Este documento describe el síndrome icterico, sus causas, diagnóstico y tratamiento. Las causas incluyen sobreproducción de bilirrubina, disminución en la excreción, o ambas. El tratamiento depende de la etiología y puede incluir fototerapia, exanguinotransfusión o medicamentos para prevenir complicaciones como la encefalopatía aguda. El objetivo es identificar y tratar oportunamente cualquier caso de hiperbilirrubinemia.

1. SÍNDROME ICTÉRICO
OBJETIVOS:
•Diferenciar causas de SI
•Establecer dx etiológico
•Especificar medidas preventivas

2. Incremento de bilirrubinas séricas (ya sea BD,
BI o ambas)
*Coloración amarillenta de piel y faneras causada por la fijación
de la bilirrubina al tejido graso subcutáneo.

3. • El fenómeno puede ser fisiológico o patológico..
• Consecuencias invalidantes de su progresión: encefalopatía
aguda o el kernicterus
• En el RN a término se presenta con una frecuencia del 60% y en
el pretérmino en 80%

4. • Puntos sobresalientes:
– Generalmente la ictericia es benigna, pero dada la toxicidad
potencial, todo niño ictérico debe monitorizarse para
identificar casos que pueden desarrollar una
hiperbilirrubinemia severa que conlleve a encefalopatía
aguda o kernicterus
– Cuando esté indicado se promoverá fototerapia y/o
exanguinotransfusión para prevenir complicaciones.

5. Periodo prepatogénico (factores
de riesgo)
– AGENTE:
• Causado por BI que en 80-85% tiene su origen en el
catabolismo del núcleo hem de la hb proveniente de la
destrucción de GR, misma que tiene lugar a nivel del
bazo y MO.
• 15-20% es por el metabolismo no hemoglobinémico del
hem en el tejido extraeritrocítico.
• Los valores séricos normales de BT en RN:
– Primeras 24 hrs = 1.8 mg/dL
– 1 a 5 días edad = 6mg/dL

6. • La bilirrubina en concentraciones séricas elevadas a
expensas de BI o no conjugada puede ser tóxica
• Atraviesa la barrera hematoencefálica fijándose a las
neuronas de los núcleos basales, hipocampo, cerebelo y
bulbo
• Donde ocasiona necrosis neuronal probablemente al
interferir en la respiración celular (encefalopatía aguda o
kernicterus)

7. • HUÉSPED:
– RN
– Periodo neonatal inmediato, tardío
– Causas:
• Sobreproducción de bilirrubinas
• Disminución en la excreción
• mixtas

8. • AMBIENTE:
– Microambiente
– Macroambiente
– matroambiente
– Los cambios en estas esferas traen situaciones
que condicionan ictericia

9. Prevención primaria
• Promoción a la salud:
bien seguimiento de los programas de control del
crecimiento y desarrollo prenatal y posnatal
Promoción del saneamiento

10. PERIODO PATOGÉNICO
ETAPA SUBCLÍNICA
• BI 3mg/dL = ictericia
• El catabolismo de 1g de hb produce 35mg de bilirrubina,
la cual circula en el torrente sanguíneo unido a albúmina
• RN produce 6-8mg de bilirrubina por kg de peso en 24h

12. • Hiperbilirrubinemia :
 >4mg/dl de BI en sangre del cordón umbilical
 >6mg/dl de BI en primeras 12h de vida
 >10mg/dl de BI en las primeras 24h de vida
 >13mg/dl de BI en las primeras 48 h de vida
 > 15mg/dl de BI en cualquier momento

13. Etapa clínica
• Después del nacimiento la bilirrubina producida por el RN debe
ser excretada por su propio hígado
• Eritrocitos tienen una vida más corta
• Los niveles de algunas enzimas son bajas los primeros 7-10 dias
de vida
• RN carga elevada de Bilirrubina + sistema excretor deficiente
• ICTERICIA FISIOLÓGICA
• Generalmente se presenta a partir del 3° día de vida en niños
sanos

