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AGENESIA RENAL 
Es la ausencia uni o 
bilateral de cualquier 
traza de tejido renal. 
Esta malformación se 
suele atribuir a falta de 
una interacción 
inadecuada de algunas 
moléculas como el pax- 
2,wt-1 o wnt-4.
Agenesia renal 
• Incidencia 1 en 500 a 1 en 1000 (unilateral y aislado). 
• Predomina en los varones 2.45:1. 
AGENESIA UNILATERAL 
• 5% pasa desapercibido y se detecta solo en autopsias o cirugías 
abdominales por otras causas. 
AGENESIA BILATERAL 
• Pronóstico malo: 
– 38% fallece in útero. 
– 95% fallece a las 24 horas cuando el oligohidramnios es severo 
y debido a problemas respiratorios (hipoplasia pulmonar).
Agenesia renal 
• Etiología heterogénea: algunas son 
esporádicas y otras hereditarias. 
• Riesgo de recurrencia del 3.5 al 20%. 
• Recomendaciones: 
– Evitar infecciones de vías urinarias, pielonefritis, 
litiasis para mantener una buena función del riñón 
presente.
Agenesia renal 
Alteraciones de estructuras contiguas 
• Agenesia de uréteres e hipoplasia vesical. 
• Ausencia o hipoplasia de vagina y útero (85%). 
• Criptorquidia, agenesia de vesículas seminales y 
vías deferentes. 
• Ano imperforado, mal rotación intestinal (60%). 
• Defectos vertebrales (sacro, cóccix), sirenomelia 
y pie equino varo (33 – 99%).
Secuencia Potter 
Deformaciones ocasionadas por el oligohidramnios 
• Hipertelorismo (aparente). 
• Pliegues infraorbitarios. 
• Nariz ancha y punta aplanada. 
• Micrognatia. 
• Pabellones displasicos. 
• Pie equino varo. 
• Hipoplasia pulmonar. 
• Arteria umbilical única (12%).
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HIPOPLASIA RENAL 
• Intermedio entre la 
agenesia renal y el riñón 
normal. 
• Los riñones son mas 
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funcionamiento 
• No se ha encontrado la 
causa, pero en algunos 
casos se sospecha de los 
factores de crecimiento y 
sus receptores
DUPLICACION RENAL 
• Abarca desde una duplicación sencilla de la 
pelvis renal hasta un riñón supernumerario 
separado por completo. 
• Asintomática, con una mayor probabilidad de 
infecciones. 
• Este defecto se le atribuye a una separación 
amplia entre las ramas de la yema uretral
Practica 29 patologia urinario
ALTERACION DE LA MIGRACION RENAL 
Y ROTACION RENAL 
• La mas frecuente 
deja al riñón en la 
cavidad pélvica 
también puede 
deberse a una mal-rotación 
• Riñón pélvico
ECTOPIA CRUZADA 
• Los riñones se 
encuentran en el mismo 
lugar puede haber 
fusión.
RIÑON EN HERRADURA 
Los riñones están 
fusionados por en su 
polo inferior
ALTERACIONES DE LAS ARTERIAS 
RENALES 
• Frecuentes en las duplicaciones o la existencia 
de ramas extra-renales grandes de la arteria 
renal, en lugar de una arteria renal unica 
originada a cada lado de la aorta.
ENFERMEDAD DEL RIÑON 
POLIQUISTICO 
• Cuadro autosómica que se observa en lactantes 
• Se observan muchos quistes de muchos tamaños en 
el parénquima renal 
• Poliquistosis: producida por mutaciones de dos 
genes que codifican factores de transcripción 
ADPKD-1 Y ADPKD-2 que producen las proteínas 
poliquistina-1 y poliquistina-2, causan quistes en 
otros órganos.
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ORIFICIOS URETERALES ECTOPICOS 
• Pueden desembocar en distintas 
localizaciones ectópicas. 
• Sintomáticos 
• Por la continua salida de orina 
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uretrales en el embrión precoz
Practica 29 patologia urinario
QUISTES, SENOS Y FISTULAS DEL URACO 
• La luz del alantoides no se oblitera 
• En fistulas: salida de orina por el ombligo. 
• Los senos o quistes: pueden aumentar de 
tamaño con el paso del tiempo pero sin ser 
aparentes en lactantes
EXTROFIA VESICAL 
• Grave, la vejiga protruye la pared del abdomen 
• Se le atribuye a la ausencia de mesodermo en la 
pared abdominal ventral 
• Se puede cerrar con ectodermo en ausencia de 
mesodermo se rompe y se produce la subsiguiente 
degeneración de la pared vesical anterior. 
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trastorno denominado epispadias
Practica 29 patologia urinario
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Asociación MURCS 
• Descrita en 1979. 
• Asociación no aleatoria de: 
– Aplasia de conductos müllerianos 
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Asociación MURCS 
• Alteraciones: 
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• Talla baja (< 152 cms en adultos). 
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• Defectos de las vértebras cérvico – torácicas especialmente entre 
C5-T1 (80%). 
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• Ausencia de los 2/3 proximales de vagina y ausencia o hipoplasia 
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• Agenesia o ectopia renal (88%). 
