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Federico Failach Navarro
Residente de Medicina Interna III
             año
     Universidad del Sinú
Definición

    Cuadro clínico que aparece como
consecuencia de la obstrucción de la vena
cava superior y que se manifiesta por una
 disminución intensa del retorno venoso
                INTRÍNSECA EXTRÍNSECA
                                       MALIGNIDAD




            Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513
Etiología
• Maligno                                                    • No maligno
       Cáncer de pulmón                                             Infecciosos (Sífilis,
       Linfomas no Hodgkins                                          Tuberculosis,
       Linfomas Hodgkins                                             histoplasmosis)
       Timomas                                                      Inflamatorias
                                                                      (Síndrome de Behcet,
       Mesotelioma                                                   Sarcoidosis)
       Tumor de Células                                             Vasculares (aneurisma
        germinales.                                                   aórtico, Trombosis de
       Metástasis*                                                   VCS)
                                                                     Masa benignas
*Cáncer de seno; Ca gastrointestinal.


                                                                      (Bocios intratoracicos)

                      Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513; Superior Vena Cava Syndrome
                                          David H. Johnson Cap 54 Oncology.
Epidemiologia
                                                                                                                                       DISTRIBUCION DE
50%                                                                                                                                    CAUSAS DE SVCS
45%
40%
35%
30%                                                                                                                                           10%
25%                                                                                                                                       Otras causas
20%
15%
10%
 5%                                                                                                                                               90%
 0%
                        Small-cell lung…
      Non–small-cell…




                                                                                                                                                Malignidad
                                           Lymphoma



                                                                                              Thymoma
                                                                                                        Mesothelioma
                                                      Metastatic cancer
                                                                          Germ-cell cancer



                                                                                                                       Other cancers




                                                                                             Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–
                                                                                                               513
Epidemiologia

• Afecta 15.000 personas por año los US
• 60%-90% casos asociados a malignidad
   Cáncer de pulmón 2%-4%
   Linfomas no-Hodgkins 2%-4%
• Sobrevida promedio 6 meses.



              Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513
Fisiología

               Tráquea
               Bronquio D.
               Ganglios Br.


N. Frénico der. Vena cava       Aorta
Pleura del PD. superior                                                1/3 Q


               Esternón
               Timo (niños)




                              Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–
                                    513; n engl j med 356;18
Fisiopatología
                                             20 -40 mmHg




  Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–
 513; RadioGraphics 2010; 30:67–78; n engl
               j med 356;18
Presentación clinica
      Signo o síntoma                       Frecuencia (%)                                 Rango
        Edema facial                                82                                     60-100
      Edema en brazos                               46                                     14-75
Distención de venas del cuello                      63                                     27-86
Distención de venas del pecho                       53                                     38-67
        Plétora facial                              20                                     13-23
     Síntomas visuales                               2                                      0-3
           Disnea                                   54                                     23-74
             Tos                                    54                                     38-70
          Ronquera                                  17                                     15-20
           Estridor                                  4                                      0-5
          Sincope                                   10                                      8-13
           Cefalea                                   9                                      6-11
           Mareo                                     6                                      2-10
         Confusión                                   4                                      0-5
        Obnubilación                                 2                                      0-3
                          Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513; n engl j med 356;18
Presentación clinica




Distensión de venas del tórax                         Post-radioterapia y manejo me
                           Edema de cara, cuello y brazos


                          Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–
                                            513
Diagnostico
Síndrome de vena cava superior
                            OBSTRUCCION


       Conjunto de                                       Compromiso de
         signos y                                            la VCS
        síntomas                                          Por imágenes

                            Maligno o No
                        S                          No
                        i
Planificar tratamiento                                       Diagnostico
Definitivo ó sintomático                                    Histopatológico


                Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–
                                  513
Estudios de imágenes

•   Radiografía de tórax
•   Tomografía computarizada
•   Venograma
•   Resonancia magnética
•   Tomografía con emisión de positrones



                Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–
                                  513
Radiografía de tórax
• Anormal en el 84% de los SVCS
• Ensanchamiento mediastinal 64%
• Derrame pleural 26%




               Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513
Tomografía computarizada
• Ojala siempre con contraste
• Permite evaluar nivel y grado de
  obstrucción, redes de colaterales, y
  planificación de tratamiento.
• Sensibilidad 96% y especificidad 92%




              Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–
                                513
Venograma
• De elección en dos situaciones:
• Colocación de Stent o tratamiento
  quirúrgico




      Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513; C H A P T E R 231 The Vena Cava
                        SyndromeMario Dicato and Vincent Lens
Diagnostico Etiológico
• Es necesario conocer la histopatología
  para plantear el tratamiento definitivo.

• Citología de esputo, toracentesis
  (50%), marcadores serológicos.

• Broncoscopia (50%-
  70%), mediastinoscopia o
  mediastinotomía (>90%).
               Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–
                                 513
Propuesta de clasificación sistemática del
   GRADO
                S.V.C.S.         CATEGORIA                INCIDENCIA ESTIMADA                   DEFINICION
                                                                  (%)

       0                         Asintomático                         10                  Obstrucción por radiología
                                                                                          en ausencia de síntomas
                                                                                                   SVCS
       1                             Leve                             25                 El edema en la cabeza o el
                                                                                         cuello (distensión vascular),
                                                                                               cianosis, plétora
       2                          Moderado                            50                 El edema en la cabeza o en
                                                                                           el cuello con un deterioro
                                                                                         funcional (leve disfagia, tos,
                                                                                          deterioro leve o moderado
                                                                                             de movimientos de la
                                                                                          cabeza, la mandíbula o el
                                                                                           párpado, perturbaciones
                                                                                           visuales causadas por el
                                                                                                 edema ocular)
       3                            Severo                            10                    Edema cerebral leve o
                                                                                         moderada (dolor de cabeza,
                                                                                          mareos) o leve / moderada
                                                                                            edema laríngeo o de la
                                                                                         reserva cardíaca disminuida
                                                                                           (síncope después de la
                                                                                                   flexión)
       4                       Amenaza la vida                         5                 Edema cerebral significativo
                                                                                          (confusión, embotamiento)
                                                                                                o edema laríngeo
                                                                                            significativo (estridor) o
                                                                                         compromiso hemodinámico
 Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513; Journal of Thoracic Oncology • Volume 3, Number 8, August 2008
                                                                                           significativo (síncope sin
Tratamiento

                   Colocación de Stent.



                                                        Tratamiento
Radioterapia
                                                         quirúrgico




Quimioterapia                                        Manejo medico




         Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513
Manejo medico
                       • Dexametasona 4 mg
                         cada 6 horas
                       • Reduce la carga
                         tumoral en Linfomas y
                         Timomas

                       • Diuréticos

                       • Posición de la cama
  Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–
                   513;
Colocación de Stent
           intravascular
• Útil en paciente que no se conoce el
  diagnostico y requiere intervención urgente.
• Tumores recidivantes a manejo con quimio-
  radioterapia (Ej: mesotelioma)
• Respuesta rápida 72 horas (75 -100%)
• Complicaciones en 3 al 7% y mortalidad 1%
• Trombosis aguda, hemorragia, arritmia
  cardiaca, reoclusion, migracion, muerte.
• Angoplastia previa a la colocación del stent?
• Anticoagulacion vs antiagreagacion?
                Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–
                      513; n engl j med 356;18
Radioterapia
• SVCS Maligno con histopatologia
  conocida (mejoria de los sintomas en 2
  semanas)
• 78% CPCP y 63% CPCNP paciente
  presentaron mejoría clínica
• 1,8 – 2,0 Gy linfomas
• 2,0 – 3,0 Gy CA pulmón (3-6 sem; 7-6
  sem)
• 1 a 3 semanas con intension paliativa
              Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–
                                513
Quimioterapia
• 80% mejoría clínica en S.V.C.S. maligno
  por Linfoma no Hodgkin’s* y CPCP (7-15
  dias )
• 40% mejoría clínica con CPCNP
• De eleccion en tumor de celulas
  germinales
• Mejores resultados con la combinacion de
  quimio-radioterapia.
        Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513; Ann Thorac Cardiovasc Surg.
                        Vol. 15, N°2 (2009); n engl j med 356;18
Quirúrgico
• Injerto de bypass quirúrgico (uso raro)
• Timomas
• Causas benignas (aneurisma aórtico, Enf.
  Granulomatosa, Bocio Intra Tx)
• Mortalidad 5 %
• Respuesta 80 – 90%
• Asociarla a quimioterapia preoperatorio y
  radioterapia postoperatorio.
              Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–
                    513; n engl j med 356;18
Propuesta de algoritmo de manejo
                                                   Evaluación de la historia clinica
                                                    Examen físico, Rx de tórax,
                                                      TAC tórax (contrastado)



