Endocrinologia II

1. HIPOGONADISMO MASCULINO
– GnRh cada 90-120 min :liberacion de LH y FSH.
– LH: (+)c. Leydig
– T.:(-)LH y GnRH
– Estradiol:(-) GnRH
– B. túbulo seminífero
– FSH→C. Sertoli
– Produce líq. Testicular, proteína fijadora de andrógeno e inhibina
– Inhibina sólo (-) la secr. de FSH y no a la LH.
 Testosterona(célula de Leydig).
DEFINICION HIPOGONADISMO:
 Síndrome con alteración de la producción de testosterona y formación de
espermatozoides.
 Antes de la pubertad (pre puberal) y después pubertad (post puberal).
 Completa, parcial o resistencia a andrógenos.
HIPOGONADISMO MASCULINO:
 Libido disminuído
 Fatiga, ambición y agresividad disminuido.
 Afecto y concentracióndisminuido.
 Masa y fuerza muscular.
 Hábitoginecoide
 Osteoporosis
 Barba y vello corporal
DIAGNÓSTICO
• Anamnesis y examen físico: Prepuberal o Postpuberal
• Testosterona sérica POR DEBAJO del rango normal
• Repetir la Testosterona a las 8 AM
• Gonadotropinas: Elevadas si es testicular, normal o baja en casos “centrales”
CAUSAS DE HIPOGONADISMO:
• CONGÉNITO
– Klinefelter
– Criptorquidia
– Sindroma de Noonan
– Distrofia muscular miotónica
– Anemia falciforme
– Sindrome de Kallman

2. •
ADQUIRIDO:
– Trauma
– Orquitis
– Autoinmunidad
– Quimioterapia
– Radioterapia
– Castración
– Hipogonadotrópico
– Prolactinoma
– Otrostumoreshipofisiarios / hipotalámicos
OTRAS CAUSAS DE HIPOGONADISMO:
• Hemocromatosis asociada a diabetes mellitus.
• Cirugía, craneofaringioma
• Trauma encéfalocraneano
• Idiopático
 Enfermedades crónicas severas: Cirrosis, uremia, malnutrición, SIDA
 Opiáceos crónicos: Ilícitos o prescriptos
 Anorexia nerviosa en hombres
 Stress severo (Terapia Intensiva
SINDROME DE KLINEFELTER
• Prepuberal intensidad variable desde proporciones eunucoides hasta consulta
por infertilidad.
• Medida pubis suelo mayor que pubis vertex, brazada no es mayor que talla,
poco desarrollo de caracteres sexuales secundarios.
• Libido variable, pene pequeño normal y testículos pequeños, ginecomastia,
azoospermia y gonadotropinas elevadas.
• Pared tubular fibosis, cromatina sexual positiva y cariotipo XXY.
TRATAMIENTO:
a) Primario y secundario es reposición de testosterona lesiones tubulares e
intersticiales irreversibles inyección IM conjugados de testosterona
propionato, enantato 100 a 250 mg cada 2 a 3 semanas.
b) Bromocriptina corrige oligoospermia de pacientes con hiperprolactinemia.
c) Deficiencia de FSH administración de citrato de clomifeno.
d) Hipogonadismo terciario se administra pulsatilGn-RH bombas de infusión.
TESTOSTERONA INYECTABLE:
 Enantato: 200 mg/dl cada dos semanas
 Cipionato: 100 y 200 mg/dl cada dos semanas
 Undecanoato: 1000 mg cada 12 a 15 semanas (Experimental)
 Propionato: De acción corta (24-48 hrs)
TESTOSTERONA PARCHES
 Todavía en el mercado
 Su uso está disminuyendo mucho desde la aparición de los gels y las cremas
 Irritación local 66%, despegamiento con sudor, uso obvio, rashes
 ANDRODERM: 2.5 y 5 mg hasta 10 mg/d
 TESTODERM: 4 y 5 mg hasta 10 mg/d

3. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL: Crisis Suprarrenal
Es la deficiencia de la secreción y acción de las hormonas producidas en la corteza y médula
suprarrenal.Siendo la más importante el cortisol.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Puede ser .
 Primaria (falla a nivel de la corteza suprarrenal)
 Secundaria:- Hipopituitarismo total
- Defecto de ACTH (Raro)
- Frenación de ACTH por administraciónprolongada de corticoides
 Terciaria (Deficiencia de CRF)
SINDROME DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL:
 Astenia- fatiga
 Perdida de peso
 Anorexia
 Hipoglicemia
 Dolor abdominal
 Vómitos
 diarreas
 Hipotensión
 Confusión – convulsiones-coma
Anemia normocitica
 Eosinofilia
 Linfocitosis
 hipoglicemia
 Hipercalcemia
I.Adrenal primaria
 Hiponatremia
 Hiperkalemia
CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES POLIGLANDULARES AUTOINMUNES

4. DIAGNÓSTICO INSUFICIENCIA ADRENAL:
Niveles bajos de cortisol plásmático<5 ug/dl ( en el momento de estrés )
En estado de no estrés , en condiciones basales Cortisol (mañana) >10ug/dl
correlaciona un intacto eje Hipotálamo-hipófisis –adrenal
Test de ACTH
Excluye el diagnostico de insuficiencia adrenal un cortisol plásmático> 20 ug/dl
INSUFICIENCIA ADRENAL SECUNDARIA
 La aplopejia pituitaria es causada por una repentina hemorragia o infarto de la
glándula hipófisis.
 Los pacientes presentan cefalea severa asociados con signos y síntomas neuro oftalmológicos
( oftalmoplejia, diplopía , ptosis y midriasis ) y alteraciones del
estado mental”. La TAC debe ser el test considerado en el evento agudo y la RMN en el
evento subagudo”
 La descompresión quirúrgica por medio transesfenoidal es la terapia definitiva.
 “La Insuficiencia suprarrenal se puede diagnosticar si el cortisol sèrico , obtenido entre
la 06:00 y 08:00 horas es < 3 ug / dl ”.
 El Dx. de insuficiencia suprarrenal se realiza con prueba de estimulación de ACTH.
CRISIS SUPRARRENAL :
La crisis adrenal resulta de una exacerbación aguda de una insuficiencia adrenal
crónica.
Aguda debido a una hemorragia o complicaciones de la anticoagulaciòn.
Es la supresión brusca del tratamiento corticoide es la causa más común de
insuficiencia adrenal aguda.
RASGOS SUGESTIVOS DE INSUFICIENCIA DE CORTICOIDES:
SÍNTOMAS
SIGNOS
Debilidad y fatiga
Incremento de la hiperpigmentaciòn
Anorexia , náuseas y vómitos
Hipotensión postural
Dolor abdominal
Taquicardia
Artralgias y mialgias
Fiebre
Desvanecimiento postural
Disminución del vello corporal
Cefalea
Vitíligo
Alteración de la memoria
Rasgos de hipopitituarismo
Depresión
Amenorrea
Intolerancia al frío
TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL
 Medidas urgentes
 Medidas de soporte
MEDIDAS URGENTES
 Asegurar un acceso IV de gran calibre.
 Extracción de sangre para dosaje de glucosa , electrolitos , cortisol y ACTH. No esperar
los resultados de las pruebas de laboratorio.
 Administrar grandes volumenes( 2– 3 Lt.) de ClNa9% o dextrosa 5% con electrolitos
tan ràpido como sea posible. No usar soluciones hipotònicas ya que pueden causar
màs hiponatremia.

5. TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA ADRENAL CRONICA PRIMARIA
REEMPLAZO DE GLUCOCORTICOIDES :
 Dexametasona 0.5 mg ( 0.25 – 0.75 ) o prednisona 5 mg ( 2.5 – 7.5 ) a la hora de
acostarse a fin de suprimir la secreciòn de ACTH a primera hora de la mañana.
 Terapia alternativa hidrocortisona 15 - 20 mg a las 8 am y 10 – 15 mg a las 4 pm.
 Monitorizar síntomas clínicos y ACTH plasmático en las mañanas.
REMPLAZO DE MINERALOCORTICOIDES :
1. Fluorocortisona 0.1 mg ( 0.05 - 0.2 )vía oral.
2. Liberal saltintake.
3. Monitorizar PA y pulso, edema, potasio sèrico y actividad de renina
REMPLAZO DE ANDROGENOS :
1. Dehidroepiandrosterona 25 – 50 mg oral en mujeres.
SÍNDROME DE CUSHING
FISIOPATOLOGIA
 Lesiones cutáneas: estrías violáceas por atrofia cutánea y disminución de las fibras
elásticas , eritrosis facial y fragilidad capilar.
 Amiotrofia en raíces de miembros y pantorrillas.
 Osteoporosis trastornos proteícos
SINDROME DE CUSHING ENDOGENO:
ENFERMEDAD DE CUSHING
 Se debe a un tumor en la glándula pituitaria. Estos pequeños tumores pueden hacer
que las glándulas suprarrenales, que se encuentran cerca de los riñones, produzcan
demasiado cortisol.
Usualmente no son cancerosos.
CUSHING ECTOPICO
Surge de la producción autónoma de ACTH o CRH a partir de enfermedades tumorales
extrahipofisiarias.
Carcinomas bronquiales
feocromocitomas
Tumores de timo, páncreas , ovario
SC SUPRARRENAL
 Causado por un tumor suprarrenal o por hiperplasia nodular suprarrenal.
 Asociado con niveles de ACTH suprimidos.
TEST INICIALES RECOMENDADOS
 Cortisol libre en orina de 24 horas(2min)
 Cortisol salival nocturno(2 med)
 Test de supresión nocturna con 1mg de dexametasona.
 Test largo con dosis baja de dexametasona (2mg/d/48h)
TEST DE DEXAMETASONA 1MG
 Se basa en que en el sd de cushingendogeno hay una falta de supresión cuando se
administran bajas dosis de corticoides.
 Se administra 1mg de dexametasona entre las 23y 24 hs, y se dosa el cortisol
plasmatico entre las 8 y 9am.
 CORTISOL <1,8ug/dl(50mmol/l)
 S: 95%
 E: 80%

6. Exámenes Bioquímicos No Invasivos:
 ACTH plasmática basal
La muestra puede tomarse en cualquier momento ya que la disminución normal
nocturna de ACTH y cortisol se han perdido en el Sd. Cushing.
 ACTH suprimido (<5 pg/ml) identifica a las etiologías ACTH independiente.
 ACTH normal o elevado (>15 pg/ml) es consistente con un tumor productor de ACTH.
 No se distingue entre Enfermedad de Cushing y Ectópico.
TECNICAS DE IMAGEN:
 TAC ABDOMINAL
 RM HIPÓFISIS
 TAC TORAX
 Scintigrafia In-pentreotide : localización tumores secretantes ACTH ectópico.
 Tomografiaemision de Positrones: diferencia masas adrenales benignas de malignas.
TRATAMIENTO :
 De primera línea : Quirúrgico
 Tasa de éxito cerca 90 % (42 – 90%)
 “En manos de cirujanos sin experiencia la tasa de éxito (curación) puede llegar a cero”
 Diferencia en estudios según el No. de cirujanos que participan (ideal que sea 1).
KETOCONAZOL:
 Antimicotico derivado del imidazol, inhibidor de sn de esteroides suprarenales y
gonadales.
 Inhibe fragmentación de las cadenas colaterales del colesterol y a las enzimas
P450c17, C17,20liasa, 3Bohesteroide deshidrogenasa y y P450C11 a dosis altas
 También inhibe secreción de ACTH a dosis terapeúticas
 Se usa en Sd de Cushing de diversas etiologías dosis de 200 a 1200 mg/dìa
produciendo mejoría clínica impresionante en algunos sujetos.
 EC: cefalea, sedación, nauseas, vómitos, ginecosmatia, disminucion de libido,
hepatotoxicidad, teratogénico.
CRITERIOS DE REMISIÓN:
 Post Qx persiste la pérdida del ritmo secreción
 Cortisol plasmático es predictor de remisión (5-14 días (varios),
recomendación es 10 –12 días) un nadir de 7.5 ug/dl (207 nmol/L)
 Los Niveles de cortisol son muy variables en el PO inmediato (24 Hrs) Puede
haber incremento nivel C.
 Prestar atención nivel de cortisol 6.4 ug/dl a 24 Hrs PO y 17.5 ug/d a los 10-12
días
 Nivel detectable de cortisol no siempre se asocia a fracaso en Tto. Nivel
indetectable pueden recurrir.