos (pérdida del equilibrio, trastornos visuales, pérdida sensitiva, confusión, síntomas desorientación, pensamiento ralentizado, etc.) Diagnostico • Historia clínica, examen físico, resonancia magnética nuclear (RMN), otoscopia. • Timpanoplastia Tratamiento • Mantener la vía aérea permeable, aspiración de secreciones. medico • Neurectomía del nervio vestibular (buena audición) Tomado de: http://www.info-dca.com/
  • 61. Hipoacusia inducida por ruido (Noise-induced hearing loss) • Exposición a sonidos simples o complejos que por su falta de armonía o de alta intensidad resultan desagradables y molestos de inmediato. Ejemplo: • Tonos puros (sirena); Etiología • Frecuencias de banda estrecha (un escape de vapor); • Frecuencias de banda amplia (la “estática” en la radio); • Impactos (un martillo que golpea una lamina de metal); • Impulsos ( liberación explosiva de gases como un disparo) • Hipoacusia neurosensorial, tinnitus y vértigo. El ruido de impulso origina deterioro del sistema vestibular, principalmente del órgano Signos y síntomas otolítico. • Disminución de la capacidad de atención y concentración. • Sensación de plenitud en el oído. • Audiometría tonal laminar, • Potenciales evocados auditivos de tallo cerebral (PEATC). Diagnostico • Emisiones otoacústicas. • Reducción de ruido en el ambiente. • Protectores auditivos Tratamiento • Implantes cocleares, fonoaudiológico • Dispositivo electrónico destinado a proveer información auditiva y mejorar la comunicación a las personas que tienen una pérdida auditiva severa-profunda, que no logran comprender el lenguaje hablado con audífonos convencionales. Tomado de: http://oidoslibres-uchile.blogspot.com
  • 62.
  • 63. PAPERAS (mumps) Etiología Es una enfermedad típicamente de la edad escolar, pero puede darse también en adolescentes y adultos. Es de curso benigno pero puede complicarse con una meningoencefalitis; se contagia a través de la saliva. Es de baja incidencia. • Hipoacusia neurosensorial adquirida unilateral. • Se afecta severamente la audición de tonos altos Signos y síntomas observando la recuperación en pocas semanas. • Inflamación de las glándulas parótidas. • fiebre alta. • rigidez de cuello. • dolor de cabeza, náuseas, vómitos y convulsiones. Diagnostico • muestra de saliva, de orina o ambas para su cultivo y confirmar el diagnóstico. • Control de la temperatura corporal. Tratamiento medico • antipirético (para bajar la fiebre). • paños calientes o fríos. Tomado de: http://recreadultos.blogspot.com
  • 64. PRESBIACUSIA (presbycusis) Viene del griego presbys que significa viejo y akouein oir; presencia de una perdida auditiva en la quinta década (relacionada con la edad) Presbiacusia sensorial: atrofia del órgano de Corti, en algunos casos, del nervio auditivo en la vuelta basal de la cóclea; degeneración sensorial de las células ciliadas y Etiología de soporte. Presbiacusia neural: esta relacionada con la perdida de células ciliadas o fibras en el SNC y en la cóclea. La población neural desciende por debajo del nivel requerido para efectuar una transmisión efectiva Presbiacusia conductiva: endurecimiento de la membrana basilar y del órgano de Corti; cambios en las características de los tejidos de la mastoides o bien cambios en las estructuras del oído medio. • Perdida auditiva de tipo neurosensorial. Reclutamiento, disminución de la sensibilidad auditiva, dificultad para entender el lenguaje hablado a un nivel conversacional. Perdida auditiva en las frecuencias agudas como "s" y "ch" son difíciles de escuchar y distinguir. Las conversaciones son difíciles de entender, especialmente cuando hay ruido de fondo. Signos y síntomas • La voz de un hombre es más fácil de oír que la inflexión alta de la voz de una mujer, • sonidos molestos o excesivamente fuertes, • "tinnitus" Diagnostico • Audiometría tonal. Logoaudiometría. Evaluación para reclutamiento. Inmitancia acústica. Potenciales evocados acústicos. otoscopia. Tratamiento • Prótesis auditivas, Micrófonos direccionales, Audífono. fonoaudiológico Tomado de: http://www.saludymedicinas.com.mx
  • 65.
  • 66. Sordera súbita (sudden deafness) Etiopatogenia • Manifestaciones alérgicas; Cambios en el ambiente físico como la presión atmosférica y la Etiología temperatura; Al alcohol; El estado; emocional del paciente, la fatiga; Arterioesclerosis; Cirugía o anestesia general. Etiología viral • Parotiditis; Sarampión, Gripa rubeola herpes simple, Citomegalovirus, Mononucleosis infecciosa, Virus eaton Etiología infecciosa • Mastoiditis y meningitis, Sífilis reciente y tardía Etiologia vascular • Trombosis, embolias, emoragias y espasmos vasculares Etiologia tumoral • Neurinoma; Ruptura de la ventana redonde u oval Etiologia traumatica • Fractura del hueso temporal; barotrauma; trauma acústico; Etiologia metabolica y toxica • Diabetes; embarazo; hiperlipoproteinemia; monoxido de carbono; antivioticos. Causa desconocida Signos y síntomas • Perdida auditiva neurosensorial • Sensación de plenitud en el oído • Acufenos • dolor Diagnostico Logoaudiometría, audiometría de tonos puros, Tratamiento medico Corticoide (reversible) antinflamatorio Tratamiento Prótesis auditiva. fonoaudiológico
  • 67.