                                                     Síndrome de vena cava MALIGNO
                                                   INVESTIGUE: Mtx cerebral;                       Grado 4 síntomas
                                                compresión de vías aéreas o corazón
                                                                                             Venograma; Stent urgente;
                                                                                                Trombolisis directa
                                                     Grado: 1, 2, 3.
                                                     síntomas

                                    Biopsia de tejido, estadificación, Estadio / tumor especifico
                                    Evaluación multidisciplinaria     Plan de tratamiento definitivo
                                                                                                              Persistencia/recurrencia
                                                                                                               Grado 2-4 síntomas


     Manejo Qx del tumor              Tumor Quimio-radio sensibles Tumor intermedio           Opciones de Tto pobre o
(Timomas, T. Cel. Germ. residual)    (CPCP, Linfomas, T. Cel. Germ.)  (CPCNP)                     bajo rendimiento
                                                                                            (Mesotelioma pleural maligno)      Grado 3
                                                         Grado: 1 y 2    Grado 3
                                                                                                Grado 1 y 2
         Quimio PreQx                     Tratamiento definitivo        Considerar Stent                                   Stent
  (resección /reconstrucción)           Lo mismo con o sin SVCS         Radio.T. temprana     RT, cuidados Paliativos(raro QX bypass)


              Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513; Journal of Thoracic Oncology • Volume 3, Number 8, August 2008
Conclusiones
• El SVCS Es una urgencia oncológica con
  potencial riesgo de comprometer la vida.

• La mayoría de los SVCS son de etiología
  maligna (P-L)

• El tratamiento definitivo debe estar basado en el
  estudio histopatológico y la estadificación del
  tumor

• La clasificación del SVCS según la severidad de
  los síntomas es útil para tomar decisiones y
Ciencia y caridad 1897
Pablo Ruiz Picasso (1881-1973)

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Sindrome de vena cava superior