14. • La BI puede llegar hasta 12.9 mg/dl en niños
alimentados con leche sustitutiva y hasta 8 mg/dl en
niños alimentados con leche materna
• El tratamiento= aporte hídrico y calórico adecuado

15. Causa de sobreproducción :
a) Incompatibilidad fetomaterna del grupo ABO, Rh u otras
b) Esferocitosis hereditaria
c) Anemias hemolíticas no esferocíticas
d) policitemia

16. Causas por disminución en su
secreción:
• El síndrome Crigler-Najjar (ictericia anhemolítica familiar)
se debe al error congénito metabólico de la falta de
glucoronil-transferasa
• Existen 2 formas clínicas:
A. Tipo I. HAR el déficit es total
B. Tipo II HAD, déficit es parcial y el pronostico es menos
grave, responde a terapéutica con fenobarbital

17. Causas por disminución en su
secreción
• GALACTOSEMIA
– Deficiencia de galactosa-1-fosfato uridil transferasa esencial
para la transformación de galactosa en glucosa
– Hay incapacidad de la célula hepática para metabolizar y
excretar bilirrubina
– Ictericia aparece a las 72h de vida y se prolonga hasta la 2
semana de vida.
– Determinación de galactosa-1-fosfato en sangre y análisis de
orina revelan una sustancia reductora que no es glucosa

18. • EN HIPOTIROIDISMO
– la ictericia habitualmente es de evolución prolongada y
sin origen explicable debido a un retraso en la
maduración del a conjugación de la glucoroniltransferasa
– Dificultad para deglución, hipoactividad, pérdida del
interés al medio ambiente, somnolencia, estreñimiento,
etc. Datos que se presentan al final del 2do mes de vida

19. • ICTERICIA POR MEDICAMENTOS:
Algunos medicamentos desplazan la bilirrubina en su unión
ala albúmina, por lo que se libera bilirrubina
Benzoato sódico de cafeína, diazepam, tolbutamida, furosemida,
sulfonamidas, oxacilina, hidrocortisona, gentamicina,
novobiocina, ( además inhibe la conjugación de bilirrubina),
heparina.
Estos medicamentos pueden provocar problemas en el RN cuando
se administran al nacimiento o a la madre antes del parto.

20. • LECHE MATERNA
•
– RN a término alimentados del seno materno tienen valores
de bilirrubina superiores que los que se alimentan al biberón
– La hiperbilirrubinemia generalmente inicia entre el 4 y 7°
día de vida, alcanzando su acmé a la 3° semana
– El inicio precoz de lactancia y tetadas frecuentes en los
primeros días (+de 8 en 24h) han demostrado que
disminuyen los niveles pico de bilirrubina

21. • En las causas obstructivas, el paciente con atresia
biliar extrahepática presenta ictericia progresiva sin remisiones
pudiendo iniciar en el periodo neonatal inmediato o tardío
• La coloración de la piel amarillenta se torna verdosa, hay coluria
y acolia
• BD está aumentada, hay trombocitopenia, tendencia al sangrado
e hipercolesterolemia

22. • QUISTE DE COLÉDOCO:
– Proporciona signos de ictericia de tipo obstructivo
– Diagnóstico: ecografía, TC o gammagrafía del árbol
biliar
– Fisiopatología: obstrucción mecánica a la excreción
de bilis

23. CAUSA MIXTAS
Son aquellas donde existe una sobreproducción y una
disminución en la secreción de bilirrubina sérica
– Las infecciones bacterianas producen toxinas hemolíticas, que
aumentan la tasa de destrucción de eritrocitos y provocan
ictericia
– Suele estar aumentada la fracción conjugada de las bilirrubinas
y es de ayuda diagnóstica el hemocultivo.

24. • En niños <37 SDG la etiología de ictericia suele
ser múltiple
• Ya que los mecanismos de depuración hepática
son deficientes
• La excesiva producción de bilirrubinas por
hemólisis vascular contribuye al cuadro.