  • 68. ENFERMEDAD DE MENIERE (Meniere's disease) Inflamación del saco endolinfático • Traumatismo craneal, Infección del oído medio, Sífilis. Etiología • Alergias, Consumo de alcohol, Fatiga • Enfermedad viral reciente • Infección respiratoria, Tabaquismo, Estrés • Hipoacusia neurosensorial con configuración en creciente. • vértigo episódico; tinnitus (percepción de un sonido en uno o ambos oídos), Signos y • sensación de presión o plenitud del oído; disminución auditiva fluctuante síntomas Meniere disociado coclear Meniere disociado vestibular Crisis de tumarkin • Electronistagmografía Diagnostico • Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza • Pruebas de audición (audiología/audiometría). • Pruebas vestibulares • disminución de la cantidad de agua o líquido en el cuerpo. • Los diuréticos pueden ayudar a aliviar la presión del líquido en el oído interno. • Cirugía: Neurectomía vestibular o sección del nervio vestibular consiste en Cortar el Tratamiento nervio vestibular con un procedimiento quirúrgico el cual ayuda a controlar el vértigo y medico no daña la audición. • Reducción de hidrops (restricción de la ingesta de sal) • Medicamentos que supriman la función vestibular • Cirugía de saco endolinfático (drenar) • Laberintectomia (remoción del neuroepitelio) Tomado de: http://www.saludymedicinas.com.mx
  • 70. Neurinoma del acústico (Acoustic Neuroma) Etiología Un Neurinoma o neuroma acústico es un tumor de crecimiento lento que se forma en los nervios del oído principalmente en el ganglio de escarpa. normalmente sólo se forma en un sólo lado. Signos y síntomas • Hipoacusia unilateral progresiva (sordera súbita) • Acufeno • Vértigo • Sensación de plenitud • Dolor o punzadas intra-auriculares • historia clínica completa Diagnostico • exploración adecuada. • estudios complementarios tales como: • Audiometría de tonos puros. • Logoaudiometría: Potenciales Provocados Auditivos y de Tallo Cerebral (PPATC): Impedanciometría y Audiometría de Bekesy. Estudios especiales. Tratamiento Quirúrgico: fonoaudiológico Extracción Extra-laberíntica e intra-laberintica. Tomado de: http://www.cedars-sinai.edu
  • 71.
  • 72. MENINGIOMAS (meningiomas) Etiología tumores histológicamente benignos. Entre el 5–10% de los meningiomas intracraneales asientan en el Angulo pontocerebeloso (APC). La mayoría se originan en la superficie posterior del peñasco, pudiendo afectar al CAI en su crecimiento. Los meningiomas primarios del CAI son extremadamente raros. Signos y síntomas Puede ocurrir una pérdida de la audición o síntomas faciales si el tumor comprime los nervios craneales. Diagnostico resonancia magnética, radioterapia. Tratamiento cirugía, terapias oncológicas. medico Tratamiento fonoaudiológico Tomado de: http://www.cedars-sinai.edu
  • 73. ENFERMEDADES SISTEMÁTICAS Y ENTIDADES NEUROLÓGICAS QUE AFECTAN LA AUDICIÓN Systemic diseases and neurological entities that affect hearing Enfermedades degenerativas degenerative diseases
  • 74. Síndrome de Stickler (Stickler Syndrome) Etiología Mutaciones genéticas en los cromosomas 1, 6 o 12 Factor hereditario en un 50% Signos y  Cara plana con nariz y barbillas pequeñas síntomas Pérdida auditiva conductiva mínima Miopía. Paladar hendido Diagnostico Los criterios de diagnóstico se basan en un sistema de 12 puntos que miden anormalidades en los siguientes sistemas: visión, audición, huesos/articulaciones y cara/paladar. Una cuenta de 5 o más puntos indica síndrome de Stickler Tratamiento Evaluación de su proceso de alimentación medico Cirugía del paladar o de mandíbula Tratamiento Audífonos fonoaudiológico Terapia del lenguaje. Tomado de: http://revistas.concytec.gob.pe/scielo.php?pid=S1993-68262007000200009&script=sci_arttext http://www.ecured.cu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Stickler
  • 76. Displasia oto-espondilo-metafisiaria (Oto-dysplasia-metaphyseal spondylo ) • Variación del síndrome de Stickler que afecta solamente a las articulaciones y a la audición dejando la vista casi intacta. Este síndrome afecta entre 1 y 3 personas por cada 10000 Tomado de: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=254
  • 77. Desorden autoinmune del oído interno (Autoimmune Inner Ear Disorder) Etiología El sistema inmune enloquece e identifica el propio cuerpo como extraño, y lanza un ataque letal Signos y Pérdida repentina de la audición en un oído progresando síntomas rápidamente al segundo (hipoacusia neurosensorial severa) Acufenos Vértigo Análisis de sangre anormales para auto-anticuerpos Diagnostico Inmuno-ensayo de transferencia de Western. Tratamiento tratamiento inicial de esteroides, prednisona y medico metotrexato, Quimioterapia Tratamiento audífonos fonoaudiológico Tomado de: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0718-48162006000200007&script=sci_arttext http://www.botica-casera.com/page/14