1. TC – casos – 31 / 05 / 2011
R1 RDI Cássio Gonçalves
Macedo

2. Caso 1
• Mulher, 31 anos
• Pneumonias e sinusites recorrentes

3. Caso1:
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1 de 4

4. Caso1:
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2 de 4

5. Caso1:
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3 de 4

6. Caso1:
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4 de 4

7. Solução Caso 1
Slide 20

8. Caso 2
• Mulher, 62 anos
• Dispnéia e tosse purulenta
• Exoftalmia unilateral há 1 mês
• Ex-tabagista
• Nega febre
• Culturas negativas

9. Caso2:
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10. Caso2:
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2 de 5

11. Caso2:
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3 de 5

12. Caso2:
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4 de 5

13. Caso2:
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5 de 5

14. Solução Caso 2
Slide 27

15. Caso 3
• Mulher, 55 anos
• Episódios recorrentes de exacerbação de
dispnéia

16. Caso 3:
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1 de 3

17. Caso 3:
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2 de 3

18. Caso 3:
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3 de 3

19. Solução caso 3
Slide 34

20. Solução Caso 1
• Achados:

21. Solução Caso 1
• Achados:
– Situs inversus totalis
– Bronquiectasias saculares em lobos inferiores
– Impactação mucóide

22. Solução Caso 1
• Achados:
– Situs inversus totalis
– Bronquiectasias saculares em lobos inferiores
– Impactação mucóide
• Diagnóstico:

23. Solução Caso 1
• Achados:
– Situs inversus totalis
– Bronquiectasias saculares em lobos inferiores
– Impactação mucóide
• Diagnóstico: Síndrome de Kartagener

24. Discussão Caso 1
• Síndrome de Kartagener:
– Discinesia ciliar primária predispõe a sinusites e pneumonias de
repetição (o que leva a bronquiectasias, principalmente em
lobos inferiores)
– Situs inversus totalis (50 % SK tem esse achado / 20% dos
pacientes com esse achado tem SK) = imagem espelhada do
situs solitus (normal).
3 - 5% dos casos de dextrocardia tem doença cardíaca
congênita (transposição de grandes vasos).
– Além da tríade, pode apresentar: pólipos nasais, anosmia, otites
de repetição, surdez, DPOC, infertilidade

25. Discussão Caso 1

26. Volte para o caso 2
Slide 8

27. Solução Caso 2
• Achados:

28. Solução Caso 2
• Achados:
– Massas cavitadas pulmonares
– Espessamento mucoso nasal / paranasal
– Massa orbital

29. Solução Caso 2
• Achados:
– Massas cavitadas pulmonares
– Espessamento mucoso nasal / paranasal
– Massa orbital
• Diagnóstico:

30. Solução Caso 2
• Achados:
– Massas cavitadas pulmonares
– Espessamento mucoso nasal / paranasal
– Massa orbital
• Diagnóstico:
Granulomatose de Wegener (limitada)

31. Discussão Caso 2
• Granulomatose de Wegener:
– Vasculite necrosante de pequenos vasos com
formação de granulomas
– Predileção por VAS (rinorréia sanguinolenta, úlceras),
pulmões (dor tx, hemoptise) e rins
– 1/3 GW é do tipo limitada (C-anca negativo e com
pouco envolvimento renal)
– Achados RX / CT: múltiplos nódulos
peribroncovasculares que frequentemente cavitam

32. Discussão Caso 2
– GW deve ser considerada na presença de
massas cavitadas com pouca suspeita de
infecção / malignidade

33. Volte para o caso 3
Slide 15

34. Solução caso 3
• Achados:

35. Solução caso 3
• Achados:
– Múltiplos cistos de paredes finas
– Pneumotórax

36. Solução caso 3
• Achados:
– Múltiplos cistos de paredes finas
– Pneumotórax
• Diagnóstico:

37. Solução caso 3
• Achados:
– Múltiplos cistos de paredes finas
– Pneumotórax
• Diagnóstico: Linfangioleiomiomatose

38. Discussão caso 3
• Linfangioleiomiomatose (LAM):
– Doença quase exclusiva de mulheres na
perimenopausa
– Apresentação: dispnéia, tosse e PTXs de repetição
– Outros achados: Angiomiolipomas renais, massas
linfonodais, quiloascite
– Deve haver investigação familiar para esclerose
tuberosa

39. Discussão caso 3
• Esclerose Tuberosa:
– SNC: epilepsia, retardo, tubérculo cortical / subcortical,
nódulos subependimais / Astrocitoma de Células Gigantes
– Rins: Angiomiolipomas múltiplos (70%),
cistos (20%)
– Pulmões: achados semelhantes ao da LAM
– Coração: rabdomiomas na infância que regridem
posteriormente
– Pele: Angiofibromas faciais, Fibromas subungueais,
Máculas hipomelânicas
– Olhos: Hamartomas astrocíticos na retina
Alguns consideram a
LAM
como uma
forma
oligossintomática
da
esclerose
tuberosa