  • 1. Federico Failach Navarro Residente de Medicina Interna III año Universidad del Sinú
  • 2. Definición Cuadro clínico que aparece como consecuencia de la obstrucción de la vena cava superior y que se manifiesta por una disminución intensa del retorno venoso INTRÍNSECA EXTRÍNSECA MALIGNIDAD Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513
  • 3. Etiología • Maligno • No maligno  Cáncer de pulmón  Infecciosos (Sífilis,  Linfomas no Hodgkins Tuberculosis,  Linfomas Hodgkins histoplasmosis)  Timomas  Inflamatorias (Síndrome de Behcet,  Mesotelioma Sarcoidosis)  Tumor de Células  Vasculares (aneurisma germinales. aórtico, Trombosis de  Metástasis* VCS)  Masa benignas *Cáncer de seno; Ca gastrointestinal. (Bocios intratoracicos) Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513; Superior Vena Cava Syndrome David H. Johnson Cap 54 Oncology.
  • 4. Epidemiologia DISTRIBUCION DE 50% CAUSAS DE SVCS 45% 40% 35% 30% 10% 25% Otras causas 20% 15% 10% 5% 90% 0% Small-cell lung… Non–small-cell… Malignidad Lymphoma Thymoma Mesothelioma Metastatic cancer Germ-cell cancer Other cancers Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501– 513
  • 5. Epidemiologia • Afecta 15.000 personas por año los US • 60%-90% casos asociados a malignidad  Cáncer de pulmón 2%-4%  Linfomas no-Hodgkins 2%-4% • Sobrevida promedio 6 meses. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513
  • 6. Fisiología Tráquea Bronquio D. Ganglios Br. N. Frénico der. Vena cava Aorta Pleura del PD. superior 1/3 Q Esternón Timo (niños) Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501– 513; n engl j med 356;18
  • 7. Fisiopatología 20 -40 mmHg Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501– 513; RadioGraphics 2010; 30:67–78; n engl j med 356;18
  • 8. Presentación clinica Signo o síntoma Frecuencia (%) Rango Edema facial 82 60-100 Edema en brazos 46 14-75 Distención de venas del cuello 63 27-86 Distención de venas del pecho 53 38-67 Plétora facial 20 13-23 Síntomas visuales 2 0-3 Disnea 54 23-74 Tos 54 38-70 Ronquera 17 15-20 Estridor 4 0-5 Sincope 10 8-13 Cefalea 9 6-11 Mareo 6 2-10 Confusión 4 0-5 Obnubilación 2 0-3 Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513; n engl j med 356;18
  • 9. Presentación clinica Distensión de venas del tórax Post-radioterapia y manejo me Edema de cara, cuello y brazos Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501– 513
  • 10. Diagnostico Síndrome de vena cava superior OBSTRUCCION Conjunto de Compromiso de signos y la VCS síntomas Por imágenes Maligno o No S No i Planificar tratamiento Diagnostico Definitivo ó sintomático Histopatológico Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501– 513
  • 11. Estudios de imágenes • Radiografía de tórax • Tomografía computarizada • Venograma • Resonancia magnética • Tomografía con emisión de positrones Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501– 513
  • 12. Radiografía de tórax • Anormal en el 84% de los SVCS • Ensanchamiento mediastinal 64% • Derrame pleural 26% Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513
  • 13. Tomografía computarizada • Ojala siempre con contraste • Permite evaluar nivel y grado de obstrucción, redes de colaterales, y planificación de tratamiento. • Sensibilidad 96% y especificidad 92% Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501– 513
  • 14. Venograma • De elección en dos situaciones: • Colocación de Stent o tratamiento quirúrgico Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513; C H A P T E R 231 The Vena Cava SyndromeMario Dicato and Vincent Lens
  • 15. Diagnostico Etiológico • Es necesario conocer la histopatología para plantear el tratamiento definitivo. • Citología de esputo, toracentesis (50%), marcadores serológicos. • Broncoscopia (50%- 70%), mediastinoscopia o mediastinotomía (>90%). Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501– 513
  • 16.