25. PREVENCIÓN SECUNDARIA
• La finalidad principal al tratar la hiperbilirrubinemia
indirecta es prevenir la encefalopatía aguda y el kernicterus

27. En el tratamiento general se disponen de 3 métodos:
a) La vía mecánica para la excreción de bilrrubina
b) Incrementar la funcionabilidad de los cambios metabólicos
normales para la excreción de bilirrubina por medios
farmacológicos
c) Empleo de métodos para la excreción de bilirrubina que son
alternativos y que en estado normal desempeñan un papel
secundario

28. Exanguinotransfusión
• 20-25% de pacientes con hiperbilirrubinemia
lo ameritan
• Motralidad global debida al procedimiento 1-
3%
• Consiste en cateterizar un vaso sanguíneo o
dos (generalmente a nivel umbilical), y
recambiar una cantidad de sangre fresca total
equivalente a 2 veces el volumen sanguíneo
total del paciente que es de 85ml/kg de peso

29. fenobarbital
• Se usa para reducir niveles de BI
• Incrementa la excreción hepática de bilirrubina tanto por
estimulación de la glucoronil-transferasa, como por parte de
los receptores “y” del citoplasma y del hepatocito.
• Puesto que tarda 3 o más días en actuar su uso no está
justificado.
• Dosis 4-6 mg/kg/día en 3 a 4 dosis por vía bucal.
• Está indicado en niños con Sx Crigler-Najjar tipo II

30. Altas dosis de inminoglobulina IV
• Modifica el curso de la hiperbilirrubinemia en la
mayoría de los casos de anemia hemolítica con prueba
de Coombs positiva.
• Se ha propuesto que la Ig bloquea los receptores Fc,
inhibe la hemólisis y reduciendo la formación de
bilirrubina.
• Se administra: 500-1000 mg/kg en infusión lenta de
más de 2h.
• Efectos adversos: alteraciones FC y PA

31. Protoporfirinas
• Sn-protoporfirina (SnPP) o Sn-mesoporfirina
(SnMP) en niños pretérmino a término con
incompatibilidad a grupo ABO o deficiencia de G-
6PD, la producción de bilirrubina disminuye
• Estos compuestos son inhibidores competitivos
potentes de la enzima heme-oxigenasa..

32. fototerapia
• Método que ha probado ser efectivo para reducir niveles séricos de
BI, ya que disminuye el trabajo del sistema de conjugación hepático,
proporcionando una vía metabólica alterna para la eliminación del
pigmento
• La luz que se considera más efectiva y más utilizada es la que tiene
una longitud de onda de 450-460 nanómetros.

33. • Si las lámparas son efectivas y la ictericia no es por
hemólisis, las cifras de bilirrubina deben bajar entre 1 y 2
mg/dl después de 8 a 12 h de exposición.

34. • Lineamientos para el empleo de FT:
1. Se usará cuando existe aumento anormal de B. sérica que
pueda ser peligroso para el RN, sin que haya alcanzado
valores que obliguen a una exanguinotransfusión
2. En enf. Hemolítica puede ser utilizada como ayuda a la
exanguinotransfusión
3. Antes de comenzar la FT, se deben realizar estudios dx
pertinentes al caso
4. Se cubrirán los ojos el paciente y las lámparas de la
unidad de FT se cambiarán cada 2000 h de uso para
obtener máximos resultados.

35. 5. Se monitorizará la temperatura corporal del paciente
cada 2h
6. Se administrarán líquidos complementarios para
compensar el aumento en la pérdida insensible de agua
7. El color de la piel no es una guía de la hiperbilirrubinemia
, por lo que la BS se comtrolará al menos cada 12h
8. No se empleará en RN con ictericia obstructiva o
enfermedad hepática, ya que pueden desarrollar el Sx
del niño bronceado.

36. PREVENCIÓN TERCIARIA
• REHABILITACIÓN:
– Depende del tipo de secuelas. Los casos se
canalizarán a un 3° nivel