1. COLAGENOPATIAS
MEDICINA INTERNA II – 2013
Dra. Marcela Agostini

2. COLAGENOPATIAS


Qué son?
SEGÚN TALBOTT

"La colagenopatía se caracteriza porque tiene
una etiología desconocida, una patogenia
hipotética, una patología difusa, una
sintomatología polifacética, un curso
progresivo, un pronóstico infausto y un
tratamiento descalabrado".

3. SJOGREN (SS)
 Es
una enfermedad crónica, de
etiología desconocida.
 Patogenia autoinmune

4. SJOGREN (SS)

SJOGREN PRIMARIO:



HLA B8 – HLA DR3
Queratoconjuntivitis seca y xerostomía
SJOGREN SECUNDARIO:


HLA DR 4
Igual síntomas mas otra patología autoinmune

5. SJOGREN (SS)

CUADRO CLÍNICO:






OJO: dolor ocular- quemazón – arenilla – disminución
de las lágrimas
BOCA: sequedad labios – ragades – lengua
depapilada – caries – queilitis
VAGINA: dispareunia – prurito
VIAS SUPERIORES: tos seca
SINTOMAS DIGESTIVOS: gastritis atrófica –
inflamación pancreática
PSIQUIATRICOS: depresión

6. SJOGREN (SS)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.


SARCOIDOSIS
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO
LABORATORIO: Ac anti Ro (ss-A) - Prueba de
Schirmer y tinción con rosa bengala. A los 5
minutos debe mojar 5 mm el papel
BIOPSIA: atrofia acinar e infiltración linfoide
TRATAMIENTO: de los síntomas

7. SJOGREN (SS)

8. LES

Ver teórico de poliartritis

9. POLIMIOSITIS




Las Polimiositis (PM) primarias comprenden un grupo de
trastornos adquiridos e inflamatorios de los músculos de
etiología desconocida.
Se caracterizan presentar debilidad muscular proximal.
En la Dermatomiositis (DM) esta presente además, el rash
típico de la enfermedad. Afecta principalmente la piel, el
músculo estriado y los vasos sanguíneos.
Existen formas de comienzo infantil y del adulto, en ambas
se puede observar un fuerte predominio de casos femeninos
(9/1). En el adulto suele comenzar entre la cuarta y sexta
década. La DM juvenil e s una enfermedad rara,
aproximadamente el 15% de todos los casos registrados
ocurren en menores de 15 años

10. POLIMIOSITIS






Grupo 1: PM
Grupo 2: DM
Grupo 3: PM o DM asociada a malignidad
Grupo 4: DM juvenil
Grupo 5: PM o DM asociada a enfermedad del colágeno
Grupo 6: DM sin compromiso muscular (DM
amiopática): provisional (por más de seis meses de
duración) o confirmada (más de 2 años de duración)
Miositis por cuerpos de inclusión

11. DERMATOMIOSITIS
CRITERIO DERMATOLOGICO
Eritema heliotropo en párpados con edema periorbitario. Signo de Gottron en dorso de
manos, rodillas, codos, maleólos.
CRITERIOS MUSCULARES

1.- Debilidad muscular proximal simétrica y de los flexores del cuello, con o sin disfagia o
de los músculos respiratorios

2.- Elevación de una o más enzimas séricas (aldolasa, CPK, TGO, LDH)

3.- Cambios miopáticos en el electromiograma caracterizados por la presencia de potenciales
de unidad motora polifásicos de corta duración y pequeña amplitud, fibrilaciones, descargas
espontáneas bizarras de alta frecuencia.

4.- Biopsia muscular característica de la miositis con evidencia de necrosis de fibra tipo I y
II, fagocitosis, y regeneración con basofilia, núcleos subsarcolemales, atrofia, exudado
inflamatorio.
Se considera Dermatomiositis definida con Criterio Dermatológico y 3 de los Criterios restantes.

12. POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS

13. POLIMIOSITIS
Síntomas






La polimiositis es una enfermedad sistémica, lo que significa que afecta a todo el
cuerpo. Los síntomas abarcan:
Dificultad para deglutir.
Dolor muscular
Debilidad muscular en los músculos proximales (hombros, caderas)
Dificultad para respirar.
Los pacientes también pueden experimentar rigidez matutina, dolor articular, fatiga,
anorexia, adelgazamiento y fiebre
Diagnóstico





Creatina-cinasa elevada.
Electromiografía.
Resonancia magnéticade los músculos afectados.
Biopsia muscular.
Aldolasa sérica elevada.

14. POLIMIOSITIS

15. POLIMIOSITIS Y
DERMATOMIOSITIS

TRATAMIENTO


CORTICOIDES
INMUNOMODULADORES

16. ESCLERODERMIA



La esclerodermia es una enfermedad crónica,
auto-inmune del tejido conectivo.
Etiología desconocida
Mujer/ varón 4-1

17. ESCLERODERMIA


Clasificaciones
1. Esclerodermia localizada

Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en
menos frecuente en los músculos. Se presenta con mayor
frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos
principales de Esclerodermia localizada: Morfea y
Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma
generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma
localizada, pero no es lo mas frecuente. La Esclerodermia
Lineal puede afectar tejido subyacente. También se
observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas
de la Esclerodermia localizada, generalmente después de
una larga evolución.

18. ESCLERODERMIA

Esclerosis sistémica

Afecta diversas partes del cuerpo: la piel, el
esófago, pulmones, riñones, corazón y otros
órganos internos. También puede afectar los
vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.

