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Hipertensión de origen
endocrino
Feocromocitoma y Paraganglioma
Federico Failach Navarro
Residente III Medicina Interna
Rotación de Endocrinología
Definición
La hipertensión es un síndrome caracterizado
por la elevación de la tensión arterial
secundario a una a patología de tipo
endocrinológica.
Williams Tratado de Endocrinologia Ed
11º, Cap.15, William F. Young, Jr;
Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011)
15% HTA
secundaria
14 causas endocrinas
Feocromocitom
a y
Paraganglioma
0.2-0.6 de los sujetos con HTA
Definición
Feocromocitoma y Paraganglioma:
son tumores derivados de las células cromafines de la
medula suprarrenal o extra-suprarrenal en le caso de
los paragangliomas
Williams Tratado de Endocrinologia Ed
11º, Cap.15, William F. Young, Jr;
Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011)
Productores de
noradrenalina/adrenalina
23% de los paragangliomas son
productores de dopamina
Biosíntesis de catecolaminas
por el Feocromocitoma
Williams Tratado de Endocrinologia Ed
11º, Cap.15, William F. Young, Jr;
Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011)
Cuadro clínico
1. La síntesis de catecolaminas en los diferentes órganos
de células cromafines en la salud y la enfermedad
2. Las diferencias en maquinaria enzimática que participan
en la síntesis de catecolaminas
3. La disponibilidad de sustrato
4. Tamaño / cantidad de tejido secretor y su actividad
metabólica
5. El tipo de catecolaminas secretadas
6. La cantidad de catecolaminas secretadas
7. El patrón de secreción de catecolaminas
8. El grado de lesión de órganos dianaWilliams Tratado de Endocrinologia Ed 11º, Cap.15,
William F. Young, Jr; Endocrinol Metab Clin N Am 40
(2011) 295–311
Cuadro clínico
 Hipertensión se presenta en el 95% de los casos con
paroxismo dentro de una hipertensión sostenida.
 Normotenso en muy baja proporción
 Ansiedad, taquicardia, palidez, hipotensión ortostatica,
taquicardia postural
 Palpitaciones
 Sudoración
 Dolor de cabeza
 Aumento de los niveles de noradrenalina/adrenalina (5-10
veces)
 Altas concentraciones de metanefrinas
Williams Tratado de Endocrinologia Ed
11º, Cap.15, William F. Young, Jr;
Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011)
Actividad física,
fumar, vasalva,
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procedimientos
Comportamiento de la
hipertensión arterial
Williams Tratado de Endocrinologia Ed
11º, Cap.15, William F. Young, Jr;
Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011)
BP normal
70-90 mmHg
Tiempo
TAM
Feocromocitoma
(norepinefrina)
Feocromocitoma
(epinefrina)
Feocromocitoma
(dopamina o familiar)
Complicaciones relacionadas con
Feocromocitoma
Williams Tratado de Endocrinologia Ed 11º, Cap.15, William F. Young, Jr; Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011) 295–311
Enfoque diagnostico
 “Gran imitador” o “Asesino a sangre fría”
 Paciente sin respuesta adecuada al ensayo de
tratamiento
 Hipertensión severa, rápidamente progresiva
 Hipertensión acompañada de síntomas (triada clásica),
hipotensión postural, taquicardia
 Incidentalomas con tensión arterial normal
 Niveles de metanefrinas en orinas, asociado a niveles de
catecolaminas o cromogranina A
 Estudios de imágenes
Williams Tratado de Endocrinologia Ed
11º, Cap.15, William F. Young, Jr;
Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011)
“pensar en
ello” o mejor
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Tratamiento
 Tratamiento definitivo del Feocromocitoma es la CIRUGIA
 Tratamiento farmacológico en el control de la tensión
arterial preoperatorio y postoperatorio
 Fenoxibenzamina (Dibenzyline) bloque en forma no
competitiva los receptores α1 yα2, dosis 10 – 30 mg dos
veces al día hasta normalizar los síntomas (10-14 días)
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 Metirosina (Desmer) es inhibidor de tirosina hidroxilasa en
tratamiento preoperatorio
 Radioterapia y quimioterapia
Williams Tratado de Endocrinologia Ed
11º, Cap.15, William F. Young, Jr;
Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011)
Enfoque de tratamiento
Williams Tratado de Endocrinologia Ed 11º, Cap.15, William F. Young, Jr; Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011) 295–
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  • 3. Definición Feocromocitoma y Paraganglioma: son tumores derivados de las células cromafines de la medula suprarrenal o extra-suprarrenal en le caso de los paragangliomas Williams Tratado de Endocrinologia Ed 11º, Cap.15, William F. Young, Jr; Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011) Productores de noradrenalina/adrenalina 23% de los paragangliomas son productores de dopamina
  • 4. Biosíntesis de catecolaminas por el Feocromocitoma Williams Tratado de Endocrinologia Ed 11º, Cap.15, William F. Young, Jr; Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011)
  • 5. Cuadro clínico 1. La síntesis de catecolaminas en los diferentes órganos de células cromafines en la salud y la enfermedad 2. Las diferencias en maquinaria enzimática que participan en la síntesis de catecolaminas 3. La disponibilidad de sustrato 4. Tamaño / cantidad de tejido secretor y su actividad metabólica 5. El tipo de catecolaminas secretadas 6. La cantidad de catecolaminas secretadas 7. El patrón de secreción de catecolaminas 8. El grado de lesión de órganos dianaWilliams Tratado de Endocrinologia Ed 11º, Cap.15, William F. Young, Jr; Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011) 295–311
  • 6. Cuadro clínico  Hipertensión se presenta en el 95% de los casos con paroxismo dentro de una hipertensión sostenida.  Normotenso en muy baja proporción  Ansiedad, taquicardia, palidez, hipotensión ortostatica, taquicardia postural  Palpitaciones  Sudoración  Dolor de cabeza  Aumento de los niveles de noradrenalina/adrenalina (5-10 veces)  Altas concentraciones de metanefrinas Williams Tratado de Endocrinologia Ed 11º, Cap.15, William F. Young, Jr; Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011) Actividad física, fumar, vasalva, ansiedad alimentos, medicametos, procedimientos
  • 7. Comportamiento de la hipertensión arterial Williams Tratado de Endocrinologia Ed 11º, Cap.15, William F. Young, Jr; Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011) BP normal 70-90 mmHg Tiempo TAM Feocromocitoma (norepinefrina) Feocromocitoma (epinefrina) Feocromocitoma (dopamina o familiar)
  • 8. Complicaciones relacionadas con Feocromocitoma Williams Tratado de Endocrinologia Ed 11º, Cap.15, William F. Young, Jr; Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011) 295–311
  • 9. Enfoque diagnostico  “Gran imitador” o “Asesino a sangre fría”  Paciente sin respuesta adecuada al ensayo de tratamiento  Hipertensión severa, rápidamente progresiva  Hipertensión acompañada de síntomas (triada clásica), hipotensión postural, taquicardia  Incidentalomas con tensión arterial normal  Niveles de metanefrinas en orinas, asociado a niveles de catecolaminas o cromogranina A  Estudios de imágenes Williams Tratado de Endocrinologia Ed 11º, Cap.15, William F. Young, Jr; Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011) “pensar en ello” o mejor “Cuando pensar en ellos”
  • 10. Tratamiento  Tratamiento definitivo del Feocromocitoma es la CIRUGIA  Tratamiento farmacológico en el control de la tensión arterial preoperatorio y postoperatorio  Fenoxibenzamina (Dibenzyline) bloque en forma no competitiva los receptores α1 yα2, dosis 10 – 30 mg dos veces al día hasta normalizar los síntomas (10-14 días)  Bloqueadores α1(prazosina), Calcio antagonistas (diltiazem), Betabloqueadores.  Metirosina (Desmer) es inhibidor de tirosina hidroxilasa en tratamiento preoperatorio  Radioterapia y quimioterapia Williams Tratado de Endocrinologia Ed 11º, Cap.15, William F. Young, Jr; Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011)
  • 11. Enfoque de tratamiento Williams Tratado de Endocrinologia Ed 11º, Cap.15, William F. Young, Jr; Endocrinol Metab Clin N Am 40 (2011) 295– 311
  • 12. Goya “ curado por el Dr. Arrieta”