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Asociación MURCS 
• La mayoría de las pacientes acuden a consulta 
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  • 8. AGENESIA RENAL Es la ausencia uni o bilateral de cualquier traza de tejido renal. Esta malformación se suele atribuir a falta de una interacción inadecuada de algunas moléculas como el pax- 2,wt-1 o wnt-4.
  • 9. Agenesia renal • Incidencia 1 en 500 a 1 en 1000 (unilateral y aislado). • Predomina en los varones 2.45:1. AGENESIA UNILATERAL • 5% pasa desapercibido y se detecta solo en autopsias o cirugías abdominales por otras causas. AGENESIA BILATERAL • Pronóstico malo: – 38% fallece in útero. – 95% fallece a las 24 horas cuando el oligohidramnios es severo y debido a problemas respiratorios (hipoplasia pulmonar).
  • 10. Agenesia renal • Etiología heterogénea: algunas son esporádicas y otras hereditarias. • Riesgo de recurrencia del 3.5 al 20%. • Recomendaciones: – Evitar infecciones de vías urinarias, pielonefritis, litiasis para mantener una buena función del riñón presente.
  • 11. Agenesia renal Alteraciones de estructuras contiguas • Agenesia de uréteres e hipoplasia vesical. • Ausencia o hipoplasia de vagina y útero (85%). • Criptorquidia, agenesia de vesículas seminales y vías deferentes. • Ano imperforado, mal rotación intestinal (60%). • Defectos vertebrales (sacro, cóccix), sirenomelia y pie equino varo (33 – 99%).
  • 12. Secuencia Potter Deformaciones ocasionadas por el oligohidramnios • Hipertelorismo (aparente). • Pliegues infraorbitarios. • Nariz ancha y punta aplanada. • Micrognatia. • Pabellones displasicos. • Pie equino varo. • Hipoplasia pulmonar. • Arteria umbilical única (12%).
  • 14. HIPOPLASIA RENAL • Intermedio entre la agenesia renal y el riñón normal. • Los riñones son mas pequeños de lo normal • con cierta capacidad de funcionamiento • No se ha encontrado la causa, pero en algunos casos se sospecha de los factores de crecimiento y sus receptores
  • 15. DUPLICACION RENAL • Abarca desde una duplicación sencilla de la pelvis renal hasta un riñón supernumerario separado por completo. • Asintomática, con una mayor probabilidad de infecciones. • Este defecto se le atribuye a una separación amplia entre las ramas de la yema uretral
  • 17. ALTERACION DE LA MIGRACION RENAL Y ROTACION RENAL • La mas frecuente deja al riñón en la cavidad pélvica también puede deberse a una mal-rotación • Riñón pélvico
  • 18. ECTOPIA CRUZADA • Los riñones se encuentran en el mismo lugar puede haber fusión.
  • 19. RIÑON EN HERRADURA Los riñones están fusionados por en su polo inferior
  • 20. ALTERACIONES DE LAS ARTERIAS RENALES • Frecuentes en las duplicaciones o la existencia de ramas extra-renales grandes de la arteria renal, en lugar de una arteria renal unica originada a cada lado de la aorta.
  • 21. ENFERMEDAD DEL RIÑON POLIQUISTICO • Cuadro autosómica que se observa en lactantes • Se observan muchos quistes de muchos tamaños en el parénquima renal • Poliquistosis: producida por mutaciones de dos genes que codifican factores de transcripción ADPKD-1 Y ADPKD-2 que producen las proteínas poliquistina-1 y poliquistina-2, causan quistes en otros órganos.
  • 25. ORIFICIOS URETERALES ECTOPICOS • Pueden desembocar en distintas localizaciones ectópicas. • Sintomáticos • Por la continua salida de orina • Se atribuye a un origen ectópico de las yemas uretrales en el embrión precoz
  • 27. QUISTES, SENOS Y FISTULAS DEL URACO • La luz del alantoides no se oblitera • En fistulas: salida de orina por el ombligo. • Los senos o quistes: pueden aumentar de tamaño con el paso del tiempo pero sin ser aparentes en lactantes
  • 28. EXTROFIA VESICAL • Grave, la vejiga protruye la pared del abdomen • Se le atribuye a la ausencia de mesodermo en la pared abdominal ventral • Se puede cerrar con ectodermo en ausencia de mesodermo se rompe y se produce la subsiguiente degeneración de la pared vesical anterior. • En varones suele afectar el pene, produciendo un trastorno denominado epispadias
  • 31. Asociación MURCS • Descrita en 1979. • Asociación no aleatoria de: – Aplasia de conductos müllerianos – Aplasia renal – Displasia de los somitas cérvico-torácicos
  • 32. Asociación MURCS • Alteraciones: – Crecimiento: • Talla baja (< 152 cms en adultos). – Esqueléticas: • Defectos de las vértebras cérvico – torácicas especialmente entre C5-T1 (80%). – Genitourinarias: • Ausencia de los 2/3 proximales de vagina y ausencia o hipoplasia de útero (96%) [ Malformación de Rokitansky ] • Agenesia o ectopia renal (88%). – Otras: • Defectos costales, extremidades superiores, sordera, quistes cerebelosos, asimetría facial, micrognatia.
  • 33. Asociación MURCS • La mayoría de las pacientes acuden a consulta por amenorrea primaria o infertilidad asociada a caracteres sexuales secundarios normales, en muy pocas ocasiones se establece el diagnóstico por problemas renales.