19. ESCLERODERMIA

20. ESCLERODERMIA

TRATAMIENTO

RAYNAUD:


COMPROMISO RENAL


IECA: ENALAPRIL
DIGESTIVO




Antagonistas de los canales de calcio: NIFEDIPINA
INHIBIDORES DE LA BOMBA PROTONES
H2
AGENTES PROCINÉTICOS
CARDIORESPIRATORIO

CICLOFOSFAMIDA

21. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO
CONECTIVO (EMTC)
Criterios Diagnóstico Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del
Tejido Conectivo


1. Criterio Serológico: Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título
en la hemaglutinación >1:1600
2. Criterios Clínicos:






Edema de manos
Sinovitis
Miositis
Fenómeno de Raynaud
Acroesclerosis
Requerimientos:



Serológico
Al menos 3 características clínicas
La asociación de edema de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis
requiere al menos otra característica más

22. ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO (EMTC)
Criterios Diagnóstico Kusukawa
Síntomas Comunes
Fenómeno de Reynaud
Hinchazón de dedos o manos
Presencia de anticuerpos Anti U1 RNP
HALLAZGOS MIXTOS:

23. ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO (EMTC)

A. LES like






B. Esclerodermia like




Esclerodactilia
Fibrosis pulmonar
Dismotilidad esofágica
C. Polimiositis like




Poliartritis
Pericarditis/pleuritis
Linfadenopatía
Facial eritema
Leucopenia/trombocitopenia
Debilidad muscular
Creatinfosfoquinasa (CPK) elevada
Electromiograma (EMG) miopático
Requerimiento para el diagnóstico: Al menos un síntoma común, con anticuerpos
positivo anti U1 RNP y uno o más hallazgos en al menos 2 de las 3 categorías A,
B, y C.

24. ENFERMEDAD MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO (EMTC)

25. ENFERMEDAD INFLAMATORIA
INTESTINAL


Crohn
Colitis ulcerosa

26. VASCULITIS

DEFINICIÓN

Inflamación de los vasos sanguíneos

27. VASCULITIS

CLASIFICACIÓN SEGÚN EL TAMAÑO
DE LOS VASOS
GRAN CALIBRE
MEDIANO CALIBRE
PEQUEÑO CALIBRE

28. VASCULITIS
SINDROME
VASCULÍTICO
MANIFESTACIONE
S CLÍNICAS
ENFOQUE
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
GRANDES VASOS
Células
gigantes
Cefalea
Claudicación
mandibular
Takayasu
Isquemia de los
Arteriograma
dedos de la mano
del cayado
Claudicación de los aórtico
brazos
Biopsia de la
arteria temporal
Prednisona
60-80 mg/día
Prednisona
60-80 mg/día

29. VASCULITIS

30. VASCULITIS
SINDROME
VASCULÍTICO
MANIFESTACION
ES CLÍNICAS
ENFOQUE
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
MEDIANOS VASOS
POLIAR
TERITIS
NODOSA
(PAN)
ULCERAS
CUTANEAS
NEFRITIS
MONONEURI
TIS MULTIPLE
ISQUEMIA
MESENTÉRICA
BIPSIA DE PIEL
BIOPSIA RENAL
BIOPSIA DE
NERVIO
ANGIOGRAMA
MESENTERICO
INVESTIGACION
DE HEPATITIS BC-c-ANCA
PREDNISONA
60 a 100 mg/día
Se puede añadir
ciclofosfamida
1-2 mg/Kg/día

31. VASCULITIS

32. VASCULITIS
SINDROME
VASCULÍTICO
MANIFESTACION
ES CLÍNICAS
ENFOQUE
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
MEDIANOS VASOS
WEGENER SINUSITIS
INFILTRADOS
PULMONARES
NEFRITIS
DEL LES O ULCERA DE
PIEL
AR
POLINEUROPA
TIA
C- ANCA
PREDNISONA DE 60 A
100 mg/día
BIOPSIA DE
PULMON
CICLOFOSFAMIDA
1-2mg/Kg/día
BIOPSIA DE
PIEL O DE
NERVIO
SURAL
PREDNISONA 60 A 80
mg/día
SE PUEDE AÑADIR
CICLOFOSFAMIDA
1-2mg/Kg/día

33. VASCULITIS

34. VASCULITIS
SINDROME
VASCULÍTICO
MANIFESTACION
ES CLÍNICAS
ENFOQUE
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
PEQUEÑOS VASOS
Hipersensibi Púrpura palpable Biopsia de piel
lidad
Prednisona
20-60 mg/día
Suspender el
fármaco
precipitante
Púrpura de
SchonleinHenoch
Tratamiento de
sostén
Puede ser necesario
Prednisona
20-60 mg/día
Púrpura palpable
Nefritis
Isquemia
mesentérica
Biopsia de piel
Biopsia renal

35. VASCULITIS

36. VASCULITIS

37. VASCULITIS

NECROTIZANTE PURA


HIPERSENSIBILIDAD


LEUCOCITOCLÁSTICA
CELULAS GIGANTES


PAN
TAKAYASU
GRANULOMATOSAS

WENEGER

38. ANTICUERPOS A SOLICITAR
PARA DIAGNOSTICAR
COLAGENOPATÍAS:

39.  Anti ADN nativo
 Anti SM
LES
LES
 Anti Ro/ss-A
 Anti RNP
 Anti Jo1
 Anti M 12
 Anti Scl –70
 Anti centromero
 Ac anticardiolipina
 C – anca
 P – anca
 Ac mitocondriales
 ANA
 LKM
SJOGREN
EMTC
Polimiositis
Dermatomiositis
Esclerodermia difusa Generalizada
Esclerodermia limitada
Sme Fosfolípido
Wegener
PAN – CU
Glomerulonefritis semilunas
Hepatitis autoinmune tipo I
Hepatitis autoinmune tipo II