  • 17. Propuesta de clasificación sistemática del GRADO S.V.C.S. CATEGORIA INCIDENCIA ESTIMADA DEFINICION (%) 0 Asintomático 10 Obstrucción por radiología en ausencia de síntomas SVCS 1 Leve 25 El edema en la cabeza o el cuello (distensión vascular), cianosis, plétora 2 Moderado 50 El edema en la cabeza o en el cuello con un deterioro funcional (leve disfagia, tos, deterioro leve o moderado de movimientos de la cabeza, la mandíbula o el párpado, perturbaciones visuales causadas por el edema ocular) 3 Severo 10 Edema cerebral leve o moderada (dolor de cabeza, mareos) o leve / moderada edema laríngeo o de la reserva cardíaca disminuida (síncope después de la flexión) 4 Amenaza la vida 5 Edema cerebral significativo (confusión, embotamiento) o edema laríngeo significativo (estridor) o compromiso hemodinámico Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513; Journal of Thoracic Oncology • Volume 3, Number 8, August 2008 significativo (síncope sin
  • 18. Tratamiento Colocación de Stent. Tratamiento Radioterapia quirúrgico Quimioterapia Manejo medico Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513
  • 19. Manejo medico • Dexametasona 4 mg cada 6 horas • Reduce la carga tumoral en Linfomas y Timomas • Diuréticos • Posición de la cama Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501– 513;
  • 20. Colocación de Stent intravascular • Útil en paciente que no se conoce el diagnostico y requiere intervención urgente. • Tumores recidivantes a manejo con quimio- radioterapia (Ej: mesotelioma) • Respuesta rápida 72 horas (75 -100%) • Complicaciones en 3 al 7% y mortalidad 1% • Trombosis aguda, hemorragia, arritmia cardiaca, reoclusion, migracion, muerte. • Angoplastia previa a la colocación del stent? • Anticoagulacion vs antiagreagacion? Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501– 513; n engl j med 356;18
  • 21. Radioterapia • SVCS Maligno con histopatologia conocida (mejoria de los sintomas en 2 semanas) • 78% CPCP y 63% CPCNP paciente presentaron mejoría clínica • 1,8 – 2,0 Gy linfomas • 2,0 – 3,0 Gy CA pulmón (3-6 sem; 7-6 sem) • 1 a 3 semanas con intension paliativa Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501– 513
  • 22. Quimioterapia • 80% mejoría clínica en S.V.C.S. maligno por Linfoma no Hodgkin’s* y CPCP (7-15 dias ) • 40% mejoría clínica con CPCNP • De eleccion en tumor de celulas germinales • Mejores resultados con la combinacion de quimio-radioterapia. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513; Ann Thorac Cardiovasc Surg. Vol. 15, N°2 (2009); n engl j med 356;18
  • 23. Quirúrgico • Injerto de bypass quirúrgico (uso raro) • Timomas • Causas benignas (aneurisma aórtico, Enf. Granulomatosa, Bocio Intra Tx) • Mortalidad 5 % • Respuesta 80 – 90% • Asociarla a quimioterapia preoperatorio y radioterapia postoperatorio. Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501– 513; n engl j med 356;18
  • 24. Propuesta de algoritmo de manejo Evaluación de la historia clinica Examen físico, Rx de tórax, TAC tórax (contrastado) Síndrome de vena cava MALIGNO INVESTIGUE: Mtx cerebral; Grado 4 síntomas compresión de vías aéreas o corazón Venograma; Stent urgente; Trombolisis directa Grado: 1, 2, 3. síntomas Biopsia de tejido, estadificación, Estadio / tumor especifico Evaluación multidisciplinaria Plan de tratamiento definitivo Persistencia/recurrencia Grado 2-4 síntomas Manejo Qx del tumor Tumor Quimio-radio sensibles Tumor intermedio Opciones de Tto pobre o (Timomas, T. Cel. Germ. residual) (CPCP, Linfomas, T. Cel. Germ.) (CPCNP) bajo rendimiento (Mesotelioma pleural maligno) Grado 3 Grado: 1 y 2 Grado 3 Grado 1 y 2 Quimio PreQx Tratamiento definitivo Considerar Stent Stent (resección /reconstrucción) Lo mismo con o sin SVCS Radio.T. temprana RT, cuidados Paliativos(raro QX bypass) Hematol Oncol Clin N Am 24 (2010) 501–513; Journal of Thoracic Oncology • Volume 3, Number 8, August 2008
  • 25. Conclusiones • El SVCS Es una urgencia oncológica con potencial riesgo de comprometer la vida. • La mayoría de los SVCS son de etiología maligna (P-L) • El tratamiento definitivo debe estar basado en el estudio histopatológico y la estadificación del tumor • La clasificación del SVCS según la severidad de los síntomas es útil para tomar decisiones y
  • 26. Ciencia y caridad 1897 Pablo Ruiz Picasso (1881-1973)